Hydrocefalus Flashcards
Definitionen på hydrocefalus?
Hydrocefalus er udvidede hjerneventrikler på grund af øget mængde intraventrikulær cerebrospinalvæske (CSF). Kan være medfødt (hyppigst) eller erhvervet.
De hyppigste årsager til medfødt hydrocefalus?
Aquaduktstenose (33 %) Myelomeningocele/Arnold-Chiari malformation (28 %) Dandy-Walker misdannelser (7 %) Agenesi af foramen Monroi Medfødt toksoplasmose Bickers-Adams syndrom
De hyppigste årsager til erhvervet hydrocefalus?
- Kan skyldes øget produktion af CSF:
Plexus papillomer, Schwannomer eller carcinomer - Reduceret drænage eller resorption af CSF.
Tumorer, som aflukker foramen Monroi, aquaduktus cerebri eller fjerde ventrikel
Blod i CSF eller i subaraknoidalrummet, specielt ved subaraknoidalblødning (SAB)
Intraventrikulær blødning hos præmature
Pus i resorptionsapparatet på hjernens overflade ved meningitis
Forhøjet venetryk eller trombosering af de store vener - Kan ses som konsekvens efter hovedskader (traumatisk hydrocefalus):
Nedsat CSF absorption på grund af blod i subarachnoidalrummet, hjerneventrikler eller basale cisterner
Hvad er normaltryks-hydrocefalus?
En tilstand, hvor der sker nedsat absorption af cerebrospinalvæsken, CSF. Kan forekomme idiopatisk eller efter hovedtraumer (særligt SAH). Ses typisk hos ældre.
Karakteristisk for denne tilstand er symptomer som urininkontinens, nedsat hukommelse, små “stepvise” bevægelser. Dette er ofte reverterbart efter behandlingen med shunt.
Hydrocefalus, systematisk gennemgang?
Forekomst: 3 pr. 1000 levendefødte for den medfødte variant. Ukendt for erhvervet.
Ætiologi: Øget mængde intraventrikulær CSF i ventrikelsystemerne
Patogenese: Medfødt eller erhvervet aflukning af ventrikelsystemet eller overproduktion af CSF. Muligvis problemer med drænagen af CSF (aquaporin-mangel mm.)
Risikofaktorer: Medfødte misdannelser, traumer.
Symptomer: Typiske tryksymptomer, hukommelsessvigt og ataktisk gang (normaltryksvarianten)
Paraklinik: LP
Diagnostik: CT/MR, UL (spædbørn)
Forløb og prognose: 70 % har normal IQ
Behandling: Kirurgi
Kliniske fund ved hydrocefalus?
Ved medfødt hydrocefalus ses hastig vækst i hovedomfang.
Hos voksne og større børn er de fleste symptomer betinget af forhøjet intrakranielt tryk (ICP), som hovedpine, opkastninger, synsforstyrrelser (ofte papilødem og abducens parese), svimmelhed og epileptiske anfald.
Ved atrofisk hydrocefalus og hydrocefalus ex vacuo
er det intrakranielle tryk normalt.
Normaltrykshydrocefalus giver progressiv demensudvikling, gangataksi/magnetisk gang og urininkontinens, og patienten er som regel ældre end 60 år.
Hvad betyder ex vacuo hydrocefalus?
Det er en tilstand, der opstår, når hjernen undergår atrofi og derfor giver mere plads til ventriklerne. De fyldes altså mere op, fordi der er mindre hjernevæv, der kan udfylde kraniet. Dette giver derfor ikke øget ICP, men kun en større mængde CSF i ventrikelsystemerne.
Diagonstik af hydrocefalus?
Mistanke i almen praksis: Neurologisk undersøgelse, evt. inklusiv oftalmoskopi
På sygehus:
CT (udføres ved mistanke),
MR (bruges efter verificering),
Angiografi/ventrikulografi (mistanke om vaskulær årsag)
Infusionstest (måler trykstigning som funktion af væskeinfusion - bruges til vurdering af absorbtionsevnen),
Spinalpunktur (ved klinisk mistanke, men negativ MR, kan det intrakranielle tryk måles ved spinalpunktur)
Behandling af hydrocefalus?
