CM - DISPLASIAS HEMATOLÓGICAS Flashcards

1
Q

Quais os critérios de Cairo-Bishop na síndrome da lise tumoral?

A
  • 02 critérios laboratoriais:
    Hipercalemia - > 6,0;
    Hiperurecemia - > 8,0;
    Hiperfosfatemia > 4,5;
    Hipocalcemia - < 7,0;
    (Pelo menos 2 alterações).
  • 01 critério laboratorial + 01 critério clínico:
    IRA com aumento da Cr maior que 50%;
    Arritmias cardíacas;
    Morte súbita;
    Convulsões.
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2
Q

Em que consiste a síndrome da lise tumoral?

A

A ruptura de células tumorais de forma espôntanea ou após início da QT, liberando seu conteúdo neoplásico para a corrente sanguínea.

Pode gerar de quadro clínico: Lesão renal aguda, convulsão e morte súbita.

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3
Q

Em que consiste a neutropenia febril?

A

É um quadro infeccioso que tem na febre seu único indício.

Não se consegue identificar o sítio acometido.

Na maioria das vezes é um efeito direto da quimioterapia na membrana mucosa e no sistema imune.

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4
Q

Como definir um quadro de neutropenia febril?

A
  • Neutropenia: <500 neutrófilos (grave) ou <1000 com previsão de queda em 48h.
  • Febre: axilar >= 37,8 ou oral >= 38,3/>=38 sustentada por mais de 1h.

Na prova: FEBRE + NEUTROPENIA.

NEUTROPENIA = Redução de PMN + Bastões.

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5
Q

Qual as principais condutas na neutropenia febril?

A

1) Coleta de culturas;

2) Busca ativa por foco infeccioso, incluindo boca, pele, ânus, unhas…

3) ATB de amplo espectro nos primeiros 60 minutos (cobertura para enterobactérias como pseudomonas).

4) Antifúngico se febre persistir por mais de 4-7 dias.

LEMBRAR:
Neutropenia febril = infecção grave&raquo_space; Emergência médica.

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6
Q

Como diferenciar uma gamopatia monoclonal e uma policlonal? Qual o significado prático disso?

A

O pico monoclonal, o chamado pico M, tem uma base estreita e pico alto, indicando que todas as células parecem ser oriundas de um mesmo clone neoplásico, sugerindo doença clonal.

Quando se tem um pico policlonal, geralmente estamos falando de quadros inflamatórios.

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7
Q

Qual o quadro clínico do mieloma múltiplo?

A

Mnemônico CRAB.

  • C álcio - Hipercalcemia.
    Principal causa de lesão renal e delirium/estado confusional.
  • R im - IRA.
    Lesão por cadeias leves (proteína de Bence Jones).
  • A nemia.
    Normocítica e Normocrômica.
  • B one.
    Dor óssea refratária e lesões líticas.
    Manifestação clínica mais comum.
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8
Q

Ao que remete o Rouleaux eritrocitário?

A

Ao mieloma múltiplo.

É o sinal do empilhamento de moedas ou também chamado de agregados lineares de células vermelhas.

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9
Q

Quais as alterações citogenéticas esperadas na LMA?

A

t (15,17)
t (16,16)
t (8,21)
inv 16

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10
Q

Como fazer o diagnósticos das leucemias agudas?

A

Pode-se fazer através do mielograma de médula óssea ou sangue periférico. O achado de > 20% (OMS) / 30% (FAB) de blastos já fecha.

Uma imunofenotipagem, que é a citometria de fluxo, vai identificar a linhagem desses blastos.

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11
Q

Os bastonetes de Auer são patognomônicos de que condição?

A

LMA.

São bastonetes eosinofílicos.

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12
Q

Quais o quadro clínico da LMA?

A
  • Hepatoesplenomegalia;
  • Linfadenopatia;
  • Infiltração cutânea;
  • Dor óssea;
  • Leucoestase;
  • Hiperplasia gengival (subtipo M4 e M5);
  • Cloroma (subtipo M2).
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13
Q

Defina os transplantes de medula autólogo e alogênico.

A

Autólogo - a quimioterapia vai destruir todas as células de médula óssea, e as células do próprio paciente que já está em remissão é que serão utilizadas e, por tropismo, formarão novas células saudáveis.
Usado em linfomas e mielomas.

Alogênico - além do efeito da quimioterapia em dose alta, há o efeito dos linfócitos do doador destruindo células residuais que ficaram da doença.
Usado em leucemias agudas.

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14
Q

O que é a leucemia promielocítica aguda?

A

É a classificação LMA M3.

Principalmente relacionada com a CIVD.

