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TH - CM > CM - ANEMIAS HIPO/HIPER > Flashcards

CM - ANEMIAS HIPO/HIPER Flashcards

1
Q

Descreva os valores da normalidade dos parâmetros abaixo:
- Hb
- Ht
- VCM
- HCM
- CHCM
- RDW
- Reticulócitos

A
  • Hb:
    > 13 (homem)
    > 12 (mulher)
    > 10,5/11 (gestante)
  • Ht: 35-50%
  • VCM: 80-100
  • HCM: 28-32
  • CHCM: 32-35
  • RDW: 10-14
  • Reticulócitos: 0,5-2% (<= 100.000)
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2
Q

Qual a herança genética da anemia falciforme?

A

Doença autossômica recessiva.

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3
Q

O que é a HbS?

A

É a mutação na globina beta, com substituição do ácido glutâmico pelo valina no 6º códon da cadeia polipeptídica, gerando uma polimerização (mudança na conformação da hemoglobina).

Essa é a HB presente na anemia falciforme.

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4
Q

O que caracteriza a doença falciforme?

A

A homozigosse da HbS, ou seja, HbSS.

O HbSA é o traço falciforme, não caracteriza doença, tem valia para o aconselhamento genético apenas.

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5
Q

Quando espera-se iniciar os sintomas da anemia falciforme e porque?

A

A partir dos 6 meses de idade, pois até lá existe uma grande quantidade de HbF.

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6
Q

O que são os corpúsculos de Howell-Jolly?

A

São marcas puntiformes dentro das hemácias, presentes nos pacientes asplênicos. A asplenia pode ser funcional ou cirúrgica.

Também podem ser encontrados nas talassemias.

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7
Q

Quais as principais manifestações clínicas da anemia falciforme?

A
  • Síndrome mão-pé: ocorre na infância e cursa com edema nas mãos e pés.
  • Síndrome torácica aguda.
  • Infecções: autoesplenectomia (Hib), Osteomielite.
  • AVE: geralmente isquêmico.
  • Crise aplásica: infecção pelo B19.
  • Sequestro esplênico: geralmente até 05 anos de idade (anemia, esplenomegalia, plaquetopenia, hipovolemia).
  • Crises vaso-oclusivas.
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8
Q

Qual o padrão hematológico na anemia falciforme?

A

Normocítica;
Normocrômica;
RDW normal.

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9
Q

Qual a diferença entre anemia falciforme e talassemia?

A

Talassemia é uma alteração quantitativa, enquanto que a anemia falciforme é uma alteração qualitativa.

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10
Q

O que é a talassemia?

A

É um defeito na produção das cadeias alfa ou beta das hemoglobinas, gerando um acúmulo da outra.

HbA1: 2 alfa + 2 beta
HbA2: 2 alfa + 2 delta
HbF: 2 alfa + 2 gama

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11
Q

Qual o padrão hematológico na talassemia?

A

Microcítica
Hipocrômica
RDW normal.

Faz diagnóstico diferencial com anemia ferropriva.

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12
Q

O que significa o achado das hemácias em alvo ou pontilhado basofílico no esfregaço do sangue periférico?

A

Beta talassemia.

Em questões já se colocou em alternativas: hemoglobinopatias.

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13
Q

Como fazer o diagnóstico da beta talassemia?

A

Na eletroforese da hemoglobina a redução ou ausência da HbA1 + aumento de HbA2 (>4,5) e HbF.

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14
Q

O que é beta talassemia maior ou anemia de Cooley?

A

É a ausência completa da cadeia beta, logo não há HbA1.

Cursa com uma anemia grave, com início dos sintomas a partir dos 6 meses de idade, com hepatoesplenomegalia, deformidade óssea, baixa estatura.

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15
Q

Caracterize a AHAI por anticorpos quentes IgG.

A
  • É a mais frequente delas (70-80%);
  • Anticorpos atuando em temp. de 37 graus;
  • Coombs direto positivo para IgG e C3;
  • Hemólise via sistema reticuloendotelial (baço - meio extravascular);
  • Provas cruzadas pre-transfusionais persistentemente positivas;
  • Boa resposta terapêutica com corticoides e/ou gamaglobulina hiperimune.

É manifestação típica do LES, LLC e LHN.

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16
Q

Caracterize a AHAI por anticorpos frios.

A
  • 20-30% dos casos.
  • Hemólise intravascular + fígado.
  • Temperaturas baixas - 0 a 10 graus.
  • Coombs direto positivo apenas para IgM.
  • Pouca resposta a corticoides.
  • Terapêutica com Rituximab.

Corticoides ou esplenectomias não funcionam. O corticoide age diminuindo a ligação dos macrófagos esplênicos ao IgG. Como aqui é IgM, não adianta.

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17
Q

Em que consiste a síndrome de Evans?

A

AHAI + Púrpura trombocitopênica idiopática

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18
Q

Quais achados no esfregaço de sangue periférico são esperados na deficiência de G6PD?

A

Bitecells + Corpúsculos de Heinz

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19
Q

Cite alguns gatilhos importantes nas crises de hemólise pela deficiência da G6PD.

