CM - COLAGENOSES Flashcards
Em qual rastreio é usado o anticorpo anti-RNP?
Depende dos seus títulos.
- Em altos títulos»_space; Doença mista do tecido conjuntivo;
- Em baixos títulos»_space; LES, Sjogren e esclerodermia.
Como também é chamado o anticorpo anti-Ro?
Anti-SSA.
Qual manifestação clínica está associada ao anticorpo anti-DNA?
Glomerulonefrite proliferativa difusa.
Qual manifestação clínica está associada ao anticorpo anti-P (P-ribossomal)?
Psicose lúpica.
(Manifestações do SNC).
Qual manifestação clínica está associada ao anticorpo anti-SSa?
- Manifestações cutâneas sub-agudas (psoriasiforme ou policíclico);
- Fotossensibilidade.
É outro nome para o anti-Ro.
Qual anticorpo tem importância para gestantes devido ao risco de lúpus neonatal e bloqueios cardíacos?
Anti-Ro.
Qual anticorpo pode estar associado a manifestação clínica do Fenômeno de Raynaud?
O anti-RNP.
Em baixos títulos, fala a favor de LES, Sjogren ou esclerodermia (sendo o fenômeno de Raynaud uma manifestação dessa última).
Qual anticorpo está relacionado com lupus medicamentoso (farmacoinduzido)?
Anti-histona.
Qual a melhor predição para o PCR e VHS?
VHS - Distúrbios reumatológicos;
PCR e pro-calcitonina - Infecções bacterianas.
Qual o intervalo mínimo entre as dosagens dos parâmetros laboratoriais na SAAF?
12 semanas.
Quais os anticorpos são dosados na SAAF como critério laboratorial?
- Anticoagulante lúpico (LAC);
- Anticardiolipina;
- Anti-b2-glicoproteína-1.
O LAC é o mais trombótico.
Porque motivo não se deve realizar o diagnóstico da SAAF durante a gestação?
Porque durante a gestação, ou após infeccções ou traumas, anticorpos antifosfolípides não trombogênicos, como o VDRL, podem estar aumentados.
Inclusive é por isso que se faz o teste treponêmico no seguimento da síflis.
Qual a principal colagenase associada a SAAF?
LES.
O que deve ocorrer com o TTPa na SAAF?
É comum que aumente, pois os pacientes evoluem com trombos na microcirculação e consequente consumo dos fatores de coagulação.
Qual a manifestação renal mais comum no LES?
Glomerulonefrite por imunocomplexos.
Cursa com proteinúria, hematúria padrão glomerular e pode ter HAS.
Quais os principais sistemas acometidos no LES juvenil e que são responsáveis por sua morbi-mortalidade?
- Rins;
- Coração;
- SNC.
Sistema hematológico, pulmão e fígado não costumam ser acometidos.
Como deve ser o padrão do FAN (imunoflorescência indireta) no LES?
Padrão nuclear pontilhado grosso (denso) e homogêneo.
É associado aos anticorpos anti-Sm e anti-RNP.
Ambos são relacionados ao LES e doença do tecido conjuntivo.
Quais achados possíveis na Síndrome de Marfan?
- Frouxidão ligamentar;
- Pobreza muscular;
- Aracnodactilia;
- Luxação do cristalino;
- Doenças da aorta (como aneurismas e dissecção).
Qual anticorpo não tem indicação de ser usado no seguimento do paciente com LES?
O FAN.
Permanece positivo, em maiores e menores títtulos, não relacionado com maior ou menor atividade da doença.
Qual anticorpo é um marcador de atividade de doença no LES?
Anti-DNA.
Nos ajuda a rastrear se a doença está ativa ou em remissão.
Em que consiste a síndrome de Evans?
Anemia hemolítica + Plaquetopenia imune.
Pode estar presente nos pacientes com LES.
Biópsia mediastinal com achado de granulomas epitelioides sem necrose, contendo células gigantes tipo Langhans.
HD?
Sarcaidose.
Qual o corte da HB para pensar em hemotransfusão no paciente lúpico?
Hb < 7,0.
Qual o principal mecanismo que justifica a diarreia, distensão abdominal, borborigmas, flatulência e perda de peso no paciente com esclerodermia?
Supercrescimento bacteriano intestinal em decorrência da dismotilidade causada pela esclerodermia.
Quais as nuances relacionadas ao lupus induzido por drogas?
- Anti-Histona;
- Complemento não consumido;
- Quadro mais brando;
- Sem acometimento renal e de SNC;
- FAN padrão homogêneo.
Quais as medicações mais relacionadas com as reações lúpus-like?
- Procainamida;
- Hidralazina;
- Alfametildopa;
- Isoniazida.
Atenção: A procainamida é a droga que mais gera reação lupus-like, contudo, a que mais frequentemente vai gerar, é aquela que é mais frequentemente usada, logo, vai ser a hidralazina.
PROVA»_space; HIDRALAZINA.
Qual o padrão morfológico microscópico que completa o diagnóstico da sarcoidose?
Processo inflamatório crônico granulomatoso não caseoso.
Qual o padrão radiológico da sarcoidose?
TC evidenciando adenopatia peri-hilar bilateral.
Qual a neoplasia hematológica mais associada a Síndrome de Sjogren?
Linfoma, especialmente o não hodgkin.
O que são e quais são os critérios de entrada para o LES?
FAN >= 1/80 nas células HEp-2 ou teste equivalente.