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15
Q

Cite algumas particularidades clínicas da leucemia promielocítica.

A

Apresenta quadro semelhante a LMA + Manifestações hemorrágicas (CIVD).

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16
Q

Qual a principal droga modificadora de desfecho na leucemia promielocítica - M3?

A

Ácido Trans-Retinoico - ATRA.
Trióxido arsênico - ATO.

É uma medição oral, que deve ser iniciado imediatamente quando se suspeitar do quadro. Permite a progressão da diferenciação da célula que estava parada em promielócito para linhagens mais maduras.

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17
Q

Qual a principal epidemiologia das leucemias?

A
  • LLA: Neoplasia pediátrica mais comum (LINfantil).
  • LMA: A mais comum em adultos jovens (LMAdultos).
  • LLC: A mais comum em idosos.
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18
Q

Qual o quadro clínico da LLA?

A
  • Febre neoplásica;
  • Massa mediastinal por infiltrado de blastos;
  • Dor óssea;
  • Infiltração testicular;
  • Infiltração do SNC.
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19
Q

O que é o cromossomo Philadelphia?

A

É a translocação do (9,22), gerando um gene de fusão/mutante (BCR-ABL) que possui ação de tirosina quinase, ou seja, desregula o processo natural de apoptose.

Está presente na LMC.

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20
Q

Quando suspeitar da LLC?

A

Linfocitose + Adenomegalia + Infecção em > 60 anos.

Linfocitose = > 5000 por 3 meses OU > 10000.

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21
Q

Quais as medidas que devem ser feitas antes de um paciente receber hemotransfusão?

A
  • Tipagem ABO/Rh;
  • Prova de compatibilidade HLA;
  • Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI).

A compatibilidade pode ser feita misturando-se um pouco do sangue o paciente ao sangue doador e avaliar a resposta.

A PAI tem por objetivo a pesquisa de aloanticorpos antieritrocitários, que são outros antígenos eritrócitários fora o ABO/Rh, que são menos importantes, mas podem levar a anemias hemolíticas.

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22
Q

Qual a característica da célula do linfoma Hodgkin?

A

Uma célula linfoide aumentada (devido a sua perda de capacidade de divisão celular), com núcleo bilobulado em aspecto de olho de coruja, nucléolo eosinofílico e citoplasma com coloração discretamente basofílica.

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23
Q

O que é a síndrome da leucoestase ou hiperleucocitose nas leucemias agudas?

A

É que a presença excessiva de blastos, que são células maiores e menos deformáveis, podem formar plugs na circulação, levando a processos isquêmicos.

Acomete pulmão e SNC, gerando rebaixamento, distúrbios visuais, crises convulsivas e hipoxemia.

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24
Q

Qual é a maior janela de queda de neutrófilos para o paciente em quimioterapia?

A

7-14 dias.

Isso é útil para tentar supor valores futuros que os neutrófilos podem chegar.

Valores maiores que 500, mas em previsão de queda, já podem caracterizar a neutropenia febril.

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25
Q

Qual o esquema terapêutico preconizado para ser feito nos pacientes com neutropenia febril?

A
  • Gram negativos:
    Cefepime OU piperaciclina-tazobactam OU meropenem.
  • Gram positivos:
    Vancomicina se suspeita de MRSA.
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26
Q

Qual o subtipo mais comum do linfoma Hodgkin?

A

Esclerose nodular

Principalmente em mulheres e pacientes jovens.

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27
Q

Qual o subtipo mais comum do linfoma Hodgkin em pacientes com HIV e EBV?

A

Tipo celularidade mista.

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28
Q

Qual o exame padrão ouro para diagnóstico do linfoma Hodgkin?

A

Histopatológico e Imuno-histoquímica.

Feitos a partir de biópsia excisional.

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29
Q

Paciente com quadro clínico de:
- Eritema com calor em ambos os pés;
- Queimação;
- Dor local;
- Melhora com repouso;
- Melhora com esfriamento local.

HD?

A

Eritromelalgia.

É um síndrome rara, mais comum em mulheres, associada a doenças mieloproliferativas.

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30
Q

Em que consiste os sintomas B?

A
  • Febre;
  • Perda de peso;
  • Sudorese noturna.

Esses sintomas remetem a Linfomas como HD.

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31
Q

Quais os 5T’s que devemos pensar ao falar de alargamento de mediastino?

A
  • Teratoma (células germinativas);
  • Timoma;
  • Tireoide;
  • Terrível linfoma;
  • Tenebrosos aneurisma aorta.
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32
Q

Qual o marcador mais relevante para avaliação prognóstica do paciente com mieloma múltiplo?

