Nefroblastoma/Tumor de Wilms.. Flashcards
¿Qué es el nefroblastoma?
Tumor de células del blastema metanéfrico
Neoplasia renal más frecuente en la infancia
Edad de máxima incidencia del nefroblastoma:
2-4 años.
Histología del nefroblastoma:
Tumor de Wilms (92%).
Células claras (3.4%).
Manifestaciones clínicas del nefroblastoma:
-Masa abdominal palpable
-Dolor abdominal
-Hematuria mácroscópica o microscópica (más frecuente)
-Fiebre.
Manifestación clínica más frecuente del nefroblastoma:
masa abdominal palpable.
Estudio inicial del nefroblastoma:
USG abdominal:
-Identifica el origen renal
-Determina extensión
-Evalúa hidronefrosis.
Estándar de oro para nefroblastoma:
TAC abdominal con doble contraste:
-naturaleza del tumor.
-lesiones pequeñas contralaterales.
Estudio a realizar para descartar mets pulmonares:
Rx de tórax.
Estadio 1 de nefroblastoma:
Confinado al riñón.
Estadio 2 de nefroblastoma:
Invasión periférica hasta fascia de gerota.
Estadio 3 de nefroblastoma:
mets ganglionar linfática regional o invasión venosa.
Estadio 4 de nefroblastoma:
mets a otros órganos (pulmón, hueso).
Tratamiento inicial a pacientes con sospecha de nefroblastoma:
QT neoadyuvante (subestadificar al tumor) SIN BIOPSIA.
Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadios 1 y 2 en nefroblastoma?
nefrectomía temprana
+
QT adyuvante.
Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadios 3 y 4?
Se consideran NO resecables:
-Biopsia pre tratamiento
+
-QT adyuvante + resección + RT.
Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadio 5 del nefroblastoma?
Cx preservadora de nefronas
+
RT.
+
QT.
Tratamiento de enfermedad metastásica en nefroblastoma:
doxorrubicina.
Indicaciones de RT en nefroblastoma:
Etapas 3-5
Histología desfavorable (2 también)
Contaminación peritoneal.
Mets pulmonares.
Esquema de RT empleado en los estadios 1,2 y 5 del nefroblastoma:
Esquema A: Vincristina + Actinomicina.
Esquema de RT empleado en los estadios 2-4 + histología favorable:
Esquema B: Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina.
Esquema de RT empleado en los estadios 2-4 + histología desfavorable:
Esquema C: Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Etopósido.
patología para hacer diagnóstico diferencial con el nefroblastoma:
Neuroblastoma.
Tumor neuroblástico extracraneal más frecuente en la infancia:
Neuroblastoma.
¿De dónde se deriva el neuroblastoma?
De la cresta neural.
Las 3 localizaciones principales del neuroblastoma:
1) médula suprarrenal
2) ganglios simpáticos paravertebrales
3) sistema simpático paraganglionar.
Incidencia de edad del neuroblastoma:
90% en <5 años.
Alteración cromosómica del neuroblastoma:
1p36.
¿qué significa cuando un en un neuroblastoma existe una amplificación del proto oncogen n-myc?
Se asocia a estadios avanzados.
Manifestaciones clínicas del neuroblastoma:
65% se presentan en abdomen:
Distensión
Malestar
Disfunción GI.
Manifestaciones a la EF del neuroblastoma:
Masa abdominal dura y fija.
Principales sitios de mets en neuroblastoma:
Linfática y hematógena (MO)
Estándar de oro para neuroblastoma:
Solicitar metabolitos de catecolaminas:
-ácido homovalínico
-ácido vanilmandélico
Sirven para valorar respuesta al tx.
Estudio de elección para neuroblastoma en abdomen y pelvis y para evaluar extensión:
TAC.
Estudio de elección para neuroblastoma en lesiones paraespinales, tórax, extensión intrarraquídea y mets de cráneo:
RM.
¿Cómo se hace el diagnóstico definitivo de neuroblastoma y qué se evidencía en el?
Histopatológico - pseudorosetas de Homer - Wright.
Tratamiento de neuroblastoma NISS 1 y 2:
Resección quirúrgica del tumor primario
Sobrevida 1: >90%
Sobrevida 2: 81%.
Tratamiento de neuroblastima NISS 1 y 2 con N-myc amplificado:
Cx primaria
+
QT inmediatamente después.
Tratamiento de neuroblastoma NISS 3 (la de más difícil consenso) y NISS 4:
QT moderada
+
RT
+
Cx retardada.
Indicaciones para RT en neuroblastoma:
-Pacientes sin remisión completa con QT o CX.
-Progresión de la enfermedad.
-Tumores irresecables.
Régimen de inducción de la QT en neuroblastoma:
Cisplatino/Carboplatino
+
Etopósido
+
Ciclofosfamida
+
Doxorrubicina
Fase de consolidación de QT en neuroblastoma:
QT mieloablativa: Melfalán en altas dosis.
Fase de enfermedad residual mínima de QT en neuroblastoma:
Agentes contra células blanco - retinoides (ácido 13-cis-retinoico).