A
  • Dapsona;
  • Primaquina;
  • Rasburicase;
  • Naftalina;
  • Fava;
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20
Q

Qual a fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Redução do CD55 e CD59, responsáveis por proteger as hemácias da destruição do sistema complemento.

A noite, tendemos a hipoventilar, que gera uma acidose, aumentando a atuação do sistema complemento.

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21
Q

Para que é usado o teste da fragilidade osmótica?

A

Para confirmação do diagnóstico da esferocitose hereditária, uma desordem do citoesqueleto da hemácia, que a torna mais frágil.

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22
Q

O que sugere um RDW aumentado?

A

Anemia carencial.

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23
Q

Cite alguns achados do quadro clínico da anemia ferropriva.

A
  • Pagofagia/geofagia/amilofagia: que é a maior avidez por alimentos de baixo valor nutricional como gelo, farinha e terra.
  • Queilite/glossite.
  • Coiloníquia: unha em formato de colher.
  • Beetúria: excreção aumentada de betalaína após ingestão de beterraba, com urina de coloração mais escura.
  • Síndrome das pernas inquietas.
  • Esplenomegalia.
  • Síndrome de Plummer-Vinson.
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24
Q

O que é Síndrome de Plummer-Vinson?

A

Ocorre geralmente em paciente idosa com anemia ferropriva severa.

Gera-se uma membrana em mucosa de esôfago que pode cursar com estenose e disfagia, não sendo solucionada após reposição de Fe.

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25
Q

Quais os achados do exame laboratorial esperado na anemia ferropriva?

A
  • Ferritina: baixa (< 15-30).
  • Ferro sérico: baixo.
  • Sat. transferrina: baixo.
  • Proteína receptora transferrina: alta.
  • TBIC: alta.
  • RDW: alto
  • Microcítica e Hipocrômica
  • Plaquetose (muito comum).
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26
Q

Qual conduta essencial para pacientes com anemia ferropriva e maiores de 50 anos de idade?

A

Realizar colonoscopia para descartar sangramento do TGI.

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27
Q

Quais cuidados ter quando a ferritina estiver normal/alta?

A

Ela pode estar elevada por ser um reagente de fase aguda de atividade inflamatória, ou seja, não necessariamente os níveis de Fe estão normais.

Contudo, em estando baixa, é patognomônico de reservas baixas de Fe.

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28
Q

Qual dose de Fe elementar é sugerida no tratamento da anemia ferropiva?

A

100-200 mg de Fe elementar/dia.

Preferencialmente ingerir antes das refeições. Ingerir no intra prejudica a absorção, mas melhora os efeitos colaterais.

Vitamina C e ácidos orgânicos melhoram a absorção.

OBS: Alimentação não corrige a anemia!

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29
Q

Como avaliar a resposta terapêutica na anemia ferropriva?

A

Pelos reticulócitos que começam a subir a partir do 3º a 5º dia, atingindo o pico após 7-10 dias.

A Hb so normaliza após 6-8 semanas.

ATENÇÃO: Mesmo com resposta boa, deve-se manter a suplementação de ferro por 6-12 meses para repor o estoque de ferritina (ou até ferritina > 50).

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30
Q

Quando fazer hemotransfusão na anemia ferropriva?

A

Apenas em casos muito extremos.

Como é de uma evolução lenta e incidiosa, os pacientes costumam se adaptar a níveis mais baixos de Hb.

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31
Q

Como é sugerida a suplementação de ferro em lactentes?

A
  • Termo, AIG, aleitamento exclusivo, sem fator de risco: 1mg/kg/dia a partir dos 6 meses de vida até o 24º mês.
  • Termo, AIG, aleitamento exclusivo (ou qualquer outra), com fator de risco: 1mg/kg/dia a partir dos 90 dias de vida até o 24º mês.
  • Termo, peso inferior a 2500g: 2mg/kg/dia iniciado com 30 dias durante 1 ano. Depois 1mg/kg/dia por mais 1 ano.
  • Prematuro, peso superior a 1500g: 2mg/kg/dia iniciado com 30 dias durante 1 ano. Depois 1mg/kg/dia por mais 1 ano.
  • Prematuro, peso entre 1000 e 1500g: 3mg/kg/dia iniciado com 30 dias durante 1 ano. Depois 1mg/kg/dia por mais 1 ano.
  • Prematuro, peso menor que 1000: 4mg/kg/dia iniciado com 30 dias durante 1 ano. Depois 1mg/kg/dia por mais 1 ano.
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32
Q

Qual o papel da hepcidina na anemia por doença crônica?

A

No estado inflamatório há o aumento da hepcidina (através do IL-6 que age no fígado). A hepcidina regula o metabolismo do ferro, dificultando sua absorção e utilização.

Quando os estoque de ferro estão muito elevados, a hepcidina tende a aumentar também.

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33
Q

Como estaria o laboratório da anemia por doença crônica?

A

Ferritina: normal ou alta (> 100)
Ferro sérico: baixo
Sat. transferrina: baixo
TBIC: baixa
Normicítica e Normocrômica

Em quadro mais arrastados, podem evoluir para micro/hipo, VCM até 70/72. Valores mais baixo que isso, falam contra doença crônica.

