Item 155 Flashcards
Anapath des tumeurs malignes exocrines du pancréas
. Types histologiques
- Adénocarcinome canalaire (ductulaire) +++ : 90%
- Autres: cancer à cellules géantes, muco-épidermoïde
. Localisation
- Tête du pancréas: 70% / corps (20%) / queue (10%)
Épidémiologie des tumeurs malignes du pancréas exocrine (adénocarcinome +++)
. 4ème cancer digestif / 3500 cas et 2500 décès/an en France
. Sex ratio: H > F = 2/1 – âge moyen de découverte: 60-70ans
. Facteurs de risque
- Tabagisme +++: RR = x2
- Pancréatite chronique +++
- Diabète / Alcool : association probable
- Génétiques: BRCA2 / HNPCC / NEM1 / VHL
Clinique de l’adénocarcinome du pancréas
. Interrogatoire
- Terrain: atcd de pancréatite chronique / tabagisme / atcd familiaux
- Anamnèse: amaigrissement ++ / AEG / découverte d’un diabète
- Signes fonctionnels
* Douleur +++ : épigastrique / transfixiante / intense / post-prandial
* Signes associés: prurit ++ (cholestase anictérique) / malabsorption
. Examen physique
- Signes positifs selon la localisation de la tumeur
* Tumeur de la tête +++
. Ictère cholestatique continu et progressif (compression de la VBP)
. Hydrocholécyste: grosse vésicule biliaire (+ ictère = signe de Courvoisier)
* Autres localisations
. corps: douleur ++ / pas d’ictère / rarement masse épigastrique
. queue: douleur de l’hypochondre gauche / douleur solaire / pas d’ictère
. Syndromes paranéoplasiques
- Fièvre / TVP
- Syndrome de Weber-Christian (panniculite nodulaire récidivante fébrile)
- Neuropathie périphérique / Diarrhée motrice
. Bilan d’extension clinique (5)
- Examen des aires ganglionnaires superficielles (!! schéma: PMZ): Troisier
- Palpation abdominale: recherche d’un hépatomégalie métastatique
- Toucher rectal (TR): recherche une carcinose péritonéale +/ ascite
- Métastases à distance: examen neurologique / osseux / pulmonaire
Bilan paraclinique pour diagnostic positif d’adénocarcinome du pancréas
. Echographie abdominale
- Examen de 1ère intention devant tout ictère / douleur épigastrique
- Signes directs = masse hypoéchogène déformante +/- ADP
- Signes indirects = dilatation des voies biliaires et du Wirsung
. TDM abdominale injectée
- Masse focale hypodense non réhaussée après injection
- Dilatation des voies biliaires et du Wirsung / atrophie en amont
. Marqueur tumoral : NON
- CA 19.9 :inutile pour le diagnostic (non interprétable si cholestase ou pancréatite chronique )
. Ponction-biopsie pour histologie
/!\ Biopsie trans-pariétale CONTRE-INDIQUÉE
- Indispensable avant de démarrer une radiochimiothérapie palliative (PMZ)
- tumeur primitive ou métastase (hépatique) / sous TDM ou écho ou écho-endo
- Il n’est pas nécessaire d’ établir la preuve histologique avant la chirurgie si l’image TDM est typique
Bilan paraclinique d’extension / retentissement / pré-thérapeutique d’un adénocarcinome du pancréas
. Pour bilan d’extension / du retentissement
- TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée
* Recherche de métastastes (hépatiques ++) / d’une carcinose péritonéale
* Temps artériel pour recherche d’un envahissement vasculaire
- Echo-endoscopie avec biopsies (sous AG)
* Indispensable si pas de Tt chirurgical envisagé (RCT) +++
* si Tt chirurgical: en cas de doute sur résécabilité : étude de l’extension loco-régionale: ADP / vaisseaux
- IRM hépatique
* si doute sur localisation secondaire hépatique
- TDM cérébrale/ Scinti Os/TEP
* sur point d’appel
- Bilan biologique du retentissement
* Bilan hépatique = cholestase: GGT et PAL ↑ / bilirubine conjuguée ↑
* Glycémie: insuffisance pancréatique endocrine: diabète (20% des cas)
* NFS-P: anémie (mixte) / TP ↓ – TCA allongé (par malabsorption hypoVit. K)
. Pour bilan pré-thérapeutique
!! Hémostase: cf carence en vitamine K: indispensable avant tout geste invasif
- Bilan nutritionel (PMZ) : ingesta / poids / IMC / albuminémie / pré-albumine
- Bilan préopératoire: ECG / RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs d’anesthésie
Évolution / Pronostic de l’adénocarcinome du pancréas
. Evolution
- Extension loco-régionale
* compression des voies biliaires: cholestase / prurit / malabsorption
* compression du duodénum: occlusion post-prandiale haute (20%)
* Hémorragie digestive par ulcérations duodénales
* Envahissement des vaisseaux mésentériques / des plexus nerveux cœliaques
- Extension à distance
* carcinose péritonéale +/- compliquée: ascite / occlusion digestive
* métastases: hépatiques +++ / pulmonaires / osseuses / cérébrales
- Insuffisance pancréatique
* Endocrine : diabète secondaire
* Exocrine : malabsorption
. Pronostic
- Découverte tardive: sur compression biliaire le plus souvent
- Pronostic sombre: survie à 5ans < 5% (15% après résection / 0% sinon..)
