TBL - Anfaldslidelser

Question 1

Definition af epilepsi?

Answer 1

Neuronal dysfunktion karakteriseret ved at neuroner udviser hyereksitabilitet eller hypersynkronicitet.

Question 2

Alkoholrelaterede epileptiske anfald?

Answer 2

Forekommer max. 2 døgn efter totalt stop af alkoholindtag. Kommer som respons på abstinenser.

Question 3

Fokale anfald, karakteristika?

Answer 3

Fokale motoriske anfald.
Fokale anfald med påvirket bevidsthed.
Fokale anfald med sekundær generalisering.

Question 4

Myoklonier/myoklone ryk, karakteristika?

Answer 4

Myoklonier er bilaterale kortvarige ryk med muskeltrækninger varende mindre end 150 msek., så
anfaldet opleves som ryk uden bevidsthedstab, til
trods for at der er generaliserede epileptiske udladninger i hjernen. Myoklonier optræder enten isoleret eller i serier og kan forudgå et generaliseret tonisk-klonisk anfald.

Question 5

Varslingssymptomer ved epilepsi?

Answer 5

Automatismer: gentagne bevægelser med hænder, fødder.
Aura: forekommer ved nogle anfald, hvor pt. stadig er bevidst, og mærker et varsel.

Question 6

Faser af et tonisk-klonisk anfald?

Answer 6

Epileptiske skrig: toniske anfald, epiglottis lukkes, stemmelæberne lukkes og man udånder (diafragma kontraheres). Respirationsstop i 1-2 min giver typisk cyanose. Øjne og mund er typisk åbne i den første fase.
Generaliseret kontraktion: arme flekterer, ben ekstenderer, hoveddrejning, opistotonus (hyperekstension af ryggen).
Kloniske træk: rykvise rytmiske træk i ben og arme (kan også forekomme hurtigt).
Dyb søvn: typisk falder patienter efter et tonisk-klonisk anfald i dyb søvn.

Question 7

Nævn de forskellige typer af fokale og generaliserede anfald?

Answer 7

Fokale anfald kommer typisk med at patienten kan lokalisere udfaldet til motoriske eller sensoriske anfald.
- Simple
- Komplekse
- Sekundært generaliserede
Generaliserede anfald kommer typisk akut med et tonisk-klonisk anfald.
- Abcenser, myoklonier, toniske-kloniske anfald, atoniske.

Question 8

Særlige indikationer for at starte epilepsibehandling efter førstegangskramper?

Answer 8

Patienter med rumopfyldende processer eller a. cerebri media infarkter med førstegangskramper har 80-90 % sandsynlighed for endnu et krampeanfald.

Question 9

Diagnostiske kriterier for epilepsi?

Answer 9

• For at diagnosen epilepsi kan stilles, skal der være to anfald adskilt i tid og sted.
• Ét epileptisk anfald samt en sandsynlighed over 60 % for at patienten vil få endnu et epileptisk anfald i de næste 10 år, baseret på de øvrige kliniske og parakliniske data (fx være en læsion i cortex cerebri set ved MR eller karakteristiske epileptiforme EEG forandringer)
• Kliniske og parakliniske data som udfylder kriterierne for et epileptisk syndrom .

Question 10

Undersøgelser ved mistanke om epilepsi?

Answer 10

EEG er førstevalg, sammen med grundig anamnese.

Desuden laves typisk efterfølgende CT-C, MR-C, SPECT og PET.

Question 11

Hvor mange procent af alle tilfælde af epilepsi skyldes fokale cerebrale læsioner?

Answer 11

20-35% ifølge forelæseren fra neurologisk.

Her er det typisk hjernetumorer og infarkter eller blødninger.

Question 12

Typiske tegn på basilaristromber?

Answer 12

Hvis der opstår tromber i basilaris, vil man modsat andre typer apopleksi se bevidsthedstab. Det skyldes at hjernestammen bliver påvirket.

Question 13

Fordele ved MEG?

Answer 13

MEG måler ændringer i de magnetiske felter, der skabes i hjernen pga. hjernens elektriske aktivitet, og har i udvalgte hjerne­områder en bedre rumlig opløsning end EEG.