A

Beta-2-microglobulina.

Não é um exame incluído no arsenal diagnóstico mais usual, contudo, possui alto valor prognóstico.

Albumina baixa também é um fator prognóstico.

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33
Q

Pacinete, 7 anos com:
- Dor óssea;
- Hepatoesplenomegalia febril;
- Pancitopenia.

HD?

A

Pensar na possibilidade de leucemia.

Deve-se solicitar um mielograma.

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34
Q

Qual é uma condição que tem como complicação tardia o Linfoma Burkitt?

A

A mononucleose.

Está associado com a infecção pelo Epstein-Barr.

Também está associado com HIV ou hepatite B.

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35
Q

Qual a terapêutica que pode ser instaurada na síndrome da veia cava superior?

A
  • Elevação da cabeceira;
  • Furosemida;
  • Corticoides;
  • Quimio ou radioterapia;
  • Terapia endovascular.

ATENÇÃO: A síndrome da veia cava superior deixou de ser considerada uma emergência médica, pois a conduta depende do resultado do histopatológico (ou seja, algumas medidas acima podem não ser indicadas).

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36
Q

Qual o padrão de anemia esperado em paciente realizando quimioterapia?

A
  • Normocítica;
  • Normocrômica;
  • Reticulócitos baixos.

A quimioterapia é tóxica para a medula óssea, levando a mielossupressão (atinge seu pico após 07 dias).

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37
Q

Quais exames você solicitaria para um paciente com pico monoclonal em fração gama, com queixas de cansaço?

A
  • Hemograma;
  • Cálcio;
  • Creatinina;
  • Avaliação esquelética no raio-X.

Suspeita aqui de Mieloma Múltiplo.

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38
Q

Qual é o melhor método para estudar o perfil genético de uma família a respeito de mutações no seu genoma, querendo entender a vulnerabilidade a câncer?

A

Microarray.

Aqui, tem-se um DNA controle e do paciente, podendo avaliar se houve mutações.

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39
Q

Em que consiste a célula Reed-Sternberg? Onde costuma estar presente?

A

Linfoma Hodgkin.

  • Célula grande;
  • Bilobulada;
  • Nucléolos proeminentes.
  • Também chamada “olho de coruja”

Geralmente presente em pacientes jovens, com acometimento mediastinal.

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40
Q

Pacientes que apresentam __(alteração genética)__, apresentam maior risco de desenvolver leucemia mieloide aguda ao realizar quimioterapia com Etoposide.

A

Aberração do cromossomo 11q23.

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40
Q

Quais as profilaxias que devem ser feitas na LLA?

A
  • Metotrexato ou Citarabina: Infiltração de SNC;
  • Bactrim (sulfametoxazol + trimetropim): PPJ;
  • Aciclovir: Herpes.
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41
Q

Cite algumas condições que indicam biópsia de linfonodos.

A
  • Maiores que 2-3 cm.
  • Persistência por mais de 04 semanas;
  • Crescimento progressivo;
  • Localizações não habituais (supraclavicular, epitroclear e poplíteos);
  • Endurecido;
  • Aderido a planos profundos;
  • Sintomas B + Febre inexplicada > 7 dias.

A presença de sintomas B sugerem maior probabilidade de malignidade.

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42
Q

Qual é o câncer pediátrico mais frequente?

A

As leucemias e linfomas.

Dentre os tumores sólidos, tirando SNC, temos o tumor de Wills e neuroblastoma.

Em menores de 01 ano, neuroblastoma e tumor de Wills são mais prevalentes.

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43
Q

Qual é a causa mais frequente de linfadenomegalia na infância?

A

Hiperplasia linfoide reacional.

Decorrente de algum processo inflamatório no organismo.

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44
Q

Qual a principal causa de insuficiência renal no paciente com mieloma múltiplo?

A
  • Hipercalcemia;
  • Rim do Mieloma (doença causada pela proteína de Bence Jones nos túbulos renais).
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45
Q

Qual conduta terapêutica tomar no Síndrome da Lise Tumoral?

A
  • Monitorização cardíaca por 72 horas;
  • Hiperhidratação com NaCl;
  • Correção da hipocalcemia: Gluconato de Cálcio.
  • Correção de hipercalemia: (não usar furosemida)
  • Correção da hiperurecemia: Alopurinol ou rasburicase.

Hiperhidratação e medidas hipouremiantes podem ser feitas de forma profilática, no dia anteriror.

Alcalinização da urina é uma medida questionável.

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46
Q

Qual a fisiopatologia e etiologia mais comum da Sindrome da veia cava superior?

