Manchas em Idade Pediátrica Flashcards
1
Q
Mancha mongólica
A
- Mancha castanho-azulada
- Na região dorso-lombar
- Mais comum em fotótipos mais altos
- São benignas
- Algumas podem involuir completamente com o tempo
2
Q
Mancha salmão
A
- Mancha eritematosa bem delimitada na região da nuca
- Característica de uma malformação vascular do tipo capilar
- Muito comum e benigna
3
Q
Pitiríase versicolor
A
- Máculas confluentes em mancha na região dorsal superior bilateralmente
4
Q
Hemangioma infantil
A
- Mancha eritematosa bem delimitada na face que corresponde ao território do nervo trigémio
5
Q
Nevo epidérmico com distribuição blascoide
A
- A distribuição blascoide tem um aspeto linear, espiralado, bilateral e relativamente simétrico.
- Este aspeto provém das linhas de Blaschko: são linhas virtuais, fictícias, que não vemos demarcadas na pele, mas foram identificadas como sendo trajetos de provável migração dos melanócitos durante o desenvolvimento embrionário
6
Q
Dimensões das manchas
A
- Pequenas dimensões: < 1,5cm
- Dimensões médias: entre 1,5cm e 20cm
- Grandes dimensões: > 20cm
- Gigantes: > 40cm
7
Q
Nevo de Ota
A
- Mancha com aspeto azulado na região peri-orbitária, frontal ou no território do nervo trigémio
8
Q
Evolução do hemangioma infantil
A
1º. Lesões precursoras, pálidas, com algumas lesões avermelhadas
2º. Lesão mais papular e avermelhada. Podem confluir em placa
3º. Mancha pálida ou violácea
9
Q
Síndrome de Waardenburg
A
- Poliose (área despigmentada do cabelo)
- Heterocromia da íris
- Distopia canthorum
- Alargamento da base do nariz
- Surdez
10
Q
Incontinência pigmentar
A
- Doença ligada ao X
- Caracterizada por pigmentação acastanhada com distribuição blascoide, sobretudo no tronco e membros
- Alterações da dentição
- Sintomas neurológicos
11
Q
Manchas café-au-lait
A
- Lesões planas, castanhas, uniformes e bem delimitadas
- Não são exclusivas da NF1
- São comuns na criança (até 35%) e não tem significado patológico se for uma mancha única
- Suspeitar de neurofibromatose do tipo 1 se existir mais do que 6 manchas
12
Q
Neurofibromatose do tipo 1 - critérios de diagnóstico
A
Pelo menos 2 dos seguintes critérios:
- 6 ou mais manchas café-au-lait
- Efélides axilares ou inguinais
- Neurofibromas (tumores benignos) - têm risco de malignização
- Gliomas óticos
- Alterações ósseas (ex. displasia da asa do esfenóide)
- Nódulos de Lisch (hamartomas da íris)
- Familiar direto com NF1
*Por mutação do gene NF1 - transmissão autossómica dominante
13
Q
Esclerose tuberosa
A
- Caracterizada por:
- Manchas hipopigmentadas (suspeitar se > 3 manchas, alguns tem > 100) - máculas em “confetti”
- Angiofibromas faciais
- Colagenomas
- Fibromas ungueais
- Placa de Shagreen (placa de colagenoma na reigão lombar)
- Resulta de mutações nos genes TSC1 e TSC2 de transmissão autossómica dominante
- Pode existir manchas café-au-lait mais < 6
- Hamartomas
- Fibromas gengivais
- Défices cognitivos, convulsões, perturbações psiquiátricas
14
Q
Hemangioma infantil - epidemiologia
A
- Tumor vascular benigno mais frequente na idade pediátrica que pode aparecer em qualquer zona do corpo
- Mais comum no sexo feminino
- Maior risco se baixo peso ao nascer, prematuridade e idade materna avançada
- Geralmente surgem durante as primeiras semanas de vida
15
Q
Hemangioma infantil - lesões precursoras
A
- Telangiectasias sobre mácula esbranquiçada (vasoconstrição)
- Áreas pálidas
- Máculas rosadas
- Placas azuladas
- Úlcera
16
Q
Hemangioma infantil - fases
A
1º. Fase proliferativa precoce (crescimento rápido)
2º. Fase proliferativa tardia (crescimento lento)
3º. Fase involutiva (demora anos)
17
Q
Hemangioma infantil - profundidade
A
- Superficiais: são mais comuns e manifestam-se sob a forma de mancha ou placa avermelhada com aspeto de morango
- Profundos: são mais raros e geralmente são lesões mais pálidas ou azuladas (correspondem a tumefações subcutâneas)
- Mistos
18
Q
Síndrome PHACES
A
- Posterior fossa and other brain malformations
- Hemangiomas (geralmente na face e pescoço, segmentares e de grandes dimensões)
- Arterial anomalies (aneurismas e displasia dos vasos cervicais e cerebrais)
- Coartação da aorta e defeitos cardíacos
- Eyes abnormalities
- Sternal defects and supraumbilical raphe
19
Q
Síndrome de LUMBAR
A
- Lower body segmental infantile hemangioma and lipomas
- Urogenital anomalies
- Myelopathy (o disrafismo medular como espinha bífida)
- Bone deformities
- Anomalias retais e arteriais
- Renal anomalies
20
Q
Hemangiomatose laríngea e hemangiomatose visceral
A
- Hemangiomas laríngeos: podem comprometer a via aérea
- Hemangiomas viscerias (ex.fígado): suspeitar da existência de hemangiomas noutros órgãos quando o número de hemangiomas na pele é > 5
21
Q
Hemangioma infantil - tratamento
A
- Pequenos hemangiomas -> não tratar
- Tratar se:
- Interferência funcional
- Ulceração
- Segmentares
- Faciais extensos
- Lombo-sagrados
- Múltiplos
- Opções terapêuticas:
- Beta-bloqueante tópico (timolol)
- Beta-bloqueante sistémico (propranolol)
- Corticóides tópicos ou sistémicos (cada vez menos usados)
- Laser pulsado de contraste
- Cirurgia
22
Q
Mancha salmão - epidemiologia e clínica
A
- Das manchas mais comuns (30-40% dos RN)
- Malformação benigna capilar de baixo fluxo
- Também chamado de nevus simplex
- Localização frontal, glabela, pálpebras, nuca e região occipital
- Normalmente regride espontaneamente
23
Q
Mancha vinho do porto
A
- Está presente ao nascimento
- Não involui e tem tendência a piorar com a idade (formação de pápulas e angiomas)
- Normalmente é unilateral e segmentar, respeitando a linha média
- Pode afetar qualquer área do tegumento, mas é mais frequente na face e pescoço
- A sua fisiopatologia está relacionada com a displasia de vasos, sobretudo capilares
- Potencial associação a síndromes genéticos
- Pode ser tratado com laser pulsado de contraste
24
Q
Síndrome de Sturge-Weber
A
- Convulsões
- Défice cognitivo
- Glaucoma
- Mancha vinho do porto ao nível da face, geralmente no território de um nervo
