Cardiopatias Congênitas Cianóticas Flashcards

1
Q

As cardiopatia Congênitas Cianóticas podem ser divididas em dois grandes grupos, quais são eles?

A
  • Hipofluxo pulmonar
  • Hiperfluxo pulmonar
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Q

Principal exemplo de cardiopatia congênita cianótica de hipofluxo:

A
  • Tetralogia de Fallot
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3
Q

Quais são as alterações anatômicas encontradas na tetralogia de Fallot?

A
  1. Estreitamento da valva pulmonar
  2. Espessamento da perede do ventriculo direito
  3. Deslocamento defeituoso da Aorta sobre o septo ventricular
  4. Abertura anormal entre os ventrículos esquerdo e direito
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4
Q

Qual é o resultado das alterações na tetralogia de Fallot?

A

Quatro alterações anatômicas que resultam em oxigenação insuficiente do sangue bombeado para o corpo.

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5
Q

Quadro clínico da tetralogia e Fallot:

A

Crises hipóxicas, hipercianóticas:

  • Comum nos 2 primeiros anos de vida
  • Lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves.
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6
Q

VERDADEIRO ou FALSO:

Lactentes, com tetralogia de Fallot, pouco cianóticos são mais propensos a episódiosa graves.

A

VERDADEIRO

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7
Q

Qual é a explicação para que Lactentes, com tetralogia de Fallot, pouco cianóticos são mais propensos a episódiosa graves?

A

Pois existe a variante da tetralogia de fallot denominado Pink Fallot, em que a estenose da artéria pulmonar não é tão importante e por isso não é tão hipóxico. Porém quando ocorre uma crise cianótica, ela é mais grave nesses pacientes pois eles não tem os mecanismos compensatórios desenvolvido pelos pacientes com a tetralogia clássica de Fallot para lidar com a crise hipóxica:

já que a hipóxia estimula a eritropoetina que faz com haja mais produção de hemáceas, levando a uma policitemia para compensar a hipóxia.

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8
Q

TRATAMENTO DAS CRISES HIPERCIANÓTICAS na tetralogia de Fallot, quais são as três medidas iniciais?

A
  • Óxigênio
  • Posição Geno-peitoral
    • Pois aumenta a PAS, diminuindo o fluxo da aorta e desviando mais sangue para a Artéria Pulmonar, com maior pressão, vencendo em parte a resistência da estenose;
  • Morfina (vasodilatação pulmonar)

Não colher gasometria no momento da crise, pois pode levar a criança a maior estresse e com mais choro, piorando a crise.

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9
Q

TRATAMENTO DAS CRISES HIPERCIANÓTICAS na tetralogia de Fallot, o que fazer se não houver resolução da crise com as três medidas iniciais??

A
  • Bicarbonato IV
    • Para resolver a acidose dsenvovlida
  • Fenilefrina
    • Aumenta a resistência vascular sistêmica, para que ohaja diminuição do fluxo da aorta e mais sangue ultrapasse a estenosa da Artéria Pulmonar.
  • Propranolo IV
    • efeito cronotrópico negativo = fazendo com que haja diminuição da FC, possibiliatando mais tempo de enchimento dos ventriculos, inclusive do direito, exercendo maior pressão sobre a artéria pulmonar e fazendo com que o fluxo ultrapasse a estenose.
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10
Q

Quais são as complicações da Tetralogia de Fallot?