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34
Q

Qual a fisiopatologia da anemia megaloblástica?

A

Bloqueio na síntese de DNA e RNA.

Na deficiência de folato e B12 não há formação da metionina, nem do DNA, consequentemente não há replicação celular.

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35
Q

Quais elementos espera-se encontrar aumentados na deficiência de B12 (valores abaixo de 200)?

A

Homocisteína
MTHF
Ácido metilmalônico.

Este último gerando toxidade neuronal. Também é uma forma de diferenciar a deficiência de B12 ou de ácido fólico.

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36
Q

Como estaria o laboratório da anemia megaloblástica?

A
  • Anemia sem reticulocitose;
  • Pancitopenia;
  • Macrocítica com VCM bastante elevado;
  • Aumento do DHL e BI (destruição das células dentro da MO);
  • Neutrófilos plurissegmentados.
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37
Q

Qual é um achado patagonomonico da anemia megaloblástica?

A

Neutrófilos plurissegmentados.

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38
Q

Qual deve ser o tratamento para a AHAI por anticorpos quentes?

A
  • Ácido fólico;
  • Corticoide em dose imunossupressora;
  • Se refratariedade: rituximabe, imunossupressores e esplenectomia.
  • Pode-se considerar HTF (prova cruzada irá dar positiva, mas ainda sim se transfunde).

Lembrar de fazer antiparasitário antes da dose imunossupressora para evitar o risco de estrongiloidíase disseminada.

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39
Q

Qual deve ser o tratamento para a AHAI por anticorpos frios?

A
  • Evitar o frio;
  • Acido fólico;
  • Rituximabe.

NÃO fazer esplenectomia ou corticoides (não há resposta).

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40
Q

Como é conhecida a vitamina B12?

A

Cobalamina.

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41
Q

Cite alguns mecanismos que podem gerar deficiência/redução de ácido fólico na anemia megaloblástica.

A

1) Dialise crônica;
2) Hemólise crônica (pacientes que sofrem com essa quadro tem indicação de repor ácido fólico);
3) Gestação (aumenta demanda por ferro e ácido fólico);
4) Dieta inadequada (etilistas, anorexia, leite de cabra);
5) Metotrexato.

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42
Q

Cite alguns mecanismos que podem gerar deficiência/redução de B12 na anemia megaloblástica.

A
  • Uso crônico de metformina (compete pelos sítios de absorção no íleo distal).
  • Ressecção de íleo distal, pois é nessa região que ocorre a absorção.
  • Hiperproliferação bacteriana (Síndrome da alça cega - Competem com o organismo pela B12).
  • Uso crônico IBP (reduzem acidez, reduzindo atividade do FI).
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43
Q

O que se trata a anemia perniciosa?

A

Doença autoimune na qual há o ataque às células parietais do fundo e corpo gástrico, cursando com gastrite atrófica, sem produção do fator intrínseco e sem absorção de B12.

É uma das principais etiologias relacionadas a deficiência de B12.

Geralmente associada com outras condições autoimunes, como DM-1 e vitiligo.

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44
Q

Como calcular o indíce de produção reticulocitário?

A

= (reticulócitos x hematócrito/40) x (1/índice de maturação dos reticulócitos)

Se o paciente tiver uma anemia grave, o índice de maturação dos reticulócitos = 2.

Se > 2-3 - hiperproliferativa.
Se < 2 - hipoproliferativa.

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45
Q

Como se define neutrófilos polisegmentados?

A

1 neutrófilo com 6 lobos OU 5% dos neutrófilos com 5 lobos.

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46
Q

Quais são as principais causas que fazem pacientes procurarem emergências por anemia falciforme?

A
  • Quadros de febre exacerbada
  • Quadros álgicos (principalmente relacionados a vaso oclusão)
  • Sequestro esplênico que pode causar instabilidade hemodinâmica

Geralmente são pacientes pediátricos.

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47
Q

O que pode predizer o espaço de traube livre em um paciente?

A

Atrofia e disfunção esplênica, ou seja, o paciente pode ter sofrido uma autoesplenctomia.

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48
Q

Cite algumas causas de anemia megaloblástica.
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A

1 - Deficiência de ácido fólico
2 - Deficiência de B12
3 - Inibidores da síntese de DNA (Ex: Metotrexato)
4 - Mielodisplasias

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49
Q

Cite um importante efeito colateral do tratamento para toxoplasmose com suldaziana + pirazinamida.

A

Redução do ácido fólico.

Por isso, inclusive, deve-se repor no esquema terapêutico.

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50
Q

Cite a medida mais rápida para se reduzir a calcemia do paciente?

A

A calcitonina intranasal é a medida mais rápida, apesar de não ser a primeira escolha geralmente.

A hidratação vigorosa tem sido a medida mais indicada na maioria dos casos, tende a ser a conduta padrão.

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51
Q

Qual a deficiência mais esperada em pacientes veganos?

A

Vitamina B12.

Além de anemia, pode-se ter sindrome de degeneração da medula, alterando sensibilidade a vibração e posição.

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52
Q

Como avaliar o perfil de ferro do paciente com quadro infeccioso?

A

Ligação total da transferrina ou saturação da transferrina.

