Medfödda hjärtfel från barn till vuxen

Question 1

De vanligaste hjärtfelen

• ”Hål” 50%
• Förträngningar 20%

De två vanligaste för varje ovan?

Answer 1

• Shunt/hål
  o VSD (hål i kammarskiljeväggen 30%
  o ASD (hål i förmaksskiljeväggen) 8-10%
  o PDA (öppen ductus) 7-10%
  o AVSD (central hål i hjärtat omfattande kamrar o förmak) 3-5%
• FÖRTRÄNGNING
  o PS (Förträngning av lungpulsåderklaff) 8-10%
  o CoA (förträngning aortabåge) 6-8%
  o AS (Förträngning av Aortaklaff) 5%
• KOMPLEXA/CYANOTISKA CHD
  o Fallots anomali (VSD,HKH,PS, Överridande aorta) 5-10%
  o TGA (transposition av de stora kärlen) 5%

Question 2

Singelventrikel – enkammarhjärta

• Vi räknar då med att det ska liksom rinna tillbaka, blir problem om det ex är högre resistans i?

Answer 2

Lungor

Question 3

Under barnaåren måste man parera för tillväxt och de tidigare åtgärderna

• Stänger man en förbindelse epiteliseras ytan (ex VSD/ASD). Oftast inga bekymmer
• Enkammarhjärta kan få komplikationer sekundärt till tryckstegring i lungkärlbädden
• Uppföljningsbehov av kranskärl om dessa engagerats vid operationen. (ex transposition av de stora kärlen)

Ge några fler exempel exempel

Answer 3

• Konstgjorda förbindelser (ex pulmonalis conduit) kan man växa ur och behöva byta
• Opererade klaffar kan få stenos/insufficiens (ex pulmonalis conudit)
• Trånga partier kan behöva dilateras (ex coarctationer)
• Arytmirisk om operation gjorts i närhet till retledningssystemet. (ex Av-block efter VSD operation)

Question 4

Medfödda hjärtfel hos vuxna

• ACHD: Adults Congenital Heart Disease
• GUCH: Grown up Congenital Heart Disease

Vilka är de tre vanligaste felen i vuxen ålder?

Answer 4

• Shunt vanligast (förmaksshunt), sedan aortaklaffel, sedan aortaanomali (oftast coarctatio Aortae)

Question 5

Vilka problem kan GUCH (Grown up Congenital Heart Disease) patient ha?

Answer 5

• Begränsad fysisk kapacitet vilket har betydelse för yrke - framtidsplaner, fritidsaktiviteter, graviditet
• Cyanos, hyperviskositet – trombo-embolism och blödning
• Arytmi

Question 6

Ej sällan ett missat fel

• Symtom/klinik
  o ”Beskedligt” syst blåsljud. Parasternalt, I2 dx och interskapulärt
  o Femoralispuls svag, trög, fördröjd
  o Blodtrycksskillnad arm-ben (mäts sällan)
• Korrektioner
  o Kan klippa och klistra, kan använda ex a. subclavia
• Problem med CoA
  o Hypertoni ca 50-75% av patienterna
  o Re-coarctation
  o Aneurysmutveckling
  o Dissektion
  o Utveckling av kollateraler
  o Associerade fel: bicuspid aortaklaff, cerebrala aneurysm och problem relaterade till detta

Vad beskrivs?

Answer 6

Coarctatio Aortae

Question 7

• Flödesriktning och – hastighet reflekterar tryckskillnad mellan kretsloppen
• Vid normalt tryck i lungkretsloppet systodiastoliskt flöde vänsterhöger
• Hemodynamisk belastning som vid VSD

Vilket hjärtfel beskrivs?

Answer 7

Persisterande ductus arteriosus (PDA)

Question 8

• Varianter
  o ASD sekundum 80% (mitt i förmaksseptum)
  o ASD primum 15% - även påverkan på AV-klaffarna
  o Superior sinus venosus defekt 5% - associerad med högersidiga lungvener mynnar i v.cava sup eller RA
  o (Inferior sinus venosus defekt <1%, Unroofed coronary sinus <1%)

Vilket hjärtfel beskrivs?

