Item 118 Flashcards
Classifications de la maladie de Crohn
. Formes topographiques
- Iléon terminal (30%) (≠ RCH)
- Colo-rectale (20%)
- Ano-périnéale (30%)
- N’importe quelle autre partie (« de la bouche à l’anus »)
. Formes cliniques
- Forme inflammatoire pure (43%)
- Formes sténosantes et fibrosantes (37%: sub-occlusion puis syndrome de König)
- Formes perforantes et fistulisantes (20%: abcès puis fistules digestives ou anales)
!! forme clinique peut évoluer (50%): inflammatoire → sténosante ou perforante
Épidémiologie de la maladie de Crohn
. Prévalence en France: p = 5.6/100 000
. Mortalité: espérance de vie légèrement diminuée mais surtout morbidité ++
. Forme familiale dans 5-10% / sporadique dans la grande majorité des cas
. Gradient Nord-Sud : N > S
. Facteurs de risque
- Atcd familiaux / sex ratio: femme > homme
- Age: débute chez l’adulte jeune: 20-30ans (!! mais possible à tout age)
- Tabac = facteur de risque et facteur aggravant (≠ RCH)
Clinique de la maladie de Crohn
. Interrogatoire
- Terrain: F > H / jeune (20-30ans) / atcd familial / tabagisme
- Prises: médicamenteuses (AINS ++) / toxique (alcool)
- Anamnèse: évolution chronique paroxystique: épisodes / facteur déclenchant (PMZ)
- Signes fonctionnels
* Signes digestifs (3): transit (diarrhée chronique) / rectorragie / douleurs
* Signes associés: AEG / fièvre / Sd anémique ++ / Sd carentiel
. Examen physique
- Atteintes digestives: selon la forme topographique
* Grêle (iléon terminal +++)
. Douleur abdominale ++ / diarrhée inconstante
. Syndrome de Koenig (!! pathognomonique d’une sténose du grêle)
. Douleur abdominale intense avec ballonement cédant brutalement avec bruit hydro-aérique puis débâcle diarrhéique
* Colo-rectale
. Diarrhée chronique glairo-sanglante ++
. Syndrome rectal
- Epreinte (sensation douloureuse de corps étranger intra-rectal)
- Ténesme (douleur colique avant défécation, calmée par celle-ci)
- Faux besoins (impériosités)
* Ano-périnéale (!! signe une maladie de Crohn)
. Examen proctologique: TR + inspection de la marge anale (PMZ)
. Fissure anale: souvent multiple / indolore / sans contracture
. Fistules sur abcès de la marge anale
. Inflammation: pseudo-marisque (tuméfaction) / sténose ano-rectale
- Atteintes associées / extra-digestives: dans 1/3 des cas (5) (PMZ)
* Rhumatologique: spondylarthopathie +++
* Ophtalmologique: uvéite antérieure / épisclérite
* Cutané: érythème noueux / aphtes récidivants/ pyoderma gangrenosum
* Hématologique: anémie mixte: carences (+++) et/ou inflammatoire, +/- thrombocytose
* Autre: stéatose, cholangite sclérosante primitive (rare)
Quelles sont les deux pathologies inflammatoires chroniques associées aux MICI ?
