Cardiopatias Adquiridas Flashcards
Doença de Kawasaki - quadro clínico geral
- Febre (>39ºC) com mais de 5 dias de evolução
- Exantema típico do tronco e genitais
- Conjuntivite não-purulenta
- Adenopatia cervical unilateral
- Eritema e edema das palmas das mãos e plantas dos pés e posterior descamação
- Lábios fissurados
- Língua em framboesa
- Vasculite sistémica aguda (pequenos e médios vasos - ex.coronárias)
- Pode ainda haver: alterações articulares, meningismo ou encefalite imunológica e diarreia
Doença de Kawasaki - epidemiologia
- Principal causa de doença cardíaca adquirida na pediatria
- Incidência é maior na população asiática, nomeadamente Japão e Hawaii
- Predisposição cromossómica: afeta mais o sexo masculino
- 80% dos casos ocorrem antes dos 5 anos de idade
Doença de Kawasaki - etiologia
- Multifatorial com predisposição genética
- Parece haver uma exposição anterior a um agente infeccioso que despoleta uma resposta imune implicada na doença de Kawasaki
Doença de Kawasaki - manifestações cardiovasculares
- Ocorrem na minoria dos casos
- Dividem-se em 3 fases
- Fase aguda (1 semana e meia): 3 manifestações major -> miocardite, endocardite e aneurismas das coronárias
- Fase de convalescença: maioria das manifestações regridem e normalizam (miocardite é a única com tendência a prolongar, com diminuição da contratilidade do ventrículo esquerdo)
- Fase remota
- Crianças podem ter enfartes
Miocardite aguda - quadro clínico
- Taquicardia
- Sopro de novo
- Galope
- Sinais de insuficiência cardíaca congestiva
Pericardite aguda - quadro clínico
- Atrito pericárdico
- Hipofonése dos sons cardíacos
Doença de Kawasaki - MCDTs
- Diagnóstico é clínico
- MCDTs:
- Bioquímica: VS e PCR aumentadas, hipoalbuminémia e aumento transitório das transaminases
- Hemograma: anemia, trombocitose e leucocitose
- Piúria estéril e proteinúria
- Ecocardiograma: avaliar o impacto da mio, endo ou pericardite; avaliar o envolvimento das coronárias
- ECG: arritmias que traduzem irritação, edema ou isquémia miocárdica
Doença de Kawasaki - evolução
Fase aguda (1-2 semanas): - Febre - Miocardite - Artrite Fase subaguda (4-6 semanas): - Febre - Trombocitose reativa - Aneurismas das coronárias Fase de convalescença: - Resolução clínica e normalização laboratorial Fase crónica: - Sequelas cardiovasculares: aneurismas e estenoses das coronárias
Doença de Kawasaki - diagnóstico
D. Kawasaki completa:
- Febre > 5 dias + 4 ou 5 dos seguintes critérios:
1. Conjuntivite
2. Rash
3. Eritema e edema das mãos e pés
4. Adenopatia cervical, geralmente unilateral
5. Mucosas orais afetadas
D. Kawasaki incompleta:
- Febre > 5 dias + 2 ou 3 dos critérios prévios
- Febre > 7 dias + lactente < 6 meses
Doença de Kawasaki - tratamento
Fase aguda:
- Administração de anti-inflamatórios:
- Aspirina em dose anti-inflamatória (até 14 dias de doença)
- Gamaglobulina EV (aumenta a resposta imunitária)
- Diuréticos e inotrópicos como terapêutica dirigida e sintomática
Fase subaguda:
- Evitar as complicações agudas da trombocitose associada às alterações coronárias:
- Aspirina em dose anti-agregante (mantida durante a fase subaguda e fase de convalescença)
* Se envolvimento coronário, manter AAS indefinidamente.
- Aspirina em dose anti-agregante (mantida durante a fase subaguda e fase de convalescença)
Vacinas:
- Vacina da gripe e anti-varicela
- Protelar a vacinação com vacinas vivas pelo menos 3 meses
Febre reumática - introdução
- É um processo inflamatório autoimune que se desenvolve como sequela de uma infeção aguda da ororfaringe ou de uma infeção aguda cutânea pelo Streptococcus beta hemolítico do grupo A.
