Icterícia Neonatal Flashcards
EPIDEMIO - Icterícia na 1ª semana de vida é comum?
SIM!!!
- 60% dos neonatos a termo
- 80% dos neonatos pré-termo
VERDADEIRO ou FALSO:
A bilirrubina indireta elevada é neurotóxica, pois confere maior risco de lesão do neurônio nos quadros associados asfixia, prematuridade e infecção (condições que aumentam a permeabilidade da BHE).
VERDADEIRO.
A bilirrubina direta elevada não é neurotóxica, porém é sinal de doença grave. Quais doenças podem ser?
- Hepatite
- Atresia biliar
- erro inato do metabolismo
- fibrose cística
Como diferir o tipo da icterícia pelo tom da pele?
- Aumento da bilirrubina indireta:
- Pele com tom amarelo-brilhante ou alaranjado
- Aumento da bilirrubina direta:
- Pele com tom amarelo-esverdeado
O que é kernicterus?
Encefalopatia bilirrubinica:
Deposição de bilirrubina não conjugada nos núcleos da base e tronco cerebral
Quadro clínico de kernicterus:
- Letargia
- Recusa alimentar
- Perda do reflexo de moro
- Convulsões
- etc…
Sequelas do kernicterus:
- Coreoatetose com espasmos musculares
- Sinais extrapiramidais
- Convulsões
- Deficiência mental
- disartria
- perda auditiva
- estrabismo
Descreva o metabolismo normal da bilirrubina:
- Hemáceas velhas
- Degradação do grupo de Heme das hemoglobinas liberando bileverrdina
- Ação da enzima bileverdina redutase transformando bilerverdina em bilirrubina indireta (não conjugada - lipossoluvel)
- Bilirrubina indireta é acoplada à albumina que a transporta ao fígado
- No fígado haverá a metabolização da bilirrubina indireta em bilirrubina direta (direta - hidrossolúvel) a aprtir da enzima gucoronil transferase
- Pode acontecer de que a bilirrubina direta sofra ação de dicluronidases, que a desconjugam, tornando-a novamente em bilirrubina indireta que é reabsorvida no intestino.
- Então a bilirrubina direta é excretada por meio da bile e na urina (excreção fecal e urinária).
Situações de aumento da oferta do grupo heme e por consequência da bilirrubina indireta:
- Anemia hemolítica isoimune
- incompatibilidade RH ABO
- Deficiência de G6PD - leva à hemólise
- Esferocitose hereditária
- Hematomas (ex.: cefalohematoma)
- Policitemia (mais hemáceas para degradar)
Sinais sugestivos de hemólise:
- Anemia
- Aumento da bilirrubina > 0,5mg/dL/h
- Reticulocitose
- Hepatoesplenomegalia
Drogas que desfazem a ligação da bilirrubina-albumina, aumentando o risco de liberação de bilirrubina indireta:
- sulfonamidas
- ácido fusídico
- aspirina
Defeitos genéticos da Glucoronil-transferase:
- Sd. de Crigler Najjar I
- ausência da glucoronil transferase
- Sd. de Crigler Najjar II
- Sd. de Gilbert
Essas condições aumentam a chance de Kernicterus.
VERDADEIRO ou FALSO:
O fenobarbital ajuda estimulando a enzima glucoronil-transferase nas síndromes comgênitas com aumento da bilirrubina indireta.
VERDADEIRO;
Por que o fenobarbital não funciona na síndrome de Crigler Najjar I?
Porque nessa condição não há diminuição da atividade da glucoronil-transferase, há, de fato, ausência da enzima da glucoronil transferase.
Qual é a enzima responsável pela DES-CONJUGAÇÃO da bilirrubina já conjugada no intestino?
AÇÃO DA BETA-GLUCURONIDASE:
Aumentando circulação entero-hepática da bilirrubina indireta.