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15. Cirurgia Endócrina II: Adrenal, TUs Neuroendócrinos e NEMs Flashcards

1
Q

Anatomia da glândula adrenal?

A
  • Direita:
    • Formato de pirâmide
    • Mais apical no rim
    • ligeiramente mais baixa
  • Esquerda:
    • Formato de crescente
    • Mais medial ao polo do rim
  • Duas regiões macroscópicas
    • Córtex
      • Zonas: glomerulosa, fasciculada e reticular
      • Cada zona produz: aldosterona, cortisol e androgênicos respectivamente
    • Medula
      • Produz: catecolaminas
  • Relações anatômicas
    • Adrenal direita:
      • Fígado, pilar direito do diafragma e veia cava inferior
    • Adrenal esquerda:
      • Baço, estômago, pancreas, pilar esquerdo do diafragma e aorta
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2
Q

Como se da a irrigação arterial da Adrenal?

A

DIFUSO: suas artérias se ramificam em cerca de 50-60 arteríolas antes de adentrar na capsula adrenal.

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3
Q

Como é a drenagem venosa da Adrenal?

A
  • Veia adrenal direita: drena para a veia cava inferior
  • Veia adrenal esquerda: drena para e veia renal esquerda
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4
Q

Como se da a drenagem linfatica da Adrenal?

A

Para os linfonodos lombares

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5
Q

Como se da a inervação das adrenais?

A

Inervação do plexo celíaco e nervos esplancnicos abdominopelvicos

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6
Q

Variações anatômicas das Adrenais?

A
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7
Q

Quais são as causas de Insuficiência Adrenal?

A
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8
Q

Quais as causas mais comuns de insuficiência adrenal primaria?

A
  • Adrenalite auto-imune (principal causa)
  • Tuberculose
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9
Q

Quais as causas mais comuns de insuficiência adrenal secundária?

A
  • Suspensão do uso de glicocorticoides: Principal
  • Sindrome de Sheehan
  • Tumores pituitários e hipotalâmicos
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10
Q

Quais são as principais manifestações da Insuficiência Adrenal?

A
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11
Q

Quais são os principais achados laboratoriais da Insuficiência Adrenal (Doença de Addison)?

A

Hiponatremia + Hipercalcemia + Tendência a Hipoglicemia

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12
Q

Algoritmo para o Dx de Insuficiência Adrenal

A
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13
Q

Qual o tratamento da crise adrenal aguda?

A
  • Reverter hipotensão e corrigir desidratação, hipoglicemia e distírbios hidroeletrolíticos
  • Reposição de glicocorticoides:
    • Hidrocortisona: 100mg, IV, de 6/6h OU
    • Dexametasona: 4mg, IV por dia
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14
Q

Como deve ser realizada a reposição de glicocorticoide no período perioperatório no paciente com insuficiência adrenal?

A
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15
Q

Clínica, etiologias, diagnostico e tratamento do Hiperaldosteranismo Primário?

A
  • Clínica:
    • HAS grave e refratária
    • Hipocalemia
    • Alcalose metabólica
    • Hipernatremia leve em alguns doentes
  • Etiologias:
    • Adenoma Produtor de Aldosterona
    • Hiperplasia Adrenal Bilateral Idiopática
  • Diagnóstico:
    • Rastreio:
      • Relação adolsterona/renina
    • Confirmação:
      • Teste da sobrecarga oral de Na
      • Teste da sobrecarga intravenosa de Na
    • Imagem: após confirmação laboratorial
      • TC de alta resolução de abdome
  • Tratamento:
    • Adenoma adrenal:
      • Adrenalectomia unilateral via laparoscópica
    • Hiperplasia Adrenal Idiopática:
      • Medicamentoso: espironolactona
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16
Q

Qual é a principal causa de Sd. De Cushing?

A

Iatrogênica: Uso de Glicocorticoide Exógeno

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17
Q

Quais as causas endógenas de Sd de Cushing?

A
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18
Q

Quais são as etiologias da Sd. de Cushing?

A
  • Doença de Cushing
  • Secreção Ectópica de ACTH e CRH
    • Neoplasias: principal oat cell pulmonar (50%)
  • Atividade Suprarrenal Autônoma
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19
Q

Manifestações clínicas da Sd de Cushing?