A

Compressão extrínseca (maioria) ou trombose da veia cava superior.

1º) CA de pulmão, especialmente o carcinoma de pequenas células;
2º) Linfoma não Hodgkin.

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47
Q

Na síndrome da lise tumoral é possível corrigir a hipercalemia através de b2 agonistas + furosemida.

V ou F?

A

Falso.

A furosemida até reduz o potássio, mas não deve ser utilizada, pois a desidratação pode ate piorar o quadro.

Deve-se fazer hiperhidratação com NaCl evitando-se diuréticos.

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48
Q

De forma geral, os linfomas provenientes de linfócitos B são muito mais frequentes que os provenientes de linfócitos T.

V ou F?

A

Verdadeiro.

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49
Q

Qual a forma de realizar o diagnóstico dos linfomas?

A

Biópsia excisional.

Deve-se retirar toda a cadeia linfonodal, preservando sua arquitetura para definir o subtipo histológico.

NÃO SE DEVE FAZER PUNÇÃO ASPIRATIVA.

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50
Q

Na biópsia linfonodal, qual linfonodo especificamente biopsiar?

A

O mais alterado (mais endurecido, maior, mais aderido).

Se vários com mesmas características: Supraclavicular&raquo_space; Cervical&raquo_space; Axilar&raquo_space; Inguinal.

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51
Q

Como se dá o estadiamento de Ann Arbor para os LH?

A
  • Estágio I: Apenas 01 cadeia de linfonodo acometida.
  • Estágio II: Duas ou mais cadeias cometidas do mesmo lado do diafragma (para cima ou para baixo).
  • Estágio III: Duas ou mais cadeias acometidas em lados diferentes do diafragma (para cima ou para baixo).
  • Estágio IV: Acometimento extralinfonodal, como fígado, SNC e MO.

ATENÇÃO: O acometimento do Baço não conta como invasão extranodal, conta como linfonodo. Entra, portanto, no estágio III.

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52
Q

Pode-se dizer que a presença de sintomas B estão associadas a pior prognóstico nos linfomas.

V ou F?

A

Verdadeiro.

Sendo mais rigoroso, isso é mais verdade em relação ao linfoma Hodgkin. Contudo, para fins de prova, se considera isso verdade.

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53
Q

Qual o quadro clínico típico do linfoma Hodgkin?

A
  • Linfadenomegalia indolor;
  • Dor em linfonodos pós ingestão alcoólica;
  • Sintomas B;
  • Prurido e eosinofilia;
  • Febre de Pel-Ebstein: oscilação de períodos febris com afebris.
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54
Q

Qual a faixa epidemiológica do linfoma Hodgkin?

A

Incidência bimodal.

  • 20-30 anos;
  • > 50-60 anos.
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55
Q

Comparativamente, quais as principais diferenças entre os linfomas Hodgkin e Não-Hodgkkin?

A
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56
Q

O linfoma Hodgkin possui melhor prognóstico em relação ao Não-Hodgkin.

V ou F?

A

Verdade.

Apresenta taxa de cura superior a 85% no subtipo clássico.

57
Q

Qual tipo de linfoma mais comumente apresenta sintomas compressivos?

A

Não-Hodgkin.

58
Q

Em qual tipo de linfoma o acometimento mediastinal é mais comum?

A

Hodgkin.

59
Q

Como deve ser a representação da eletroforese de proteínas nas gamopatias monoclonais?

A
60
Q

Qual a principal causa de morte no mieloma múltiplo?

A

Infecções.

Apesar de pico de gamaglobulinemia, há hipogamaglobulinemia funcional, ou seja, a defesa não funciona adequadamente, pois a gamaglobulina produzida não possui utilidade imune para o organismo.

61
Q

Como fechar o diagnóstico do mieloma múltiplo?

A
  • > = 10% de plasmócitos na MO + Sinais clínicos CRAB;
  • > = 60% de plasmócitos na MO.

Loboratorialmente: Pico monoclonal do componente M na eletroforese de proteínas.

62
Q

De forma geral, como podemos diferenciar as leucemias agudas e crônicas?

A
63
Q

Cite alguns critérios de mau prognóstico na LLA.

A
  • < 1 ano ou > 10 anos;
  • Leucócitos > 50.000;
  • Plaquetas < 150.000;
  • LLA de células T (mais comum células B);
  • Atipia linfocitária;
  • Infiltração de SNC.
64
Q

Na LMA deve-se sempre fazer o estudo do LCR para afastar infiltração do SNC.

V ou F?

A

Falso.

Essa conduta ocorre na LLA.

65
Q

A hiperplasia gengival é um achado comum da LLA.

