HEMATO - DF Flashcards
O que é doença falciforme?
doença genética e hereditária caracterizada por uma mutação no gene que produz a hemoglobina (HbA), fazendo surgir uma hemoglobina mutante denominada S (HbS), que é de herança recessiva.
Quais são as doenças falciformes?
- Anemia falciforme (SS)
- Sbeta talassemia
- Hemoglobinopatia SC
- Hemoglobinopatia SD
Como pode ser feito o diagnóstico da DF?
- Teste do pezinho - Triagem Neonatal;
- Eletroforese de hemoglobina.
O que pode provocar alteração nas hemácias na DF?
hemácias (glóbulos vermelhos do sangue), mudam o formato em situações de esforço físico, estresse, frio, traumas, desidratação, infecções, entre outros.
O que acontece com as hemácias?
As hemácias, quando assumem essa forma, apresentam maior rigidez e vivem na circulação sanguínea em média 10 dias, muito menos que o tempo médio usual de 120 dias, estando mais sujeitas à destruição. Isso resulta em anemia crônica intensa.
Quais são as complicações agudas da DF?
CVO,
Infecções;
STA;
AVC;
Priapismo.
Quais são as lesões crônicas?
Disfunção renal;
Insuficiência cardíaca;
Hipertensão pulmonar;
Vasculopatia;
Retinopatia;
Osteonecrose.
Quais os possíveis sintomas?
crises de dor, icterícia, vaso-oclusão, anemia, infecções, síndrome mão-pé, crise de sequestração esplênica, acidente vascular encefálico, hemólise, priapismo, síndrome torácica aguda, crise aplásica, ulcerações, osteonecrose, complicações renais, oculares, dentre outras, incluindo complicações tardias relacionadas à sobrecarga de ferro secundária às transfusões.
Quais os tratamentos principais?
- Específico: TMO e drogas.
- Suporte: Hidratação, transfusão e prevenção de infecções.
Qual o principal medicamento utilizado no tratamento de DF?
Hidroxiureia
dose única de 15mg/kg/dia e escalonada em 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até a dose máxima - correspondente a 35 mg/kg/dia - ou até a ocorrência de toxicidade hematológica ou outros efeitos adversos graves.
Qual o objetivo do aconselhamento genético nesse caso?
na doença falciforme tem o objetivo primordialmente assistencial e educativo, ou seja, o de permitir a indivíduos ou famílias a tomada de decisões consistentes e psicologicamente equilibradas a respeito da procriação.
Quais órgãos são afetados e quando começam a aparecer as manifestações clínicas?
As manifestações clínicas da doença falciforme podem afetar quase todos os órgãos e sistemas, a partir do primeiro ano e se estendendo por toda vida.
Como o formato da hemácia influencia no fluxo do sangue?
a irregularidade da superfície de contato das hemácias alteradas permite reações químicas interativas entre estas e as células endoteliais, fazendo-as aderir à parede do vaso sanguíneo.
Qual a consequência da aderência das hemácias a parede dos vasos?
são caracterizadas pela vaso-oclusão, com redução do fluxo do sangue nos capilares, causando estases venosa e hipóxia, que acarretam crises agudas intensamente dolorosas e lesão tecidual orgânica crônica e progressiva.
Qual é a forma da hemoglobina da anemia falciforme?
A anemia falciforme é a forma HbSS.