A
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20
Q

Qual o algorítimo diagnostico da Sd de Cushing?

A
  • Envolve dois passos
  • PRIMEIRO PASSO: demonstrar o excesso de cortisol
    • Dosagem do cortisol livre na urina (CLU)
    • Teste de supressão com dexametasona em dose baixa
    • Dosagem do cortisol plasmático ou salivara meia-noite
    • OBS: pelo menos dois dos testes acima devem ser positivos
  • SEGUNDO PASSO:
    • FIGURA
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21
Q

Interpretação do achado de lesão numa TC para investigação de etiologia de Sd de Cushing?

A
  • Tumor < 3 cm: provavelmente é um adenoma
  • Tumor > 6 cm: quase que com certeza representa um carcinoma
  • A presença de virilização em mulheres (ou puberdade precoce em meninos) sugere fortemente um carcinoma
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22
Q

Qual a justificativa do Teste de Liddle 2?

A
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23
Q

Qual o tratamento para as causas de Sd de Cushing?

A
  • Doença de Cushing:
    • Ressecção transesfenoidal do corticotropinoma
    • RDT
      • Doença persistente
      • Recidiva pós-op
      • Risco cirurgico proibitivo
      • Pacientes pediátricos: taxa de cura maior do que a cirurgia
    • Adrenalectomia bilateral
      • Doença persistente após cirurgia e RDT
  • ACTH ectópico:
    • Tratamento da doença de base (neoplasia)
    • Na impossibilidade de tratamento do cancer:
      • Cetoconazol
      • Aldosterona se pseudo-hiperaldosteranismo
      • Adrenalectomia bilateral em casos refratários
  • Tumores de Suprarrenal:
    • Adrebalectomia VDL unilateral
    • Mitotano em altas doses em casos de carcinoma adrenal metastático
  • Hiperplasias Adrenocorticais Primárias:
    • Adrenalectomia bilateral
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24
Q

Qual a regra dos 10 na epidemiologia do feocromocitoma?