A
  • Trombose Cerebral
    • Causada pela policitemia associado à desidratação
    • < 2anos
  • Abcesso cerebral > 2 anos, podendo ter relação com possíveis áreas que sofreram isquemia devido trombose cerebral antes dos 2 anos.
  • Endocardite
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11
Q

Exames que podem ajudar no diagnóstico de Tetralogia de Fallot:

A
  • Raio-x de Tórax:
    • Hipovascularização pulmonar (devido a estenose da A. pulmonar e hipofluxo a jusante);
    • Hipertrofia de VD (coração em Bota)
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12
Q

Tratamento da tetralogia de Fallot em neonatos cianóticos (na URGÊNCIA):

A
  • Shunt sistêmico pulmonar (Blalock-Taussig):
    • Comunicação entre a A. subclávia e a artéria pulmonar pós valva, fazendo com que o sangue da circulação sistêmica entre na circulação pulmonar para ser oxigenado.
  • Cirurgia definitiva para aliviar obstrução ao VD e fechar o CIV
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13
Q

Quais são as alterações na anomalia de Ebstein?

A
  • Obstrução à saída do VD para a A. pulmonar, devido Atrio Direito Grande com Valva Tricúspide regurgitante com folheto que obstrui a entrada da A. pulmonar (Folheto em vela de barco).
  • Sangue venoso do AD passa então para o AE (Shunt direita esquerda de sangue pouco oxigenado) pelo forame oval, devido aumento de pressão do VD;
  • Do AE, sangue venoso vai para VE e então para a Aorta; Só aí, o sangue vai para circulação pulmonar por meio do canal arterial que comunica o arco da Aorta e a artéria pulmonar.
  • Resultado = Acaba indo um volume considerável de sangue não oxigenado à circulação sistêmica.
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14
Q

Devido aumento do AD na anomalia de Ebstein quais alterações é possível encontrar em Raio-x de Tórax?

A

Aumento expressivo da área cardíaca, com grande porção dextrocárdica.

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15
Q

Qual achado no ECG pode indicar anomalia de Ebstein?

A
  • Bloqueio de Ramo direito.
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16
Q

Qual é o tratamento da anomalia de Ebstein?

A
  • Em neonatos:
    • PGE1 (ajuda o canal arterial permanecer aberto) seguindo-se de cirurgia:
      • Shunt aorto pulmonar
17
Q

Duas cardiopatias congênictas cianóticos de hipofluxopulmonar:

A
  • Tetralogia de Fallot
  • Anomalia de Ebstein
18
Q

Transposição dos grandes vasos é uma cardiopatia congênita cianótica de _________ (hipofluxo / hiperfluxo) pulmonar.

A

HIPERFLUXO.

19
Q

Quais são as alterações anatômicas na transposição dos grandes vasos?

A
  • 2 circuitos em paralelo
  • Pode haver CIV associada
  • Aorta sai do VD e Arteria pulmonar do VE.

Sangue sai do VD e vai direto para Aorta e para a circulação sistêmica sem ser oxigenado. Quando transposição está associada a CIV é menos grave pois há transferência de algum volume de sangue do VD para VE, e deste para a A. pulmonar e circulação pulmonar. Da ciruculação pulmonar para AE e de AE para AD, pelo forame oval e do AD para VD e de VD para circulação sistêmica. Mas esse volume de sangue oxigenado é muito pequeno.

20
Q

Tratamento da transposição de grandes vasos:

A
  • PGE1 (mantem o canal arterial aberto) - efeito paliativo
  • Atrioseptostomia de Rashkind (cateterismo - faz CIA forçadamente para que haja comunicação entre as cmaras).
  • Cirurgia de Jatene - TRATAMENTO DEFINITIVO.
21
Q

A cirurgia de Jatene é o tratamento definitivo para a transposição dos grandes vasos. Esta cirurgia estpa mais bem indicada em que faixa etária?

A

De 0 a 15 dias de vida.

Pois se há demora para fazer a transposição, o VE vai ficar hipotrófico, já que a circulação pulmonar é bem menos resistente que a circulação sistêmica, a não ser pelo período antenatal, em que a circulação pulmonar ainda tem grande resistência devido ao colabamento e ao não funcionamento do pulmão.

Sendo assim, o mais adequado é aproveitar essa hipertrofia neonatal do VE, criado pela resistencia pulmonar antenatal, para lidar com a resistencia da circulação sistêmica.

