NT2 - Síndrome Nefrótico e Nefrítico e Anomalias Urinárias Assintomáticas (1)

Question 1

Anomalias Urinárias Assintomáticas?

Answer 1

 Hematúria Microscópica
 Proteinúria Isolada
 Hematoproteinúria
 Sindrome Nefrótica
 Sindrome Nefrítica

Question 2

Síndromes Clínicos Nefrológicos - Hematúria Microscópica?

Answer 2

 Definição
– > 2 eritrócitos/campo alta resolução no sedimento urinário obtido após centrifugação (3000rpm / 5 min) / > 10x106 eritrócitos/litro.

 Patofisiologia
* Glomerular
– Interrupções ou descontinuidades na integridade da parece capilar glomerular.
* Não Glomerular
– Disrupção da arquitectura tubular pode levar à passagem de eritrócitos dos capilares peritubulares para o lumen tubular.
– Anomalias to trato urinário extra-renal.

 Transitória vs Não Transitória

Question 3

Hematúria Microscópica - Glomerular vs Extra-glomerular?

Answer 3

 Glomerular
* Micro ou Macroscópica
* > 70% dos eritrócitos são dismórficos (acantócitos) e/ou proteinuria>1000mg/dia ou 2+ ou > na tira teste urinária.
* Cilindros, incluindo eritrocitários, presentes.

 Indeterminada
* Micro ou Macroscópica
* > 30% e <70% dos eritrócitos são dismórficos e/ou proteinuria<1000mg/dia ou 2+ ou > na tira teste urinária.
* Cilindros, excepto eritrocitários, estão variavelmente presentes.

 Não glomerular
* Micro ou Macroscópica
* > 70% dos eritrócitos são normomórficos e/ou proteinuria normal ou ligeiramente aumentada < ou igual 2+ na tira teste urinária.
* Cilindros celulares ou eritrocitários ausentes.

Question 4

O doente tem mesmo hematúria?

Answer 4

Resultado da centrifugação – Sobrenadante Vermelho – Tira Teste H=heme
Negativo:
- Porfiria
- Fenazopiridina
- Rifampicina
- Beterraba
Positivo:
- Cor do Plasma :
. Claro - Mioglobinuria
. Vermelho - Hemoglobinuria

Question 5

Causas frequentes para hematúria?

Answer 5

 Indeterminada: 43 a 68%
 Infeção do Tracto Urinário: 4 a 22%
 Hiperplasia benigna da próstata: 10 a 13%
 Cálculo urinário: 4 a 5%
 Neoplasia vesical: 2 a 4%
 Doença Renal quística: 2 a 3%
 Doença Renal (outras): 2 a 3%
 Neoplasia renal: <1%
 Neoplasia da próstata: <1%
 Doença com estenose da uretra: <1%

Question 6

Hematúria Microscópica - Causas Parenquimatosas renais - Glomerulares?

Answer 6

• Nefropatia de IgA
• Doença glomerular associada a desregulação do complemento
• Doença Membrana Fina
• Doenças hereditárias: Síndrome de Alport; Doença de Fabry
• Glomerulonefrites crescênticas associadas a vasculites: Poliangeite microscópica, Granulomatose com Poliangeite, Doença anti-GBM
• Microangiopatias trombóticas: Síndrome hemolítica-urémica; Púrpura Trombótica Trombocitopenica; Hipertensão maligna

Question 7

Hematúria Microscópica - Causas Parenquimatosas renais - Tubulointersticiais e Vasculares?

Answer 7

• Hipersensibilidade: Nefrite intersiticial aguda; Nefrite tubulointersticial com uveite (TINU)
• Neoplasia: Carcinoma de células renais, Angiomiolipomas, Tumor de Wilm ́s, Infiltrado linfoproliferativo
• Doenças hereditárias: Doença Poliquistica AD; Rim esponjoso medular
• Vasculares: HTA maligna; Ateroembolismo/Trombose; Síndrome “Loin pain-hematuria”; Malformações arterio-venosas
• Necrose papilar: Nefropatia de abuso de analgésicos; Traço falciforme; DM; Alcoolismo; Espondilite anquilosante; Uropatia obstrutiva
• Trauma: Pielonefrite aguda; Doença quística adquirida

Question 8

Síndromes Clínicos Nefrológicos - Proteinúria?

Answer 8

Definição
 Microalbuminúria: 30 a 300mg/dia (albumina/creatinina 0,03 a 0.3 g/g).
 Proteinúria: Proteinuria de 300-3400mg/dia ou ratio proteinas/creatinina na urina <3000mg/g.
 Proteinúria Nefrótica: Proteinuria  3500mg/dia ou ratio proteínas/creatinina  3000mg/g com albumina sérica normal.
 Síndrome Nefrótica: Proteinuria  3500mg/dia ou ratio proteínas/creatinina
 3000mg/g com edema, albumina sérica <3g/dL e hipercolesterolemia.

Composição
 Normal de excreção proteínas é <150mg/dia: 20 a 30mg de albumina, 10 a 20mg de proteínas de baixo peso molecular que são filtradas no glomérulo, 40 a 60mg de proteinas secretadas pelo tubulo como a proteína Tamm-Horsfall e IgA.

Question 9

Proteinúria - Patofisiologia?

Answer 9

• Disrupção da barreira capilar glomerular
• Disrupção da reabsorção tubular
• Hiperfiltração / Overflow

Question 10

Proteinúria - Tipos?

Answer 10

 Glomerular
* Fixa
* Transitória
– Funcional: Febre, Exercício, Insuficiencia Cardiaca Aguda, Estados Hiperadrenergicos ou hiporreninémicos
– Ortostática: habitualmente em crianças ou jovens, <1g/dia, não presente de manhã.

