Nefroblastoma/Tumor de Wilms..

Question 1

¿Qué es el nefroblastoma?

Answer 1

Tumor de células del blastema metanéfrico
Neoplasia renal más frecuente en la infancia

Question 2

Edad de máxima incidencia del nefroblastoma:

Answer 2

2-4 años.

Question 3

Histología del nefroblastoma:

Answer 3

Tumor de Wilms (92%).
Células claras (3.4%).

Question 4

Manifestaciones clínicas del nefroblastoma:

Answer 4

-Masa abdominal palpable
-Dolor abdominal
-Hematuria mácroscópica o microscópica (más frecuente)
-Fiebre.

Question 5

Manifestación clínica más frecuente del nefroblastoma:

Answer 5

masa abdominal palpable.

Question 6

Estudio inicial del nefroblastoma:

Answer 6

USG abdominal:
-Identifica el origen renal
-Determina extensión
-Evalúa hidronefrosis.

Question 7

Estándar de oro para nefroblastoma:

Answer 7

TAC abdominal con doble contraste:
-naturaleza del tumor.
-lesiones pequeñas contralaterales.

Question 8

Estudio a realizar para descartar mets pulmonares:

Answer 8

Rx de tórax.

Question 9

Estadio 1 de nefroblastoma:

Answer 9

Confinado al riñón.

Question 10

Estadio 2 de nefroblastoma:

Answer 10

Invasión periférica hasta fascia de gerota.

Question 11

Estadio 3 de nefroblastoma:

Answer 11

mets ganglionar linfática regional o invasión venosa.

Question 12

Estadio 4 de nefroblastoma:

Answer 12

mets a otros órganos (pulmón, hueso).

Question 13

Tratamiento inicial a pacientes con sospecha de nefroblastoma:

Answer 13

QT neoadyuvante (subestadificar al tumor) SIN BIOPSIA.

Question 14

Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadios 1 y 2 en nefroblastoma?

Answer 14

nefrectomía temprana
+
QT adyuvante.

Question 15

Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadios 3 y 4?

Answer 15

Se consideran NO resecables:
-Biopsia pre tratamiento
+
-QT adyuvante + resección + RT.

Question 16

Una vez que se haya hecho QTN y se estadificó de nuevo ¿Cuál es el tx en estadio 5 del nefroblastoma?

Answer 16

Cx preservadora de nefronas
+
RT.
+
QT.

Question 17

Tratamiento de enfermedad metastásica en nefroblastoma:

Answer 17

doxorrubicina.

Question 18

Indicaciones de RT en nefroblastoma:

Answer 18

Etapas 3-5
Histología desfavorable (2 también)
Contaminación peritoneal.
Mets pulmonares.

Question 19

Esquema de RT empleado en los estadios 1,2 y 5 del nefroblastoma:

Answer 19

Esquema A: Vincristina + Actinomicina.

Question 20

Esquema de RT empleado en los estadios 2-4 + histología favorable:

Answer 20

Esquema B: Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina.

Question 21

Esquema de RT empleado en los estadios 2-4 + histología desfavorable:

Answer 21

Esquema C: Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Etopósido.

Question 22

patología para hacer diagnóstico diferencial con el nefroblastoma:

Answer 22

Neuroblastoma.

Question 23

Tumor neuroblástico extracraneal más frecuente en la infancia:

Answer 23

Neuroblastoma.

Question 24

¿De dónde se deriva el neuroblastoma?

Answer 24

De la cresta neural.

Question 25

Las 3 localizaciones principales del neuroblastoma:

Answer 25

1) médula suprarrenal
2) ganglios simpáticos paravertebrales
3) sistema simpático paraganglionar.

Question 26

Incidencia de edad del neuroblastoma:

Answer 26

90% en <5 años.

Question 27

Alteración cromosómica del neuroblastoma:

Answer 27

1p36.

Question 28

¿qué significa cuando un en un neuroblastoma existe una amplificación del proto oncogen n-myc?

Answer 28

Se asocia a estadios avanzados.

Question 29

Manifestaciones clínicas del neuroblastoma:

Answer 29

65% se presentan en abdomen:
Distensión
Malestar
Disfunción GI.

Question 30

Manifestaciones a la EF del neuroblastoma:

Answer 30

Masa abdominal dura y fija.

Question 31

Principales sitios de mets en neuroblastoma:

Answer 31

Linfática y hematógena (MO)

Question 32

Estándar de oro para neuroblastoma:

Answer 32

Solicitar metabolitos de catecolaminas:
-ácido homovalínico
-ácido vanilmandélico

Sirven para valorar respuesta al tx.

Question 33

Estudio de elección para neuroblastoma en abdomen y pelvis y para evaluar extensión:

Answer 33

TAC.

Question 34

Estudio de elección para neuroblastoma en lesiones paraespinales, tórax, extensión intrarraquídea y mets de cráneo:

Answer 34

RM.

Question 35

¿Cómo se hace el diagnóstico definitivo de neuroblastoma y qué se evidencía en el?

Answer 35

Histopatológico - pseudorosetas de Homer - Wright.

Question 36

Tratamiento de neuroblastoma NISS 1 y 2:

Answer 36

Resección quirúrgica del tumor primario
Sobrevida 1: >90%
Sobrevida 2: 81%.

Question 37

Tratamiento de neuroblastima NISS 1 y 2 con N-myc amplificado:

Answer 37

Cx primaria
+
QT inmediatamente después.

Question 38

Tratamiento de neuroblastoma NISS 3 (la de más difícil consenso) y NISS 4:

Answer 38

QT moderada
+
RT
+
Cx retardada.

Question 39

Indicaciones para RT en neuroblastoma:

Answer 39

-Pacientes sin remisión completa con QT o CX.
-Progresión de la enfermedad.
-Tumores irresecables.

Question 40

Régimen de inducción de la QT en neuroblastoma:

Answer 40

Cisplatino/Carboplatino
+
Etopósido
+
Ciclofosfamida
+
Doxorrubicina

Question 41

Fase de consolidación de QT en neuroblastoma:

Answer 41

QT mieloablativa: Melfalán en altas dosis.

Question 42

Fase de enfermedad residual mínima de QT en neuroblastoma:

Answer 42

Agentes contra células blanco - retinoides (ácido 13-cis-retinoico).