Alterações da Hemóstase

Question 1

Hemóstase primária

Answer 1

Ocorre inicialmente vasoconstrição e depois a formação do tampão plaquetário

Formação do tampão plaquetário:

1. Fator von Willebrand (vW) liga-se ao colagénio exposto
2. Plaquetas ligam-se ao fator vW através da glicoproteína Ib
3. Plaquetas ligam-se ao colagénio através da glicoproteína VI e recetores alfa2beta1
4. Plaquetas agregam-se através dos recetores GPIIb:IIIa ao fibrinogénio e fator vW
5. A agregação é potenciada pela libertação plaquetária de ADP e tromboxano A2

Question 2

Para uma hemóstase eficaz é necessário:

Answer 2

• Vasos saudáveis
• Fator von Willebrand em quantidade e qualidade suficiente
• Plaquetas em quantidade e qualidade suficiente

Question 3

Hemóstase secundária

Answer 3

Formação de fibrina e envolve a cascata de coagulação

*Fatores dependentes da vitamina K: II, VII, IX, X

Question 4

Exames de avaliação da coagulação

Answer 4

TP - avalia a via extrínseca (essencialmente o fator VII=
aPTT - avalia a via intrínseca e via comum

*Quando queremos avaliar um fármaco antagonista da vit. K avaliamos o TP e o INR

Question 5

Particularidades dos fatores de coagulação na pediatria

Answer 5

• Os fatores dependentes da vitamina K e as proteínas C e S estão diminuídas até aos 6 meses

Question 6

Doenças envolvidas na hemóstase primária

Answer 6

• Anomalias vasculares
• Doença de von Willebrand
• Trombocitopénia
• Doenças da função plaquetária

Question 7

Doenças envolvidas na hemóstase secundária

Answer 7

• Hemofilia A e B
• Deficiência de fator VII
• Deficiência de outros fatores
• Deficiência de vitamina K

Question 8

Bleeding assessment tools (BATs)

Answer 8

• Ferramentas que permitem avaliar a probabilidade de estarmos perante uma doença da hemóstase
• Tem um grande valor preditivo negativo

Question 9

Alterações da hemóstase primária - manifestações clínicas

Answer 9

• Hemorragia muco-cutânea
• Equimoses superficiais
• Petéquias e hemorragias pós-trauma minor
• Hemorragia pós-procedimentos invasivos imediata

Question 10

Alterações da hemóstase secundária - manifestações clínicas

Answer 10

• Hemorragias profundas; hemartrose
• Hematomas de grandes dimensões
• Hemorragia de tecidos profundos
• Hemorragia pós-procedimentos invasivos tardia

Question 11

Avaliação da hemóstase primária

Answer 11

• Hemograma (plaquetas e VGM)

- Esfregaço sanguíneo

Question 12

Avaliação da hemóstase secundária

Answer 12

• TP
• aPTT
• Fibrinogénio

Question 13

Fatores que podem influenciar os resultados dos MCDTs

Answer 13

• Utilização de fármacos
• Condições pré-analíticas (ex. contaminação com heparina)
• Inibidores (ex. anticorpo anticoagulante lúpico)
• Síntese de fatores de coagulação diminuída (ex. doença hepática; défice vitamina K)
• Consumo de fatores de coagulação (ex. hemorragia massiva; CID)

Question 14

Como clarificar os resultados obtidos

Answer 14

• Clarificação do TP e aPTT: misturar a amostra com plasma saudável e repetir
• Doseamento dos fatores de coagulação:
  
  1. Défice de fator XII aumenta o aPTT mas não aumenta o risco hemorrágico
  2. Défice de fator XIII não é detetado pelo TP nem aPTT

Question 15

Terapêutica de doenças da hemóstase

Answer 15

• Abordagem inicial ABCDE
• Medidas locais (ex. compressão)
• Fármacos:
  
  1. Anti-fibrinolíticos (ex. ácido aminocapróico ou ácido trenexâmico) - diátese de mucosas
  2. Acetato de desmopressina - na doença de vW, hemofilia ligeira e disfunção plaquetária
  3. Vitamina K
  4. Tratamentos hormonais - menorragias
  5. Imunoglobulina humana ou corticoides - trombocitopénia imune
• Terapêutica que aumenta os níveis plasmáticos dos fatores de coagulação:
  
  1. Produtos combinados (ex. complexo pro-trombínico que contém todos os fatores dependentes de vitamina K) - hemorragias massivas
  2. Plasma inativado com todos os fatores - CID
  3. Transfusão de plaquetas
  4. Fator VII ou complexo pro-trombínico ativados - hemorragia refratária ou na presença de um inibidor

Question 16

Patologias da hemóstase mais frequentes na pediatria

Answer 16

• Trombocitopenia imune e hemofilia

Question 17

Trombocitopenia imune - classificação

Answer 17

• Trombocitopenia primária: aparece isolada e é mais comum nas crianças mais novas
• Trombocitopenia secundária: mais comum nos adolescentes; a vacina mais associada é a VASPR

*Maioria dos casos tem resolução espontânea

Question 18

Trombocitopenia imune - manifestações clínicas e laboratoriais

Answer 18

• Hemorragias muco-cutâneas (petéquias ou epistáxis)
• Sem adeno e organomegálias
• Trombocitopenia isolada, com VGM e morfologia do sangue periférico normais

Question 19

Trombocitopenia imune - tratamento

Answer 19

• Evitar atividades que aumentem o risco de TCE
• Wait and see
• Imunoglobulina EV ou corticoides

Question 20

Hemofilia - noções gerais

Answer 20

• Hemofilia A - défice fator VIII
• Hemofilia B - défice fator IX
• Mais frequente nos homens
• Normalmente as mulheres são portadoras (doença ligada ao X)

Question 21

Hemofilia - manifestações clínicas e laboratoriais

Answer 21

• Alteração mais característica - hemartrose
• Forma grave (<1% fator): hemorragias espontâneas a nível osteoarticular
• Forma moderada (1-5% fator): hemorragias ocorrem em traumas minor
• Forma ligeira (5-40% fator): hemorragias ocorrem em traumas major ou cirurgia
• Na avaliação laboratorial, aPTT está aumentado
• Fazer doseamento dos fatores e estudo genético

Question 22

Hemofilia - complicações

Answer 22

1. Artropatia hemofílica

2. Formação de anticorpos contra fator VIII e IX (complicação associada ao tratamento)

Question 23

Hemofilia - tratamento

Answer 23

• Administração de concentrados dos fatores em falta (VII ou IX)
• Desmopressina na hemofilia A ligeira
• Agentes bypass (ex. faotr VII ativado) se doentes com inibidores
• Emicizumab: anticorpo monoclonal usado em doentes com inibidores
• Profilaxia primária - principal intuito de transformar hemofilia grave em moderada
• Aura de hemartrose (sintomas inespecíficos locais) - altura ideal para iniciar terapêutica