Answer 8

Atrium septum defekt (ASD)

Question 9

• Flödet genom defekten beror på:
  o Defektens storlek
  o Resistens i lungcirculationen PVR
• Liten VSD
  o Mindre än 25% av aortadiameter
  o Flödet restriktiv (liten volym bara)
  o Normalt tryck i a.pulmonalis (ingen hypertension här) med systolisk. PA tryck /Aorta tryck ratio 0.3
  o Liten shunt med Qp:Qs under 1.4 : 1
• Stor VSD
  o Diameter mer än 75% av aortadiameter
  o Oftast inte restriktiv – vänster kammar tryck överförs direkt till höger kammare och vidare till a. pulmonalis
  o Systoliskt PA tryck/Aorta tryck ratio mellan 0.5 till 1.0
  o Grad av shuntning genom defekten beror på PVR
  o Vid låg resistans i lungcirculationen Qp:Qs över 2.2:1

Villket hjärtfel beskrivs?

Answer 9

Kammarseptumdefekt VSD

Question 10

• Hö till vä riktad shunt sekundär till utveckling av irreversibel, hög resistens i pulmonell circulation
• Problem vid detta syndrom
  o Adaptiva mekanismer vid cyanos, erytrocytos med ökad Hct leder till hyperviskositetssyndrom, abnorm hemostas, blödning och trombos
  o Hypertrophic osteoarthtopathy
  o Endokardit
  o Cerebrala abscesser
  o Hyperurikemi
  o Cyanotisk nefropati – njursvikt

Vilket syndrom beskrivs?

Answer 10

Eisenmenger syndrom

Question 11

• Få problem (om man korrigerat en enklare variant av detta)
• Många problem (öppnat höger kammare för att stänga stort hål i septum etc vid värre variant av detta)
  o Pulmonalisinsufficiens
  o Högerkammarsvikt
  o Arytmier
  o RVOT- aneurysm
  o Sämre arbetsförmåga

Grunden är tetrad som består av

• Kammarseptumdefekt (VSD)
• Överridande aorta (inflöde även från höger kammare)
• Högerkammarhypertrofi
• Subpulmonell eller infandibulär utflödesobstriktion (pulmonalisstenos)

Blue spells - Attacker under vilken barnet blir blått, går oftast över inom en minut

Vilket hjärtfel beskrivs

Answer 11

Fallots anomali

Question 12

Fallot Anomali

Kan ge

• Pulmonalis homograft
  o Endokarditrisken ökad
• Insufficiens/stenos

I vuxen ålder, nämn två saker till

Answer 12

• Högerkammarsvikt
• Kammarayrtmier

Question 13

Atrial korrektion enl Senning eller Mustard

• Atrial – fysiologisk- korrektion genom att skapa Baffle(tunnel) - Blodflödet är omdirigerad på förmaksinvå

Vad har man gjort? Vad är risken?

Answer 13

• Transposition (TGA) av de stora kärlen, hö kammare blir systemkammare !!
  o Men kom ihåg att denna kammare är anpassad för lågtryck (30 mmHg istället för 120)
• Risk för förmaksarytmier
• Sinus node dysfunktion
• Progressiv funktionsnedsättning av system (höger) kammare
• Tillkomst av tricuspidalisinsufficiens

Question 14

Associerade vitier hos vuxna med hjärtfel från födsel

• Förekommer hos ca 50% patienter
  o Oftast: VSD, LVOT obstruktion och CoA

Rel. ofta noteras anomala avgångar av coronara kärl, hur kan de vara anomala?

Answer 14

Bla intramural förlopp

Question 15

• Problem med stora blodkärl (pulmonalis ex kan få stenoser)
• Avvikande Cava-återflöde
• Tricuspidatresi ” Enkammarhjärta ”
  o Cavorna passas in med pulmonaliskärlen direkt
• Problem
  o Njurfunktionsnedsättning
  o Kronisk venös hypertension
  o Protein-losing enteropathy, PLE
  o Leverdysfunktion – fibros, cirrhos
  o Abnorm perfusion i målorganer
  o Progressiv nedsättning av systolisk och diastolisk funktion i systemkammare – hjärtsvikt
  o Låg prestationsförmåga
  o Arytmi
  o Tromboemboli

Vad kallas ovan typ av cirkulation?

Answer 15

Fontancirculation/TCPC (total cavopulmonary connection)

Question 16

Hög risk för ? i GUCH (Grown up Congenital Heart Disease) populationen

Fyll i

Answer 16

Arytmier