Item 228 Flashcards
Épidémiologie de la cirrhose
Prévalence = 2/1000 / mortalité = 17 000 décès/an en France
Définition de la cirrhose
!! Elle est histologique: cirrhose = processus diffus (3)
- fibrose annulaire mutilante du foie
- destruction du parenchyme hépatique
- micro/macro-nodules de régénération
Anatomopathologie de la cirrhose
. Aspect macroscopique
- Consistance dure / bord inférieur tranchant / dysmorphie: atropho-hypertrophique
- Surface irrégulière: micro (< 3mm) et macro (> 3mm) nodules de régénération
. Aspect microscopique
- Fibrose mutilante annulaire remplacant le parenchyme normal
- Nodules de régénération limités par fibrose / lésions diffuses
Physiopathologie de la cirrhose (2 conséquences sur l’organisme)
. Insuffisance hépato-cellulaire (IHC)
- Cause: destruction du parenchyme (donc des hépatocytes) par fibrose
- Conséquences
↓ des synthèses: ↓ TP et facteur V / hypoalbuminémie / hypocholestérolémie
↓ des éliminations: ictère (bilirubine) / hyperoestrogénisme / encéphalopathie
. Hypertension portale (HTP)
- Définition: P(portale) > 15mHg ou gradient de P (VP/VCI) > 5mmHg (KT veineux)
- Cause: bloc intra-hépatique par fibrose = compression veinules hépatiques
- Conséquences: splénomégalie / anastomoses porto-systémiques (collatérales + VO)
Étiologies de cirrhose
. Intoxication acoolique chronique +++
= 60 à 80% des cas (consommation excessive d’alcool en France: p = 20%…)
- Mais doit rester un diagnostic d’élimination: si aucune étiologie retrouvée (PMZ)
. Hépatites virales chroniques
= 20% des cas
- VHC (15%) > VHB +/-VHD (5%)
. Stéatose hépatique non alcoolique (NASH)
- Dans le cadre d’un syndrome métabolique ++
- De plus en plus fréquent / seulement après ≥ 10ans d’évolution
. Autres causes de cirrhose (6)
- Hémochromatose (~ 3%)
* Hémochromatose primitive sur mutation gène HFE
* Hémochomatose secondaire sur transfusions, etc.
- Hépatites auto-immunes (~ 3%)
* Rapidement évolutives mais curables +++ (corticoïdes + Imurel®)
* Ac spécifiques: Ac anti-ML (type 1 / 80%) et Ac anti-LKM1 (type 2 / 20%)
- Pathologies biliaires
* Par cirrhose biliaire primitive (2%) ou cholangite sclérosante (1%)
* Diagnostic: cholestase + Ac anti-mitochondrie si cirrhose biliaire primitive
- Maladie de Wilson
< 1% mais à évoquer devant tout patient jeune ou syndrome parkinsonien ++
* Maladie autosomique récessive rare / par accumulation de cuivre
- Déficit en α-1 anti-trypsine
< 1% / associé à un emphysème pan-lobulaire
- Médicamenteuse
< 1% mais à rechercher systématiquement (PMZ)
* Si médicament hépatoxique au long cours ++
- Mucoviscidose / Foie cardiaque / Syndrome de Budd-Chiari chronique
Examen clinique du cirrhotique
. Interrogatoire
- Terrain: FdR d’hépatite virale (toxicomanie / tranfusion) / FdR CV (NASH)
- Prises: médicament hépatotoxique / intoxication alcoolique (PMZ)
- Anamnèse: évolution chronique / notions d’épisodes de décompensations
- Signes fonctionnels: AUCUN si cirrhose compensée (mais C° dans 2/3 des cas)
. Examen physique
- Palpation hépatique = hépatomégalie cirrhotique
* Foie ferme / dur / bord inférieur tranchant
* Volume anormal: atrophique ou dysmorphique
- Signes d’insuffisance hépato-cellulaire (6)
* Angiomes stellaires (thorax / membres supérieurs / visage)
* Erythrose palmaire ou plantaire
* Ictère (à bilirubine mixte / cholestatique)
* Hippocratisme digital et ongles blancs
* Faetor hépaticus (« haleine doucâtre »)
* Hyperœstrogénie : gynécomastie (H) et aménorrhée (F)
- Signes d’hypertension portale (4)
* Splénomégalie (congestive)