. Spondylarthrite ankylosante (Crohn)
. Cholangite sclérosante primitive (RCH)
Bilan paraclinique d’une maladie de Crohn
. Pour diagnostic positif
- Iléo-coloscopie avec biopsies multiples étagées +++ (PMZ)
* Seul l’examen anapath fait le diagnostic de certitude de la maladie de Crohn
* Granulome épithélioïde giganto-cellulaire (« granulome tuberculoïde ») : quasi-pathognomonique mais inconstant (30-50% des cas)
* Aspect macroscopique
. Iléon + colon +/- rectum (en théorie “de la bouche à l’anus”)
. Lésions discontinues avec intervalles de muqueuse saine
. Ulcérations profondes : aphtoïdes ou en carte de géographie
. Mucosécrétion conservée
. Pseudo-polypes fréquents
. Fissures / fistules / nécrose
* Histologie
. Atteinte transmurale
. Granulome épithélioïde
- Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD)
* Systématique pour rechercher des lésions hautes évocatrice de M. de Crohn
- Bilan immunologique
* ASCA: en faveur d’une maladie de Crohn (positifs dans 50% des MC)
* p-ANCA: en faveur d’une RCH (!! mais positif dans 20% des MC)
* Donc: ASCA (+) / p-ANCA (-) → en faveur d’une MC mais insuffisant
* non systématique
. Pour évaluation du retentissment
- TDM abdomino-pelvienne injectée avec opacification aux hydrosolubles +++
!! Systématique si fièvre ou douleur localisée
* Recherche C° +++ : abces +/- perforation / occlusions / fistules
- Bilan biologique ++
* NFS: anémie: mixte +/- carence en vitamines B9 / B12
* Ferritinémie
* VS/CRP: syndrome inflammatoire lors d’une poussée
* Hypoalbuminémie (par inflammation + malabsorption + diarrhée)
* Créatininémie ( recherche néphropathie)
* ALAT, Gamma-GT pour fonction hépatique initiale, PAL si suspicion cholangite sclérosante
- Transit du grêle ou entéro-TDM ou entéro-IRM = exploration du grêle
* Recherche épaississement et rigidité pariétale / sténoses / fistules +++
* Transit remplacé de plus en plus par entéro-IRM
- Autres examen d’imagerie
* Vidéo-capsule (!! contre-indiquée si sténose: toujours après transit/entéroTDM)
* Lavement opaque (pour rechercher des fistules ou si échec de la coloscopie)
. Pour éliminer un diagnostic différentiel
- Coprocultures / EPS
* Avec recherche des toxines A/B de Clostridium Difficile +++
pour éliminer un syndrome dysentérique sur colite infectieuse
- Pré-thérapeutique
+/- recherche activité et génotype de la TPMT ( avant azathioprine ou 6-MP)
Diagnostics différentiels de la maladie de Crohn
. Recto-colite hémorragique
- Ac (ASCA-/ANCA+) / anapath: pas de granulome épithélioïde
- Orienté par coloscopie: topographie différente / atteinte non transmurale
. Tuberculose intestinale (iléo-caecale)
- LE diagnostic différentiel infectieux +++
- A rechercher par clinique-IDR-RTx (!! histologie souvent non concluante)
. Colite infectieuse (= syndrome dysentérique)
- En cas d’iléite terminale: Yersinia ++
- Faire coprocultures et EPS si fièvre (PMZ)
. Autres:
- Colites ischémiques / aux AINS / appendicite aiguë, etc.
Évaluation de la gravité d’une maladie de Crohn (scores)
. En pratique, utilisation du score de Truelove +++
- Nombre de selles / j
- Température
- Fréquence cardiaque
- Hémoglobine
- Vs à H1
. Score de Best = CDAI (Crohn Disease Activity Index)
- CDAI < 150 = maladie de Crohn inactive
- CDAI = 150-450 = maladie de Crohn active
- CDAI > 450 = maladie de Crohn active sévère
Complications de la maladie de Crohn
. Complications locales (6)
- Infectieuses ++: abcès +/- perforations → péritonite
- Fistules: tous types: entéro-entérales / entéro-vésicales / recto-vaginales
- Occlusion ou sub-occlusion: sub-occlusion chronique > occlusion totale aiguë
- Colectasie: dilatation colique (colon > 8-10cm) / !! risque de perforation
- Cancer: (PMZ)
* CCR dépistage coloscopie totale avec coloration (chromoendoscopie )
* 1x/1-3 ans si évolution > 8ans ou d’emblée si cholangite sclérosante primitive associée
- Hémorragies digestives: rarement massives
. Complications générales (4)
- Dénutrition: multifactorielle: inflammation chronique + malabsorption + diarrhée…
- Thrombo-emboliques: cf entéropathie: perte de protéines → risque de MTEV ↑
- Dépression +++ : hospitalisation répétées, retentissement sur la qualité de vie..
