NTP2 - Glomerulopatias Secundárias (2)

Question 1

Glomerulopatias associadas a Gamapatias Monoclonais?

Answer 1

◆ Glomerulopatias associadas a gamaptias monoclonais associam-se ao mieloma multiplo, macroglobulinemia, entre outros.
◆ Existe a produção de uma paraproteína monoclonal, responsável pela doença.
◆ A sua síntese aumentada, vai provocar efetivo dano renal.
◆ O dano glomerular é uma maniestação

◆ A deposição de cadeias leves, pesadas, ou Ig´s monoclonais pode ocorrer em qq dos compartimentos do nefrónio
◆ Na amiloidose do tipo AL, o percursor da cadeia leve apresenta propensão para polimerizar e formar amiloide, com deposição glomerular

Question 2

Amiloidose AL?

Answer 2

◆ Muitas das vezes, quando este fragmento é exposto aovermelho do congo, o que se conegue ver é que a substância amiloide é bi-refringente, dando um aspeto verde maçã.
◆ Quando temos a identificação da para-proteína (cadeia lambda, muito frequente da amiloidose) e fibrilas dispostas aleatoriamente, e não paralelas, como na amiloidose AA.

Question 3

Glomerulopatias associadas a gamapatias monoclonais - Tratamento?

Answer 3

◆ Tratamento conservador dirigido a
– proteinuria, volémia, dislipidemia
– profilaxia de eventos trombóticos (antiagregação ou hipocoagulação)
– hábitos e estilos de vida saudáveis
◆ Tratamento da doença de base