- A complicação mais severa é a cardite
Febre reumática - epidemiologia
- Segunda cardiopatia adquirida mais frequente na idade pediátrica mundialmente; nos países em desenvolvimento é a primeira causa
- Associado a predisposição genética, a baixo nível sócio-económico e fatores ambientais
- Pior prognóstico no sexo feminino
Febre reumática - fisiopatologia
- Existem 2 teorias complementares:
- Efeito tóxico produzido por uma toxina extracelular do streptococcus
- Resposta imunitária anómala a componentes da bactéria por mimetismo molecular
- Existem 3 fases que podem afetar todos os órgãos-alvo:
- Fase exsudativa: lesão de necrose fibrinóide (parede dos vasos) que leva a artrite, coreia e cardite
- Fase proliferativa: cicatrização com formação de nódulos (nódulos de Aschoff: focos de degenerescência fibrinóide rodeados por linfócitos e macrófagos “inchados” - células de Anitschkow, patognomónicas da febre reumática)
- Fase crónica: há engrossamento dos folhetos valvulares, fusão das comissuras e engrossamento e fusão das cordas tendíneas
Febre reumática - manifestações clínicas
- Surgem cerca de 1-5 semanas após infeção orofaríngea (muitas das vezes a doença inicial foi subclínica)
- Na fase aguda predominam a poliartrite, cardite e eritema marginado
- Depois surge a coreia de Sydenham e os nódulos subcutâneos
- A recorrência é comum até aos 30 anos
Febre reumática - poliartrite
- Simétrica, envolvendo grandes articulações com padrão aditivo
- Clínica principal é a dor e a impotência funcional
- Evolução auto-limitada, sem sequelas
- Tratamento com salicilatos com boa resposta em 12 a 24h
Febre reumática - cardite
- Manifestação frequente
- Aparecimento precoce (primeiras 3 semanas)
- É a lesão mais grave e com mais sequelas
- Pancardite
- 70% envolve a válvula mitral e 30% envolve a válvula aórtica
- Sinais: taquicardia e sopro de novo; pode haver derrame e atrito pericárdico
- Pode ser assintomático
- Exames complementares:
- Radiografia de tórax: cardiomegália
- Ecocardiograma: envolvimento valvular e derrame
- ECG: prolongamento PR e bloqueio AV de 1º grau
Febre reumática - eritema marginado
- Eritema macular, rosado, fugaz, evanescente, não-pruriginoso
- Afeta o tronco e nunca a cara
- Raro
- Aparecimento precoce
- Piora com o calor
Febre reumática - nódulos subcutâneos
- Raros
- Pequenos e múltiplos
- Não doloroso e sem sinais inflamatórios
- Aparecimento tardio
Febre reumática - coreia de Sydenham
- Faz o diagnóstico de febre reumática
- Mais frequente em crianças e adolescentes do sexo feminino
- Caracteriza-se por: movimentos coreoatetósicos, hipotonia muscular e labilidade afetiva
- Desaparece com o sono e agrava-se com o stress e esforço
- Aparecimento tardio
Febre reumática - diagnóstico
- Pelos critérios de Jones modificados:
- 2 critérios major ou
- 1 critério major + 2 critérios minor
Adicionalmente: documentação de infeção prévio por streptococcus do grupo A
Febre reumática - tratamento
- Antibioterapia:
- Penicilina G benzatínica 1 200 000 U IM
- Amoxicilina 250mg 8/8h
- Eritromicina, se alergia
Febre reumática - profilaxia secundária
- Com penicilina G benzatina de 3 em 3 semanas durante:
- FR sem cardite - até aos 21 anos ou 5 anos após último surto
- FR com cardite prévia - até aos 25 anos ou 10 anos após último surto
- Lesão valvular residual - até aos 40 anos ou por toda a vida
- Cirurgia valvular - para toda a vida
Febre reumática - prevenção
- Prevenção primordial - higiene e cuidados básicos de saúde
- Prevenção primária - vacinas e antibioterapia
- Prevenção secundária - principal intuito de diminuir as recorrências de doença e lesões aditivas nos órgãos-alvo
- Prevenção terciária - evitar a progressão para fases mais graves da doença ( através da terapêutica para IC, cirurgias valvulares, anti-coagulação, etc.)