CM - DISPLASIAS HEMATOLÓGICAS Flashcards
Quais os critérios de Cairo-Bishop na síndrome da lise tumoral?
- 02 critérios laboratoriais:
Hipercalemia - > 6,0;
Hiperurecemia - > 8,0;
Hiperfosfatemia > 4,5;
Hipocalcemia - < 7,0;
(Pelo menos 2 alterações). - 01 critério laboratorial + 01 critério clínico:
IRA com aumento da Cr maior que 50%;
Arritmias cardíacas;
Morte súbita;
Convulsões.
Em que consiste a síndrome da lise tumoral?
A ruptura de células tumorais de forma espôntanea ou após início da QT, liberando seu conteúdo neoplásico para a corrente sanguínea.
Pode gerar de quadro clínico: Lesão renal aguda, convulsão e morte súbita.
Em que consiste a neutropenia febril?
É um quadro infeccioso que tem na febre seu único indício.
Não se consegue identificar o sítio acometido.
Na maioria das vezes é um efeito direto da quimioterapia na membrana mucosa e no sistema imune.
Como definir um quadro de neutropenia febril?
- Neutropenia: <500 neutrófilos (grave) ou <1000 com previsão de queda em 48h.
- Febre: axilar >= 37,8 ou oral >= 38,3/>=38 sustentada por mais de 1h.
Na prova: FEBRE + NEUTROPENIA.
NEUTROPENIA = Redução de PMN + Bastões.
Qual as principais condutas na neutropenia febril?
1) Coleta de culturas;
2) Busca ativa por foco infeccioso, incluindo boca, pele, ânus, unhas…
3) ATB de amplo espectro nos primeiros 60 minutos (cobertura para enterobactérias como pseudomonas).
4) Antifúngico se febre persistir por mais de 4-7 dias.
LEMBRAR:
Neutropenia febril = infecção grave»_space; Emergência médica.
Como diferenciar uma gamopatia monoclonal e uma policlonal? Qual o significado prático disso?
O pico monoclonal, o chamado pico M, tem uma base estreita e pico alto, indicando que todas as células parecem ser oriundas de um mesmo clone neoplásico, sugerindo doença clonal.
Quando se tem um pico policlonal, geralmente estamos falando de quadros inflamatórios.
Qual o quadro clínico do mieloma múltiplo?
Mnemônico CRAB.
- C álcio - Hipercalcemia.
Principal causa de lesão renal e delirium/estado confusional. - R im - IRA.
Lesão por cadeias leves (proteína de Bence Jones). - A nemia.
Normocítica e Normocrômica. - B one.
Dor óssea refratária e lesões líticas.
Manifestação clínica mais comum.
Ao que remete o Rouleaux eritrocitário?
Ao mieloma múltiplo.
É o sinal do empilhamento de moedas ou também chamado de agregados lineares de células vermelhas.
Quais as alterações citogenéticas esperadas na LMA?
t (15,17)
t (16,16)
t (8,21)
inv 16
Como fazer o diagnósticos das leucemias agudas?
Pode-se fazer através do mielograma de médula óssea ou sangue periférico. O achado de > 20% (OMS) / 30% (FAB) de blastos já fecha.
Uma imunofenotipagem, que é a citometria de fluxo, vai identificar a linhagem desses blastos.
Os bastonetes de Auer são patognomônicos de que condição?
LMA.
São bastonetes eosinofílicos.
Quais o quadro clínico da LMA?
- Hepatoesplenomegalia;
- Linfadenopatia;
- Infiltração cutânea;
- Dor óssea;
- Leucoestase;
- Hiperplasia gengival (subtipo M4 e M5);
- Cloroma (subtipo M2).
Defina os transplantes de medula autólogo e alogênico.
Autólogo - a quimioterapia vai destruir todas as células de médula óssea, e as células do próprio paciente que já está em remissão é que serão utilizadas e, por tropismo, formarão novas células saudáveis.
Usado em linfomas e mielomas.
Alogênico - além do efeito da quimioterapia em dose alta, há o efeito dos linfócitos do doador destruindo células residuais que ficaram da doença.
Usado em leucemias agudas.
O que é a leucemia promielocítica aguda?
É a classificação LMA M3.
Principalmente relacionada com a CIVD.
Cite algumas particularidades clínicas da leucemia promielocítica.
Apresenta quadro semelhante a LMA + Manifestações hemorrágicas (CIVD).
Qual a principal droga modificadora de desfecho na leucemia promielocítica - M3?
Ácido Trans-Retinoico - ATRA.
Trióxido arsênico - ATO.
É uma medição oral, que deve ser iniciado imediatamente quando se suspeitar do quadro. Permite a progressão da diferenciação da célula que estava parada em promielócito para linhagens mais maduras.
Qual a principal epidemiologia das leucemias?
- LLA: Neoplasia pediátrica mais comum (LINfantil).
- LMA: A mais comum em adultos jovens (LMAdultos).
- LLC: A mais comum em idosos.
Qual o quadro clínico da LLA?