Først når der er tydelige symptomer overvejes radikal behandling. Kirurgisk shuntanlæggelse er i dag den eneste effektive behandling (diuretika kan have en mindre effekt).
Symptomgivende hydrocefalus behandles som regel enten med temporær ekstern ventrikeldrænage eller permanent ventrikulo-peritoneal shunt (sidstnævnte giver færrest komplikationer). Patienterne følges med kontroller (mål af hovedomfang, CT/MR), hvor de får justeret deres ventil, der er koblet til shunten. Dette kontrolleres for at trykket ikke ender med at blive for højt eller for lavt, så ventrikelsystemet holdes i balance, med en stabil størrelse.
Komplikationer til hydrocefalus?
Ubehandlet:
Kan hydrocefalus give betydelige neurologiske sequelae og vil som regel medføre mors
Neurologiske sequelae (er ikke usædvanlig trods behandling): Epilepsi, Synsforstyrrelser, Kognitiv dysfunktion, Inkontinens, Gangataksi
Efter shuntbehandling:
Peroperative blødninger (sjælden)
Infektioner (8-10 %)
Shuntsvigt (hos 30-40 % i løbet af første år efter shunting, hos 50 % efter 5 år)
Tromboembolier (meget sjælden, kun ved VA-shunt)
Overdrænage - enkelte udvikler hovedpine og svimmelhed efter shunt-indlæggelse på grund af lavt intrakranielt tryk.
Typer af hydrocefalus opdelt efter alder, patologi, ICP-forhøjelse og klinisk præsentation?
Alder • Infantil (ved fødsel til 1. leveår) • Juvenil (1. leveår til 14 år) • Adult (over 14 år) Patoanatomisk/patofysiologisk • Kommunikerende hydrocephalus (resorptionsdefekt) • Obstruktiv hydrocephalus (blokering af CSF’s transportveje) Sværhedsgrad af ICP-forhøjelse • Højtrykshydrocephalus • Normaltrykshydrocephalus, NPH (idiopatisk eller sekundær til anden hjernesygdom) Klinisk • Aktiv hydrocephalus • Arrested hydrocephalus (balanceret hydrocephalus)
Mistanke om medfødt hydrocefalus?
Forstørret hovedomfang, mistrivsel (særligt i liggende stilling), fontaneller der ikke er vokset sammen.
Det er vigtigt at forældre lære at kende barnets symptomer på øget ICP, for at der kan handles hurtigt, så der sker mindst mulig skade på barnets hjerne.
Idiopatisk interkraniel hypertension (IIH), systematisk gennemgang?
Forekomst: Ukendt, men hyppigere hos overvægtige kvinder.
Ætiologi: En tilstand med forhøjet intrakranielt tryk, stasepapiller og normal CSF. MR eller CT viser normale
forhold i hjerneparenkymet samt et ventrikelsystem,
der enten er normalt eller komprimeret.
Patogenese: Ukendt. Fedme spiller muligvis en rolle.
Risikofaktorer: Fedme, lægemidler fx tetracyklin og store doser A-vitamin.
Symptomer: Svær hovedpine, stasepapiller og pulssynkron tinitus.
Paraklinik: LP-analyse
Diagnostik: MR, LP med trykmåling og analyse af CSF.
Forløb og prognose: Opfølgning med synstest pga. risiko for permanent synstab ved langvarig IIH.
Behandling: Det primære behandlingsvalg er azetazolamid (carboanhydrasehæmmer), som kan kombineres med furosemid. Behandlingseffek-
ten øges markant ved samtidigt vægttab. Kirurgi kan være nødvendigt ved manglende effekt af mindre invasive tiltag.
