Interstitiell lungsjukdom Flashcards
när ska man misstänka IDL och vad göra
hosta dyspne
lungfunktionstester
HCRT
lungspecialist
ILD med känd etiologi
LM
ICD (bindvävssjukdom)
exponering = hypersens pneumonit, pneumokonios
ILD utan känd etiologi
IPF
sarkoidos
symtom ILD
dyspne vid ansträngning
torrhosta
progressivt över månader år
symtom relaterade till bakomliggande sjukdom (CTD: t.ex. raynaud, muskel och ledvärk, torra slemhinnor)
status vid ILD
slut inspiratoriska krepitationer
trumpinnefingrar, urglasnaglar = tänk IPF, asbestos
tecken på CTD?
vad är tecken på sarkoidos
förstorade lymfkörtlar
förstorad mjälte
erythema nodosum (knölrös)
uveit, irit
COP - kryptogen organiserande pneumoni
immunologisk reaktion efter infektion men oklar etiologi
hosta, dyspne, influensaliknande symtom. Svarar på kortison högdos
signum: atoll sign på DT
vilka bindvävssjukdomar kan ge interstitiell lungsjukdom
systemisk skleros
RA
Sjögrens syndrome
SLE
ger vanligen NSIP histopatologiska bilden
vilka sjukdomar ska man tänka på vid anamnes för rökning?
DIP
RB-ILD
PLCH
vilka LM kan orsaka fibros
metotrexat
furadantin (långtidsbehandling)
amiodarone
vilken exponering ska föranleda taken till fibros
mögel
farmers lung = mjöldamm, asbest, kisel
husdjur: nymfparakiter
hur ser lungfunktionen ut vid ILD
för det mesta restriktiv bild, DLCO ändras innan lungvolymer
kombination vanligt (res och obs) t.ex. vid sarkoidos eller hypersens pneumoni eller samtidig astma
obstruktiv bild vid sarkoidos vanligt, både central och perifer
vilka undersökningar ska man göra vid misstänkt ILD
lungfunktionstester
pox + 6MGT (poxpromenad) för att upptäcka hypoxi (diffusionshinder)
lung-rtg: retikulonodulärt mönster
HCRT: kan tom vara diagnostiskt varpå ingen mer utredning krävs
vilket histopatologiskt mönster är typiskt för IPD
UIP
hur ser NSIP ut och när ser man det?
idiopatiskt eller associerat med CTD, LM. Man ser då subpleurala ground glass samt traktionsbronkie-ektasier där omgivande fibros formar och vidgar luftvägarna.
när ser man COP
idiopatiskt
infektion
LM
CTD
hur ser akut hypersensitivitets pneumonit ut
centrilobulära noduli
vad kan man säga med BAL (bronchoalveolärt lavage)?
kan göras för att utesluta infektion som imiterar ILD, samt för att bestämma typ av inflammation (och eventuellt etiologi)
- lymfocyter inflammation: CD4/CD8 kvot (sarkoidos hög kvot, hypersens låg kvot)
- eosinofil
hur ställer man diagnos IPF
Om typisk UIP på DT behövs inte biopsi för att fastställa diagnos såvida inte annan ILD har uteslutits med anamnes och lab
hur behandla IPF
pirfenidon: antifibrotiskt och antiinflammatoriskt LM
nintedanib: proteinkinashämmare samt hämmare av PDGF, FGF, VEGF-R. Minskar fibrotisk remodullering
sarkoidos behandling (och CTD)
steroider, immunsupressiva LM
hypersens pneumoni
undvik exponering
steroider
orsak till pneumokonios
inandning av oorganiskt dam, t.ex. asbest eller silikos
orsak till hypersens pneumonit
inanding av organiskt dam eller allergen, t.ex. svamp eller fågelprotein