- Febre neoplásica;
- Massa mediastinal por infiltrado de blastos;
- Dor óssea;
- Infiltração testicular;
- Infiltração do SNC.
O que é o cromossomo Philadelphia?
É a translocação do (9,22), gerando um gene de fusão/mutante (BCR-ABL) que possui ação de tirosina quinase, ou seja, desregula o processo natural de apoptose.
Está presente na LMC.
Quando suspeitar da LLC?
Linfocitose + Adenomegalia + Infecção em > 60 anos.
Linfocitose = > 5000 por 3 meses OU > 10000.
Quais as medidas que devem ser feitas antes de um paciente receber hemotransfusão?
- Tipagem ABO/Rh;
- Prova de compatibilidade HLA;
- Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI).
A compatibilidade pode ser feita misturando-se um pouco do sangue o paciente ao sangue doador e avaliar a resposta.
A PAI tem por objetivo a pesquisa de aloanticorpos antieritrocitários, que são outros antígenos eritrócitários fora o ABO/Rh, que são menos importantes, mas podem levar a anemias hemolíticas.
Qual a característica da célula do linfoma Hodgkin?
Uma célula linfoide aumentada (devido a sua perda de capacidade de divisão celular), com núcleo bilobulado em aspecto de olho de coruja, nucléolo eosinofílico e citoplasma com coloração discretamente basofílica.
O que é a síndrome da leucoestase ou hiperleucocitose nas leucemias agudas?
É que a presença excessiva de blastos, que são células maiores e menos deformáveis, podem formar plugs na circulação, levando a processos isquêmicos.
Acomete pulmão e SNC, gerando rebaixamento, distúrbios visuais, crises convulsivas e hipoxemia.
Qual é a maior janela de queda de neutrófilos para o paciente em quimioterapia?
7-14 dias.
Isso é útil para tentar supor valores futuros que os neutrófilos podem chegar.
Valores maiores que 500, mas em previsão de queda, já podem caracterizar a neutropenia febril.
Qual o esquema terapêutico preconizado para ser feito nos pacientes com neutropenia febril?
- Gram negativos:
Cefepime OU piperaciclina-tazobactam OU meropenem. - Gram positivos:
Vancomicina se suspeita de MRSA.
Qual o subtipo mais comum do linfoma Hodgkin?
Esclerose nodular
Principalmente em mulheres e pacientes jovens.
Qual o subtipo mais comum do linfoma Hodgkin em pacientes com HIV e EBV?
Tipo celularidade mista.
Qual o exame padrão ouro para diagnóstico do linfoma Hodgkin?
Histopatológico e Imuno-histoquímica.
Feitos a partir de biópsia excisional.
Paciente com quadro clínico de:
- Eritema com calor em ambos os pés;
- Queimação;
- Dor local;
- Melhora com repouso;
- Melhora com esfriamento local.
HD?
Eritromelalgia.
É um síndrome rara, mais comum em mulheres, associada a doenças mieloproliferativas.
Em que consiste os sintomas B?
- Febre;
- Perda de peso;
- Sudorese noturna.
Esses sintomas remetem a Linfomas como HD.
Quais os 5T’s que devemos pensar ao falar de alargamento de mediastino?
- Teratoma (células germinativas);
- Timoma;
- Tireoide;
- Terrível linfoma;
- Tenebrosos aneurisma aorta.
Qual o marcador mais relevante para avaliação prognóstica do paciente com mieloma múltiplo?
Beta-2-microglobulina.
Não é um exame incluído no arsenal diagnóstico mais usual, contudo, possui alto valor prognóstico.
Albumina baixa também é um fator prognóstico.
Pacinete, 7 anos com:
- Dor óssea;
- Hepatoesplenomegalia febril;
- Pancitopenia.
HD?
Pensar na possibilidade de leucemia.
Deve-se solicitar um mielograma.
Qual é uma condição que tem como complicação tardia o Linfoma Burkitt?
A mononucleose.
Está associado com a infecção pelo Epstein-Barr.
Também está associado com HIV ou hepatite B.
Qual a terapêutica que pode ser instaurada na síndrome da veia cava superior?
- Elevação da cabeceira;
- Furosemida;
- Corticoides;
- Quimio ou radioterapia;
- Terapia endovascular.
ATENÇÃO: A síndrome da veia cava superior deixou de ser considerada uma emergência médica, pois a conduta depende do resultado do histopatológico (ou seja, algumas medidas acima podem não ser indicadas).
Qual o padrão de anemia esperado em paciente realizando quimioterapia?
- Normocítica;
- Normocrômica;
- Reticulócitos baixos.
A quimioterapia é tóxica para a medula óssea, levando a mielossupressão (atinge seu pico após 07 dias).
Quais exames você solicitaria para um paciente com pico monoclonal em fração gama, com queixas de cansaço?
- Hemograma;
- Cálcio;
- Creatinina;
- Avaliação esquelética no raio-X.
Suspeita aqui de Mieloma Múltiplo.
Qual é o melhor método para estudar o perfil genético de uma família a respeito de mutações no seu genoma, querendo entender a vulnerabilidade a câncer?
Microarray.