V ou F?

A

Falso.

É um achado comum da LMA.

66
Q

Qual a leucemia mais comum do mundo?

A

LMA.

É a mais comum entre crônicas e agudas, sendo conhecida como “leucemia adulta” por representar quase 80% dos casos de leucemia aguda nesse público.

67
Q

Qual o subtipo de leucemia mieloide aguda que está mais associada à Síndrome de Down?

A

Subtipo M7.

68
Q

Os subtipos de ponta na LMA - M0, M1, M6 e M7 - são os que apresentam pior prognóstico.

V ou F?

A

Verdadeiro.

69
Q

A hiperplasia gengival é clinicamente expressa no(s) subtipo(s) ______ da LMA.

A

M4 e M5.

70
Q

O Cloroma (tumor de blastos mieloides que infiltram a órbita) é expressa no(s) subtipo(s) ____ da LMA.

A

M2.

71
Q

Como podemos comparar a LLA com a LMA?

A
72
Q
  • Esplenomegalia maciça;
  • Basofilia e eosinofilia;
  • Leucocitose neutrofílica.

Qual HD pensar?

A

LMC.

Basofilia e eosinofilia são quase que patognomônicos.

73
Q

Qual a conduta inicial para a LMC?

A

Expectante. Medida de “watcfull waiting”.

No início tem um quadro muito indolente. Contudo, deve-se observar possíveis sinais de crise blástica, que é quando existe a transforação da LMC em uma LMA.

74
Q

O achado de linfócitos B CD5+ quase maduros deve remeter a que condição?

A

LLC.

O marcador CD5 é comum nos linfócitos T, mas os linfócitos B mutantes encontrados na LLC possuem esses marcadores.

75
Q

Em que consiste a Síndrome de Richter? Qual seu quadro clínico?

A

Quando a LLC se transforma em um linfoma não hodgkin de alto grau.

Paciente cursa com:
- Aumento rápido de linfonodos;
- Sintomas B.

76
Q

Quais os dois marcadores que denotam pior prognóstico na Síndrome de Richter (conversão do LLC em linfoma não hodgkin de alto grau)?

A
  • ZAP-70;
  • CD38+.
77
Q

Como podemos comparar a LMC com a LLC?

A
78
Q

Quando devemos considerar tratamento ambulatorial no paciente com neutropenia febril?

A

Paciente com bom estado geral, sem sinais de sepse, sem disfunção orgânica, com bom apoio familiar e fácil acesso do hospital.

79
Q

Qual o quadro clínico típico da síndrome da veia cava superior?

A
  • Edema facial;
  • Edema de MMSS:
  • Pletora facial;
  • Distensão venosa;
  • Cefaleia (pelo aumento da PIC);
  • Tosse.
80
Q

Em que consiste a policitemia vera?

A

É a mais comum das síndromes mieloproliferativas. Na policitemia vera, prevalece a proliferação das hemácias (normal até 5,2 milhões).

Representa uma doença onde o paciente tem uma neoplasia clonal que acomete as células tronco da medula óssea, levando a uma hiperproliferação no sangue.

É uma mutação do JAK-2 com aumento de todos os tipos de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, brancos, etc), mas prevalece os eritrócitos.

81
Q

Em que consiste a trombocitopenia essencial?

A

É uma síndrome mieloproliferativa, onde prevalece a proliferação das plaquetas.

82
Q

Paciente com laboratório de:
Hb = 14;
VCM = 63;
Hemácias = 7.000.000;
Leuco = 18.000;
Plaquetas = 1.450.000.

Sugere-se diagnóstico de policitemia vera. O que justifica a Hb normal do paciente?

A

Na verdade ai existe uma anemia ferropriva sobreposta, que está reduzindo a Hb e fazendo com que ela fique normal.

Lembre que na policitemia vera os valores da hemoglobina deveriam estar aumentados.

O VCM diminuído reforça essa hipótese (na policitemia vera ele não se altera).

83
Q

Quais as duas principais causas da Síndrome da Veia Cava Superior?

A
  • Linfoma;
  • CA de pulmão.

Em pacientes jovens, sem história de tabagismo, pensar mais em linfomas.

84
Q

Que medidas profiláticas podem ser feitas no paciente que vai iniciar quimioterapia, pensando na Síndrome da Lise Tumoral?

A
  • Hiperhidratação;
  • Alopurinol;
  • Rasburicase.

O Alopurinol deve reduzir a produção de ácido úrico e a Rasburicase aumenta sua excreção renal.