Question 14

Lægemidler der påvirker de spændingsafhængige Na+ kanaler?

Answer 14

Carbamazepin, lamotrigin og evt. lidokain.

Question 15

Lægemidler der påvirker GABA-receptorer?

Answer 15

Benzodiazepiner, barbiturater og valproat.

Question 16

Generelle biokemiske årsager til epilepsi?

Answer 16

Mangelende respons på eller aktivering af GABA.
Øget respons på eller aktivering af glutamat.
Hyponatræmi (typisk på under 115 mmol)

Question 17

Normal dosering af Lamotrigin?

Answer 17

Typisk gives det 1 gang i døgnet pga. halveringstid på 24-timer. Der kan også gives halv dosis 2 gange om dagen ved mange bivirkninger.

Question 18

Normal dosering af Carbamazepin?

Answer 18

Typisk gives det 2 gang i døgnet pga. halveringstid på 12-timer. Der kan også gives halv dosis 4 gange om dagen ved mange bivirkninger.

Question 19

Vigtige forholdsregler med behandling af epilepsi?

Answer 19

Der er mange af lægemidlerne der interagerer og derfor monitoreres behandlingen nøje.

Question 20

De vigtigste lægemidler til behandling af epilepsi?

Answer 20

Status epilepticus: Diazepam/Midazolam, Fenytoin
GABA-regulerende: valproat (bedste valg til generaliseret epilepsi), benzodiazepiner, barbiturater, topiramat og vigabatrin,
Na-kanal regulerende: lamotrigin og carbamazepin
Andre: Levetiracetam (mange psykiske bivirkninger).

Question 21

Behandling af status epilepticus?

Answer 21

Præhospitalt, < 5 min: I.v./rektal Diazepam eller nasal/buccal Midazolam
Hospital, 5-30 min: I.v. Diazepam
Hospital, 30-60 min: ved manglende effekt i.v. fenytoin (20 mg/kg). Evt. valproat i.v. eller fenobarbital
Intensiv afdeling, > 60 min: Generel anæstesi og intubation.

Question 22

Hvor mange tilfælde af epilepsi kan tilskrives strukturelle forandringer i hjernen?

Answer 22

Ca. 35 % af alle epilepsitilfælde har sammenhæng med strukturelle forandringer i hjernen.

Question 23

Vigtige årsager til epilepsi i barnealderen?

Answer 23

• Kortikale malformationer, fx kortikal dysplasi, polymikrogyri, makrogyri
• Vaskulæremalforma tioner
• Kranietraumer
• Hæmoragi
• Meningitis og encefalitis
• Asfyksi (neonatal iltmangel)
• Metaboliske sygdomme
• Kromosom sygdomme

Question 24

Vigtige årsager til epilepsi hos større børn, voksne og ældre?

Answer 24

• Apopleksi
• Tumor cerebri
• Kranietraumer
• Encefalitis og meningitis
• Degenerative sygdomme (fx Alzheimers
• Limbisk encefalitis (ofte autoimmun)

Question 25

Definition på abcenser?

Answer 25

Absencer er kortvarige anfald af få sekunders varighed
med pludseligt bevidsthedstab. Absencer kan være ledsaget af øjenblinken og kort tonustab med hovednik eller håndslip. Absencer er karakteriserede ved abrupt start og slut og er uden reorienteringsfase.

Question 26

Definition op atoniske anfald?

Answer 26

Astatiske eller atoniske anfald er meget kortvarige
tonustab, hvor al tværstribet muskulatur i kroppen
mister tonus samtidig, og patienten pludselig falder
slapt sammen og ofte slår sig voldsomt. Der kan også
være kortvarige tonustab, hvor der kun ses et hovednik
eller sammensynkning i knæene. Atoniske anfald
er relativt sjældne og optræder hyppigst hos patienter,
som har omfattende hjerneskade eller svære
epileptiske encefalopatier. Patienter med atoniske
anfald er ofte nødt til at bære beskyttelseshjelm.

Question 27

Indikationer for akut behandling af epilepsi?

