Eksam. klinik - Hypofysetumor og MS

Question 1

Årsager til sløret syn?

Answer 1

Typisk påvirkning af n. opticus eller selve øjet.

Question 2

Præsentation af MS?

Answer 2

Typisk opstår symptomer akut. Symptomerne kan komme og gå lidt.

Question 3

Forskel på symptomer ved cerebral blødning og blodprop?

Answer 3

Cerebral blødning: Tryksymptomer, giver akut hovedpine, kvalme og mental påvirkning
Blodprop: Hemiparese, tab af funktion (af arm, ben eller total hemiparese) giver typisk ikke akut hovedpine.

Question 4

Hypofysetumorernes kendetegn?

Answer 4

Altid benigne!
Størrelser: mikro/makro (0-9 mm, 1-30 mm)
Hormon/ikke-hormon producerende: ACTH, GH, TSH, prolaktin
Undersøgelser: øjenlæge tilsyn, MR (førstevalg)
Symptomer: indvækst i chiasma (bilaterale temporale synsudfald), indvækst i sinus cavernosus (dobbeltsyn pga. CN2-6 påvirkning) og hormon-ubalance i hypofyseaksen.
Behandling: mikroadenomer uden hormonproduktion (behandles ikke - konservativt). Makroadenomer behandles typisk kirurgisk. Hvis operation er umuligt behandles medicinsk og evt. stråling (volumenreducerende eller kurativt).
Ved hypofyseinsufficiens behandles med substitutionsterapi.

Question 5

Multipel sklerose?

Answer 5

Forekomst: M/K, 1/2,
Ætiologi: demyelinisering af aksoner,
Diagnose: MR, LP (IgG), neurofysiologi, min. 2 attacks adskilt i tid og sted.
Paraklinik: LP (IgG i CSV tyder på MS, når der samtidigt er klinisk mistanke)
Symptomer: snigende symptomer, dobbeltsyn, neurit, vandladningsproblemer, føleforstyrrelser (går symptomer over inden 1 døgn vil det tale imod MS).
Differentialdiagnoser: Neoplasi, infektioner i CNS, psykiatriske sygdomme, funktionelle lidelser
Behandling: smertebehandling, prednisolon (akut), 1. betainterferon, 2. natalizumab (lille risiko for aktivering af JC-virus)

Question 6

Forekomst af hypofysetumorer?

Answer 6

10 % af alle hjernetumorer. Prævalensen er aktuelt ca. 2.000 patienter i Danmark med hypofysesygdom. Alle er stort set benigne.
Prolaktinomer er de hyppigste udgør ca. 50 %. Dernæst ACTH-producerende.

Question 7

Klassifikation af hypofysetumorer

Answer 7

Hormonproducerende: Prolaktinomer, GH-adenomer, ACTH-adenomer, TSH-adenomer, Gonadotropin-adenomer.
Ikke-hormonproducerende:
Adenomer udgået fra hypofyseceller, men uden hormonproduktion.
Craniopharyngeom
Meningeom

Question 8

Størrelsesinddeling af hypofysetumorer?

Answer 8

Mikroadenomer defineres som mindre end 10 mm, disse giver sjældent hypopituitarisme eller synspåvirkning, og opereres sjældent.
Makroadenomer defineres som større end 10 mm.

Question 9

Symptomer fra hypofysetumorer?

Answer 9

Overproduktion af hormon
GH (Akromegali): Stor næse, tunge og læber; fremstående kæbeknogler og tænder; tykke fingre, hænder og fødder; muskelsvaghed; nedsat glukosetolerance og ofte hjertesygdom, gigantismus
Prolaktinomer: giver amenoré og galaktoré hos kvinder. Giver tab af libido, impotens, hypogonadisme og gynækomasti hos mænd
ACTH: giver Cushings sygdom
TSH: giver hyperthyreodisme

Tryksymptomer:
Hovedpine, synsudfald

Question 10

Komplikationer til hypofysetumorer?

Answer 10

Hormonelle ubalancer/insufficiens
Lav GH: giver vækstretardation hos børn
Voksne oplever uspecifikke symptomer, let nedsat muskelmasse, øget abdominalfedt og træthed
Lav LH og FSH: sekundær hypogonadisme med amenoré og infertilitet hos kvinder og nedsat libido, impotens, reduceret skægvækst og muskelstyrke hos mænd. Giver seksuel dysfunktion, tab af behåring i aksiller og på pubis.
Lav TSH: hypothyreoidisme med bl.a. svaghed, nedsat fysisk ydeevne, nedsat modstandsevne mod stress, kulde, faste
Lav ACTH: nedsat kortisolsekretion og symptomer på Addisons sygdom. Ubehandlet binyrebarkinsufficiens kan være livstruende med udvikling af Addison-krise ved interkurrent sygdom. Hovedsymptomer er udtalt træthed, hypotension, kvalme og vægttab
Prolaktinmangel: ingen specifikke symptomer.

Question 11

Typiske kliniske fund ved MS?

Answer 11

Kombination af neurologiske udfald med pareser med hyperreflexi, klonus, Babinski tåfænomen, øget tonus, ataxi og pletvise sensibilitetsudfald som hverken passer på nerverod eller perifer nerve dermatom, ataktiske øjenbevægelser, nystagmus og bortfald af abdominalreflekser.

Question 12

Grundlæggende behandlingsstrategier ved MS?

Answer 12

Symptomatisk behandling af symptomer.
Behandlingen rettes mod akutte attakker.
Sygdomsmodificerende behandling.
Rehabilitering.

Question 13

Medicinsk behandling af MS?

Answer 13

1. linje præparater
Betainterferoner
Peginterferon
Glatirameracetat
Teriflunomid
Dimethylfumarat

2. linje præparater
   Natalizumab
   Fingolimod
   Alemtuzumab

Question 14

Forskellige typer af forløb ved MS?

Answer 14

Attakvis: Omkring 80-85 % forløber tilstanden som gentagne sygdomsudbrud (attak) med mere eller mindre komplet restitution efter hvert attak
Som regel bliver det neurologiske funktionstab større for hvert attak, med udvikling af sekundær progressiv sygdom efter nogen år
Hos nogle patienter har sygdommen et fredeligt forløb med få attakker og beskedent funktionstab (dette er ofte forbundet med en bedre prognose)
I gennemsnit har multipel sklerose patienter 0,8 attak hvert år.
Kronisk progredierende: 15 % har fra starten et kronisk progredierende forløb - primær progressiv
Graviditet: gravide har mindre sandsynlighed for attak og debut. Dog er det foreslået at patienter er i større risiko efter fødslen.