Cardiopatias Congênitas Cianóticas Flashcards
As cardiopatia Congênitas Cianóticas podem ser divididas em dois grandes grupos, quais são eles?
- Hipofluxo pulmonar
- Hiperfluxo pulmonar
Principal exemplo de cardiopatia congênita cianótica de hipofluxo:
- Tetralogia de Fallot
Quais são as alterações anatômicas encontradas na tetralogia de Fallot?
- Estreitamento da valva pulmonar
- Espessamento da perede do ventriculo direito
- Deslocamento defeituoso da Aorta sobre o septo ventricular
- Abertura anormal entre os ventrículos esquerdo e direito
Qual é o resultado das alterações na tetralogia de Fallot?
Quatro alterações anatômicas que resultam em oxigenação insuficiente do sangue bombeado para o corpo.
Quadro clínico da tetralogia e Fallot:
Crises hipóxicas, hipercianóticas:
- Comum nos 2 primeiros anos de vida
- Lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves.
VERDADEIRO ou FALSO:
Lactentes, com tetralogia de Fallot, pouco cianóticos são mais propensos a episódiosa graves.
VERDADEIRO
Qual é a explicação para que Lactentes, com tetralogia de Fallot, pouco cianóticos são mais propensos a episódiosa graves?
Pois existe a variante da tetralogia de fallot denominado Pink Fallot, em que a estenose da artéria pulmonar não é tão importante e por isso não é tão hipóxico. Porém quando ocorre uma crise cianótica, ela é mais grave nesses pacientes pois eles não tem os mecanismos compensatórios desenvolvido pelos pacientes com a tetralogia clássica de Fallot para lidar com a crise hipóxica:
já que a hipóxia estimula a eritropoetina que faz com haja mais produção de hemáceas, levando a uma policitemia para compensar a hipóxia.
TRATAMENTO DAS CRISES HIPERCIANÓTICAS na tetralogia de Fallot, quais são as três medidas iniciais?
- Óxigênio
-
Posição Geno-peitoral
- Pois aumenta a PAS, diminuindo o fluxo da aorta e desviando mais sangue para a Artéria Pulmonar, com maior pressão, vencendo em parte a resistência da estenose;
- Morfina (vasodilatação pulmonar)
Não colher gasometria no momento da crise, pois pode levar a criança a maior estresse e com mais choro, piorando a crise.
TRATAMENTO DAS CRISES HIPERCIANÓTICAS na tetralogia de Fallot, o que fazer se não houver resolução da crise com as três medidas iniciais??
-
Bicarbonato IV
- Para resolver a acidose dsenvovlida
-
Fenilefrina
- Aumenta a resistência vascular sistêmica, para que ohaja diminuição do fluxo da aorta e mais sangue ultrapasse a estenosa da Artéria Pulmonar.
-
Propranolo IV
- efeito cronotrópico negativo = fazendo com que haja diminuição da FC, possibiliatando mais tempo de enchimento dos ventriculos, inclusive do direito, exercendo maior pressão sobre a artéria pulmonar e fazendo com que o fluxo ultrapasse a estenose.
Quais são as complicações da Tetralogia de Fallot?
- Trombose Cerebral
- Causada pela policitemia associado à desidratação
- < 2anos
- Abcesso cerebral > 2 anos, podendo ter relação com possíveis áreas que sofreram isquemia devido trombose cerebral antes dos 2 anos.
- Endocardite
Exames que podem ajudar no diagnóstico de Tetralogia de Fallot:
- Raio-x de Tórax:
- Hipovascularização pulmonar (devido a estenose da A. pulmonar e hipofluxo a jusante);
- Hipertrofia de VD (coração em Bota)
Tratamento da tetralogia de Fallot em neonatos cianóticos (na URGÊNCIA):
- Shunt sistêmico pulmonar (Blalock-Taussig):
- Comunicação entre a A. subclávia e a artéria pulmonar pós valva, fazendo com que o sangue da circulação sistêmica entre na circulação pulmonar para ser oxigenado.
- Cirurgia definitiva para aliviar obstrução ao VD e fechar o CIV
Quais são as alterações na anomalia de Ebstein?
- Obstrução à saída do VD para a A. pulmonar, devido Atrio Direito Grande com Valva Tricúspide regurgitante com folheto que obstrui a entrada da A. pulmonar (Folheto em vela de barco).
- Sangue venoso do AD passa então para o AE (Shunt direita esquerda de sangue pouco oxigenado) pelo forame oval, devido aumento de pressão do VD;
- Do AE, sangue venoso vai para VE e então para a Aorta; Só aí, o sangue vai para circulação pulmonar por meio do canal arterial que comunica o arco da Aorta e a artéria pulmonar.
- Resultado = Acaba indo um volume considerável de sangue não oxigenado à circulação sistêmica.
Devido aumento do AD na anomalia de Ebstein quais alterações é possível encontrar em Raio-x de Tórax?
Aumento expressivo da área cardíaca, com grande porção dextrocárdica.
Qual achado no ECG pode indicar anomalia de Ebstein?
- Bloqueio de Ramo direito.
Qual é o tratamento da anomalia de Ebstein?
- Em neonatos:
-
PGE1 (ajuda o canal arterial permanecer aberto) seguindo-se de cirurgia:
- Shunt aorto pulmonar
-
PGE1 (ajuda o canal arterial permanecer aberto) seguindo-se de cirurgia:
Duas cardiopatias congênictas cianóticos de hipofluxopulmonar:
- Tetralogia de Fallot
- Anomalia de Ebstein
Transposição dos grandes vasos é uma cardiopatia congênita cianótica de _________ (hipofluxo / hiperfluxo) pulmonar.
