Doenças hematológicas do recém-nascido Flashcards

1
Q

A doença hemolítica do RN (eritroblastose fetal) está associado principalmente a:

A
  • Ao antígeno D do fator Rh
  • E à incompatibilidade ABO
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2
Q

Por que raramente ocorre manfestação clínica da incompatibilidade Rh na 1ª gravidez?

A

Porque a exposição materna ao antígeno Rh divergente (Rh- materno e Rh+ do feto) ocorre no período periparto ou algumas semanas antes do parto. Quando exposta a fator esse fator Rh, ela produz anticorpos contra ele. Mas os primeiros anticorpos produzidos são da classe IgM, que não atravessa a placenta. Portanto, só na próxima gestação, quando já houver anticorpos IgG contra o fator Rh previamente sensibilizado, é que ocorrerá manifestação clínica, pois esse anticorpo conseguirá atravessar a placenta.

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3
Q

O que ocorre quando há incompatbilidade Rh associada a incompatibilidade ABO?

A

Ocorre certa proteção da sensibilização materna, isto é, uma proteção à mãe ser sensibilizada ao fator Rh.

Isso ocorre porque uma vez tendo incompatilidade ABO, a mãe já terá anticorpos IgG contra as hemáceas que possuírem antígenos de suprficie ABO diferentes do seu. Sendo assim, haverá destruição das células fetais que possuem incompatibilidade ABO, antes da mãe sequer ser sensibilizada pelo fator Rh divergente. Por isso há uma certa proteção à sensibilização materna contra o fator Rh, quando há associação com a incompatibilidade ABO.

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4
Q

VERDADEIRO ou FALSO:

A manifestação clínica fetal da incompatibilidad Rh é pior a cada gestação.

A

VERDADEIRO

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5
Q

Qual é a repercussão clínica para o RN que apresentar incompatibilidade Rh?

A
  • Anemia
  • Hepatoesplenomegalia
  • Icterícia
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6
Q

Quais são as alterações laboratoriais vistas em RN com incompatibilidade Rh?

A
  • Aumento dos reticulócitos
  • Coombs direto (RN) positivo ao nacimento:
    • Antígeno-anticorpo positivo
      *
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7
Q

Em relação ao exame de Coombs:

Quando há incompatibilidade Rh o exame de Coombs ________ (Direto / indireto) é positivo na mãe e o exame de coombs ________ (Direto / indireto) é positivo no RN.

A

INdireto; Direto.

PARA LEMBRAR: Pediatra cuida DIRETAmente da criança = coombs direto; e cuida INDIRETAmente damãe = coombs indireto.

*Coombs indireto identifica o anticorpo presente na mãe.

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8
Q

Como é feito o diagnóstico pré-natal de incompatibilidade Rh?

A
  • Com altas titulações na dosagem de IgG anti-D no sangue materno
  • Ou Na amniocentese:
    • Com presença de bilirrubina em excesso observada por espectrofotometria (mostrando que há hemólise intraútero).
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9
Q

Quais são as indicações de se realizar amniocentese?

A
  • Quando a mãe tiver evidência de sensibilização
    • com títulos de anticorpos anti-D de pelo menos 1 : 16
  • Ou quando o feto apresentar sinais de hemólise ou hidropisia ao USG.
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10
Q

Em vigência de incompatibilidade Rh, quando a capacidade fetal compensatória do sistema hematopoiético é excedido ocorre uma anemia profunda, que provoca quais manifestações clínicas?

A
  • Palidez
  • Descompensação cardíaca
    • Core anêmico
  • Anasarca
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11
Q

O que é hidropisia fetal?

A

É o acumulo de liquido em dois ou mais compartimentos no feto (pele, pleura, pericárdio, peritônio, placenta e líquido amniótico), onde não era para haver líquido. Esse quadro pode ocorrer na incompatibilidade Rh, pela profunda anemia causada e na consequente insuficiencia cardiaca aguda com anasarca.