85
Q

O mieloma múltiplo é uma neoplasia maligna de linfócitos B localizados nos linfonodos, que após disseminação sistêmica, leva ao surgimento de lesões ósseas líticas.

V ou F?

A

Falso.

O mieloma nasce na medula, com aumento dos plasmócitos. É uma plasmocitose, havendo uma produção excessiva de plasmócitos doentes, que também produzem imunoglobulinas doentes.

A descrição ai se refere aos linfomas, que são muito mais prevalentes sendo dos linfócitos B.

86
Q

Quais as condições prévias que exigem o uso da vancomicina no tratamento da neutropenia febril?

A
  • Infecção prévia, de pele, partes moles, pneumonia, sepse;
  • Infecção de cateter;
  • Mucosite importante;
  • Choque séptico.

São condições onde se tem indicação para fazer cobertura para MRSA. Logo, não se deve fazer Vancomicina de rotina.

87
Q

O risco de infecção e prognóstico na neutropenia febril correlacionam-se com o número de neutrófilos e com a velocidade de instalação e duração da neutropenia.

V ou F?

A

Verdade.

88
Q

Qual a principal forma de propagação do linfoma Hodgkin?

A

Por contiguidade.

Sendo os acometimentos nodais, muito mais comuns que os extra-nodais, ou seja, as cadeias linfonodais acometidas tendem a seguir uma ordem de contiguidade.

89
Q

Qual a cadeia linfonodal onde mais frequentemente se inicia o linfoma Hodgkin?

A

Cadeia cervical.

Por contiguidade, é comum o acometimento mediastinal.

90
Q

Quais os subtipos histológicos do linfoma de Hodgkin?

A
91
Q

Nas células de Hodgkin e nas células de Reed-Sternberg é frequente a expressão imuno-histoquimicia de uma proteína do vírus Epstein-Barr.

V ou F?

A

Verdade.

92
Q

Do ponto de vista histopatológico, uma linfoma de Hodgkin clássico, tipo celularidade mista, caracteriza-se por aspecto celular heterogêneo e ausência de eosinófilos.

V ou F?

A

Falso.

Existe a presença de eosinófilos.

93
Q

Sobre o linfoma Hodgkin, podemos afirmar que o subtipo celularidade mista é o mais comum.

V ou F?

A

Falso.

É o mais comum nos pacientes com HIV e Epstein-Barr positivos.

De forma geral o mais comum é o de esclerose nodular.

94
Q

Sobre o linfoma Hodgkin, podemos afirmar que a apresentação infradiafragmática exclusiva representa pior prognóstico.

V ou F?

A

Verdade.

95
Q

Sobre o linfoma Hodgkin, podemos afirmar que a RNM é considerada o exame padrão ouro para diagnóstico inicial.

V ou F?

A

Falso.

A imuno-histoquímica e o histopatológico são o padrão ouro para diagnóstico inicial.

96
Q

Cite alguns fatores que estão associados a pior prognóstico no linfoma Hodgkin.

A
  • Idade > 45 anos;
  • Hb < 10,5;
  • Acometimento de mais de 04 cadeias linfonodais;
  • Aumento de provas inflamatórias (VHS);
  • Presença de sintomas B.
97
Q

O que são as proteínas de Bence Jones?

A

É um marcador diagnóstico do mieloma múltiplo, sendo dosado na urina, por onde são excretados.

O mieloma é uma plasmocitose, com produção excessiva de plasmócitos doentes, que também produzem imunoglobulinas doentes. Essas imunoglobulinas, quando excretadas na urina são chamas de proteínas de Bence Jones.

98
Q

Qual o método genético mais eficiente para realizar o estudo do perfil do genoma de uma família que apresenta alta prevalência de câncer?

A

Microarray.

99
Q

A proteinúria de Bence Jones e a cintilografia óssea são dois exames que podem ser usados no diagnóstico do mieloma múltiplo.

V ou F?

A

Falso.

A cintilografia não é utilizada.

100
Q

Paciente 26 anos apresenta mielograma mostrando 23% de blastos. Qual é o melhor teste para avaliação citogenética desse paciente?

A

Hibridização in situ com fluorescência.

101
Q

A que HD remete o achado no esfregaço de hemácias em lágrimas e macroplaquetas?

A

Mielofibrose.

102
Q

Quais achados laboratoriais espera-se encontrar na LMC?

A
  • Leucocitose neutrofílica com desvio a esquerda;
  • Basofilia e eosinofilia;
  • Esplenomegalia de grande monta;
  • Plaquetose ou plaquetopenia.
103
Q

Quais achados laboratoriais espera-se encontrar na LLC?

A
  • Linfocitose (> 5000) + linfonodomegalia;
  • Hipogamaglobulinemia.

