TBL - Neuromuskulære sygdomme

Question 1

Typisk præsentation af myopatier ved hofte eller skulderpåvirkning?

Answer 1

Proksimale pareser (hofte- og skulderbæltet). Positivt Trendelenburgs tegn.

Question 2

Hvad kan en ENG påvise?

Answer 2

Demyeliniserende skader i PNS og aksonal skade i PNS. Primært skader på myeliniserede motoriske nervefibre i arme og ben.

Question 3

Hvad tyder forhøjet CK på i en blodprøve hos patienter med mistænkt neuronal defekt?

Answer 3

Forhøjet ved primær muskelsygdom. Kan også være forhøjet ved neurogene lidelser som fx polyneuropati.
Kan naturligvis også forhøjes ved traumer.

Question 4

Tegn på central facialisparese?

Answer 4

Normale pandefuger og m. obicularis oculi. Det skyldes at de er dobbeltinnerveret fra facialiskernerne. Pareserne ses altså i den nedre del af ansigtet.

Question 5

Hvilke kliniske symptomer S1-nerveaffektion give?

Answer 5

• smerter og sensibilitetsudfald på bagsiden af lår og underben, mod hælen og på lateralsiden af foden og ud i 5. tå
• svækkede ankelfleksorer (tågang)
• svækket eller manglende akillessenerefleks

Question 6

Central skade (1. motorneuron), kliniske fund?

Answer 6

Øget tonus (helt akut kan den være nedsat), diskret atrofi og hyperrefleksi.

Question 7

Perifer skade (2. motorneuron), kliniske fund?

Answer 7

Nedsat tonus, atrofi og hypo/arefleksi.

Question 8

Hvilke kliniske symptomer L4-nerveaffektion give?

Answer 8

• smerter og sensibilitetsudfald på lårets forside og medialt på underbenet
• svækket kvadriceps
  evt. nedsat patella-refleks
• Lasegues prøve er negativ, men omvendt Lasegues prøve er positiv

Question 9

Lasegues prøve?

Answer 9

Strakt benløft test. Prøven regnes som positiv, når smerter stråler distalt for knæet, før benet er eleveret over 60°.

Question 10

MRC, kraft i musklerne?

Answer 10

0: Ingen synlig kontraktion i musklen.
1: Synlig kontraktion i musklen.
2: Bevægelsen udføres fuldt ud med tyngden elimineret.
3: Bevægelsen udføres fuldt ud mod tyngdekraften.
4: Stillingen fastholdes med 50 % af normal kraft.
4+: Stillingen fastholdes med 75 % af normal kraft.
5: Stillingen fastholdes med normal kraft.

Question 11

Funktionsundersøgelse?

Answer 11

Bruges til hurtig vurdering af kraft i arme, ben, nakke og truncus. Beskrives med ord, og kan dermed revurderes efter nogle timer for at undersøge om der er progression.

Question 12

Dyschennes muskeldystrofi?

Answer 12

X-bunden recessiv sygdom, kun drenge kan få sygdommen. Præsenterer sig typisk i 5-6 årsalderen. Meget alvorlig muskeldystrofisk sygdom.

Question 13

Medullopatier, radikulopati, radikulære smerter og medullære symptomer?

Answer 13

Medullopati: spastisk parese med tonusøgning og hyperrefleksi
Radikulopati: lammelse, nedsat følesans, refleksudfald
Radikulære smerter: (i et dermatom) skyldes direkte tryk på nerverødder.
Medulære symptomer: ukarakteristiske natlige smerter i benene, kulde- eller varmeparæstesier, styringsbesvær eller nedsat kraft af ben og fødder.

Question 14

Hvilken funktion har de dorsale hornceller?

Answer 14

Disse neuroner står udelukkende for sensibilitet. Det vil være segmentære udfald, der kan bruges til at lokalisere læsionen.

Question 15

Karakteristiske fund ved EMG hos ALS-patienter?

Answer 15

Store motoriske enhedspotentialer (fordi der er færre aktive motorneuroner, som hver især sender større signaler tilbage).