A ferritina pode estar aumentada em quadros infeccioso, não necessariamente relacionada com os estoques de ferro.

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53
Q

Como podemos diferenciar a alfatalassemia minor da betatalassemia minor?

A

Pela eletroforese de Hb.

Alfa - Vai estar normal.
HbA1 normal > 97%
HbA2 < 2%

Beta - Vai estar diminuído HbA1 ou aumento da HbA2.

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54
Q

Qual o racional da utilização da hidroxiureia no manejo da anemia falciforme?

A

É uma opção de tratamento para casos severos, pois age aumentando a HbF.

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55
Q

Qual o manejo terapêutico nas crises álgicas da anemia falciforme?

A
  • Tratar fatores desencadeantes (hipóxia, acidose, infecção);
  • Hidratação vigorosa;
  • Analgesia (opioides);
  • Suporte com oxigênio;
  • Iniciar antibioticoterapia se sinais de infecção com cobertura para germes capsulados (vulnerabilidade devido autoesplenectomia que costuma acontecer)
  • HTF não é feita de rotina - não diminui a dor, nem encurta a crise álgica.
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56
Q

Como deve ser feito o tratamento para infecções em pacientes com anemia falciforme?

A
  • Cefalosporina 3ª geração;
  • Vacina > 2 meses (pneumo 13 e 23 com 06 doses);
  • Penicilina v oral de 2 meses a 5 anos.
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57
Q

O que avalia a cromatografia líquida de alta performance?

A

É o exame mais acurado para diagnóstico da anemia falciforme.

Contudo, é um exame caro, só disponível em laboratórios de referência.

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58
Q

Quais os achados laboratoriais que vão remeter a anemias hemolíticas?

A
  • Reticulócito aumentado;
  • Aumento da BI;
  • Aumento da DHL;
  • Queda da haptoglobina.

Haptoglobina capta a heme livre circulante, tentando evitar lesão renal.

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59
Q

Qual a diferença entre hemólise e hemocaterese?

A

Hemocaterese é o processo natural em que hemácias velhas são destruídas no baço.

Hemólise é uma destruição prematura das hemácias na periferia, reduzindo sua meia-vida (normal é de 120 dias).

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60
Q

O que basicamente difere na anemia hipo e hiperproliferativa?

A

Os reticulócitos.

Vão estar aumentados na hiper e diminuídos na hipo.

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61
Q

Quais os principais mecanismos que podem gerar deficiência de ferro?

A
  • Aumento da demanda:
    Ex: crianças em crescimento, gestação e lactação.
  • Sangramentos:
    Ex: aumento do fluxo menstrual e sangramentos TGI.

Nosso corpo não tem uma via fisiológica para eliminação do ferro.

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62
Q

No paciente com anemia ferropriva refratária, que condição pensar?

A

Doença celíaca.

Pensar em má absorção (que do Fe, ocorre em duodeno e jejuno proximal).

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63
Q

O que significa uma ferritina alta?

A
  • Reserva de Fe adequada;
  • Processo ou atividade inflamatória.
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64
Q

O que significa uma ferritina baixa?

A

Patognomônico de reserva de Fe baixa.

É o primeiro parâmetro a reduzir na falta de ferro.

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65
Q

Quais pacientes tem indicação de fazer reposição de ferro pela via parenteral?

A
  • Problemas de absorção;
  • Intolerância oral;
  • Anemia refratária a terapia oral;
  • Pacientes em uso e eritropoetina.
  • Testemunhas de Jeová (EPO + Fe - não aceitam HTF).
66
Q

O ajuste da alimentação pode corrigir a anemia ferropriva.

V ou F?

A

Falso.

Existe uma limitação à absorção de ferro pela dieta (até 20% do que é ingerido).

67
Q

Como encontra-se o perfil do ferro na anemia por doença crônica?

A

Cursa com perfil de Fe normal, exceto pelo ferro sérico que pode estar baixo.

Lembrando que os estoque estão normais, apenas sua utilização (níveis séricos) que está prejudicada (hepcidina aumentada, diminuindo absorção intestinal e utilização do Fe estocado nos macrófagos).

68
Q

Baseado na ferritina, como supor o tipo de anemia?

A

Se < 15-30: ferropriva.
Se > 100: não ferropriva.

Valores intermediários podem ser avaliados com o teste terapêutico de reposição de ferro, analisando a melhora dos índices hematimétricos.

69
Q

A deficiência de vegetais verdes está associada com carência de ____.

A

Ácido fólico - Vit. B9

70
Q

A deficiência de proteínas animais está associada com carência de ____.

A

Vitamina B12.

71
Q

Quando devemos pensar em deficiência de B12?

A
  • B12 < 200;
  • Aumento de ácido metilmalônico e homocisteína;
  • Quadro clínico típico (quadro neurológico);

Principal eitiologia: Anemia perniciosa.

72
Q

Quando devemos pensar em deficiência de B9 (ácido fólico)?

A
  • B9 < 2;
  • Aumento apenas da homocisteína;

Principal etiologia: etilismo.

73
Q

Qual cuidado deve-se ter antes de fazer o teste terapêutico de reposição do ácido fólico?

A

Confirmar a deficiência de B12.