Se houver demora para realizar a cirurgia, o VE fica hipotrofico e evolua com insuficiencia de VE quando lidar com a resistencia da circulação sistemica

22
Q

VERDADEIRO ou FALSO:

Quando há transposição de grandes vasos com CIV a cirurgia de Jatene pode ser feita após 2 semanas de vida.

A

VERDADEIRO:

Porque a presença do CIV faz com que as pressões do VD e de VE sejam equalizadas, de modo que é permitido esperar mais um pouco para realização da cirurgia, pois o VE não ficará hipotrófico e não evoluirá com insuficiência ao lidar com a resistencia da circulação sistêmica.

23
Q

O Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total é uma cardiopatia congênita cianótico de ___________ (hipofluxo / hiperfluxo) pulmonar.

A

HIPERFLUXO

24
Q

Quais alterações ocorrem no Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total?

A
  • As veias pulmonares podem drenar acima ou abaixo do diafragma, ao invés de drenar para AD.
25
Q

No processo diagnóstico do Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total no Raio-x de tórax pode haver alteração patognomônica em crianças maiores. Que imagem é essa?

A

Imagem em BONECO DE NEVE

26
Q

A Sd. co coração Esquerdo Hipoplásico é uma cardiopatia congênita cianótica de __________ (Hipofluxo / Hiperfluxo) pulmonar.

A

HIPERFLUXO.

27
Q

Quais são as alterações que ocorrem na Sd. do coração Esquerdo Hipoplásico?

A
  • Não há desenvolvimento do lado esquerdo do coração (atresia aórtica, atresia mitral) –> HIPOPLASIA DA AORTA ASCENDENTE.
  • VE não funcional
  • VD mantém as circulações sistêmicas e pulmonar
  • Ou seja, quem cede (drena) sangue para a Aorta é o ducto arterial das pulmonares o arco aórtico, impulsionado pelo VD.
28
Q

Qual é o tratamento preconizado para a Sd. do coração esquerdo hipoplásico?

A

CIRURGIA DE NORWOOD EM 3 ESTÁGIOS

29
Q

Descreva o 1º estágio da cirurgia de NORWOOD:

A
  • Transforma-se o VD em VE:
    • Desliga-se a comunicação do VD com a A. pulmonar
    • Liga-se o VD à Aorta
    • Fecha do canal arterial que comunicava a veia pulmonar e Aorta.
    • Cria-se um patch (comunicação) entre um vaso da circulação sistêmica e a A. pulmonar;
    • O sangue é oxigendado na circulação pulmonar e drenado para o AE, que pela CIA passa para o AD. Do AD, vai para VD e do VD para Aorta e circulação sistêmica e pulmonar.
30
Q

Descreva o 2º e 3º estágio da cirurgia de NORWOOD:

A
  • 2º estágio:
    • Anastomose de Gleen - Anastomose da V. Cava Superior direto na Arteria pulmonar
  • 3º Estágio:
    • Anastomose de Foutain - Anastomose da V. Cava Inferior direto na Arteria Pulmonar

  • De modo que o sangue da circulação sistêmica drene direto para as artérias pulmonares. Esses estágios diminui a cianose e hipóxia.*
  • Após a oxigenação do sangue venoso sistêmico na circulação pulmonar, o sangue é drenado pelas veias pulmonares ao AE e pela CIA é passado para o AD, e deste para o VD. O VD manda sangue para circulação sistemica por meio da Aorta.*
31
Q

A oferta de FIO2 a 100% pode ser prejudicial em neonatos com crise cianóticas e com hipóxia. Por quê?

A

Porque a hiperóxia pode causar o fechamento prematuro do canal arterial, diminuindo a oxigenação do sangue sistêmico em cardiopatias congênitas.

Então tem que desconfiar de cardiopatias congênitas em pacientes com queda da saturação, mesmo após aumento da oferta de FiO2.

32
Q
A