Cirurgia Plástica Pediátrica Flashcards
1
Q
Fendas orofaciais - noções gerais
A
- Constituem a malformação craniofacial mais frequente e a segunda malformação congénita mais comum
- Fendas do lábio e palato
- A fenda do lábio com ou sem fenda do palato primário é uma entidade diferente da fenda do palato secundário
2
Q
Estruturas afetadas numa fenda labial
A
- Lábio mucoso ou vermelhão
- Lábio cutâneo
- Base narinária
- Asa do nariz
3
Q
Forame incisivo
A
- Encontra-se no palato duro
- Faz a divisão entre o palato primário (anterior) e o palato duro (posterior)
4
Q
Embriologia do desenvolvimento crânio-facial
A
- Morfologia da face estabelece-se entre a 4ª e 8ª semana de gestação:
- 4ª semana: diferenciação dos processos faciais (processos nasais mediais e laterais, processos maxilares e processos mandibulares)
- 8ª semana: fusão dos processos
- processos nasais mediais -> linha média do nariz, filtro e palato primário
- processos nasais laterais -> asas do nariz
- processos maxilares -> porções laterais do lábio superior
- processos mandibulares -> mandíbula
5
Q
Patogénese das fendas orofaciais
A
- Ocorrem entre a 5ª-12ª semana:
- 5ª-6ª semana: desenvolvimento das lâminas palatinas que formam o palato
- 7ª semana: horizontalização das lâminas palatinas
- 9-12ª semana: fusão das lâminas
- É de causa multifatorial (fatores genéticos e ambientais)
6
Q
Classificação das fendas orofaciais
A
- Pré-forâmicas: anterior ao foramen (FLAP - fenda lábio-alveolo-palatina
- Pós-forâmicas: posterior ao foramen (FP - fenda palatina)
- Trans-forâmicas: adiante e atrás do foramen
- Podem ser completas ou incompletas e uni ou bilaterais
7
Q
Fendas orofaciais - epidemiologia
A
- Mais frequente no sexo masculino
- Mais frequente do lado esquerdo
- FLAP unilateral (50% dos casos)
- FLAP unilateral > nos rapazes e FP > nas raparigas
8
Q
Malformações associadas a fendas orofaciais
A
- Cardiovasculares
- Musculo-esqueléticas
- Dismorfismos faciais
- Urogenitais
9
Q
Síndromes com fendas orofaciais (>400)
A
- Síndrome de Van der Woude
- Síndrome de Pierre Robin
- Síndrome de Becwith Wideman
- Trissomia 18
- Trissomia 13
- Síndrome fetal alcoólico
10
Q
Problemas da fenda palatina
A
- Infeções respiratórias de repetição
- Perturbação alimentar
- Dificuldade respiratória
- Alterações da fonação e da fala
- Défice auditivo (disfunção tubária)
- Distúrbios emocionais, de socialização e deautoestima
11
Q
Fendas orofaciais - diagnóstico
A
Pré-natal:
- Ecografia do 2º trimestre (diagnóstico difícil nas fendas do palato secundário isoladas)
- RMN (para avaliação da extensão e classificação da fenda)
- Cariótipo (principalmente se fenda palatina)
Pós-natal:
- É clínico (não são necessários MCDTs)
12
Q
Timing cirúrgico
A
Regra dos 10:
- 10 pounds (+/- 4,5kg)
- 10 semanas de idade
- hemoglobina de 10mg/dL
13
Q
Tratamento cirúrgico
A
- Fenda labial -> queiloplastia (4-5meses)
- FLA -> queiloplastia + encerramento da base narinária + encerramento do palato primário (4-5meses)
- FLAP unilateral (2 tempos) -> igual a FLA + estafilofaringoplastia (4-5meses) & uranorrafia (18meses)
- Fenda do palato mole isolada -> estafilofaringoplastia (6meses)
- Fenda do palato secundário isolada (2 tempos) -> estafilofaringoplastia (6meses) & uranorrafia (18meses)
- FLAP bilateral (3 tempos) -> igual a FLAP unilateral (4-5meses) & FLA contralateral (6-7meses) & uranorrafia (18meses)
14
Q
Malformações dos membros - epidemiologia
A
- Mais frequente no sexo masculino
- Mais frequente nos membros superiores e bilateralmente
15
Q
Malformações dos membros - classificação
A
- Tipo I: falência de formação (transversal ou longitudinal)
- Tipo II: falência de diferenciação (tecidos moles, esqueléticos ou vasculares)
- Tipo III: duplicação
- Tipo IV: sobrecrescimento
