Pathologie des Blutes Flashcards
Was versteht man unter Anämie?
= Blutarmut
Verringerung der Menge des Hämoglobins und/oder des Hämatokrit und/oder Anzahl der Erys
gesunder Mensch: Hb = 13-16g/dl
Anämie = Verringerung des Hb-Wertes
3 Arten von Anämien:
1. Mikrozytäre oder hypochrome Anämie: zu kleine Erys und zu geringe Hb-Konzentration pro Ery
2. Normozytäre oder nromochrome Anämie: Anämie mit normalen Erys und normaler Hb-Konz. pro Ery
3. makrozytäre oder hyperchrome Anämmie: Anämie mit zu großen Erys und zu hoher Hb-Konz. pro Ery
Alle haben die gleichen Grundsymptome:
Körperliche Schwäche, Leistungsknick, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Kopfschmerzen
Eventuell Atemnot unter Belastung, Tachykardie, Schwindel
Blässe der Haut, besonders Schleimhaut unter den Unterliedern
Was ist eine hypochrome oder mikrozytäre Anämie?
Kleine Erys = mikrozytär
Weniger Hb –> hypochrom
Blutbild:
Hb-Erniedrigung
Vermindertes HbE –> wenig Hb in Erys
Vermindertes MCV (mittleres korpuskuläres Volumen) –> Erys verkleinert
Häufigste Ursache = Eisenmangel
Eisenmangelanämie häufigste Art des Menschen
verschiedene Ursachen möglich:
- verminderte Eisenzufuhr (Mangelernährung)
- erhöhter Eisenverbrauch (Wachstum, SS, Stillen)
- chron. Blutungen (häufigste Ursache für Eisenmangelanämie)
- Eisenaufnahmestörung (Gastritis, Darmstörungen, Alkoholismus)
- mangelnde Eisenabgabe der Erys bei Infekten, Entzündungen, Tumoren
Bei der Diagnostik der mikrozytären Anämie sind folgende zusätzliche Symptome zu beachten:
- Einrisse der Mundwinkel
- brüchige Fingernägel, Rillenbildung der Nägel, brüchige Haare, diffuser Haarausfall
- trockene Haut
- eventuell Schluckstörungen durch Atrophie der Schleimhäute mit submukös. Entzündungsreaktionen, vornehmlich an Schleimhäuten, Mundhöhle und Ösophagus (Plummer-Vinson-Syndrom)
Was ist eine normozytäre bzw. normochrome Anämie?
Größe bzw. Hb-Menge der Erys ist unverändert
Abnahme der Anzahl der Erys
Blutbild:
Vermindertes Hb
HbE und MCV unverändert
Ursachen der normochromen Anämie:
- schwerer akuter Blutverlust und Ersatz mit Infusionen, d.h. Blutverdünnung
- renale Anämie; Nieren produzieren nicht ausreichend Erythropoietin, rotes KM wird nicht ausreichend zur Ery-Bildung stimuliert, wenige Erys haben normale Menge an Hb
- Hämolyse: Erys in normaler Menge und Gestalt gebildet und anschließend teilweise zerstört
Ursachen für Hämolyse = Infekte, Vergiftungen, Autoimmunerkrankungen, Membrandefekte der Erys, Enzymdefekte der Erys, Knochenmarksdefekte
zusätzliche Symptome der normochromen Anämie:
- eventuell systolisches Herzgeräusch
- eventuell Gelbsucht
- eventuell brauner Urin
Was ist eine makrozytäre oder hyperchrome Anämie?