A
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25
Quais são os principais distúrbios heredirátios relacionados ao Feocromocitoma?
* NEM 2A e 2B * Sindrome de von Hippel Lindau * Neurofibromatose Hereditária tipo I
26
Qual a clinica do Feocromocitoma?
* Crises paroxisticas de hipertensao arterial * Cefaleia * Sudorese profusa * Palpitações * Palidez * Sensação de morte iminente
27
Quais são as síndromes paraneoplasicas do Feocromocitoma?
28
Algoritmo para diagnostico de Feocromocitoma?
29
Tratamento do Feocromocitoma?
* CIRURGIA - com retirada total de todos os focos de tecido tumoral - único tto definitivo * QT e RDT possuem valor secundário no Feo
30
Como se faz o Controle Pré-op no Feocromocitoma?
* Bloqueador alfa por 10-14 dias * Beta-bloq após bloqueio alfa ser conseguido * muitos staffs não estão mais usando o BB
31
Resumo do carcinoma de adrenal
* Neoplasia rara * Mutação R337H no gene tp53 * Distribuição bimodal: * \< 4 anos * 4ª e 5ª décadas de vida * Maioria esporádica * Pode estar relacionadas a síndromes hereditárias: * Sd de Li-Fraumeni * Sd de Beckwith-Wiedemann * NEM 1 * Sd SBLA * Tratamento: * Cirurgia aberta tradicional * Drogas adrenocorticolíticas como o mitotano * QT nas recidivas
32
Quais são os tumores que mais mandam metástases para a adrenal?
* Pulmão * TGI * Mama * Rim * Pâncreas * Pele (melanoma)
33
Quando operar um incidentaloma de adrenal?
34
Na adrenalectomia VDLP onde devemos posicionar os trocarteres?
Ao longo do rebordo costal
35
O que são e quais os tipos dos tumores neuroendócrinos?
36
Qual a distribuição dos tumores neuroendócrinos no TGI?
37
Patologia dos tumores neuroendócrinos do TGI?
38
Classificação dos tumores neuroendócrinos do TGI em relação a sua origem embriológica?
39
Quais são os principais achados da Sd carcinoide?
* Flush (80%) * Diarréia (76%) * Hepatomegalia (71%) * Doença orovalvar direita (41-70%) * alteração patognomônica * Asma (25%)
40
Qual a tríade da Sd Carcinoide?
**Flushing** + **Diarréia** + **Doença Orovalvar**
41
Como confirmar que os sintomas são de um tumor carcinoide secretante?
* Dosagem urinária de 5-HIAA * Teste mais usado * Sensibilidade de 75% * Especificidade de 100% * Dosagem sérica de serotonina * Usado em casos de excreção urinária de 5-HIAA duvidosos * Concentração de cromogranina * baixa sensibilidade e alta especificidade * Testes provocativos * Usados em pacientes que apresentam flush e os demais exames foram duvidosos * Usa-se pentagastrina com o objetivo de induzir o flush
42
Qual o tratamento para os tumores neuroendócrinos do TGI?
* Remover o tumor * Metastases hepaticas podem ser ressecadas * Controlar os sintomas da sindrome * Octreotide em formulação de deposito (Octreotide LAR) intramuscular a cada 4 semanas * QT nos metastáticos que nao são ressecáveis * Resultados limitados
43
Quais são os seis indícios de falam a favor de uma Gastrinoma (Sd de Zollinger Ellison)?
* Úlcera: * Em local incomum * Úlcera refratária * Recidivada * S/ H. Pylori ou AINES * Múltiplas ou complicada * Em boca anastomótica pós gastrectomia
44
Onde se localiza o gastrinoma?
45
Qual a clínica do Gastrinoma (Sd de Zollinger Ellison)?
46
O gastrinoma pode estar associado a qual NEM?
* NEM 1 OBS: em todo paciente com gastrinoma, devemos dosar PTH, calcio sérico e prolactina, no intuito de investigar a presença de NEM1
47
Qual a base do tratamento do Gastrinoma?
48
Quais são as caracteristicas do Insulinoma?
* Tumor funcional mais comum do pancreas * Geralmente são pequenos (\<2cm) * Costumam ser solitários * Na maioria das vezes são benignos * Pode aparecer em qualquer parte do pancreas
49
Qual a clínica do Insulinoma?
50
Como se faz o diagnóstico de Insulinoma?
51
Qual o tratamento do Insulinoma?
* Cirurgia * Controle da hipoglicemia: * Pequenas refeições durante o dia * Diazóxido: inibe liberação de insulina
52
Quais as caracteristicas, a clinica, o diagnóstico e tratamento do Glucagoma?
* **Características:** * Geralmente são tumores grandes (5 - 10 cm) * Ocorrem principalmente na cauda do pancreas * 50% - 80% são malignos * **Clínica:** * Dermatite: eritema necrolítico migratório + * DM * Perda ponderal * Anemia * **Diagnóstico:** * Identificação da elevação do glucagon (\> 1.000 ng/L) * **Tratamento:** * Controle da doença com Octreotide
53
Qual a triade clinica da Somatostatinoma?
**DM** + **COLELITÍASE** + **DIARRÉIA COM ESTEATOSE**
54
Qual o tratamento da Somatostatinoma?
* Ressecção cirúrgica: * melhor conduta * Octreotide: * Controle dos sintomas
55
Resumo do NEM 1
D. Principal causa de mortalidade: * progressão maligna dos NETs e dos carcinoides intratorácicos (timo) * Tumores \> 3 cm tem grande relação com metástases hepáticas
56
Qual a conduta no NEM1?
57
Resumo de NEM 2A
58
Qual a conduta no NEM 2A?
* Investigar a adrenal primeiramente * Cirurgia da adrenal primeiro que o CMT
59
Resumo do NEM 2B
60
Qual o tratamento para os prolactinomas?
* Agonistas dopaminergicos (PADRÃO OURO) * Cabergolina * Bromocriptina * Cirurgia transesfenoidal: * Casos refratários ao tratamento clínico * RDT: * Casos refratários ao tratamento clinico e cirurgico * Resultados pouco satisfatórios
61
Nos NETs, a ressecção a R2 pode ser feita?
**SIM**, a ressecção parcial ou das metastases podem ser muito uteis principalmente no controle dos sintomas da sindrome carcinoide.

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