Se estiverem superpostas, a reposição de B9 pode melhorar os índices hematemétricos, persistindo com a deficiência de B12 (acúmulo de metilmalônico), podendo causar danos neurológicos irreversíveis.

74
Q

Como deve ser feita a reposição de B12?

A

Via de regra parenteral IM.

Não há evidencias de toxicidade por superdosagens, por isso, doses maiores podem ser feitas.

Os sintomas neurológicos requerem tratamento rápido.

75
Q

Como deve ser feita a reposição de B9?

A

1-5 mg/dia VO.

Deve ser feito também se uso de MTX.

76
Q

Qual distúrbio hidroeletrolítico pode ocorrer com a reposição de B12 e ácido fólico?

A

Hipocalemia.

Com a reposição, existe uma grande produção de novas células, levando o K para o intracelular.

77
Q

Defina TACO.

A

É uma sobrecarga volêmica/hídrica imposta pela HTF, mais comum em cardiopatas.

Cursa com:
- Hipertensão;
- Aumento da pressão hidrostática;
- Edema;
- Choque cardiogênico.

78
Q

Quais medidas tomar agudamente nas reações transfusionais?

A
  • Interromper a transfusão;
  • Manter linha de infusão pérvia;
  • Comparar identificação da bolsa e do receptor;
  • Notificar banco de sangue;
  • Enviar bolsa + amostra ao banco de sangue.
  • Monitorizar sinais vitais.
79
Q

Qual é o achado do hemograma que esperamos encontrar na anemia perniciosa?

A

Pancitopenia.

Seja por deficiência de folato ou B12.

80
Q

Qual é o efeito benéfico do uso da hidroxiureia nos pacientes com anemia falciforme?

A

Reduzir o número de granulócitos, atuando como imunossupressor. Isso reduz as áreas de vasoclusão.

Também age aumentando a quantidade de HbF.

81
Q

Paciente com:
- Priapismo;
- Osteomielite;
- AVC.

Qual anemia pensar?

A

Anemia falciforme.

Priapismo = Ereção persistente.

82
Q

Porque pacientes com anemia falciforme devem ser tratados com folato de hidroxiureia?

A

Hidroxiureia para estimular a produção de HbF e reduzir vasoclsão.

Folato devido ao alto turnover, precisando de substratos.

83
Q

Em que consiste a anemia sideroblástica?

A

É o resultado de um distúrbio na síntese da porfiria, prejudicando a síntese do grupo heme.

Nela, aumenta-se a quantidade de ferro, que se deposita nas mitocondrias, dando as hemácias a denominação de sideroblastos em anel.

84
Q

Qual a principal causa de anemia sideroblástica adquirida?

A

Uso de medicamentos.

Principalmente isoniazida e pirazinamida.

85
Q

Quais as principais causas de anemias macrocíticas?

A
  • Deficiência de tiamina e B12;
  • Deficiência de folato;
  • Aplasia medular;
  • Hipotireoidismo;
  • Alcoolismo.
86
Q

Após uma reação transfusional, o banco de sangue deve ser notificado, para que o doador seja identificado e que não possa mais fazer doações.

V ou F?

A

Falso.

Ele não pode mais doar plaquetas e plasma. Contudo, pode doar CH lavadas.

87
Q

Quando devemos pensar em beta talassemia?

A

HbA2 > 3%.

88
Q

Todo paciente, mesmo que com padrão de hemograma normo-normo, deve ter investigado a deficiência de ferro.

V ou F?

A

Verdadeiro.

A anemia ferropriva é a mais comum do mundo e no início do quadro pode ser normo-normo.

89
Q

Qual é uma medida que sempre deve buscar ser feita nos internamentos dos pacientes com anemia falciforme para além da abordagem das queixas agudas?

A

Espirometria de incentivo.

Promove melhor inspiração, geralmente mais lenta, melhorando a clínica do paciente.

90
Q

Qual a primeira investigação que todo paciente com pancitopenia merece?

A

Investigação de B12 e folato.

91
Q

Mulher, 25 anos, diagnóstico de anemia falciforme. É esperado encontrar esplenomegalia no seu exame físico.

V ou F?

A

Falso.

Geralmente, devido as várias crises vaso-oclusivas, evolui-se para a autoesplenectomia por volta dos 3-5 anos de idade.

92
Q

Porque pacientes com anemia falciforme tem predisposição a colecistopatia calculosa?

A

Devido a hemólise, gerando um aumento do bilirrubinato de cálcio, os também chamados cálculos pretos.

93
Q

Quando que a anemia fisiológico do RN atinge seu pico?

A

RNT: 8 a 12 semanas;
RNPT: 3 a 6 semanas.

94
Q

O que explica a anemia fisiológica do lactente?

A

Menor tempo de vida médio das hemácias, com maior tempo de resposta a eritropoetina.

Não deve-se suplementar ferro, pois não há carência.

Se há repercussão clínica importante, deve-se fazer hemotransfusão.

95
Q

Nos pacientes com anemia falciforme, qual o agente etiológico mais relacionado com a osteomielite?

A

A Salmonella.

96
Q

No paciente com anemia falciforme, qual agente etiológico está relacionada com aplasia medular?