- Tipo V: subcrescimento
- Tipo VI: síndrome constritivo (ex. bandas amnióticas)
- Tipo VII: anomalias esqueléticas generalizadas
16
Q
Sindactilia
A
- Defeito das comissuras interdigitais
- Tipo II: falência da diferenciação -> defeito na apoptose (6ª-8ª semana)
- 2ª malformação da mão mais frequente
- Mais frequente no sexo masculino
- Mais frequente na 3ª comissura interdigital
- Associação muito frequente a polidactilia
17
Q
Sindactilia - classificação
A
- Completa ou parcial
- Complexa: fusão ungueal e óssea distal
- Complicada: elementos ósseos anormais
18
Q
Polidactilia
A
- Tipo III: duplicidade
- Malformação mais frequente da mão
- Classificação Swanson Buck-Gramcko
- Mais frequente é a polidactilia pré-axial (primeiro dedo)
- Classificação de Wassel: classifica em 7 tipos tendo em conta se a duplicação de cada elemento ósseo do primeiro dedo é completa ou incompleta
19
Q
Malformações das mãos - tratamento
A
- Idade entre 9-12 meses
- Adequado a cada caso
- Sindactilia: comissuroplastia
- Polidactilia: excisão do dedo mais atrófico e menos funcional
- Terapia ocupacional: ortóteses; mobilização passiva e ativa de cada dedo e articulação
20
Q
Anomalias vasculares - classificação
A
- Tumores vasculares (ex. hemangioma)
- Malformações vasculares:
- Vasos de baixo fluxo: veias, capilares ou linfáticos (linfangioma)
- Vasos de alto fluxo: fístulas arterio-venosas
- Combinadas: síndrome de Klippel-Trénaunay (malformação linfático-venosa); síndrome de Parkes-Webber (malformação arterio-venosa)
21
Q
Hemangioma
A
- Tumor benigno que resulta da hiperplasia do endotélio
- Pode ser infantil ou congénito
- Neoplasia mais comum da infância
- Mais frequente no sexo feminino
- Associado à prematuridade e à raça caucasiana
- Surge habitualmente nos primeiros 15 dias de vida
- 80% são únicos e 80% são cutâneos (hemangiomas viscerais são raros)
22
Q
Fases do hemangioma infantil
A
- Fase proliferativa (< 1 ano)
- Fase involutiva (1-7 anos)
- Fase involuída (> 7 anos)
23
Q
Hemangioma infantil - complicações
A
- Ulceração
- Dor
- Hemorragia
- Se região cérvico-facial: obstrução via aérea, efeito cosmético importante, ambliopia de privação
24
Q
Hemangioma hepático infantil - tríade
A
- Insuficiência cardíaca
- Anemia
- Hepatomegália
25
Q
Hemangioma infantil - tratamento
A
- 90% vigilância
- Farmacológico: beta-bloqueantes (propranolol ou timolol)
- Cirúrgico
- Embolização (lesões muito volumosas e que não respondem à terapêutica)
- Laser (pouco eficaz, apenas em contextos específicos)
26
Q
Indicações para tratamento cirúrgico do hemangioma infantil:
A
- Localização associada a risco para estruturas vitais
- Lesão volumosa ou de crescimento muito rápido
- Presença de complicações
27
Q
Hemangioma congénito
A
- Lesão totalmente desenvolvida na altura do nascimento
- Dois tipos:
- Rapidamente involutivo
- Não involutivo
28
Q
Malformações linfáticas - tipos
A
- Quísticos (linfangioma)
- Anomalia linfática generalizada
- Linfedema primário
- Anomalia dos condutores linfáticos centrais
29
Q
Linfangioma - noções gerais
A
- Canais linfáticos dilatados
- Macroquística se quistos > 1 cm
- Apresentação: 90% até aos 2 anos
- Envolvimento: mais frequente cutâneo e tecidos moles
- Localização: mais frequente cabeça e pescoço
30
Q
Linfangioma - características
A
- Massa mole, compressível, de coloração azulada
- Infeções virais podem levar a um aumento de volume
- Risco de infeção local e hemorragia intralesional
- Pode estar associado a outras malformações vasculares
31
Q
Linfangioma - diagnóstico
A
- Ecografia
3. RMN (lesões mais complexas e profundas)
32
Q
Linfangioma - tratamento
A
- Cirúrgico (lesões bem delimitadas e macroquísticas)
- Escleroterapia
- Laser (lesões superficiais)
- Sirolimus sistémico (lesões complicadas ou refratárias à terapêutcia)