 Tubular
* Doença tubulointersticial. Habitualmente <2g/d. Proteinas tubulares (alfa-1 ou beta-2 microglobulina) mas também alguma albumina devido a deficiente reabsorção da albumina pelo tubulo lesado.

 Overflow
* Tipicamente excreção cadeias leves. Observado no mieloma. Suspeita se ausencia de albumina na tira teste urinária mas presença de proteinuria significativa em outros testes.

Question 11

Hematoproteinúria?

Answer 11

Hematúria + Proteinúria
– Muito sugestivo de doença renal parenquimatosa
– Referenciação a Nefrologia – Investigação subsequente

Question 12

Síndrome Nefrótica - Definição?

Answer 12

 Classic Pentad: Proteinúria no adulto >3,5g/dia (na criança >40mg/h por m2), hipoalbuminemia <3,5g/dl, edema, hipercolesterolemia, lipiduria.
 Edema simétrico, hipoalbuminemia, hiperlipidemia e proteinúria de >3g/dia, causada por lesão podocitária (de qualquer causa) e levando a alterações da barreira de filtração glomerular.

Question 13

Síndrome Nefrótica - Causas?

Answer 13

 Doença Lesões Mínimas
 Glomerulosclerose Focal Segmentar (FSGS)
 Nefropatia Membranosa
 Glomerulonefrite Membranoproliferativa associada a imunocomplexos/gamapatia monoclonal
 Glomerulopatia C3 (C3-GN e Doença Depositos Densos)
 Amiloidose
 Nefropatia Diabética

Question 14

Sindrome Nefrótica - Mecanismos de Formação de Edema?

Answer 14

– Increased afferent and efferent arteriolar resistance due to increased SNS activity
– Increased SNS activity activates tubular adrenergic receptors causing increased sodium and water reabsorption throughout the nephron
– ANP resistance
– Increased open channel probability of ENaC channels
– Increased number of activity of Na/K ATPase

Question 15

Síndrome Nefrítica?

Answer 15

 Redução taxa filtração glomerular/oliguria; proteinúria não nefrótica; hematúria com cilindros eritrocitários; hipertensão e edema.

Question 16

Síndrome Nefrítica - Causas?

Answer 16

 Glomerulonefrite pós-estreptocócica
* Apresentação clássica: oliguria; urina cor de coca-cola; aumento de peso; edema e hipertensão por alguns dias. 2-6 semanas após infeção de pele; 1-3 semanas pós faringite estreptocócica.
 Nefrite associada a shunt ou endocardite
 Nefropatia de IgA
 Nefrite Lúpica
 Doença de Goodpasture
 Vasculite ANCA
 Glomerulonefrite Membranoproliferativa

Question 17

Síndromes Clínicos Nefrológicos - História Clínica Hematúria?

Answer 17

• Contaminação - associação a menstruação.
• Transitoriedade – favorece causas benignas: cálculo, exercício, infeção.
• Fármacos/Alimentos – anticoagulantes; rifampicina; quimioterapia com agentes alquilantes; beterraba.
• Sintomatologia urinária sugestiva de: Prostatismo / Infeção
• Cólica renal / Dor abdominal
• Sintomas constitucionais/Fatores de risco para neoplasia (até 5% dos casos)
• História de doença renal / doença familiar
• Acuidade visual e auditiva
• Doença sistémica: Articular / pele / respiratório / circulatório / GI / DM / Hipertensão arterial

Question 18

Síndromes Clínicos Nefrológicos – História Clínica - Proteinuria isolada?

Answer 18

• Exercício
• Fármacos – AINEs; Antibióticos Nefrotóxicos; Inteferão; Bifosfonatos; anti-VEGF; Esteróides anabolizantes
• Obesidade
• Nefrectomia / Parto prematuro
• Tabagismo
• Risco Infeção / Drogas
• Sintomas constitucionais/Fatores de risco para neoplasia
• História de doença renal / doença familiar / acuidade visual e auditiva / doença sistémica (articular / pele / respiratório / circulatório / GI / DM / Hipertensão arterial).

Question 19

Síndromes Clínicos Nefrológicos – História Clínica - Síndrome Nefrótica?

Answer 19

• Edema: Tipo/Tempo de instalação
• Doença sistémica
  – LES; AR; Crohn; DM; HTA; Obesidade; Perda massa renal/ITU frequente
• História Medicamentosa
  – AINEs; Antibióticos Nefrotóxicos; Inteferão; Bifosfonatos; anti-VEGF; Esteroides anabolizantes
• História familiar
  – FSGS; Doenças do Complemento
• Clinica de infeção/Comportamentos de risco
  – HepB e HepC; HIV; Sífilis; Malária; Uso de Heroina
• Sintomas constitucionais/Fatores de risco para neoplasia
  – Mama, pulmão, GI, Linfoma

Question 20

Síndromes Clínicos Nefrológicos – História Clínica - Síndrome Nefrítica?

Answer 20

• Tipo e tempo de instalação do edema e redução débito urinário
• Perfil tensão arterial
• Introdução de fármacos de novo
• Inquérito sintomático por sistemas: Constitucional; Respiratório; GI; Articular; Cutâneo
• História de doença renal prévia
• Cefaleias, mau estar geral, anorexia, dor no flanco reportados em até 50% dos casos

Question 21

Síndromes Clínicos Nefrológicos – Lab?

Answer 21

Caveats
 Proteinuria não encontrada na Tira Teste (Reagente/Combur) mas nos outros testes: quantitativos laboratoriais
 Diferença significativa entre medição de albuminuria e proteinuria