Aqui, tem-se um DNA controle e do paciente, podendo avaliar se houve mutações.
Em que consiste a célula Reed-Sternberg? Onde costuma estar presente?
Linfoma Hodgkin.
- Célula grande;
- Bilobulada;
- Nucléolos proeminentes.
- Também chamada “olho de coruja”
Geralmente presente em pacientes jovens, com acometimento mediastinal.
Pacientes que apresentam __(alteração genética)__, apresentam maior risco de desenvolver leucemia mieloide aguda ao realizar quimioterapia com Etoposide.
Aberração do cromossomo 11q23.
Quais as profilaxias que devem ser feitas na LLA?
- Metotrexato ou Citarabina: Infiltração de SNC;
- Bactrim (sulfametoxazol + trimetropim): PPJ;
- Aciclovir: Herpes.
Cite algumas condições que indicam biópsia de linfonodos.
- Maiores que 2-3 cm.
- Persistência por mais de 04 semanas;
- Crescimento progressivo;
- Localizações não habituais (supraclavicular, epitroclear e poplíteos);
- Endurecido;
- Aderido a planos profundos;
- Sintomas B + Febre inexplicada > 7 dias.
A presença de sintomas B sugerem maior probabilidade de malignidade.
Qual é o câncer pediátrico mais frequente?
As leucemias e linfomas.
Dentre os tumores sólidos, tirando SNC, temos o tumor de Wills e neuroblastoma.
Em menores de 01 ano, neuroblastoma e tumor de Wills são mais prevalentes.
Qual é a causa mais frequente de linfadenomegalia na infância?
Hiperplasia linfoide reacional.
Decorrente de algum processo inflamatório no organismo.
Qual a principal causa de insuficiência renal no paciente com mieloma múltiplo?
- Hipercalcemia;
- Rim do Mieloma (doença causada pela proteína de Bence Jones nos túbulos renais).
Qual conduta terapêutica tomar no Síndrome da Lise Tumoral?
- Monitorização cardíaca por 72 horas;
- Hiperhidratação com NaCl;
- Correção da hipocalcemia: Gluconato de Cálcio.
- Correção de hipercalemia: (não usar furosemida)
- Correção da hiperurecemia: Alopurinol ou rasburicase.
Hiperhidratação e medidas hipouremiantes podem ser feitas de forma profilática, no dia anteriror.
Alcalinização da urina é uma medida questionável.
Qual a fisiopatologia e etiologia mais comum da Sindrome da veia cava superior?
Compressão extrínseca (maioria) ou trombose da veia cava superior.
1º) CA de pulmão, especialmente o carcinoma de pequenas células;
2º) Linfoma não Hodgkin.
Na síndrome da lise tumoral é possível corrigir a hipercalemia através de b2 agonistas + furosemida.
V ou F?
Falso.
A furosemida até reduz o potássio, mas não deve ser utilizada, pois a desidratação pode ate piorar o quadro.
Deve-se fazer hiperhidratação com NaCl evitando-se diuréticos.
De forma geral, os linfomas provenientes de linfócitos B são muito mais frequentes que os provenientes de linfócitos T.
V ou F?
Verdadeiro.
Qual a forma de realizar o diagnóstico dos linfomas?
Biópsia excisional.
Deve-se retirar toda a cadeia linfonodal, preservando sua arquitetura para definir o subtipo histológico.
NÃO SE DEVE FAZER PUNÇÃO ASPIRATIVA.
Na biópsia linfonodal, qual linfonodo especificamente biopsiar?
O mais alterado (mais endurecido, maior, mais aderido).
Se vários com mesmas características: Supraclavicular»_space; Cervical»_space; Axilar»_space; Inguinal.
Como se dá o estadiamento de Ann Arbor para os LH?
- Estágio I: Apenas 01 cadeia de linfonodo acometida.
- Estágio II: Duas ou mais cadeias cometidas do mesmo lado do diafragma (para cima ou para baixo).
- Estágio III: Duas ou mais cadeias acometidas em lados diferentes do diafragma (para cima ou para baixo).
- Estágio IV: Acometimento extralinfonodal, como fígado, SNC e MO.
ATENÇÃO: O acometimento do Baço não conta como invasão extranodal, conta como linfonodo. Entra, portanto, no estágio III.
Pode-se dizer que a presença de sintomas B estão associadas a pior prognóstico nos linfomas.
V ou F?
Verdadeiro.
Sendo mais rigoroso, isso é mais verdade em relação ao linfoma Hodgkin. Contudo, para fins de prova, se considera isso verdade.
Qual o quadro clínico típico do linfoma Hodgkin?
- Linfadenomegalia indolor;
- Dor em linfonodos pós ingestão alcoólica;
- Sintomas B;
- Prurido e eosinofilia;
- Febre de Pel-Ebstein: oscilação de períodos febris com afebris.
Qual a faixa epidemiológica do linfoma Hodgkin?
Incidência bimodal.
- 20-30 anos;
- > 50-60 anos.
Comparativamente, quais as principais diferenças entre os linfomas Hodgkin e Não-Hodgkkin?