- Iatrogénie: corticothérapie / IS / résections coliques ( » Sd du grêle court »)
. Récidives des poussées +++
Prise en charge thérapeutique d’une maladie de Crohn (sans la surveillance)
. Mise en condition
- Hospitalisation systématique si 1ère poussée ou poussée sévère
- Prise en charge ambulatoire au long cours sinon
- Pose SNG si vomissement +/- renutrition entérale
. Mesures hygiéno-diététiques
- Arrêt du tabac +++ / repos
- Lutte contre la dénutrition: régime hypercalorique (PMZ)
- Régime sans résidus: si poussée mais à éviter au long cours
- Eviter la prise d’AINS (facteur déclenchant)
. Tt symptomatique
- Correction troubles hydro-électrolytiques: hydratation +++
- Si dénutrition: renutrition orale > entérale > parentérale
- Antalgiques +/- antispasmodiques: paracétamol et spasfon®
- Ralentisseur du transit si diarrhée = lopéramide (Imodium®)
- Antibiothérapie si abcès ou lésions ano-périnéales: Métronidazole (Flagyl®)
. Tt médicamenteux
- Tt de la poussée= anti-inflammatoire
* Dérivés salicyclés = 5-ASA
. En 1ère intention si poussée modérée en cas de forme colique ++
. Ex: mésalazine (Pentasa®) PO / Tt d’attaque = 4g/j puis Tt d’entretien = 2g/j
* Corticothérapie
. Corticoïdes locaux
- Si poussée modérée d’une MC de forme iléo-caecale ++
- Ex: budésonide (Entocort®) par voie orale (effet local sur iléon droit)
. Corticoïdes systémiques
- Si poussée sévère ou si échec du Tt initial / !! jamais en Tt d’entretien
- Ex: prednisone PO (IV si colite aiguë grave) 1mg/kg/j 4-8S puis ↓
- Marque tournant évolutif
- Tt de fond = immuno-suppresseur
* Une fois la rémission obtenue ou parfois en cas de poussée sévère/maladie fistulisante
* Azathioprine = Imurel®; 6-mercaptopurine = Purinéthol®
. Azathioprine : 2-3mg/kg/j sur ≥ 6-9M: délai d’efficacité long (efficace dans 65% des cas à 1an)
. 6-mercaptopurine : 1mg/kg/j
* Anti-TNFα = infliximab (Remicade®)
. Si MC actives et résistantes à l’Imurel® / MC fistulisante resistante à l’ azathioprine/ colite aiguë grave corticorésistante
. 5mg/kg/8semaines en IV ou schéma d’induction si poussée sévère / seulement en milieu hospitalier (coûteux ++)
. souvent associé à un traitement immunosupresseur
* Méthotrexate
. Tt de deuxième intention
. Seulement dans maladie de Crohn
. voie parentérale ++ (IM ou SC)
. Tt chirurgical
- Si lésions symptomatiques et résistantes au Tt médical (70% des patients à terme…)
→ résection segmentaire des lésions coliques ou grêliques
!! Doit être le plus économique possible: risque de malabsorption et d’incontinence
. Mesures associées
- P° MTEV si poussée: HBPM + contention (PMZ)
- Prise en charge à 100% (ALD 24) +++
- Education du patient / Arrêt de travail si poussée
- Soutien psychologique / association de malades
Quelle est la complication à craindre au début d’un traitement par Azathioprine (= Imurel®) ou 6-mercaptopurine (= Purinéthol®) ?
