CM - VASCULITES Flashcards
Qual a principal base do tratamento da PHS - Púrpura de Henoch Schonlein?
Tratamento de suporte, com uso de sintomáticos.
Cite uma vasculite que geralmente polpa pulmão?
Poliartrite nodosa.
Quais são as vasculites ANCA positivo?
p-ANCA:
- Poliangeíte microscópica;
- Poliangeíte granulomatosa “E”osinofílica (Churgg-“E”strauss).
c-ANCA:
- Poliangeíte granulomatosa - Wegener (WeCener).
Qual vasculite está associada com a hepatite B?
Poliartrite nodosa.
Qual vasculite está associada com a hepatite C?
A vasculite crioglobulinêmica.
De acordo com a separação, cite as vasculites de grandes, médios, pequenos e variáveis vasos.
Grandes:
- Arterite de Takaysu;
- Arterite de Células Gigantes (Temporal);
Médio:
- Poliartrite Nodosa;
- Doença de Kawasaki.
Pequenos:
- Vasculites associadas ao ANCA;
- Vasculites por imunocomplexos;
Vasos variáveis:
- Doença de Behçet;
- Síndrome de Cogan;
- Trombangeíte obliterante.
Qual o quadro clínico da Doença de Behçet?
- Úlceras orais dolorosas e recorrentes (obrigatório e 1ª manifestação);
- Úlceras genitais dolorosas e recorrentes
- Panuveíte;
- Tromboses e aneurismas;
- Artrites;
- Manifestações neurológicas: meningoencefalite asséptica, AVEi;
- Úlceras gástricas e intestinais.
Em questões, geralmente:
Úlcera orais + úlceras genitais + quadro oftalmológico (+ aneurismas).
O que é o teste de Patergia?
Teste que confirma o diagnóstico da Doença de Behçet.
Em que consiste a Síndrome de Cogan?
- Ceratite Intersticial;
- Sintoma vestibuloauditivos (vertigem, perda auditiva);
- Artrite.
É uma vasculite de vasos variáveis.
Qual o quadro clínico da Trombangeíte obliterante?
- Isquemia de extremidades (pulsos distais abolidos);
- Tromboflebite superficial;
- Isquemia e necrose;
- Fenômeno de Raynaud.
É prevalente em jovens tabagistas < 50 anos. É uma doença oclusiva de vasos de médio e pequeno calibre.
Qual anticoagulante usar nos pacientes com Doença de Behçet e trombose?
Nenhum. Não se deve usar anticoagulantes, mas sim imunossuprimir.
Grande risco de hemorragia.
Quais as vasculites por imunocomplexos?
- Por IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein);
- Doença anti-membrana (Goodpasture);
- Vasculite crioglobulinêmica.
Qual o quadro clínico da Púrpura de Henoch-Schonlein?
Púrpura palpável gravitacional (prevalece em MMII) SEM PLAQUETOPENIA + …
1) Artralgias;
2) Quadro intestinal (melena, enterorragia, intussuscepção);
3) Glomerulonefrite (hematúria, proteinúria);
- OBS1: Vasculite mais comum da infância (entre 4 e 7 anos).
- OBS2: Comumente existe história prévia de acometimento de trato respiratório superior.
Como fazer o diagnóstica da Púrpura de Henoch-Schonlein?
Biópsia cutânea e renal, visualizando depósitos de IgA.
Qual vasculite está associada ao anticorpo anti-MBG?
Doença anti-membrana basal glomerular (Goodpasture).
Qual é a vasculite conhecida como Goodpasture?
Doença anti-membrana basal glomerular.
Qual vasculite está associada a hepatite C, consumo de C4 (apenas), câncer?
A vasculite Crioglubulinêmica.
Lembrar dos “C’s”:
- Crioglobulinemia;
- Hepatite C;
- Consumo de C4;
- Câncer.
Quais vasculites causam síndrome pulmão-rim? O que é essa síndrome?
Hemorragia alveolar difusa + Glomerulonefrite.
- Vasculite Crioglobulinêmica;
- Goodpasture;
- Poliangeíte granulomatosa - Wegener (mais pulmão);
- Poliangeíte microscópica - PAM (mais rins);
- Poliangeíte granulomatosa eosinofílica - Churg Strauss (1/3 dos casos brando).
Qual é a vasculite conhecida como Wegener?
Poliangeíte granulomatosa.
Qual é a vasculite conhecida como Churg-Strauss?
Poliangeíte granulomatosa eosinofílica.
Qual o quadro clínico da vasculite de Churg-Strauss?
- Eosinofilia > 1500/mm3 (pode ter miocardite eosinofílica);
- Asma de início na idade adulta e difícil tratamento;
- Nódulos pulmonares na TC;
- Glomerulonefrite;
- Nódulos cutâneos.
Quais os critérios clínicos para diagnóstico da Doença de Kawasaki?
Febre elevada (>38,5) e persistente (>5 dias) + 4 dos 5 critérios:
- Conjuntivite não purulenta;
- Língua em framboesa;
- Exantema polimorfo;
- Adenomegalia cervical (> 1,5 cm);
- Edema de mãos e pés.
Prevalente em crianças < 4 anos (6-12 meses).
Qual exame deve ser realizado assim que fechado o diagnóstico de DK?
ECOTT.
Avaliar risco de aneurisma de coronária.
O que é a Doença de Kawasaki incompleta?
É aquela que não apresenta o aneurisma de coronária, ou, não apresenta todos os critérios clinicos.