A

Parvovírus B19.

Acomete princpalmente crianças entre 4 e 10 anos, por seu tropismo pelas células precursoras eritropoéticas.

97
Q

Qual a dose de ferro elementar que deve-se ministrar em crianças com anemia ferropriva?

A

3-6 mg/kg/dia.

98
Q

Que complicação pode desenvolver um paciente que fez inúmeras hemotransfusões?

A

Hemocromatose.

99
Q

Cite algumas manifestações clínicas de hemocromatose.

A
  • Artralgias;
  • Insuficiência pancreática;
  • Cirrose;
  • Perda de libido;
  • Hipogonadismo;
  • IC e arritmias.

Geralmente estão presentes quando níveis de Fe > 60g.

100
Q

Qual é a principal causa da síndrome da veia cava superior?

A
  • Pacientes jovens: Linfoma.
  • Pacientes velhos: CA pulmão.
101
Q

Qual é uma medida terapêutica importante de ser feita em pacientes que estão para iniciar procedimentos quimiterápicos?

A

Hidratação + Alopurinol.

Isso ocorre devido a Síndrome da Lise Tumoral, que libera grande quantidade de fosfatos, potássio e bases nitrogenadas (são metabolizadas em ácido úrico).

102
Q

A hemodiálise está relacionada com a perda de ___ pela membrana dialítica.

A

Ácido fólico.

103
Q

A hemólise crônica está principalmente associada com a deficiência de ____.

A

Ácido fólico.

Por isso é importante repor em pacientes com anemia hemolítica crônica.

104
Q

Quais os locais principais de absorção de:

Ferro -
Ácido fólico -
B12 -

A

Ferro - Duodeno/Jejuno
Ácido fólico - Jejuno
B12 - Íleo distal

105
Q

A gestação está principalmente relacionada com a deficiência de que elementos?

A

Ferro
Ácido fólico

106
Q

Cite algumas condições que podem desencadear as crises álgicas da anemia falciforme.

A
  • Frio;
  • Exercício físico;
  • Desidratação;
  • Hipóxia;
  • Infecções.
107
Q

Como deve ser feito o manejo terapêutico da dor no paciente com anemia falciforme?

A

Deve ser feito mediante a escala de dor do paciente. Se, na escala:

1-3: Analgesico comum + AINE;
4-6: Opioide fraco (Tramal ou Codeína)
7-10: Opioide forte (Morfina)

108
Q

Qual o achado que espera-se encontrar no esfregaço periférico do paciente com anemia hemolítica autoimune?

A

Microesferócitos.

109
Q

Qual é a reação mais comum no ato de transfusão sanguínea?

A

Reação febril não hemolítica.

110
Q

Paciente anêmico, com VCM aumentado e sem anisiocitose.

Que causas podemos pensar?

A
  • Alcoolismo;
  • Hipotireoidismo.
111
Q

Qual é a antibioticoterapia a ser realizada no paciente com anemia falciforme e Síndrome Torácica Aguda?

A

Precisa realizar uma antibioticoterapia de largo espectro.

Podendo ser: ceftriaxona + claritromicina.

112
Q

Que outro diagnóstico, além da anemia falciforme, pode cursar com hemácias em foice?

A

Drepanocitose.

Hemácias em foice = Drepanócitos

113
Q

Quais as principais causas de trombocitose na pediatria?

A
  • Infecções
  • Anemia Ferropriva
114
Q

Paciente com anemia falciforme, que desenvolve quadro de hemiparesia. Qual a conduta mais adequada a ser tomada?

A

Transfusão com hemácias filtradas e fenotipadas.

Suspeita-se de uma AVE por obstrução das artérias cerebrais. Isso ocorre pela perda de Hb.

115
Q

A degenaração combinada subaguda da medula espinal é um quadro de mielopatia metabólica associada à deficiência de vitamina ____.

A

B12.

Relaciona-se com o acúmulo do ácido metil-malônico.

116
Q

Em que consiste a síndrome hemofagocítica?

A

Ocorre por uma hiperestimulação do sistema imune, especialmente o monocítico fagocitário.

Os macrófagos proliferam-se e começam a fagocitar as células sanguíneas na médula, liberando citocinas que inibem a síntese das células sanguíneas.

117
Q

Qual a anemia que se caracteriza pela persistência da hemoglobina fetal?

A

Talassemia major.

A HbF vai estar em altas concentrações, que variam de 60-90%.

118
Q

A deficiência de G6PD também é conhecida por ____.

A

Favismo.

119
Q

O que explica a urina mais escura na hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Hemólise intravascular, gerando eliminação da hemoglobina pela urina.

120
Q

O diurético de alça é uma boa opção terapêutica para o TRALI.

V ou F?

A

Falso.

No TACO é que o paciente tem uma sobrecarga hídrica com edema agudo de pulmão hidrostático, sendo responsivo a diuréticos.

Na TRALI não responde pois ocorre aumento da permeabilidade vascular.

121
Q

O início dos sintomas na TRALI/TACO ocorrem em até __(tempo)__ do início da transfusão.

A

06 horas.

Isso inclusive é um critério diagnóstico.

122
Q

O que são drepanócitos?