Na prova: Linfocitose + Adenomeagalia + Infecção em > 60 anos.

Apesar da linfocitose, eles não possuem competência imunológica.

104
Q

A leucemia aguda raramente acomete crianças, possuindo um período de latência grande com história tardia de surgimento de sintomas.

V ou F?

A

Falso.

Nota-se que os sintomas não são tardios. Geralmente os sintomas ocorrem de forma subaguda.

105
Q

Cite uma medida que não deve ser feita na terapêutica da Síndrome da Lise Tumoral.

A

Alcalinização da urina.

Apesar dela diminuir a precipitação dos cristais de ácido úrico nos túbulos renais (o que parece ser bom), promove a precipitação de cristais de fosfato de cálcio. Por isso, não existe essa indicação.

Diuréticos também não devem ser feitos.

106
Q

Cite uma displasia hematológica que entra nos diagnósticos diferencias de massas abdominais e abdome agudo?

A

Linfoma não Hodgkin.

Pode se apresentar como um quadro de abdome agudo devido à perfuração e/ou obstrução intestinal. Pode atingir o intestino.

107
Q

A duração dos sinais e sintomas do linfoma não hodgkin até seu diagnóstico varia de alguns meses até anos, comportando-se como uma doença crônica.

V ou F?

A

Falso.

A evolução é aguda. Normalmente quando passa dos 30 dias, já é considerado um atraso de diagnóstico.

108
Q

A recidiva da LLA ocorre em cerca de 50% dos pacientes, tornando-a a principal causa de morte relacionada ao câncer entre crianças, adolescentes e adultos jovens.

V ou F?

A

Falso.

A recidiva ocorre em torno de 12 a 20% dos casos.

109
Q

Quais os tumores mais prevalentes em adolescentes entre 15 e 19 anos?

A
  • Linfoma de Hogkin;
  • Tumores de células germinativas.

São tumores incomuns em crianças mais jovens.

110
Q

As leucemias agudas são uma doença clonal originada a partir de leucócito maduro da corrente sanguínea, os chamados blastos leucêmicos.

V ou F?

A

Falso.

As leucemias se originam na médula óssea por expansão clonal de uma célula progenitora.

111
Q

Qual é o pico de incidência das leucemias na faixa etária pediátrica?

A

2 a 4 anos de idade.

Sendo muito mais comum a LLA do que a LMA.

112
Q

Diante de um quadro de linfoma, quais os exames que, respectivamente, apresentam maior acurácia para diagnóstico e estadiamento?

A
  • Biópsia do linfonodo acometido;
  • PET-CT.
113
Q

Leucemia corresponde à neoplasia mais frequente em todas as faixas etárias, respondendo por cerca de 30% de todas as neoplasias na infância.

V ou F?

A

Falso.

Em menores de 01 ano a neoplasia mais comum é o neuroblastoma.

114
Q

O PET-SCAN é uma exame que deve ser feito com parcimônia, pois libera muita radiação durante cada exame.

V ou F?

A

Falso.

O PET-SCAN emite pouquíssima radiação.

115
Q

O PET-SCAN é um exame seguro de ser realizado em grávidas ou com suspeita.

V ou F?

A

Falso.

É um exame que deve ser evitado nesse público.

116
Q

A presença de linfonodomegalia é mais comum em qual linfoma?

A

Linfoma Hodgkin.

117
Q

O aumento de linfonodos nas cadeias cervicais, axilares e mediastinais é visto, em cerca de 10% dos casos, nos pacientes com linfoma Hodgkin, e, em até 80% dos casos, no linfoma não-hodgkin.

V ou F?

A

Falso.

A linfonodomegalia é mais comum no linfoma Hodgkin.

118
Q

Cite algumas causas que podem gerar linfonodomegalia generalizada.

A
  • Síndrome retroviral aguda (HIV);
  • Mononucleose infecciosa;
  • LES;
  • Uso de fenitoína.

Questão SES:
Trouxe ciprofloxacino como uma causa. O que está errado. Não existe essa associação.

119
Q

Qual anticonvulsivante pode cursar com o aparecimento de linfonodomegalia generalizada?

A

Fenitoína.

É uma condição chamada de pseudolinfoma.

120
Q

Quando podemos considerar um “Mieloma indolente”?

A

Quando temos os plasmócitos >=10% em MO, sem sinais clínicos do CRAB.

121
Q

A neoplasia que está mais associada à síndrome de Sjogren é o (a) ___.

A

Linfoma não Hodgkin.

122
Q

Qual o sítio que mais comumente acomete os linfomas do aparelho digestivo?