Qual o tratamento da DK?
AAS + Imunoglobulina humana.
Iniciar o tratamento de preferência até o 10º dia para evitar acometimento coronariano.
Como é feito o diagnóstico da arterite de células gigantes?
1) Quadro clínico típico +
2) Aumento dos marcadores inflamatórios +
3) USG doppler das artérias temporais: sinal do halo evidenciando estreitamento do vaso
OU
Biópsia da artéria temporal: padrão ouro. Mostra inflamação transmural com células gigantes (para a arterite temporal).
Qual o quadro clínico da arterite de células gigantes?
- Cafaleia de início recente (temporal);
- Acometimento de artérias ofltálmicas (Neurite óptica isquêmica aguda - Urgência médica);
- Claudicação de mandíbula / dor em língua - acometimento da artéria facial.
O que é a Síndrome da Cegueira dolorosa?
É a perda da acuidade visual associada a cefaleia temporal de alta intensidade.
Está presente da arterite de células gigantes, devido ao acometimento da artéria oftálmica.
Quais os critérios clínicos da Arterite de Takayasu?
- Idade da doença < 40 anos;
- Claudicação de MMSS;
- Diminuição do pulso da artéria braquial;
- Diferença de pressão > 10 mmHg nos MMSS;
- Sopro na artéria subclávia ou aorta abdominal;
- HAS grave: estenose da artéria renal.
Como é dado o diagnóstico da Arterite de Takayasu?
O diagnóstico é clínico.
Aortografia ou angiorressonância conseguem revelar estenoses ou aneurismas.
Para fins de prova, quando devemos pensar em Poliarterite nodosa?
- Homem meia idade;
- Hepatite B;
- Poupa pulmão e glomérulos;
- Padrão multissistêmico (diarreia, angina mesentérica, dor testicular, etc.);
- Imagem: estenoses + aneurismas (colar de contas).
Qual a base terapêutica da Doença de Kawasaki?
Imunoglobulina + AAS (em dose anti-inflamatória).
- Tratar até o 10º dia!
- ECO para todos!
- Observar por 6-8 sem se houve queda do PCR e VHS. Se sim, suspender ou diminuir AAS.
- Aneurisma: AAS o resta da vida +/- revascularização.
Qual a principal complicação da Doença de Kawasaki?
Aneurisma de coronária.
Pode evoluir para uma SCA.
Quando devemos pensar na poliangeíte granulomatosa - Wegener?
- Síndrome pulmão-rins (mais pulmão);
- Nódulos pulmonares cavitários;
- Rinossinusite piossanguinolenta;
- Ulceração de septo nasal;
- Nariz em sela;
- SU alterado (hematúria micro).
Vasculite C-ANCA positiva.
Qual o tratamento da Poliangeíte granulomatosa - Wegener?
Corticoide + Ciclofosfamida.
O ANCA não serve para acompanhamento terapêutico.
Quais são os 02 tipos de glomerulonefrite rapidamente progressiva associada a vasculites?
GNRP tipo 01:
- Anti-MBG +
- Doença de Goodpasture
GNRP tipo 03:
- ANCA +
- PAM (poliangeíte microscópica);
- Wegener (poliangeíte granulomatosa).
A GNRP tipo 02 está associada a redução do complemento e condições infecciosas e doenças sistêmicas.
Como se dá a evolução clínica da vasculite granulomatosa eosinofílica - Churg Strauss?
1) Fase prodrômica:
Manifestações alérgicas, como asma e rinite.
2) Fase Eosinofílica:
Infiltração eosinofílica no pulmão.
3) Fase de Vasculite:
Neurite.
Regra dos 70%: 70% dos pacientes terão púrpuras palpáveis + acometimento pulmonar + mononeurite.
Como é o padrão da imunofluorescência na Doença dos anticorpos antimembrana (Goodpasture)?
Linear.
Qual o teste que pode confirmar o diagnóstico da Doença de Behçet?
O Teste de Patergia.
É uma hiperreatividade à lesão tecidual.
Qual a vasculite que está associada ao tabagismo?
Tromboangeíte obliterante -Doença de Buerger.
Prevalente em homens jovens (20-40 anos).
Principal medida terapêutica: para de fumar!
Qual a história típica que nos deve levar a pensar em púrpuras de Henoch-Schonlein?
- Paciente jovem (geralmente);
- Presença de artralgias (geralmente tornozelos e joelho);
- Púrpuras que não desaparecerem a digitopressão;
- Hemograma normal;
- Marcadores inflamatórios aumentados;
- Pode ter glomerulonefrite e quadro intestinal.
Qual a vasculite onde são mais comuns a ocorrência de aneurismas de artérias pulmonares?
Doença de Behçet.
Goodpasture e a Doença de Wegener, é comum encontrar a presença de aneurismas pulmonares.
V ou F?
Falso.
Cursam com síndrome pulmão-rim, mas geralmente causando alveolite, lesionando pequenos vasos (podendo causar hemoptise). Não é comum a ocorrência de aneurismas.
Qual é o achado do histopatológico na Púrpura de Henoch Schonlein?
Vasculite leucocitoclástica.
O risco da doença de Behçet parece aumentado em pessoas portadoras do gene ____.
HLA-B51.
Qual deve ser a conduta terapêutica para a Púrpura de Henoch Schonlein?
Observação para os casos mais leves.
Corticoterapia ou imunoglobulina para os casos mais graves.