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12
Q

Quais são os objetivos do tratamento da incompatibilidade Rh?

A
  • Evitar a morte intra ou extra uterina por anemia ou asfixia (pela hidropsia);
  • Evitar a neurotoxicidade da hiperbilirrubinemia (causada pela hemólise da incompatibilidade Rh).
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13
Q

Como é feito o tratamento ao feto com incompatibilidade Rh, já com hidropsia ou anemia fetal (com Ht < 30%)?

A

Tratamento intraútero:

Com transfusão pela veia umbilical (sedação com diazepam, paralisia fetal com pancurônio).

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14
Q

Como é feito o acompanhamento após o nacimento, de RN com incompatibilidade Rh?

A

Seguimento com exames laboratoriais:

Hemograma, Ht, bilirrubina sérica a cada 4 - 6 horas.

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15
Q

Havendo necessidade de exsanguineotransfusao, pelo excesso de bilirrubinas, como deve ser feita?

A

Deve ser feita exasanguineotransfusão total com sangue O Rh negativo, equivalente a 2 volemias (2 x 85mL x peso Kg)

Sangue A ou B Rh negativo pode ser usado em casos selecionados (quando a mãe e a criança tem o mesmo ABO).

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16
Q

Como previnir a incompatibilidade Rh?

A

Com Rhogam na mãe: Anti-D gama-globulina em até 72 horas do nascimento, evitando assim sua sensibilização.

Ideal: fazer duas doses

  • 1ª 28 a 32 semanas de gestação
  • 2ª até 72 horas do nascimento
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17
Q

Qual é a causa mais comum de doença hemolítica do RN?

A

Incompatibilidade ABO

Embora seja mais comum, é menos grave que a incompatibilidade Rh.

18
Q

A incompatibilidade ABO acontece mais frequentemente quando a mãe possui tipo sanguíneo O e o feto tem tipo sanguíneo ___ ou ___.

A

Rn com TS A ou B (porque o tipo O tem anticorpos naturais anti-A e anti-B).

19
Q

Quais são as alterações laboratoriais vistas na incompatibilidade ABO?

A
  • Aumento dos reticulócitos
  • Teste de Coombs direto + (fraco a moderado)
    • Mas pode ser negativo
20
Q

VERDADEIRO ou FALSO:

O teste de coombs direto é sempre positivo na incompatibilidade Rh, porém na incompatibilidade ABO ele pode ser positivo (fraco a moderado), mas também pode ser negativo mesmo na vigência da doença.

A

VERDADEIRO

21
Q

Qual o tratamento recomendado para a incompatibilidade ABO?

A
  • Fototerapia:
    • por causa da hemólise
  • Exsanguíneotransfusão com Sangue O com o mesmo Rh do RN.
22
Q

Em vigência de Kernicterus na incompatibilidade ABO, qual a conduta?

A

Exsanguíneotransfusão total plena.

23
Q

Que terapia, além da fototerapia, que pode ser instituída caso a bilirrubina chegue a níveis alarmantes em pacientes com anemia hemolítica autoimune, como forma de evitar a exsanguineotransfusão total?

A

Imunoglobulina intravenosa:

É eficaz para reduzir a bilirrubina em pacientes com anemia hemolítica e coombs direto +.

24
Q

As infecções congênitas também podem se manifestar com anemia, icterícia e hepatoesplenomegalia. Como diferenciar de uma possível incompatibilidade Rh ABO?

A

Nos casos de infecções congênitas o Coombs direto é negativo, porque a destruição da hemácea não é por um mecanismo imune e, sim, diretamente pelo agente infeccioso.

25
Q

Qual a principal causa para icterícia nas primeiras 24h de vida do RN?