Traitement à visée curative d’un adénocarcinome du pancréas
. Indication (< 20% des cas)
= tumeur localisée résécable sur bon état général
!! Contre-indications
- Métastase / carcinose péritonéale / ADP à distance
- Envahissement vasculaire (artère mésentérique supérieure, artère hépatique, tronc coeliaque, > 50% veine porte)
- Mauvais état général / âge avancé
. Exérèse chirugicale
- Tumeur de la tête: duodéno-pancréatectomie céphalique (DPC)
* Examen extemporané des ganglions et des limites de résection
* Rétablissement continuité pancréatique / biliaire / digestive
- Tumeur du corps ou de la queue: spléno-pancréatectomie gauche (SPG)
* Idem: bilan lésionnel initial / examen histologique extemporané
!! splénectomie = [vaccinations + ABP + éducation + carte] (PMZ)
. Chimiothérapie adjuvante
- Indications: systématique si résection chirurgicale possible
- Modalités: protocoles à base de 5FU / acide folinique
+/- radiothérapie si les larges de résection sont envahies
Traitement à visée palliative d’un adénocarcinome du pancréas
. Chimiothérapie palliative
- Indiquée chaque fois que la tumeur n’est pas opérable (majorité des cas) : 5FU + acide folinique
. Prise en charge nutritionnelle
- Indispensable devant tout cancer du pancréas (PMZ)
- Support nutritionnel oral tant que possible
- Support entéral (SNJ ou gastrostomie) si échec
. Tt endoscopique
- de l’ictère: pose de prothèse biliaire (par CPRE) +++
- d’une occlusion duodénale: pose de prothèse duodénale
. Tt de la douleur
- Morphiniques systématiques si échec:
- Alcoolisation du plexus coeliaque par voie echo-endoscopique ou percutané sous contrôle imagerie
- Radiothérapie palliative à visée antalgique
. Tt chirurgical palliatif
- En cas d’obstacle non traitable par une prothèse endoscopique
→ dérivation bilio-digestive ou gastro-entérostomie
Surveillance d’un adénocarcinome du pancréas
. Surveillance après Tt palliatif
- En fonction symptômes
. Surveillance après résection chirurgicale
- Clinique: consultation 1x/3M-6M
- Paraclinique: TDM – écho – glycémie 1x/6M- CA 19.9
Généralités sur les tumeurs endocrines du pancréas
< 10% des tumeurs du pancréas
. Types anatomopathologiques
- insulinome (50%) : tumeur sécrétrice d’insuline
- gastrinome : tumeur sécrétrice de gastrine
- VIPome : tumeur sécrétrice de VIP
- glucagonome : tumeur sécrétrice de glucagon
- somatostatinome : tumeur sécrétrice de somatostatine
. Tumeur dite « fonctionnelle »
- seulement si elle est associée à un syndrome hormonal clinique
- Marqueur biologique commun aux tumeurs fonctionnelles = chromogranine A
. Maladies génétiques responsables
- NEM de type 1 (PMZ)
* Adénome hypophysaire
* Hyper-parathyroïdie primaire
- Syndrome de Von Hippel Lindeau
* Hémangioblastome du cervelet ou de la moelle épinière
* Hémangioblastome de la rétine
* Phéochromocytome
* Cancer à cellules claires ou kyste des reins
* Cancer ou kyste du pancréas endocrine
Diagnostic des tumeurs endocrines du pancréas
. Tumeurs non fonctionnelles : asymptomatiques par définition
. Marqueur commun à doser : chromogranine A
. Imagerie : écho / TDM / IRM abdo / écho endoscopie +/- ponction / scintigraphie des recepteurs à la somatostatine (octréoscan)
. Insulinome
- Examen clinique
* 1ère cause d’hypoglycémie organique +++
