extrinsieke beschadigingen van de long

Question 1

effect van wat je inademd op longen afhankelijk van:

Answer 1

anatomie longen/luchtwegen
grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhandende depositie
eigenschappen ingeademde deeltjes
reactie van lichaam op de ingeademde deeltjes

Question 2

effect van deeltjes grootte

Answer 2

fijnstof= 1 micrometer
nanadeeltjes= 0,1 micrometer

hoe fijner het deeltje, hoe dieper het in de luchtweg komt, hoe meer schade het aanricht

Question 3

nano particels

Answer 3

< 100 nm
veranderde chemische reactiviteit
pro-inflammatoir
kunnen membraan passeren --> dus systemisch effect
effect afhankelijk van samenstelling

Question 4

antracosis

Answer 4

zorgt voor zwarte lijntjes rondom lobuli van longen, hoort bleek te zijn

komt door fijnstof

Question 5

pneumoconiosen (stoflongen)

Answer 5

longaandoening door inademen van hoge dosis anorganische stoffen

meestal beroepsziekten

chronisch zorgt voor:
fijn nodulaire afwijkingen bovenvelden longen
uitgebreide fibrose: progressive massive fibrosis

Question 6

stof longen

Answer 6

krijgen mijnwerkers door kolengruis

Question 7

silicose

Answer 7

krijgen steenhouders door kiezelstof (silica)

Question 8

astbest

Answer 8

kan zorgen voor
astbestose= fibrose

of pleurale plaques langs randen van longen (meestal niet schadelijk)

mesothelioom: astbestkanker

Question 9

berylliose

Answer 9

krijg je in elektrotechniek/tandarts/vliegtuigindustrie/mijnwerkers door beryllium

geen gewone pneumoconiose

type 4 overgevoeligheidsreactie

granulomen in de long

Question 10

sarcoïdose

Answer 10

idiopatische interstitiele longziekte
zeldzaam want 5000-7000 nederlanders hebben het

is systemische ziekte die in allerlei organen voorkomt, maar vooral in longen

vergrote lymfeklieren in longen
oog en huidafwijkingen
pulmonale noduli/infiltratie
slechte calcium huishouden–> nierstenen

kenmerkend zijn de granulomen in aangedane organen

Question 11

pathogenese bij nanopartikel inademen

Answer 11

er treed een overmatige granulomateuze reactie op

op een nano antigen
directe expositie–> long/oog/huid irritatie
systemische translocatie–> uiting in andere organen

gepresenteerd door DC cel

lock and key: bepaald antigen + bepaald antigeen presenterend molecuul= sarcoïdose

Question 12

stoflongen

Answer 12

leidt tot diverse aandoeningen

behandeling vaak niet mogelijk/complex–> dus primaire preventie is de oplossing

eindresultaat= longfibrose

Question 13

extrinsieke allergische alveolitis (EAA)

Answer 13

ziekte door herhaalde inhalatie van een allergeen

bv dierlijke eiwitten, bacterien, schimmels en chemicalien

ziekte is afhankelijk van antigeen exposure en gastheerfactoren

bij 50% van de gevallen is geen niet duielijk wat patient heeft ingeademd= cryptogene EAA

Question 14

pathofysiologie EAA

Answer 14

partikels <5 micrometer

lymfocitaire ontsteking van kleine luchtwegen= cellulaire bronchitis

cellulaire interstitiele pneumonie (NSIP)

waarbij granulomen worden gevormd= ontstekingsmassa op 1 plek (zonder necrose)
lichaam probeert dit op te ruimen

uiteindelijk ontwikkeld er fibrose (vaak compatibel met een UIP

Question 15

mechanisme EAA

Answer 15

3 processen;

granulomateuze ontsteking
alveolitis
longfibrose

normaal worden partikels opgeruimd door slijm, maar als er een overmatige reactie is dan alveolitis en granulomateuze ontsteking

Question 16

Acute EAA

Answer 16

klinisch:
symptomen < 6 mnd
vaak nog reversibel
goed effect van vermijden contact met agens

HRCT: 
midden- en bovenvelden
centrilobulaire nodules
matglasafwijkingen
airtrapping
consolidaties

PA: 
inflammatoir beeld
lymfocytaire infiltraten
peribronchiolair
granuloomvorming
NSIP/OP

Question 17

chronische EAA

Answer 17

klinisch:
symptomen > 6 mnd
risico op progressie longafwijkingen
vaak weinig effect bij vermijden contact met agens

HRCT:
midden- en bovenvelden
peribronchiolaire fibrose
honeycoming
centrilobulaire nodules
airtrapping

PA:
UIP/NSIP like
fibrose pericronchiolair
vaak geen granulomen

Question 18

epidemiologie EAA

Answer 18

diagnose wordt wss vaak gemist (vaak als bronchitis/pneumonie gezien)
acute vormen vrij goede prognose
chronische slechte prognose
komt voor bij alle leeftijden
duivenmelkerslong bij 5-10% duivenhouders

roken heeft beschermend effect, want onderdrukt lymfocytfunctie

Question 19

anamnese en lichamelijk onderzoek acute EAA

Answer 19

anamnese:
symptomen < 6 mnd
hoesten, koorts, malaise
dyspnoe

lichamelijk onderzoek:
sqeeks: piepend geluid bij inademing, doordat bronchioli open klappen (gaan moeilijker open, want ontstoken)

verscherpt ademgereus

Question 20

anamnese en lichamelijk onderzoek chronische EAA

Answer 20

anamnese:
symptomen > 6 mnd
dyspnoe

lichamelijk onderzoek:

crepitaties: klinkt als klitteband van elkaar af, bij inademen–> komt door moeilijk opengaan luchtwegen en alveoli
clubbing: trommelstokvingers

Question 21

longfunctie bij EAA

Answer 21

vaak maar weinig obstructie
soms lichte BHR
restrictie bij fibrose
diffusie vermindering bij fibrose
desaturatie bij inspanning bij fibrose

Question 22

labratorium en BAL

Answer 22

BAL: broncho-alveolaire lavage= longspoeling

igG antistog aanwezigheid zegt dat er een blootstelling was, maar verklaard nog niet de ziekte
negatieve bevindingen sluiten daarom EAA niet uit

als aantal lymfocyten > 20% = lymfocytose (normaal 5%)

granulocyten bij fibrose

bij chronische vorm in 80% vd gevallen lymfocytose

Question 23

verdenking EAA

Answer 23

• gebaseerd op verhaal wat past bij inhalatie van een stof die tot EAA kan leiden
• passend beeld op CT scan
• passend beeld te zien bij spoeling luchtwegen

als je hierna twijfelt –> biopt nemen

Question 24

medicamenteuze therapie

Answer 24

ten eerste: vermijden contact (vooral bij acuut)

er zijn nog weinig goed werkende medicijnen

bij ontsteking: prednison–> helpt in acute fase

azathioprine en myofenolzuur–> ontstekingsremmend in acute fase

rituximab: anti B-cel middel–> remmen ook ontsteking (wordt zelden gebruikt)

laatste 3 nog weinig aanwijzingen voor de werking ervan in de literatuur