Alterações da Hemóstase Flashcards
Hemóstase primária
Ocorre inicialmente vasoconstrição e depois a formação do tampão plaquetário
Formação do tampão plaquetário:
- Fator von Willebrand (vW) liga-se ao colagénio exposto
- Plaquetas ligam-se ao fator vW através da glicoproteína Ib
- Plaquetas ligam-se ao colagénio através da glicoproteína VI e recetores alfa2beta1
- Plaquetas agregam-se através dos recetores GPIIb:IIIa ao fibrinogénio e fator vW
- A agregação é potenciada pela libertação plaquetária de ADP e tromboxano A2
Para uma hemóstase eficaz é necessário:
- Vasos saudáveis
- Fator von Willebrand em quantidade e qualidade suficiente
- Plaquetas em quantidade e qualidade suficiente
Hemóstase secundária
Formação de fibrina e envolve a cascata de coagulação
*Fatores dependentes da vitamina K: II, VII, IX, X
Exames de avaliação da coagulação
TP - avalia a via extrínseca (essencialmente o fator VII=
aPTT - avalia a via intrínseca e via comum
*Quando queremos avaliar um fármaco antagonista da vit. K avaliamos o TP e o INR
Particularidades dos fatores de coagulação na pediatria
- Os fatores dependentes da vitamina K e as proteínas C e S estão diminuídas até aos 6 meses
Doenças envolvidas na hemóstase primária
- Anomalias vasculares
- Doença de von Willebrand
- Trombocitopénia
- Doenças da função plaquetária
Doenças envolvidas na hemóstase secundária
- Hemofilia A e B
- Deficiência de fator VII
- Deficiência de outros fatores
- Deficiência de vitamina K
Bleeding assessment tools (BATs)
- Ferramentas que permitem avaliar a probabilidade de estarmos perante uma doença da hemóstase
- Tem um grande valor preditivo negativo
Alterações da hemóstase primária - manifestações clínicas
- Hemorragia muco-cutânea
- Equimoses superficiais
- Petéquias e hemorragias pós-trauma minor
- Hemorragia pós-procedimentos invasivos imediata
Alterações da hemóstase secundária - manifestações clínicas
- Hemorragias profundas; hemartrose
- Hematomas de grandes dimensões
- Hemorragia de tecidos profundos
- Hemorragia pós-procedimentos invasivos tardia
Avaliação da hemóstase primária
- Hemograma (plaquetas e VGM)
- Esfregaço sanguíneo
Avaliação da hemóstase secundária
- TP
- aPTT
- Fibrinogénio
Fatores que podem influenciar os resultados dos MCDTs
- Utilização de fármacos
- Condições pré-analíticas (ex. contaminação com heparina)
- Inibidores (ex. anticorpo anticoagulante lúpico)
- Síntese de fatores de coagulação diminuída (ex. doença hepática; défice vitamina K)
- Consumo de fatores de coagulação (ex. hemorragia massiva; CID)
Como clarificar os resultados obtidos
- Clarificação do TP e aPTT: misturar a amostra com plasma saudável e repetir
- Doseamento dos fatores de coagulação:
- Défice de fator XII aumenta o aPTT mas não aumenta o risco hemorrágico
- Défice de fator XIII não é detetado pelo TP nem aPTT
Terapêutica de doenças da hemóstase
- Abordagem inicial ABCDE
- Medidas locais (ex. compressão)
- Fármacos:
- Anti-fibrinolíticos (ex. ácido aminocapróico ou ácido trenexâmico) - diátese de mucosas
- Acetato de desmopressina - na doença de vW, hemofilia ligeira e disfunção plaquetária
- Vitamina K
- Tratamentos hormonais - menorragias
- Imunoglobulina humana ou corticoides - trombocitopénia imune
- Terapêutica que aumenta os níveis plasmáticos dos fatores de coagulação:
- Produtos combinados (ex. complexo pro-trombínico que contém todos os fatores dependentes de vitamina K) - hemorragias massivas
- Plasma inativado com todos os fatores - CID
- Transfusão de plaquetas
- Fator VII ou complexo pro-trombínico ativados - hemorragia refratária ou na presença de um inibidor
Patologias da hemóstase mais frequentes na pediatria
- Trombocitopenia imune e hemofilia
Trombocitopenia imune - classificação
- Trombocitopenia primária: aparece isolada e é mais comum nas crianças mais novas
- Trombocitopenia secundária: mais comum nos adolescentes; a vacina mais associada é a VASPR
*Maioria dos casos tem resolução espontânea
Trombocitopenia imune - manifestações clínicas e laboratoriais
- Hemorragias muco-cutâneas (petéquias ou epistáxis)
- Sem adeno e organomegálias
- Trombocitopenia isolada, com VGM e morfologia do sangue periférico normais
Trombocitopenia imune - tratamento
- Evitar atividades que aumentem o risco de TCE
- Wait and see
- Imunoglobulina EV ou corticoides
Hemofilia - noções gerais
- Hemofilia A - défice fator VIII
- Hemofilia B - défice fator IX
- Mais frequente nos homens
- Normalmente as mulheres são portadoras (doença ligada ao X)
Hemofilia - manifestações clínicas e laboratoriais
- Alteração mais característica - hemartrose
- Forma grave (<1% fator): hemorragias espontâneas a nível osteoarticular
- Forma moderada (1-5% fator): hemorragias ocorrem em traumas minor
- Forma ligeira (5-40% fator): hemorragias ocorrem em traumas major ou cirurgia
- Na avaliação laboratorial, aPTT está aumentado
- Fazer doseamento dos fatores e estudo genético
Hemofilia - complicações
- Artropatia hemofílica
2. Formação de anticorpos contra fator VIII e IX (complicação associada ao tratamento)
Hemofilia - tratamento
- Administração de concentrados dos fatores em falta (VII ou IX)
- Desmopressina na hemofilia A ligeira
- Agentes bypass (ex. faotr VII ativado) se doentes com inibidores
- Emicizumab: anticorpo monoclonal usado em doentes com inibidores
- Profilaxia primária - principal intuito de transformar hemofilia grave em moderada
- Aura de hemartrose (sintomas inespecíficos locais) - altura ideal para iniciar terapêutica