* Ascite (+/- en décompensation oedémato-ascitique)
* Circulation veineuse collatérale: épigastrique et péri-ombilicale
* Syndrome hyperkinétique (↑ FC et ↓ PAd ; par vasodilatation)
. Rechercher des complications +++ (4) (PMZ)
- Oedème-ascite = matité hydrique / prise de poids / signe du glaçon
- Hémorragies digestives = TR / atcd d’hématémèse
- Encéphalopathie hépatique = examen neuro / syndrome confusionnel / astérixis
- Carcinome hépato-cellulaire = AEG / ganglion de Troisier / palpation hépatique
. Pour orientation étiologique
- Autres complications alcooliques: polyneuropathie / signes d’imprégnation
- Syndrome métabolique (NASH): tour de taille et calcul de l’IMC
!! Bilan du terrain (alcoolo-tabagique)
- Rechercher point d’appel pour cancer des VADS/bronchique (PMZ)
Bilan paraclinique du cirrhotique
!! Avant tout geste invasif chez un cirrhotique: hémostase = PMZ
. Pour diagnostic positif
- Echographie-doppler abdominal +++
* Cirrhose: foie dysmorphique: hypotrophie foie droit – hypertrophie segment 1 / macro-nodules: foie bosselé
* Signes d’HTP: splénomégalie / dilatation VP / reperméabilisation v. ombilicale
* Complications: ascite / thrombose portale / inversion flux portal / CHC (nodule)
- Ponction biopsie hépatique (PBH) (PMZ)
* Indications: systématique sauf : VHC isolé ou VIH-VHC
* Modalités
. après hémostase (TP-TCA) +++ / sous AL / échoguidée
. transjugulaire si TP < 60% ou P < 60 000/mm3 ou ascite ou dilatation des voies biliaires
* Résultat
. pose le diagnostic histologique (de certitude): ex. anapath
→ fibrose mutilante annulaire + micronodules de régénération + nécrose
- Tests non invasifs
* Indications: peuvent remplacer la PBH ssi VHC isolée non traitée ou co-infection VIH-VHC / dans tous les autres cas: PBH indispensable +++
* Modalités: Fibroscan® (élastométrie impulsionnelle) ou Fibrotest (VHC isolé)
. Pour diagnostic étiologique
- En 1ère intention (4)
* Alcool: NFS (macrocytose) / BHC (↑ GGT et ASAT > ALAT) / CDT
* Sérologies virales: Ag HBs et Ac anti-HBs et anti-HBc / Ac anti-VHC (PMZ)
* EAL et glycémie: recherche un syndrome métabolique (NASH)
* Ferritine et CST: recherche une hémochromatose
- En 2nde intention
* Hépatites auto-immunes: Ac anti-ML (anti-muscle lisse : type 1 ++) / Ac anti-LKM1 (type 2)
* Cirrhose biliaire primitive: Ac anti-mitochondrie +/- PBH
* Maladie de Wilson: céruloplasmine (↓) / cuprémie (↓) / curprurie (↑)
* Dosage α1-antitrypsine: recherche d’un déficit congénital
. Pour évaluation du retentissemenent
- Bilan biologique
!! Aucun signe n’est spécifique / le bilan biologique peut être normal
* Child-Pugh: baisse du TP / baisse du facteur V / albumine basse
* Bilan hépatique: cholestase et cytolyse modérées (ALAT: viral / ASAT: alcool)
* NFS-plaquettes: (!!) anémie / thrombopénie / leucopénie (cf hypersplénisme)
* Bilan lipidique: hypocholestérolémie (cf IHC)
* EPP: hyper-gamma polyclonale (IgA ↑ et bloc β/γ) / hypoalbuminémie (< 40g/L)
. Rechercher une complication de la cirrhose (PMZ)
- VO: endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD)
- CHC: écho-doppler hépatique / α-foeto-protéine (α-FP)
- ILA: CRP / hémocultures (même si apyrétique devant ascite)
Complications de la cirrhose
. Complications à toujours rechercher (PMZ)
- Ascite / infection du liquide d’ascite
- Hémorragies digestives
- Encéphalopathie hépatique
- Carcinome hépato-cellulaire
. Autres complications
- Dénutrition ++
- Infections répétées +/- sepsis
- Syndrome hépato-rénal / hépato-pulmonaire
- Hydrothorax / hypertension porto-pulmonaire
Prise en charge thérapeutique au long cours du cirrhotique
