67. Immunodeficienze Flashcards
Immunodeficienze
infezioni ricorrenti
causate da malformazioni anatomico-funzionali (vie urinarie con IVU, polmoni con bronchiti e polmoniti, tube eustachio con otite), da deficit immunitari, metaboliche (FC)
immunodef primitive
sCID (severe combinate, assenti T e talvolta anche B), carenza predominante di Ab (B assenti con T e NK normali), APECED, disordine dei fagociti, deficit immunità innata, malattie autoinfiammatorie, difetti complemento
clinica
anamnesi familiare, tipo di infezione, ritardo crescita, sintomi associati, complicazioni d’organo, diarrea cronica o malassorbimento, IBD, celiachia, patologie AI, tipo di patogeno (virus, candida, aspergilli, giardia, pneumococco, moraxella, pseudomonas)
principali immunodeficienze
DEFICIT AB: la più frequente è la malattia di BRUTON con agammaglobulinemia (mancano tutte le Ig) e assenza di linfociti B in periferia. La CVID invece (immunodef comune variabile) presenta un’alterazione più a valle per cui ci sono i B ma non riescono a diventare PC, è comune il riscontro di bronchiectasie, ristagna muco e sovrainfezioni
SCID: sono bambini che non crescono con diarrea cronica e infezioni multiorgano, è un’emergenza medica che va trattata con Ig e profilassi con antimicotici e antibiotici (no vaccini attenuati!)
SD DI GEORGE
IPEX e APECED
WISKOTT ALDRICH