A

São as hemácias em foice.

123
Q

Na anemia falciforme, os globos vermelhos adquirem formato de foice e são muito flexíveis, podendo causar obstrução, dor e inflamação.

V ou F?

A

Falso.

Adquirem sim formato de foice em baixa pressão de oxigênio, mas não são tão flexíveis. Por isso, podem se aglomerar e obstruir vasos.

124
Q

Qual a alteração laboratorial mais precoce observada no estabelecimento da anemia ferropriva?

A

Redução nos níveis de ferritina sérica.

125
Q

O ferro não heme é o ferro de origem ____. Ele tem baixa biodisponibilidade, com sua absorção dificultada pelos ____ e ____, e facilitada pela ____.

A

Vegetal
Fitatos e Cálcio
Ácido ascórbico.

126
Q

O que significa o padrão Hb FAS?

A

Traço falciforme.

Para doença falciforme o padrão seria Hb FS.

127
Q

Defina TRALI.

A

É um edema de pulmão não cardiogênico, que ocorre por uma reação entre anticorpos do doador contra os leucócitos do receptor no território pulmonar, que leva a um aumento da permeabilidade capilar pulmonar, causando:
- Edema pulmonar não cardiogênico;
- Redução da PA;
- Pode ter febre.

Se caracteriza como uma insuficiência respiratória hipoxêmica parecida com uma SARA, que ocorre nas primeiras 6 horas da transfusão.

128
Q

A TBIC representa a ____.

A

Capacidade de ligação de ferro à transferrina.

129
Q

Em que consiste a saturação da transferrina?

A

Ferro/TBIC.

130
Q

Paciente que durante a transfusão de hemocomponente desenvolve:
- Dor no local do acesso;
- Febre;
- Epistaxe;
- Dor em flancos.

Qual conduta?

A
  • Devolver hemocomponente à agencia transfusional;
  • Solicitar provas de hemólise, função renal e coagulograma;
  • Solicitar hemocultura (devido a dor local no acesso, podendo ser uma flebite/contaminação do hemocomponente).
131
Q

Quais exames devem ser solicitados antes de realizar uma hemotransfusão?

A
  • Tipagem ABO/Rh;
  • Pesquisa anticorpos irregulares;
  • Prova de compatibilidade.
132
Q

O que avalia a “Pesquisa de anticorpos irregulares” antes de hemotransfusão?

A

Avalia aloanticorpos antieritrocitários.

São outros antígenos eritrocitários além do ABO/Rh.

133
Q

O que avalia a “Prova de compatibildiade” antes de hemotransfusão?

A

Avalia anticorpos anti-HLA.

É a prova cruzada. Se mistura um pouco do sangue do paciente e do doador.

134
Q

Porque pacientes com gastrite atrófica associadas ao H. pylori e gatrite autoimune podem apresentar pouco resposta na terapia com sulfato ferroso na anemia ferropriva?

A

Pois é necessária a acidez estomacal para absorver adequadamente o ferro.

135
Q

A TRALI é definida pela presença de anticorpos anti-HLA/anti-HNA, e por isso, quando existe a incompatibilidade, esse doador está impedido de fazer novas doações.

V ou F?

A

Falso.

De fato existe os anticorpos. Contudo, ele pode fazer doação de hemácias filtradas. A contraindicação está para doação de plasma e plaquetas (os anticorpos estão presentes no plasma);

136
Q

Qual conduta diante de um paciente com anemia falciforme que evolui com quadro de AVE?

A

Realizar transfusão de troca com hemácias filtradas e fenotipadas.

É esse procedimento que vai desobstruir as artérias cerebrais.

137
Q

A degeneração combinada subaguda de medula espinal é quadro de mielopatia metabólica associada a deficiência da vitamina ___.

A

B12.

138
Q

A utilização de hemocomponentes leucodepledados está indicada para prevenção de reação transfusional febril não-hemolítica em pacientes com mais de duas reações prévias.

V ou F?

A

Verdade.

139
Q

Quais as indicações clássicas para realizar exanguíneo transfusão (realizar transfusão de troca com hemácias filtradas e fenotipadas) no manejo da anemia falciforme?

A
  • Sindrome torácica aguda grave;
  • AVE:
  • Priapismo refratário.
140
Q

Quais são as duas condições em que devemos esperar um quadro de palidez aguda súbita? Como principalmente diferenciá-las? Qual manejo?

A

Crise aplásica e Sequestro esplênico.

Basicamente o que diferencia é que na crise aplásica não vamos ter o achado de esplenomegalia no exame físico.

Na crise aplásica o tratamento é de suporte e esperar a normalização dos reticulócitos. No sequestro esplênico, indica-se esplenectomia.

141
Q

No manejo da anemia falciforme, a HTF ajuda a diminuir a dor, encurtando a crise álgica.

V ou F?

A

Falso.

Ela não diminui a dor, nem encurta a crise álgica. Está indicada para os casos refratários e graves.

  • Sindrome torácica aguda grave;
  • AVE;
  • Priapismo refratário.
142
Q

Na gestante, a anemia ferropriva é a mais comum de ocorrer e está intrinsecamente ligada à prematuridade e consequentemente, ao baixo peso ao nascer.

