Cardiopatias Congénitas Flashcards
Classificação das cardiopatias congénitas
- Acianóticas (shunt E - D)
- Cianóticas (shunt D - E)
- Obstrutivas
Cardiopatias acianóticas - defeitos possíveis
- Comunicação interventricular
- Comunicação interatrial
- Canal arterial patente
- Defeito completo do septo atrioventricular
Cardiopatias shunt E-D
- Normalmente não dão sintomatologia quando surgem isoladas no período neonatal (as resistências pulmonares ainda estão aumentadas e a passagem de sangue pelo shunt é pouca)
- Shunts a nível das cavidades ventriculares ou dos grandes vasos:
- Quadro de IC mais precoce com sopro e má progressão ponderal
- Dilatação e hipertrofia do ventrículo esquerdo
- Shunt a nível das cavidades atriais:
- Quadro de IC mais discreto e mais tardio
- O aumento da pressão pulmonar só ocorre a partir da 3ª década de vida
- Dilatação e hipertrofia do ventrículo direito
Cardiopatias shunt E-D - tratamento
- A primeira abordagem é de suporte de forma a garantir que a criança alcance os 4/5 meses de vida e cerca de 5kg para maximizar a técnica cirúrgica:
- Iniciar diuréticos para diminuir o edema pulmonar
- Adicionar digoxina ou IECA para diminuir a resistência sistémica
- Se IC refratária, antecipar a cirurgia
Comunicação interventricular - diagnóstico e tratamento
Diagnóstico:
- Ecocardiograma (diagnóstico definitivo)
- Radiografia do tórax (permite ver cardiomegália, aumento do índice cardio-torácico e aumento da vascularização pulmonar)
Tratamento:
- Cirúrgico (encerramento do orifício)
Comunicação interatrial - diagnóstico e tratamento
Diagnóstico:
- Ecocardiograma
- Radiogradia de tórax (silhueta cardíaca praticamente normal)
- ECG com desvio direito do eixo cardíaco muito sugestivo de dilatação e hipertrofia do ventrículo direito
Tratamento:
- Tratamento percutâneo (cateterismo)
- Cirurgia se: comunicações demasiado extensas e estrutura anatómica anormal
Canal arterial persistente - tratamento
- RN, principalmente se prematuro -> tratamento cirúrgico
- Na criança maior -> intervenção percutânea
Evolução dos shunts E-D
- Pode evoluir para doença vascular pulmonar irreversível, com aumento da resistência vascular e hipertensão pulmonar, podendo evoluir para inversão do shunt (passa a shunt D-E) -> Síndrome Eisenmenger
- Síndrome Eisenmenger: cianose, síncope, dispneia, fadiga e dor torácica
- Ocorre mais precocemente em CIV e CAP grandes não reparados que em CIA
*Janela temporal ideal para o tratamento de shunts E-D: primeiro 6 meses de vida
Cardiopatias cianóticas - defeitos possíveis
- Shunt D-E por obstrução pulmonar (tetralogia de Fallot)
- Fisiologia de transposição das grandes artérias: separação das duas circulações; existem em paralelo e não em série
- Shunt D-E por lesões de mistura: alterações congénitas complexas que levam a mistura de sangue com níveis de oxigenação distintos (ex. ventrículo único)
Consequência de cianose prolongada
- Dessaturação crónica
- Policitémia
- Isquémia
- Hipodesenvolvimento
- Dedos em baqueta de tambor
- Hipocratismo digital
- Risco aumentado de abcessos cerebrais
- Alterações cognitivas
Tetralogia de Fallot
- Cardiopatia cianótica congénita mais prevalente em todas as faixas etárias
- Caracterizada por 4 malformações:
- Estreitamento da saída do ventrículo direito (subvalvular, valvular ou supravalvular)
- Comunicação interventricular
- Cavalgamento da aorta para a direita (sobrepõe-se ao defeito do septo interventricular)
- Hipertrofia do ventrículo direito
Sinais da radiografia na tetralogia de Fallot
- Oligoémia pulmonar (pouca vasculatura pulmonar)
- Silhueta cardíaca em “bota” (muito característico de tetralogia de Fallot)
Tetralogia de Fallot - tratamento
- Cirurgia corretiva:
- Alargamento do estreitamento pulmonar
- Remoção de bandas musculares, desimpedindo o refluxo do ventrículo direito para a artéria pulmonar
- Encerramento da comunicação interventricular
- Em formas mais graves ou precoces - tratamento paliativo:
- Anastomose entre artéria sistémica e artéria pulmonar de forma nativa ou com material protésico
- Técnicas de cateterismo com dilatação da artéria pulmonar
Transposição de grandes artérias
- É a cardiopatia cianótica congénita mais comum no RN (se considerada todas as idades é a segunda)
- Silhueta cardíaca ovóide
- Diagnóstico definitivo por ecocardiograma
- Tratamento:
- Prostaglandina (para manter a patência dos shunts fetais)
- Intervenção paliativa neonatal - atrioseptostomia de Rashkind
- Tratamento cirúrgico num segundo tempo - conexão dos grandes vasos nos respetivos sítios
Cardiopatias obstrutivas
- Canal-dependentes ou não canal-dependentes
- As canal dependentes manifestam-se logo no período neonatal com sintomas graves, baixo débito, choque e morte
- O tratamento é emergente com prostaglandinas para manter a patência do canal arterial
- Importância do ecocardiograma fetal às 20-24 semanas (2º trimestre)