. Prise en charge
- Pluri-disciplinaire et globale / avec médecin traitant
- En ambulatoire hors décompensation / au long cours
. Education du patient et MHD (3) +++
- Sevrage alcoolique (PMZ)
* En aigu: prévention du DT: hydratation + B1/B6/PP + BZD
* Au décours: Cs spécialisée en alcoologie / sevrage définitif
- Régime diététique
* Restriction sodée à 2-4g/j (!! proscrire la restriction hydrique)
* Lutte contre la dénutrition ou l’obésité: régime diététique
* Lutte contre l’insulinoresistance
- Médicaments
* Pas d’auto-médication / adaptation posologique indispensable
* CI aux médicaments hépatotoxiques / sédatifs / diurétiques (SHR)
* Remarque: en pratique, mesures d’hépatoprotection +++
= [pas d’alcool / pas de médicaments / vaccins VHA-VHB/ lutte contre insulinoresistance]
. P°/Tt des complications (3)
- Ascite
* Restriction sodée : 2 à 3g/j
* Diurétiques: anti-aldostérone en 1ère intention (!!) +/- furosémide
* ABP: norfloxacine (400mg/j) au long cours si atcd d’ILA
* Ponction évacuatrice si ascite tendue ou réfractaire, compensée au dessus de 3 L
- Ascite refractaire :
* seul traitement curatif : transplantation hépatique
* en attendant TH : TIPS > Ponctions iteratives
! CI TIPS : encephalopathie hépatique, CHILD>11
- Varices oesophagiennes
* Prévention primaire hemorragie digestive
. Béta-bloquants non cardiosélectifs (80 à 160 mg de propranolol ou 80 mg de nadolol) en première intention
- indication : à partir de petites varices avec signes rouges et/ou Child C
- objectif diminution pouls 25%/
- ne pas interrompre brutalement, A VIE
. ligature de varices oesophagiennes (LVO): si contre-indication ou intolérance aux beta bloquants
. pas d’indication à l’association Beta-bloquants+ LVO
* Prévention secondaire ( après 1ere HD):
. 1ère HD chez patient naïf : Beta bloquants ou LVO
. 1ère HD sous beta bloquants efficace : arrêt des bêta bloquants et LVO
. 1ère HD sous beta bloquants insuffisants : augmentation des betabloquants ou LVO
. 1ère HD après LVO car CI aux Beta-bloquants : optimiser la LVO ou TIPS
. Discuter TH
- Encéphalopathie hépatique
* Laxatif: lactulose PO (Duphalac®) en cas d’atcd d’encéphalopathie
. Tt étiologique +++
- Tt d’une hépatite virale chronique : IFN-PEG + ribavirine si VHC
- Tt d’une NASH: régime hypolipidique / statines, etc.
- Tt d’une hémochromatose : saignées
- Tt d’une hépatite auto-immune: corticoïdes + IS (azathioprine)
- Tt d’une Maladie de Wilson = D-Pénicillamine
- Tt d’une cholangite sclérosante primitive / cirrhose biliaire primitive : acide urso-désoxycholique
. Transplantation hépatique
- Seul Tt curatif ! / !! seulement après sevrage alcoolique ≥ 6M
- Indications +++
* Cirrhose (alcoolique ou virale) sévère: Child-Pugh stade C
* Carcinome hépato-cellulaire: 1 nodule < 5cm ou 3 nodules de 3cm (critères de Milan)
* Child-Pugh B ou C si: hémochromatose / Wilson / α1-antitrypsine
. Mesures associées (3)
- Prise en charge à 100% (ALD)
- Associations de patients (cirrhose/alcool)
- Vaccinations +++ (PMZ)
* Vaccination contre VHA et VHB systématique
* Vaccination pneumocoque (1x5ans) et grippe (1x/an)
Suivi au long cours du cirrhotique
. Surveillance = dépistage des complications +++
- Clinique
* Consultation: MT 1x/3 mois et spécialiste 1x/6 mois – À VIE
* Ascite: pesée quotidienne par le patient / observance du régime sans sel
* Encéphalopathie: examen neurologique / astérixis / BZD
- Paraclinique
* BHC / NFS-P / créatinine / GAJ (1/an)
* IHC: TP / bilirubine / Facteur V (1x/3 mois) / albumine
* CHC: échographie abdominale + α-FP (1x/6 mois)
