extrinsieke beschadigingen van de long Flashcards
effect van wat je inademd op longen afhankelijk van:
anatomie longen/luchtwegen
grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhandende depositie
eigenschappen ingeademde deeltjes
reactie van lichaam op de ingeademde deeltjes
effect van deeltjes grootte
fijnstof= 1 micrometer nanadeeltjes= 0,1 micrometer
hoe fijner het deeltje, hoe dieper het in de luchtweg komt, hoe meer schade het aanricht
nano particels
< 100 nm veranderde chemische reactiviteit pro-inflammatoir kunnen membraan passeren --> dus systemisch effect effect afhankelijk van samenstelling
antracosis
zorgt voor zwarte lijntjes rondom lobuli van longen, hoort bleek te zijn
komt door fijnstof
pneumoconiosen (stoflongen)
longaandoening door inademen van hoge dosis anorganische stoffen
meestal beroepsziekten
chronisch zorgt voor:
fijn nodulaire afwijkingen bovenvelden longen
uitgebreide fibrose: progressive massive fibrosis
stof longen
krijgen mijnwerkers door kolengruis
silicose
krijgen steenhouders door kiezelstof (silica)
astbest
kan zorgen voor
astbestose= fibrose
of pleurale plaques langs randen van longen (meestal niet schadelijk)
mesothelioom: astbestkanker
berylliose
krijg je in elektrotechniek/tandarts/vliegtuigindustrie/mijnwerkers door beryllium
geen gewone pneumoconiose
type 4 overgevoeligheidsreactie
granulomen in de long
sarcoïdose
idiopatische interstitiele longziekte
zeldzaam want 5000-7000 nederlanders hebben het
is systemische ziekte die in allerlei organen voorkomt, maar vooral in longen
vergrote lymfeklieren in longen
oog en huidafwijkingen
pulmonale noduli/infiltratie
slechte calcium huishouden–> nierstenen
kenmerkend zijn de granulomen in aangedane organen
pathogenese bij nanopartikel inademen
er treed een overmatige granulomateuze reactie op
op een nano antigen
directe expositie–> long/oog/huid irritatie
systemische translocatie–> uiting in andere organen
gepresenteerd door DC cel
lock and key: bepaald antigen + bepaald antigeen presenterend molecuul= sarcoïdose
stoflongen
leidt tot diverse aandoeningen
behandeling vaak niet mogelijk/complex–> dus primaire preventie is de oplossing
eindresultaat= longfibrose
extrinsieke allergische alveolitis (EAA)
ziekte door herhaalde inhalatie van een allergeen
bv dierlijke eiwitten, bacterien, schimmels en chemicalien
ziekte is afhankelijk van antigeen exposure en gastheerfactoren
bij 50% van de gevallen is geen niet duielijk wat patient heeft ingeademd= cryptogene EAA
pathofysiologie EAA
partikels <5 micrometer
lymfocitaire ontsteking van kleine luchtwegen= cellulaire bronchitis
cellulaire interstitiele pneumonie (NSIP)
waarbij granulomen worden gevormd= ontstekingsmassa op 1 plek (zonder necrose)
lichaam probeert dit op te ruimen
uiteindelijk ontwikkeld er fibrose (vaak compatibel met een UIP
mechanisme EAA
3 processen;
granulomateuze ontsteking
alveolitis
longfibrose
normaal worden partikels opgeruimd door slijm, maar als er een overmatige reactie is dan alveolitis en granulomateuze ontsteking
Acute EAA
klinisch:
symptomen < 6 mnd
vaak nog reversibel
goed effect van vermijden contact met agens
HRCT: midden- en bovenvelden centrilobulaire nodules matglasafwijkingen airtrapping consolidaties
PA: inflammatoir beeld lymfocytaire infiltraten peribronchiolair granuloomvorming NSIP/OP
chronische EAA
klinisch:
symptomen > 6 mnd
risico op progressie longafwijkingen
vaak weinig effect bij vermijden contact met agens
HRCT: midden- en bovenvelden peribronchiolaire fibrose honeycoming centrilobulaire nodules airtrapping
PA:
UIP/NSIP like
fibrose pericronchiolair
vaak geen granulomen
epidemiologie EAA
diagnose wordt wss vaak gemist (vaak als bronchitis/pneumonie gezien)
acute vormen vrij goede prognose
chronische slechte prognose
komt voor bij alle leeftijden
duivenmelkerslong bij 5-10% duivenhouders
roken heeft beschermend effect, want onderdrukt lymfocytfunctie
anamnese en lichamelijk onderzoek acute EAA
anamnese:
symptomen < 6 mnd
hoesten, koorts, malaise
dyspnoe
lichamelijk onderzoek:
sqeeks: piepend geluid bij inademing, doordat bronchioli open klappen (gaan moeilijker open, want ontstoken)
verscherpt ademgereus
anamnese en lichamelijk onderzoek chronische EAA
anamnese:
symptomen > 6 mnd
dyspnoe
lichamelijk onderzoek:
crepitaties: klinkt als klitteband van elkaar af, bij inademen–> komt door moeilijk opengaan luchtwegen en alveoli
clubbing: trommelstokvingers
longfunctie bij EAA
vaak maar weinig obstructie soms lichte BHR restrictie bij fibrose diffusie vermindering bij fibrose desaturatie bij inspanning bij fibrose
labratorium en BAL
BAL: broncho-alveolaire lavage= longspoeling
igG antistog aanwezigheid zegt dat er een blootstelling was, maar verklaard nog niet de ziekte
negatieve bevindingen sluiten daarom EAA niet uit
als aantal lymfocyten > 20% = lymfocytose (normaal 5%)
granulocyten bij fibrose
bij chronische vorm in 80% vd gevallen lymfocytose
verdenking EAA
- gebaseerd op verhaal wat past bij inhalatie van een stof die tot EAA kan leiden
- passend beeld op CT scan
- passend beeld te zien bij spoeling luchtwegen
als je hierna twijfelt –> biopt nemen
medicamenteuze therapie
ten eerste: vermijden contact (vooral bij acuut)
er zijn nog weinig goed werkende medicijnen
bij ontsteking: prednison–> helpt in acute fase
azathioprine en myofenolzuur–> ontstekingsremmend in acute fase
rituximab: anti B-cel middel–> remmen ook ontsteking (wordt zelden gebruikt)
laatste 3 nog weinig aanwijzingen voor de werking ervan in de literatuur