Answer 27

1) Ophobede anfald, defineret som gentagne
anfald inden for de seneste 12—24 timer, hvor
patienten har været ved bevidsthed mellem anfaldene.
2) Langvarige anfald, dvs. anfald af mere end
3-5 min. varighed.
3) Status epilepticus. hvor anfaldsaktiviteten har varet >30 min. Eller hvor det ene anfald afløser det andet, uden at patienten kommer til bevidsthed mellem anfaldene.
Behandlingen af 1-2 er som for status epilepticus.

Question 28

Typer af status epilepticus?

Answer 28

1) Generaliseret konvulsiv status epilepticus
2) Nonkonvulsiv status epilepticus
3) Epilepsia partialis continua

Question 29

Patofysiologien ved generaliseret konvulsiv status epilepticus?

Answer 29

Generaliseret konvulsiv status epilepticus er en akut
livstruende tilstand, som kræver øjeblikkelig og intensiv
behandling for at opnå anfaldsophør. Under
generaliseret konvulsiv status er hjernen og kroppen
under ekstrem belastning. Der frigøres eksitatoriske
aminosyrer i hjernen, som kan være neurotoksiske
og medføre hjerneødem og blivende hjerneskader.
I kroppen er der vedvarende stor muskelaktivitet
uden eller med mangelfund ilttilførsel, hvilket kan
føre til svære elektrolytforstyrrelser, acidose, muskelnekrose, rabdomyolyse og nyresvigt. Vedvarer status, indtræder kredsløbskollaps og død inden for få timer.

Question 30

Patofysiologien ved nonkonvulsiv status epilepticus?

Answer 30

Nonkonvulsiv status epilepticus er karakteriseret
ved ændret mental status og kontinuerlig epileptisk
EEG-aktivitet og omfatter de former for status, hvor
patienten er bevidsthedspåvirket uden kramper. Det
kan dreje sig om fokal status epilepticus med bevidsthedspåvirkning
og absencestatus. Tilstanden
kan være vanskelig at diagnosticere hos patienter,
der er akut cerebralt påvirket som følge af forskellige
neurologiske sygdomme, og kan overses hos ældre,
som opfattes somnolente, dehydrerede, psykotiske
eller dementkonfuse. Diagnosen stilles ved EEG.

Question 31

Patofysiologien ved epilepsia partialis continua?

Answer 31

Epilepsia partialis continua er motorisk status
uden bevidsthedspåvirkning. Denne tilstand optræder
ofte som komplikation til nyligt erhvervet cerebral
læsion (fx efter apopleksi) og kan i nogle tilfælde
være meget vanskelig at behandle.

Question 32

Hvor mange patienter med epilepsi har ikke effekt af medicinsk behandling?

Answer 32

Ca. 33 % har ikke en tilfredsstillende effekt ved medicinsk behandling.

Question 33

Effekten af kirurgisk behandling af epilepsi og komplikationer?

Answer 33

• Mindst 65 % af patienterne kan blive anfaldsfrie
  ved operation, ca. 25 % får reduceret anfaldshyppighed,
  og mindre end 10 % har ingen effekt. De
  bedste resultater ses hos patienter med mesial temporalsklerose.
• Alvorlige komplikationer som hemiparese
  og sprogforstyrrelser optræder med en hyppighed
  på 1-3 %, psykiatriske problemer ses hos ca.
  10 %, og ved operation i den sprogdominante hemisfære er der risiko for tab af verbal IQ.

Question 34

Andre anfaldstilstande der ikke er relateret til epilepsi?

Answer 34

1) Synkoper (vasovagal/refleks, kardielle og ortostatisk betingede)
2) Søvnforstyrrelser
a) Dyssomnier: insomni og hypersomni, herunder narkolepsi.
b) Parasomnier, som defineres ved forstyrrelser
i selve søvnen, specielt på overgangen mellem
søvn og vågentilstand.
3) Søvnapnø, som er defineret ved forbigående ophør af respiration under søvn.

Question 35

Hvilke undersøgelser tages som standard ved akutte epileptiske anfald?

Answer 35

Ved akutte anfald tages:

1. A-gas
2. B-glucose
3. Væsketal (Na, K, Ca, Mg, Cr, CK, Leucocytter, Differentialtælling, CRP, Myoglobin)
4. Ved patienter i medicinsk behandling måles koncentrationen af antiepileptisk medicin i blodet for at dokumentere eventuel non-compliance.