→ syndrome neuro-végétatif +/- neuro-glucopénique +/- coma
- Examens complémentaires
* Dépistage: glycémie à jeun → basse (!! ≠ hypoglycémie fonctionnelle)
* Confirmation: épreuve de jeune avec dosage insuline + peptide C
→ insulinémie et peptide C augmentés = sécrétion endogène
. Gastrinome
- Examen clinique = syndrome de Zollinger-Ellison
* UGD récidivants et résistants
* Diarrhée chronique volumogénique (cf sécrétion gastrique abondante)
- Examens complémentaires
* Dosage statique: tubage gastrique = gastrinémie très augmentée
* Dosage dynamique: test à la pentagastrine = réponse explosive
. Glucagonome
- érythème nécrotique migrateur, amaigrissement massif, diabète sévère
. VIPome
- Examen clinique : Syndrome de Verner-Morrison
* diarrhée cholériforme sévère ++
- Biologie : hypokaliémie / hyperVIPémie
. Somatostatinome: diabète, lithiase vésiculaire, stéatorrhée
Traitement des tumeurs endocrines du pancréas
. Tt médical symptomatique = prise en charge du syndrome sécrétoire
- Insulinome: glucose PO ou IV si syndrome neuroglucopénique/coma
- Gastrinome: IPP PO à doses élévées
- Glucagonome: analogues de la somatostatine
- VIPome: corrections des troubles hydro-électrolytiques (hypokaliémie +++)
. Tt chirurgical curatif
- Exérèse curative de la tumeur idéalement par énucléation
. Autres Traitements:
- chimiothérapie/radiothérapie métabolique/ interféron/ thérapies ciblées
Tumeurs kystiques du pancréas bénignes / malignes
. Bénignes
- Pseudo-kystes du pancréas
- Cystadénomes
* Mucineux
* Séreux
. Malignes
- Cystadénocarcinome
- TIPMP (tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas)Cystadénomes du pancréas : ce qu’il faut savoir
. Cystadénome mucineux
- Généralités
* Ex- »adénome macro-kystique » / sur corps et queue du pancréas
* Risque = dégénérescence en cystadénocarcinome +++
- Diagnostic
* Clinique
. Terrain = femme ++ / âge: 55-65ans
. Douleur épigastrique +++ / amaigrissement / pancréatites aigues
* Imagerie = écho + TDM abdo + écho-endoscopie avec ponction (CPRE)
. Kystes = lésions biens limitées / hypodense / réhaussement des parois
. 1 à 6 lésions kystiques > 2cm (≠ cystadénome séreux)
. Ponction : liquide riche en marqueurs tumoraux (ACE, Ca19.9)
- Traitement
!! Potentiel dégénératif: exérèse systématique même si asymptomatique
. Cystadénome séreux
- Généralités
* Ex- »adénome micro-kystique » / sur tête et corps du pancréas
!! Pas de risque dégénératif (≠ cystadénomes mucineux +++)
- Diagnostic
* Clinique
. Idem cystadénome mucineux: F / 60ans / douleur et amaigrissement
* Imagerie = écho + TDM abdo + écho-endoscopie avec ponction (CPRE)
. Nombreux kystes (> 6) / petite taille < 2cm / aspect en nid d’abeilles
. Ponction = liquide avec faible taux d’ACE
- Traitement
* Pas de risque dégénératif: tumeurs bénignes = résection que si symptomatiques
* Sinon: surveillance simple si diagnostic certain (ponction sous écho-endo)
Cystadénocarcinome du pancréas : ce qu’il faut savoir
. Généralités
- Complication d’un cystadénome mucineux +++
. Diagnostic
- Clinique: douleur abdominale +++ / AEG / masse palpable fréquente
- Biologie: élévation de l’ACE / du CA 19.9
- Imagerie: tumeur volumineuse (>9cm) / multiloculaire +/- végétations intra-kystiques
. Traitement
- Tt chirurgical curatif: résection + curage ganglionnaire