Reifungsstörung der Erys
DNA Synthesestörung oder Mangel an für Erysynthese essenziellen Faktoren
Blutbild:
Hb erniedrigt
HbE und MCV erhöht
Durch Mangel an Vit. B12 (Cobalamin) oder Folsäure (Vit. B-Komplex)
Verschiedene Ursachen:
- Mangel- oder Fehlernährung (Vitamin B12, Folsäure in ausreichender Menge nur in tierischer Nahrung)
- Aufnahmestörungen bei bspw. M. Crohn
- erhöhter Bedarf bspw. in SS
- Bakterien- und Pilzbesiedelung des Dünndarms
- Mangel am Intrinsic-Faktor –> wird im Magen gebildet, Vit. B12 an Intrinsic-Factor gebunden und gemeinsam im Endstück des Dünndarms aufgenommen, ohne Intrinsic-Factor keine Aufnahme von B12 möglich
Perzinöse Anämie
Sonderform der makrozytären Anämie
Autoimmun verursachte, chronische Entzündung der Magenschleimhaut –> zu wenig Intrinsic-Factor gebildet –> Vit B12 Aufnahme gestört
Zusätzliche Symptome:
- Missempfindungen und Bewegungsstörungen (bei B12 Mangel)
- entzündete glatte, rote, schmerzhafte Zunge (Hunter-Glossitis)
- Zungenbrennen
- Diarrhoe, Gewichtsabnahme, Schwäche
- Tachykardien, Luftnot
Kugelzellanämie
= hereditäre Sphärozytose
Häufisgte vererbte Anämie
Häufig in südlichen Ländern
Defekt der Erythrozytenmembran
Wird durchlässig –> Ery füllt sich mit Wasser –> kugelrund –> schneller Abbau in der Milz, Leber, rotem KM
Rotes KM kommt mit Bildung nicht nach –> Anämie
Autosomal-rezessive Form: Membranprotein Spektrin defekt
Autosomal-dominant (65%): Membranprotein Ankyrin defekt
Symptome
typ. Anämiezeichen
Ikterus
Milzvergrößerung
Bauchschmerzen und Fieber
Immer wiederkehrende Gallensteine
“Turmschädel”
Sichelzellanämie
Hauptsächlich in Schwarzafrika
Manifestation ab 6. LM
Rezessiv vererbt
Mitation der Beta-Kette des Hämoglobins –> beide Beta-Ketten oder nur eine betroffen –> Einbau einer falschen AS in Hämoglobinkette
Unter Sauerstoff-Mangel (venöses Blut) verformen sich Erys und verstopfen kleine BG
Sichelähnliche Form
–> bei homozygoter Form schmerzhaft, z.T. lebensbedrohliche Durchblutungsstörungen (Sichelzellkrisen)
Weitere Auslöser für Sichelzellkrise = Infektionen, Dehydratation, Azidose, Medis
Heterozygote Form keine Sichelzellanämie
Teilresistenz gegen Malaria
Symptome:
Vergrößerung von Leber und Milz
Schmerzhafte Schwellung von Händen und Füßen
Knochen- und Gelenkschmerzen
Organschäden
Hämaturie
Hämolytische Krisen mit hohem Fieber, Schock
Bauchschmerzattaken, kolikartig
Häufige Thrombosen
Neurologische Ausfälle
Früher Tod (meist <20 Jahre)
Thalassämie
V.a. in Mittelmeerländern, besonders häufig Zypern
Bildungsstörung der Hämoglobinketten
Autosomal-rezessiv
Je nachdem ob Alpha- (Gendefekt auf Chromosom 16) oder Beta-Ketten (Gendfekt auf Chromosom 11) gestört sind = Alpha- oder Beta-Thalassämie
Beta-Form häufiger
Beide Chromosomen betroffen = Thalassämie major
Thalassämie minor = leichtere Form
Symptome Thalassämie major
Schwere hypochrome, mikorzytäre Anämie
Mikroskopisch sichtbare Targetzellen (schießscheibenförmige Erythrozyten)
Turmschädel
Verbeiterte Wangenknochen (kompensatorisch Hyperthrophie zur Blutbildung) und weiter Augenabstand
Schwere Hepatosplenomegalie
Ikterus
Erhöhte Herzfrequenz aufgrund des Sauerstoffmangels
Eisenüberladung (Hämosiderose) und multiple Organschäden (Herz, Leber, Pankreas, Hypophyse)
Tod bis zum 20. LJ
Symptome Thalassämie minor
Leichte hypochrome, mirkozytäre Anämie
Selten Splenomegalie
Polyglobulie
Vermehrung der Blutzellen –> Erhöhung Hämatokrit > 52%
Primäre und sekundäre (hier mit und ohne Sauerstoffmangel) Polyglobulie
Primäre P:
Polycythaemia vera
Erkrankung des KM, bei der vermehrt Erys gebildet werden, Leukos/Granulozyten/Throbos nur gering vermehrt
Sekundäre P durch Sauerstoffmangel:
Lungenerkankungen (Asthma)
Hypoventilation
Herzerkrankungen
Starke Raucher
Sauerstoffmangel führt zur vermehrten Freisetzung von Erythropoietin und somit zur Stimulation der Erybildung
Sekundäre P. ohne Sauerstoffmangel:
M. Cushing
Nierenerkrankungen
Symptome:
Hautrötung
Zyanose
Schwindel
Tinnitus, Ohrensausen
Angina pectoris
Hypertonie
Epistaxis
Thrombosen, Embolien
Was ist Leukämie?
Bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems mit Bildung und Freisetzung unreifer, weißer BK (Blasten) ins Blut
Störung der Lymphozytenbildung vs. Granulozytenbildung
Lymphatische versus myeloische Leukämie
Weiter in akut (lebensbedrohlich, schnell) und chronisch (mehrere Jahre, anfangs Symptomarm)
4 Formen:
akute lymphatische Leukämie (ALL)
akute myeloische L. (AML)
chron. lymphatische L. (CLL)
chron. myeloische L. (CML)
Akute Leukämien
AML und ALL weitestgehend gleiche Symptome
ALL häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter
Ursachen können sein:
Chemische oder physikalische KM Schädigung (Gifte oder Strahlen)
Virusinfektionen
Genet. Defekte, genetische Vorbelastung
Symptome:
Plötzlich auftretendes schweres KHBild durch Infektion
Fieber, Nachtschweiß
Gewichts- und Appetitverlust
Leistungsknick
Blutungsneigung durch gesunkene Thrombozytenzahl (Petechien)
Anämien durch Schädigung des Blut bildenden KM, Blässe
Eventuell Lymphknotenschwellung (v.a. ALL)
Leber- und Milzvergrößerung (bei AML)
Eventuell Kopfschmerzen
80% der Kinder überleben bei richtiger Therapie
Bei Erwachsenen 5-Jahres-Überlebensrate ca. 25%
Chronisch lymphatische Leukämie
Bildung nicht funktionstüchtiger B-Lymphozyten
Erkrankung des älteren Menschen
Häufigste Leukämie
Non-Hodgkin-Lymphom
Symptome:
Meist höheres Lebensalter
Oft symptomarm
Juckreiz (Pruritus), Petechien
Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle
Häufige Infektionen, verminderte AK
LKVergrößerungen anfangs nur bei 50% der Erkrankten, später bei allen
Vermehrte Leukozyten im Blut bis 100.000/Mikroliter
Hepatosplenomegalie
Eventuell Schwellung der Parotis
Drei Stadien:
A Hb > 10g/dl < 3 Lymphknotenregionen betroffen, mittlere ÜL 10 Jahre
B Hb > 10g/dl, >3 Lymphknotenregionen, MÜZ 6 Jahre
C Hb < 10g/dl und/oder Thrombos < 100.000/Mikroliter, MÜZ 2 Jahre
Gutartigste Leukämie mit längster ÜL, aber nicht heilbar
Chronische myeloische Leukämie
Maligne Erkrankung der Granulozytenbildung
Verkürztes Chromosom 22 = Philadelphiachromosom
Durch ionisierende Strahlung oder genetische Defekte
Symptome:
Bis zu 20 Jahre asymptomatisch
Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Blässe, Nachtschweiß, subfebrile Temperaturen (B-Symptome)
Splenomegalie (Leitsymptom)
Gehäufte Thrombosen
3-phasiger Verlauf:
Chronische Phase: keine oder geringe Symptome
Akzellerierte (gesteigerte) Phase: > 15 Blasten, >20 basophile Granulozyten, < 100.000 Thrombos
Blastenkrise: >30% Blasten, regelmäßig tödlich
MÜZ: 4-5 Jahre
Heilung nur durch KM-Transplantation