* VO: EOGD de depistage
. rythme : (1x/3ans si pas VO, 1x /2ans si VO stade 1, 1x/an si VO stade 1 avec IHC et/ou alcool
. pas de contrôle si VO stade 2 ou 3 ( ==> prophylaxie)
* Cancers VADS: Cs stomato-ORL: 1x/3ans (!! même terrain; PMZ)
Causes à rechercher devant toute cirrhose décompensée (7) +++ (PMZ)
. Infection: du liquide d’ascite / pneumopathie / urinaire
. Hépatite: alcoolique aiguë +++ / virale ou médicamenteuse
. Hémorragie digestive: rupture de VO ou autre (UGD, CCR)
. Carcinome hépato-cellulaire (CHC) ou autre (poumon, VADS)
. Prise médicamenteuse (BZD / tout médicament hépatotoxique)
. Mauvaise observance du régime sans sel / des BB-
. Aggravation de l’hépatopathie: cirrhose évolutive / thrombose porte
Physiopathologie de la décompensation œdémato-ascitique
. HTP = production de NO = vasodilatation splanchnique et systémique
→ stimulation SRAA / ADH / sympathique = rétention hydrosodée
Clinique de la décompensation œdémato-ascitique
. Interrogatoire
- Terrain: atcd ou étiologie de cirrhose à rechercher
- Anamèse: rechercher un facteur déclenchant (PMZ)
- Prise médicamenteuse / épisode infectieux récent / fièvre, etc.
. Pour diagnostic positif
- Prise de poids: pesée (pour suivi ++) (PMZ)
- Matité / augmentation du volume abdominal (périmètre abdominal)
- Signe du « glaçon » = choc par foie à la dépression abdominale
- Signe du « flot » = propagation abdominale de l’onde si percussion
. Rechercher des signes de complications (PMZ)
- de l’ascite: infection du liquide d’ascite: fièvre / diurèse (pour SHR)
- de la cirrhose +++ TR (VO) / ex. neuro (EH) / AEG-Troisier (CHC)
Bilan paraclinique d’une décompensation œdémato-ascitique
. Ponction d’ascite +++ (PMZ)
- Modalités: systématique / après TP-TCA +++ / en pleine matité
- A visée diagnostique: analyse cyto-bactériologique
* Si cirrhose = ascite pauvre en protides (< 25g/L; congestif ~ transsudat)
* Rechercher infection du liquide d’ascite +++: bacterio + cytologie (PNN)
- A visée évacuatrice: si ascite tendue ou réfractaire
!! NPO: compensation volémique par macromolécule +/- albumine
. Echographie abdominale
- Collection liquidienne anéchogène mobile / épanchement rétro-hépatique
- Pour étiologie: rechercher des signes de cirrhose et d’HTP
. Pour évaluation du retentissement
- De l’ascite: bilan rénal: iono-urée-créatinine +++
- Fonction hépatique: facteur V / TP / albumine / bilirubine
- Autres complications cirrhotiques: (si découverte) EOGD / α-FP
. Pour diagnostic étiologique: rechercher un facteur déclenchant +++ (PMZ)
- Bilan infectieux: NFS-CRP + hémocultures + ECBU + RTx
- Alcoolémie / transaminases: rechercher une hépatite alcoolique
Complications d’une décompensation œdémato-ascitique
. Infection du liquide d’ascite +++
- Primitive: par translocation bactérienne (90%) (II: perforation organe creux)
- Germe: E. coli le plus souvent/ / non retrouvé dans 50% des cas
- Clinique: douleur abdominale / fièvre / ascite / diarrhée / AEG
- Paraclinique: PLA: définition de l’ILA: PNN > 250/mm3 (PMZ)
- Complications: risque de syndrome hépato-rénal: IRA / sepsis / EH
. Ascite réfractaire ++
- Définition: persistance ou récidive de l’ascite malgré:
* Tt diurétique à la dose maximale tolérée
* Bonne observance du régime sans sel
* Tt étiologique bien mené ou impossible
. Complications métaboliques
- Troubles hydro-électrolytiques: hyponatrémie
- IRA fonctionnelle: hypovolémie efficace
. Complications mécaniques
- Hernie ou rupture ombilicale (!! risque d’étranglement herniaire)
- Dyspnée (par TVR): car compression diaphragmatique par ascite