A

Estômago.

Em até 75% dos casos.

Questão:
Trouxe o esôfago torácico como alternativa.

123
Q

Paciente com:
- Eosinofilia de 3200;
- Infiltrado eosinofílico em fígado;
- Identificada rearranjo do gene FIP1LI-PDGFRA.

Qual HD?

A

LMC.

Valores de eosinófilo acima de 1500 já falam a respeito de uma hipereosinofilia. O que é reforçado com a infiltração eosinofílica.

Essa mutaçao é bastante característica, pois é uma alteração que vai codificar uma tirosinoquinase mutante.

124
Q

Qual medicamento deve ser usado no paciente com apresenta eosinofilia importante com rearranjo do gene FIP1LI-PDGFRA?

A

Imatinibe.

Eosinofilia importante + Essa mutação = LMC.

Essa mutação é bastante característica, pois é uma alteração que vai codificar uma tirosinoquinase mutante. Logo, deve-se usar um medicamento que iniba essa enzima.

125
Q

Pode-se dizer que o CA infantil, inclusive as leucemias, são a primeira causa de óbito por doença em crianças abaixo de 15 anos de idade.

V ou F?

A

Falso.

É a principal causa entre 1 e 19 anos. Abaixo de 1 ano de idade, a principal causa de mortalidade são as doenças relacionadas à prematuridade.

126
Q

Na doença da arranhadura do gato, há uma linfadenite regional crônica, sendo mais frequente na região ____.

A

Axilar e submandibular.

Questão SES-PE.

127
Q

Quando devemos considerar o diagnóstico da doença da arranhadura do gato?

A

Paciente que evolui com linfadenomegalia + Sinais flogísticos + História de arranhadura ou mordedura pelo gato.

Geralmente as questões trazem um quadro refratário ao uso de antibióticos.

128
Q

Qual agente etiológico da doença da arranhadura do gato?

A

Bartonella henselae.

Paciente que evolui com linfadenomegalia + Sinais flogísticos + História de arranhadura ou mordedura pelo gato.

Geralmente as questões trazem um quadro refratário ao uso de antibióticos.

129
Q

Qual mecanismo justifica a hipercalcemia no mieloma múltiplo?

A

Aumento das citocinas inflamatórias, gerando remodelação óssea.

Para as demais neoplasias, o mecanismo geralmente ocorre devido ao aumento da secreção do peptídeo PTHrP, o chamado PTH símile.

130
Q

O linfoma ____ é o mais comum, sendo até 05 vezes mais frequente.

A

Não-Hodgkin.

131
Q

Os ___ se originam no tecido linfoide e, eventualmente, infiltram médula óssea. Enquanto que ____, se originam na medula óssea e podem acometer os linfonodos secundariamente.

A
  • Linfomas;
  • Leucemias linfocíticas.
132
Q

Linfomas não-hodgkin indolentes apresentam sobrevida relativamente longa, no entanto, geralmente não são curáveis e costumam ser os responsáveis diretos pela morte do paciente.

V ou F?

A

Verdadeiro.

133
Q

Qual o tratamento preconizado para as LMC?

A

Inibidores da tirosino-quinase:
- Imatinibe;
- Disatinib;
- Nilotinib.

134
Q

Qual a base terapêutica do mieloma múltiplo?

A

Transplante de medula, que pode ser autólogo ou alogênico.

Terapia inicial com imunomoduladores e corticoides podem ser feitos no início do quadro para controle da atividade de doença.

135
Q

Nas crianças com LLA, a idade de diagnóstico entre ____ e o número de leucócitos abaixo de ____, são características de baixo risco e melhor prognóstico.

A
  • 01 e 10 anos;
  • 50.000.
136
Q

Os percentuais de cura da LLA com assistência adequada são próximos de ___.

A

80-85%.

137
Q

Em menores de 01 de idade, a neoplasia mais comum é o(a) ___.

A

Neuroblastoma.

138
Q

Quais os tumores que mais causam a Síndrome da Lise Tumoral?

A
  • Leucemias linfoides;
  • Linfomas.
139
Q

O pico monoclonal do mieloma múltiplo é, na maioria dos casos, de ___.

A

IgG.

Até 53% dos casos.

140
Q

A gamopatia monoclonal relacionada com o pico de IgM/Kappa (uma paraproteína de IgM) é o(a) ____.

A

Macroglobulinemia de Waldenstron.

141
Q

Como devemos esperar o hemograma na LLA?

A
  • Leucopenia ou Leucocitose;
  • Anemia;
  • Plaquetopenia;
  • > 20/30% de blastos linfoides.