Cirurgia Plástica Pediátrica Flashcards
Fendas orofaciais - noções gerais
- Constituem a malformação craniofacial mais frequente e a segunda malformação congénita mais comum
- Fendas do lábio e palato
- A fenda do lábio com ou sem fenda do palato primário é uma entidade diferente da fenda do palato secundário
Estruturas afetadas numa fenda labial
- Lábio mucoso ou vermelhão
- Lábio cutâneo
- Base narinária
- Asa do nariz
Forame incisivo
- Encontra-se no palato duro
- Faz a divisão entre o palato primário (anterior) e o palato duro (posterior)
Embriologia do desenvolvimento crânio-facial
- Morfologia da face estabelece-se entre a 4ª e 8ª semana de gestação:
- 4ª semana: diferenciação dos processos faciais (processos nasais mediais e laterais, processos maxilares e processos mandibulares)
- 8ª semana: fusão dos processos
- processos nasais mediais -> linha média do nariz, filtro e palato primário
- processos nasais laterais -> asas do nariz
- processos maxilares -> porções laterais do lábio superior
- processos mandibulares -> mandíbula
Patogénese das fendas orofaciais
- Ocorrem entre a 5ª-12ª semana:
- 5ª-6ª semana: desenvolvimento das lâminas palatinas que formam o palato
- 7ª semana: horizontalização das lâminas palatinas
- 9-12ª semana: fusão das lâminas
- É de causa multifatorial (fatores genéticos e ambientais)
Classificação das fendas orofaciais
- Pré-forâmicas: anterior ao foramen (FLAP - fenda lábio-alveolo-palatina
- Pós-forâmicas: posterior ao foramen (FP - fenda palatina)
- Trans-forâmicas: adiante e atrás do foramen
- Podem ser completas ou incompletas e uni ou bilaterais
Fendas orofaciais - epidemiologia
- Mais frequente no sexo masculino
- Mais frequente do lado esquerdo
- FLAP unilateral (50% dos casos)
- FLAP unilateral > nos rapazes e FP > nas raparigas
Malformações associadas a fendas orofaciais
- Cardiovasculares
- Musculo-esqueléticas
- Dismorfismos faciais
- Urogenitais
Síndromes com fendas orofaciais (>400)
- Síndrome de Van der Woude
- Síndrome de Pierre Robin
- Síndrome de Becwith Wideman
- Trissomia 18
- Trissomia 13
- Síndrome fetal alcoólico
Problemas da fenda palatina
- Infeções respiratórias de repetição
- Perturbação alimentar
- Dificuldade respiratória
- Alterações da fonação e da fala
- Défice auditivo (disfunção tubária)
- Distúrbios emocionais, de socialização e deautoestima
Fendas orofaciais - diagnóstico
Pré-natal:
- Ecografia do 2º trimestre (diagnóstico difícil nas fendas do palato secundário isoladas)
- RMN (para avaliação da extensão e classificação da fenda)
- Cariótipo (principalmente se fenda palatina)
Pós-natal:
- É clínico (não são necessários MCDTs)
Timing cirúrgico
Regra dos 10:
- 10 pounds (+/- 4,5kg)
- 10 semanas de idade
- hemoglobina de 10mg/dL
Tratamento cirúrgico
- Fenda labial -> queiloplastia (4-5meses)
- FLA -> queiloplastia + encerramento da base narinária + encerramento do palato primário (4-5meses)
- FLAP unilateral (2 tempos) -> igual a FLA + estafilofaringoplastia (4-5meses) & uranorrafia (18meses)
- Fenda do palato mole isolada -> estafilofaringoplastia (6meses)
- Fenda do palato secundário isolada (2 tempos) -> estafilofaringoplastia (6meses) & uranorrafia (18meses)
- FLAP bilateral (3 tempos) -> igual a FLAP unilateral (4-5meses) & FLA contralateral (6-7meses) & uranorrafia (18meses)
Malformações dos membros - epidemiologia
- Mais frequente no sexo masculino
- Mais frequente nos membros superiores e bilateralmente
Malformações dos membros - classificação
- Tipo I: falência de formação (transversal ou longitudinal)
- Tipo II: falência de diferenciação (tecidos moles, esqueléticos ou vasculares)
- Tipo III: duplicação
- Tipo IV: sobrecrescimento
- Tipo V: subcrescimento
- Tipo VI: síndrome constritivo (ex. bandas amnióticas)
- Tipo VII: anomalias esqueléticas generalizadas