. Pancréatite aiguë immuno-allergique vers S3
. Contre-indique ces traitements
Surveillance d’une maladie de Crohn
. Clinique
- Fréquence des consultations: MT: au min 1x/6M – spécialiste: 1x/an
- Signes généraux / digestifs / extra-digestifs / qualité de vie +++
. Paraclinique
- ferritinémie +/B9-B12 1x/An
- créatinine si 5-ASA ou MTX
- bilan si corticoïdes
- NFS-P- ALAT Gamma GT si Azathioprine,6-MP, MTX
- Dépistage CCR: (PMZ)
* coloscopie totale +/- avec coloration (chromendoscopie)
* 1x/1-3ans si évolution > 8 ans (ou d’emblée si Cholangite sclérosante primitive associée)
* 32 biopsies systématiques : 4 par segment de 10 cm + lésions suspectes
Épidémiologie de la rectocolite hémorragique
. Prévalence: p = 3.7/100 000 (donc < que MC)
. Espérance de vie normale mais morbidité associée +++
. Facteurs de risque
- idem MC: âge jeune / pays développé / atcd familiaux
≠ MC : tabac = facteur protecteur / sex ratio: H > F
Formes topographiques de la rectocolite hémorragique
!! Ne touche que le colo-rectum (rectum toujours atteint / colon inconstant)
. Rectite: si seulement rectum (ou proctite, 30%)
. Recto-colite: si rectum + colon gauche (50%)
. Pancolite: si depasse angle colique gauche (20%)
Clinique de la rectocolite hémorragique
. Interrogatoire
- Terrain: sexe H > F / jeune / non fumeur
- Prises: médicamenteuse (AINS / anti-thrombotiques)
- Anamnèse: évolution chronique paroxystiques / facteur déclenchant
- Signes fonctionnels
* Signes digestifs: rectorragie ++ / diarrhée / douleur abdominale
* Signes généraux: AEG / fièvre / Sd anémique ++ / (Sd carentiel rare)
. Examen physique
- Atteintes digestives: selon la forme topographique
* Rectite: rectorragie isolée +/- diarrhée glairo-sanglante
* Recto-colite: idem + syndrome rectal (ténesme / épreintes / faux-besoins)
* Pancolite: idem + syndrome rectal + douleurs abdominales intenses
!! Absence de lésions ano-périnéales
- Atteintes associées / extra-digestives
* Rhumatologique: spondylarthopathie +++
* Ophtalmologique: uvéite antérieure / épisclérite ( plus rare)
* Cutané: érythème noueux / aphtes récidivants/ pyoderma gangrenosum
* Hématologique: anémie mixte: carences (+++) et/ou inflammatoire, anémie hémolytique +/- thrombocytose
* Autre: stéatose, cholangite sclérosante primitive ( rare)
Bilan paraclinique d’une rectocolite hémorragique
. Pour diagnostic positif
- Iléo-coloscopie avec biopsies multiples (PMZ)
* Seul l’examen anapath fait le diagnostic de certitude de la RCH
* Aspect macroscopique
. Rectum toujours / iléon jamais
. Lésions continues sans intervalle de peau saine
. Limite nette entre la muqueuse saine et la muqueuse pathologique
. Ulcérations superficielles
. Mucosécrétion absente
. Pseudo-polypes rares
* Histologie
. Atteinte non-transmurale (-> superficielle)
. Pas de granulome
- Bilan immunologique
* Association ASCA (-) / pANCA (+) en faveur d’une RCH, non systématique
. Pour éliminer un diagnostic différentiel
- Coprocultures / EPS:
* Avec recherche des toxines A/B de Claustridium Difficile +++
pour éliminer un syndrome dysentérique sur colite infectieuse (PMZ)
. Pour évaluation du retentissement
- Bilan biologique: recherche syndrome inflamatoire / anémie +++
* NFS: anémie inflammatoire ( rare)
* Ferritinémie
* VS/CRP: syndrome inflammatoire lors d’une poussée
* Créatininémie ( recherche nephropathie)
* ALAT, Gamma-GT pour fonction hépatique initiale, PAL si suspicion cholangite sclérosante
- TDM: Moins utile que Crohn (cf non transmural) / seulement si colite aiguë grave
- Cholangio-IRM: recherche Cº biliaires de la RCH: cholangite sclérosante +++
. Pré-thérapeutique
+/- recherche activité et génotype de la TPMT ( avant azathioprine ou 6-MP)
