het nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen Flashcards
klinische presentatie van glomerulonefritis
Microscopische hematurie Macroscopische hematurie Nefrotisch syndroom Nefritisch syndroom Rapidly progressive glomerulonefritis chronische glomerulonefritis
glomerulaire filtratie barriere
van bloed–> urine
endotheel(fenestrae)-basaalmembraan-filtratieslit tussen podocyten-urine in ruimte bowman
ladingsselectiviteit
door neg geladen proteoglycanen op het endotheel
albumine wordt hierdoor tegengehouden
grootte selectiviteit
door slit-diafragma tussen podocyten
eiwitten (nefrines) zitten om en om–> daartussen kleine poriën
tubulaire vs glomerulaire proteinurie
we filtreren 1-3 g eiwit per dan, vooral klein moleculaire eiwitten, grootste deel daarvan wordt gereabsorbeerd
als tubuli kapot zijn–> geen reabsorptie–> tubulaire proteinurie
dit kan dus tot 3 gram per dag zijn
dus als >3,5 g/dag dan is het glomerulaire proteinurie
nefrotisch syndroom
proteinurie >3,5 g/dag
als gevolg proteinurie–>
hypalbuminemie
oedeem (bij kinderen bij ogen)
hyperlipaemie
verschil nefrotisch en nefritisch syndroom
bij nefritisch:
minder proteinurie
progressieve achteruitgang nierfunctie
actief sediment: in urine tekenen van ziekteactivieit in nier–> witte bloedcellen enz.
ook achteruitgang en tekenen van ziekte: minder plassen en pijn
DD nefrotisch syndroom
minimal change disease
focal segmental glomerulosclerosis
membranous glomerulopathy
minimal change nefropathie
geen afwijkingen op lichtmicroscopie
bv door virus–> cytokines zorgen dat negatieve proteoglycanen neutraal worden
dit heeft invloed op podocyten, want die functie wordt gereguleerd door lading
hierdoor selectieve proteinurie door verlies ladingsselectiviteit
goede prognose–> geen nierinsuffi
komt vaak voor bij kinderen–> als ze dikke ogen hebben en proteinurie–> gelijk behandelen zonder biopt, want diagnose is vrijwel zeker
medicijn= prednison
focale segmentale glomerulosclerose
bij ouderen en kinderen
fibrotisering in een bepaald deel van de glomerulus–> leidt tot verstoorde glomerulaire filtratie barriere
is structurele afwijking–> moeilijk te behandelen
kan primair (idopatisch) of secundair aan andere aandoening voorkomen
kan door genetische afwijking aan het nefrine eiwit, als dit zo is reageren mensen slechter op immuunsupressor medicijn
MCD kan overgaan in dit, renale prognose van FSG is veel slechter
COL4A mutaties en FSGS
COL4A mutaties kunnen ook FSGS veroorzaken, want collageen is verbindingsplek met podocyt–> als dit gemuteerd is–> podocyt disfunctie–> FSGS
membraneuze glomerulopathie
vooral bij mensen van middelbare leeftijd- oud
a-selectieve proteinurie met veel IGG
sterk wisselend beloop
auto-imuunziekte anti-PLA2R:
onder bepaalde omstandigheden heeft podocyt de PLA2-receptor (werkt als antigen).
IGG bindt aan antigen en vormt immuuncomplex
dan–> activatie complement systeem –> maakt podocyt kapot
ongeveer 20% wordt uiteindelijk nierinsufficient
komt secundair voor bij groot aantal aandoeningen, waaronder maligniteiten
membraneuze glomerulopathie lichtmicroscoop
dikker basaalmembraan en spikes
behandeling nefrotisch syndroom medicijnen
sterk afhankelijk van onderliggend ziektebeeld
in het algemeen afweer remmende geneesmiddelen: prednison cyclofosfamide azathioprine cyclosporine rituximab
het zijn auto-immuunziekte, dus daarom afweer remmen
behandeling nefrotisch syndroom
niet specifieke behandeling, gericht op vermindering van proteinurie
bv bij erfelijke focale sclerose werkt immuunsupressor niet
diuretica geven tegen oedeem
ook altijd ACE-remmer geven om glomerulaire filtratie druk te verminderen–> vasodila efferente arteriole
alleen niet geven bij minimal change