- Se ausente, não é LES;
- Se positivo, critérios aditivos.
O FAN por si só não garante o diagnóstico. É um exame de triagem, que tem como indicação a suspeita de colagenase.
Cite alguns fatores ambientais que influenciam no desenvolvimento do LES?
- Raios UV;
- Vírus Epstein-Barr;
- Sílica;
- Tabagismo e drogas.
Qual hormônio feminino está muito relacionado ao LES?
O estrógeno.
Qual a epidemiologia mais característica do LES?
Mulheres jovens, em idade fértil - 15 a 45 anos.
- Muito mais prevalente em mulheres»_space; 9x.
- Afrodescendentes»_space; 4x.
Qual o quadro clínico do LES discoide?
É o LES crônico.
- Alopecia não cicatricial;
- Úlceras indolores;
- Artrites não erosivas, migratórias;
- Artropatia de Jacoud - deformidades redutíveis;
- Serosites (ventilatório-dependente);
- Cardiopulmonares;
- Pancitopenia;
- Nefrite lúpica.
Menos associado com doenças sistêmicas e fotossensibilidade.
O que é a artropatia de Jacoud?
Deformidades redutíveis presentes no LES crônico.
Quais medidas terapêuticas tomar no paciente com LES?
- Proteção solar;
- Vacinação atualizada;
- Métodos contraceptivos não estrogênicos;
- Corticoterapia nos flares e casos graves;
- Hidroxicloroquina 400 mg/dia.
Porque indicar hidroxicloroquina no paciente com LES?
- Reduz a atividade da doença;
- Reduz sintomas articulares e cutâneos;
- Reduz reatividade da doença.
Qual medida deve ser tomada no paciente em uso de hidroxicloroquina?
Fazer avaliação oftalmológica a cada 5 anos para avaliar risco de maculopatia.
Também recomenda-se fazer antes do início do tratamento.
Cite algumas manifestações grave do LES? Que medida tomar?
- Manifestações renais (nefrite lúpica rapidamente progressiva);
- Hematológicas (Hb < 7,0 e Plaq < 20-30 mil);
- Manifestações neurológicas.
Fazer pulsoterapia com metilprednisolona 500 mg IV por 3 dias, seguida de corticoterapia oral com prednisona 0,5-1,0 mg/kg/dia.
Quais os critérios clínicos para diagnóstico da SAAF?
- Trombose vascular confirmada;
- Morbidade gestacional:
- > = 1 perda fetal > 10 semanas;
- > = 3 abortamentos < 10 semanas;
- > = 1 parto prematuro antes da 34 sem devido a DHEG.
Quando utilizar os NOACS na SAAF?
Nunca.
São contraindicados.
Como tratar a SAAF no paciente sem tromboses e sem comorbidades?
AAS 100mg/dia se:
- LAC positivo;
- aCL + B2G positivos.
Como tratar a SAAF no paciente sem tromboses e morbidade gestacional?
- AAS 100mg/dia;
- Heparina profilática até 6 semanas de puerpério (após confirmar gestação tópica)
Como tratar a SAAF no paciente com trombose prévia?
- Warfarina (alvo de INR 2,0-3,0).
Se o paciente apresentou eventos arteriais, associar AAS ou aumentar dose da Warfarina com alvo de INR entre 2,5-3,5.
Qual o quadro clínico da Síndrome de Sjogren?
- Xerostomia (disfagia proximal, cáries, perda dentária, periodontite);
- Xeroftalmia (ceratoconjuntivite, úlceras de córnea);
- Xerodermia (pele seca, prurido);
- Dispaurenia (ressecamente vaginal).
A síndrome ataca glandulas saliveres, lacrimais, etc. gerando sintomas de ressecamento e aumento do volume glandular.
Como deve ser o padrão do FAN (imunoflorescência indireta) na Síndrome de Sjogren?
FAN nuclear pontilhado fino.
Associado com anti-Ro e anti-La.
“Rola fina”
Quais marcadores laboratoriais (anticorpos) estão positivos na Sindrome de Sjogren?
- FAN nuclear pontilhado fino;
- Anti-Ro (SS-A);
- Anti-La (SS-B).
Como também é chamado o Anti-La?
Anti-SS-B.
Em que consiste o fenômeno de Raynaud?
É um vasoconstrição induzida pelo frio, vibração ou estresse presente na esclerodermia vascular.
Pode gerar úlceras digitais após vários fenômenos não tratados.
Lembrar da bandeira da Rússia:
Branco (palidez) > Azul (cianose) > Vermelho (vasodilatação ao calor)
Quais medidas tomar diante do fenômeno de Raynaud?
- Aquecimento das extremidades;
- Evitar fatores provocativos;
- BCC dihidropirídicos (Nifedipino/Anlodipino - vasodilatação periférica);
- Sildenafila;
- AAS.
Qual a principal causa de morte no paciente com esclerose sistêmica?
A hipertensão arterial pulmonar (gerada por vasoconstricção da artéria pulmonar).
Por isso o paciente deve fazer DLCO periódica para medir a capacidade de difusão do monóxido de carbono.
Cite alguns fatores relacionados com a patogênese do LES.
- Luz UV (exposição solar);
- Hormônios sexuais;
- Medicamentos;
- Infecção viral - Epstein Barr;
- Antígenos: DR2, DR3, DQA1.
Qual relação entre LES e eventos vasculares?
Tem de 7 a 10 vezes mais risco de ocorrer.