Nefroblastoma/Tumor de Wilms.. Flashcards

1
Q

¿Qué es el nefroblastoma?

A

Tumor de células del blastema metanéfrico
Neoplasia renal más frecuente en la infancia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Edad de máxima incidencia del nefroblastoma:

A

2-4 años.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Histología del nefroblastoma:

A

Tumor de Wilms (92%).
Células claras (3.4%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Manifestaciones clínicas del nefroblastoma:

A

-Masa abdominal palpable
-Dolor abdominal
-Hematuria mácroscópica o microscópica (más frecuente)
-Fiebre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Manifestación clínica más frecuente del nefroblastoma:

A

masa abdominal palpable.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Estudio inicial del nefroblastoma:

A

USG abdominal:
-Identifica el origen renal
-Determina extensión
-Evalúa hidronefrosis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Estándar de oro para nefroblastoma:

A

TAC abdominal con doble contraste:
-naturaleza del tumor.
-lesiones pequeñas contralaterales.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Estudio a realizar para descartar mets pulmonares:

A

Rx de tórax.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Estadio 1 de nefroblastoma:

A

Confinado al riñón.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Estadio 2 de nefroblastoma:

A

Invasión periférica hasta fascia de gerota.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Estadio 3 de nefroblastoma:

A

mets ganglionar linfática regional o invasión venosa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Estadio 4 de nefroblastoma:

A

mets a otros órganos (pulmón, hueso).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Tratamiento inicial a pacientes con sospecha de nefroblastoma:

A

QT neoadyuvante (subestadificar al tumor) SIN BIOPSIA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadios 1 y 2 en nefroblastoma?

A

nefrectomía temprana
+
QT adyuvante.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadios 3 y 4?

A

Se consideran NO resecables:
-Biopsia pre tratamiento
+
-QT adyuvante + resección + RT.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadio 5 del nefroblastoma?

A

Cx preservadora de nefronas
+
RT.
+
QT.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Tratamiento de enfermedad metastásica en nefroblastoma:

A

doxorrubicina.

18
Q

Indicaciones de RT en nefroblastoma:

A

Etapas 3-5
Histología desfavorable (2 también)
Contaminación peritoneal.
Mets pulmonares.

19
Q

Esquema de RT empleado en los estadios 1,2 y 5 del nefroblastoma:

A

Esquema A: Vincristina + Actinomicina.

20
Q

Esquema de RT empleado en los estadios 2-4 + histología favorable:

A

Esquema B: Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina.

21
Q

Esquema de RT empleado en los estadios 2-4 + histología desfavorable:

A

Esquema C: Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Etopósido.

22
Q

patología para hacer diagnóstico diferencial con el nefroblastoma:

A

Neuroblastoma.

23
Q

Tumor neuroblástico extracraneal más frecuente en la infancia:

A

Neuroblastoma.

24
Q

¿De dónde se deriva el neuroblastoma?

A

De la cresta neural.

25
Las 3 localizaciones principales del neuroblastoma:
1) médula suprarrenal 2) ganglios simpáticos paravertebrales 3) sistema simpático paraganglionar.
26
Incidencia de edad del neuroblastoma:
90% en <5 años.
27
Alteración cromosómica del neuroblastoma:
1p36.
28
¿qué significa cuando un en un neuroblastoma existe una amplificación del proto oncogen n-myc?
Se asocia a estadios avanzados.
29
Manifestaciones clínicas del neuroblastoma:
65% se presentan en abdomen: Distensión Malestar Disfunción GI.
30
Manifestaciones a la EF del neuroblastoma:
Masa abdominal dura y fija.
31
Principales sitios de mets en neuroblastoma:
Linfática y hematógena (MO)
32
Estándar de oro para neuroblastoma:
Solicitar metabolitos de catecolaminas: -ácido homovalínico -ácido vanilmandélico Sirven para valorar respuesta al tx.
33
Estudio de elección para neuroblastoma en abdomen y pelvis y para evaluar extensión:
TAC.
34
Estudio de elección para neuroblastoma en lesiones paraespinales, tórax, extensión intrarraquídea y mets de cráneo:
RM.
35
¿Cómo se hace el diagnóstico definitivo de neuroblastoma y qué se evidencía en el?
Histopatológico - pseudorosetas de Homer - Wright.
36
Tratamiento de neuroblastoma NISS 1 y 2:
Resección quirúrgica del tumor primario Sobrevida 1: >90% Sobrevida 2: 81%.
37
Tratamiento de neuroblastima NISS 1 y 2 con N-myc amplificado:
Cx primaria + QT inmediatamente después.
38
Tratamiento de neuroblastoma NISS 3 (la de más difícil consenso) y NISS 4:
QT moderada + RT + Cx retardada.
39
Indicaciones para RT en neuroblastoma:
-Pacientes sin remisión completa con QT o CX. -Progresión de la enfermedad. -Tumores irresecables.
40
Régimen de inducción de la QT en neuroblastoma:
Cisplatino/Carboplatino + Etopósido + Ciclofosfamida + Doxorrubicina
41
Fase de consolidación de QT en neuroblastoma:
QT mieloablativa: Melfalán en altas dosis.
42
Fase de enfermedad residual mínima de QT en neuroblastoma:
Agentes contra células blanco - retinoides (ácido 13-cis-retinoico).