HIPERFLUXO.
Quais são as alterações anatômicas na transposição dos grandes vasos?
- 2 circuitos em paralelo
- Pode haver CIV associada
- Aorta sai do VD e Arteria pulmonar do VE.
Sangue sai do VD e vai direto para Aorta e para a circulação sistêmica sem ser oxigenado. Quando transposição está associada a CIV é menos grave pois há transferência de algum volume de sangue do VD para VE, e deste para a A. pulmonar e circulação pulmonar. Da ciruculação pulmonar para AE e de AE para AD, pelo forame oval e do AD para VD e de VD para circulação sistêmica. Mas esse volume de sangue oxigenado é muito pequeno.
Tratamento da transposição de grandes vasos:
- PGE1 (mantem o canal arterial aberto) - efeito paliativo
- Atrioseptostomia de Rashkind (cateterismo - faz CIA forçadamente para que haja comunicação entre as cmaras).
- Cirurgia de Jatene - TRATAMENTO DEFINITIVO.
A cirurgia de Jatene é o tratamento definitivo para a transposição dos grandes vasos. Esta cirurgia estpa mais bem indicada em que faixa etária?
De 0 a 15 dias de vida.
Pois se há demora para fazer a transposição, o VE vai ficar hipotrófico, já que a circulação pulmonar é bem menos resistente que a circulação sistêmica, a não ser pelo período antenatal, em que a circulação pulmonar ainda tem grande resistência devido ao colabamento e ao não funcionamento do pulmão.
Sendo assim, o mais adequado é aproveitar essa hipertrofia neonatal do VE, criado pela resistencia pulmonar antenatal, para lidar com a resistencia da circulação sistêmica.
Se houver demora para realizar a cirurgia, o VE fica hipotrofico e evolua com insuficiencia de VE quando lidar com a resistencia da circulação sistemica
VERDADEIRO ou FALSO:
Quando há transposição de grandes vasos com CIV a cirurgia de Jatene pode ser feita após 2 semanas de vida.
VERDADEIRO:
Porque a presença do CIV faz com que as pressões do VD e de VE sejam equalizadas, de modo que é permitido esperar mais um pouco para realização da cirurgia, pois o VE não ficará hipotrófico e não evoluirá com insuficiência ao lidar com a resistencia da circulação sistêmica.
O Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total é uma cardiopatia congênita cianótico de ___________ (hipofluxo / hiperfluxo) pulmonar.
HIPERFLUXO
Quais alterações ocorrem no Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total?
- As veias pulmonares podem drenar acima ou abaixo do diafragma, ao invés de drenar para AD.
No processo diagnóstico do Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total no Raio-x de tórax pode haver alteração patognomônica em crianças maiores. Que imagem é essa?
Imagem em BONECO DE NEVE
A Sd. co coração Esquerdo Hipoplásico é uma cardiopatia congênita cianótica de __________ (Hipofluxo / Hiperfluxo) pulmonar.
HIPERFLUXO.
Quais são as alterações que ocorrem na Sd. do coração Esquerdo Hipoplásico?
- Não há desenvolvimento do lado esquerdo do coração (atresia aórtica, atresia mitral) –> HIPOPLASIA DA AORTA ASCENDENTE.
- VE não funcional
- VD mantém as circulações sistêmicas e pulmonar
- Ou seja, quem cede (drena) sangue para a Aorta é o ducto arterial das pulmonares o arco aórtico, impulsionado pelo VD.
Qual é o tratamento preconizado para a Sd. do coração esquerdo hipoplásico?
CIRURGIA DE NORWOOD EM 3 ESTÁGIOS
Descreva o 1º estágio da cirurgia de NORWOOD:
- Transforma-se o VD em VE:
- Desliga-se a comunicação do VD com a A. pulmonar
- Liga-se o VD à Aorta
- Fecha do canal arterial que comunicava a veia pulmonar e Aorta.
- Cria-se um patch (comunicação) entre um vaso da circulação sistêmica e a A. pulmonar;
- O sangue é oxigendado na circulação pulmonar e drenado para o AE, que pela CIA passa para o AD. Do AD, vai para VD e do VD para Aorta e circulação sistêmica e pulmonar.
Descreva o 2º e 3º estágio da cirurgia de NORWOOD:
-
2º estágio:
- Anastomose de Gleen - Anastomose da V. Cava Superior direto na Arteria pulmonar
-
3º Estágio:
- Anastomose de Foutain - Anastomose da V. Cava Inferior direto na Arteria Pulmonar
- De modo que o sangue da circulação sistêmica drene direto para as artérias pulmonares. Esses estágios diminui a cianose e hipóxia.*
- Após a oxigenação do sangue venoso sistêmico na circulação pulmonar, o sangue é drenado pelas veias pulmonares ao AE e pela CIA é passado para o AD, e deste para o VD. O VD manda sangue para circulação sistemica por meio da Aorta.*
A oferta de FIO2 a 100% pode ser prejudicial em neonatos com crise cianóticas e com hipóxia. Por quê?
Porque a hiperóxia pode causar o fechamento prematuro do canal arterial, diminuindo a oxigenação do sangue sistêmico em cardiopatias congênitas.
Então tem que desconfiar de cardiopatias congênitas em pacientes com queda da saturação, mesmo após aumento da oferta de FiO2.