A

Hemólise

26
Q

UFSC 2012 - Um RN a termo com 22 horas de vida apresenta, durante o exame físico diário, icterícia em face que se estende até a região dos tornozelos. A mãe, sem gestações anteriores, é de tipo sanguíneo O negativo, e o pai, A negativo. Em relação ao caso exposto, é correto afirmar que:

A

e) O teste de Coombs direto muitas vezes é de difícil interpretação nesses casos:

Pois ele pode ser positivo (de fraco a moderado), mas também pode ser negativo mesmo na vigência da doença.

27
Q

O que é a doença hemorrágica do RN?

A

É a diminuição transitória de fatores de coagulação vitamina K dependentes.

Essa diminuição é causada por:

  • Falta de vitamina K livre na mãe
  • Ausência de flora intestinal bacteriana
  • O leite materno é uma fonte pobre de vitamina K.
28
Q

Quais RN’s possuem risco aumentado de ter doença hemorrágica do RN?

A

RN’s de mães que na gestação fizeram iso de fenobarbital ou fenitoína.

29
Q

Como é feita a prevenção à doença hemorrágica do recém nascido?

A

A prevenção é feita com vitamina K, 1mg, IM ao nascimento.

30
Q

Como é feito o tratamento da doença hemorrágica do RN já em vigência de sangramento?

A

Vitamina K: 1 a 5 mg IV (com melhora em poucas horas)

31
Q

O que é Teste de Apt e para que serve?

A

O teste de Apt é aplicado em casos de síndrome do sangue deglutido, para diferenciar se o sangue exteriorizado é de origem materna ou do Recem nascido.

É feito com a adição de álcali no sangue exteriorizado. Como a Hb fetal é alcali resistente, se o sangramento for fetal não haverá degradação da Hb. Já a Hb materna é uma Hb adulta que não é resistente a álcali, e que na presença da substância sofre degradação.

Então um teste de Apt positivo é quando há reação entre a Hb e o alcáli, com a Hb adulta = sangue da mãe e o RN não está sangrando.

32
Q

Teste de Apt positivo fala a favor de sangramento do RN de origem ___________.

A

Materna.

33
Q

A partir de qual valor de Ht considera-se um quadro de policitemia neonatal?

A

Ht central > 65% (Vl normal 52 - 55%)

34
Q

Quais são os RN’s com maior risco de desenvolver policitemia neonatal?

A
  • Filhos de Mãe diabéticas
  • PIG
  • RNs com hipóxia fetal crônica
35
Q

Qual a fisiopatologia da policitemia neonatal?

A

RN’s sofrem hipóxia fetal crônica e há maior estímulo à produção de eritropetina, que por sua estimulará mais a MO a produzir hemáceas, configuarando um quadro de policitemia.

36
Q

Quais repercussões clínicas a policitemia neonatal pode causar?

A

Há uma hiperviscosidade que pode levar à estase na microcirculação causando os seguintes sintomas:

  • Anorexia
  • Letargia
  • Estresse respiratório
  • Hiperbilirrubinemia
  • Hipoglicemia
  • Trombocitopenia
37
Q

Quais são as complicações da policitemia neonatal?

A

Repercussões da hiperviscosidade sanguínea:

  • Convulsões
  • Hipertensão pulmonar
  • Enterocolite necrotizante
  • Falência renal
38
Q

Como é feito o tratamento da policitemia neonatal?

A

Com exsanguíneotransfusão parcial, em que é retirado parte do volume sanguíneo do RN e o mesmo volume é reposto apenas com SF 0,9%, a fim de reduzir a viscosidade evitando a hipovolemia.

39
Q

A exsanguineotransfusão parcial está indicada como tratamento para policitemia neonatal a partir de qual valor de hematócrito?

A

Indicada com Ht central > 70% ou com Ht menor, mas paciente com sinais de hiperviscosidade.

40
Q

Pergunta:

A

a) POLICITEMIA:

Paciente possui fator de risco, é PIG, e alteração do HMG (Ht > 70%) e hipoglicemia.

41
Q

Pergunta:

A