V ou F?

A

Falso.

A sua relação com a prematuridade é rara, não podendo estabelecer esse nexo causal.

143
Q

A dosagem do ferro circulante pode ser feito através da dosagem da ferritina. Contudo, por ser uma proteína de fase ativa, esse exame pode estar falsamente positivo em situações de infecção ou processos inflamatórios.

V ou F?

A

Falso.

A ferritina não mede o ferro circulante, mas sim o estoque de ferro.

144
Q

Quais os critérios diagnósticos da Síndrome da Dor Torácica Aguda?

A

Essa síndrome vai mimetizar uma pneumonia, então devemos encontrar:
- Febre;
- Dor torácica;
- Taquipneia;
- Tosse;
- Crepitações;
- Rx com infiltrado.

Questão:
Não era um critério sinais de isquemia miocárdica no ECG com aumento dos biomarcadores de necrose.

145
Q

Qual perfil de anemia deve-se esperar no paciente com intoxicação por chumbo?

A

Anemia sideroblástica, com padrão micro/hipo.

A intoxicação por chumbo dificulta a ligação do ferro a protoporfirina, logo, seria como se fosse uma anemia por deficiência de ferro.

146
Q

Paciente com anemia falciforme, dor intensa nas articulações dos MMII, limitando a mobilidade. Também apresenta inchaço e calor local.

Qual HD?

A

Osteomielite.

Na presença de sinais flogísticos e dor intensa, deve-se investigar e descartar a osteomielite.

147
Q

Como deve se comportar a protoporfirina eritrocitária livre (PEL) na anemia ferropriva?

A

Aumentada.

Uma vez que não tem o grupamento heme (deficiência de ferro), a protoporfirina vai se acumular.

148
Q

A causa mais comum de anemia em portadores de doença renal é a deficiência de ___.

A

Eritropoetina.

149
Q

Quais são os 03 diagnósticos diferenciais a serem pensados quando temos uma anemia micro/hipo?

A
  • Anemia ferropriva;
  • Talassemias;
  • Sideroblástica (mais raramente, mas pode).
150
Q

Na anemia ferropriva a história e exame físico tem elevada importância. O seu tratamento deve ser feito até a normalização dos níveis de Hb.

V ou F?

A

Falso.

O tratamento deve ser feito no mínimo por mais 02 meses após a normalização da Hb ou até a ferritina alcançar valores superiores a 50-100 ng/ml.

151
Q

Os sais de Fe administrados por via oral são rapidamente e quase que totalmente absorvidos na região ileal.

V ou F?

A

Falso.

Na região ileal temos a absorção de B12. Ferro prevalece no duodeno.

152
Q

O padrão mais comum no hemograma da anemia por doença crônica é: _____.

A

Normocítica
Normocrômica

153
Q

Em que consiste a abatiestesia? Onde devemos esperar encontrá-la?

A

É a perda da sensibilidade profunda (noção de posição segmentar e propriocepção).

É característica da deficiência de B12.

154
Q

Quais os agentes etiológicos encapsulados pensar nos pacientes com anemia falciforme?

A
  • Pneumococo;
  • Stafilococo;
  • Hemófilos.

Se diarreia invasiva: Salmonellatyphi.

155
Q

Como pode ser avaliado a probabilidade de resposta a terapia oral de ferro elementar, no paciente com indicação de fazer sua reposição?

A

Ministra-se 60 mg de ferro elementar, realizando a dosagem de ferro sérico duas horas após.

Capacidade de absorção de ferro está intacta se, após esse período, o valor sérico for >= 100 ug/ml.

156
Q

Qual mecanismo explica a predisposição a trombose nos pacientes com deficiência de B12?

A

O acúmulo da homocisteína.

Apesar da pancitopenia, existe tendência a trombose.

157
Q

Como devemos esperar que se comporte a hepcidina no paciente com hemocromatose hereditária juvenil?

A

Níveis baixos de hepcidina.

É por esse motivo, inclusive, que ocorre o acúmulo do ferro. O paciente já apresenta uma sobrecarga de ferro e devido a hepcidina baixa, continua a absorver esse elemento.

158
Q

O que pode justificar o desenvolvimento da hemocromatose adquirida nos pacientes com talassemia?

A

A baixa expressão da hepcidina.

Esse fato geralmente está associado ao desenvolvimento de uma anemia crônica concomitante.

Isso favorece a contínua absorção do ferro do organismo, mesmo com níveis já elevados.

159
Q

Em qual anemia devemos esperar a ocorrência de alterações faciais?

A

Talassemia major.

O grave problema na produção de hemácias leva a uma anemia intensa, que afeta desenvolvimento e crescimento. Essas alterações ocorrem pois a médula tenta compensar a produção de glóbulos vermelhos, aumentando sua atividade, levando ao crescimento exagerado de alguns ossos.

160
Q

Qual é um achado laboratorial bem sugestivo de Síndrome Hematofagocítica?

A
  • Elevação da ferritina, com valores geralmente maiores que 3000;
  • Elevação de triglicerídeos.
161
Q

O leite de cabra está associado com a deficiência de ___.

A

Ácido fólico - B9.

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