Talasemia y anemia de células falciformes Flashcards
En el paciente con Talasemia cuando es mejor programar la cita odontológica
- El tratamiento dental debe planificarse para la semana posterior a la transfusión de sangre, ya que esto garantizará que los recuentos sanguíneos del paciente sean óptimos.
Diga la apariencia típica de los pacientes con Talasemia
La hiperplasia de la médula ósea en el maxilar supera a la de la mandíbula y da como resultado una apariencia característica conocida como ‘cara de ardilla listada’ esto puede estar asociado con el espaciamiento de los dientes superiores
¿Cómo se clasifican las manifestaciones orales de la Talasemia?
-Cambios radiográficos
-Cambios esqueléticos
-Cambios orales
Diga los cambios radiográficos que se observan en los pacientes con Talasemia
- Aspecto de pelos de punta en las radiografías laterales del cráneo debido a la expansión de dipolo del cráneo
- La rarefacción del hueso alveolar produce una apariencia de tela metálica en la radiografía debido a la expansión de la médula
- La neumatización de los senos paranasales se debe a la hiperplasia de la médula en los huesos frontal, temporal y facial.
Diga los cambios esqueléticos que se observan en los pacientes con Talasemia
-Maloclusiones de clase II (incluidas características esqueléticas y dentales, como aumento del resalte, protrusión maxilar y mordida abierta anterior) debido a la expansión de la médula ósea y atrofia mandibular
- Desplazamiento lateral de las órbitas debido al crecimiento excesivo de la médula en el hueso maxilar
- ‘Cara de ardilla debido a la prominencia malar, nariz en silla de montar y protuberancia frontal
- Corteza mandibular delgada debido a la expansión de la médula
- Síndrome de Brodie: el arco mandibular está telescópico dentro del arco maxilar
Diga los cambios orales que se observan en los pacientes con Talasemia
-Caries dental por mala higiene bucal, menos fósforo e IgA en saliva
- Palidez de mucosas, glositis atrófica por disminución de hemoglobina
- Periodontitis severa si se realiza esplenectomía
- Encías oscuras debido a los altos niveles de ferritina
- Espaciamiento generalizado de los dientes debido a la expansión de la médula
- Deformidades dentales que incluyen raíces cortas en forma de espiga, taurodontismo y lámina dura atenuada debido al retraso del crecimiento
- Incorporación de bilirrubina, un producto de la descomposición de la hemoglobina, en los túbulos dentinarios que da como resultado una coloración amarilla de los dientes.
- Ulceración oral por anemia crónica
- Estomatitis necrosante que puede estar relacionada con la agranulocitosis debida a fármacos quelantes del hierro (deferiprona)
- Con menos frecuencia: hinchazón dolorosa de las parótidas, hiposalivación causada por el depósito de hierro, dolor/ardor en la lengua relacionado con la deficiencia de folato
¿Cuáles son los principales riesgos que tiene un paciente con Talasemia?
- Anemia crónica
- Múltiples anomalías inmunitarias, incluidos neutrófilos defectuosos y quimiotaxis de macrófagos.
- Mayor riesgo de trombocitopenias si hay esplenomegalia significativa
- Infección asociada a esplenectomía
- Complicaciones de la sobrecarga de hierro (por ejemplo, diabetes)
- Riesgo de osteonecrosis de la mandíbula relacionada con la medicación en pacientes bajo tratamiento con bifosfonatos
- Cambio en la apariencia de los tejidos orofaciales y dientes
- Depresión crónica
¿Qué consideraciones debe tener en cuenta antes del tto odontológico del paciente con Talasemia?
–Hemoglobina/hemograma completo para verificar la necesidad de hemoderivados y terapia antibiótica profiláctica
– Verifique la necesidad de suplementos de oxígeno tomando lecturas de oxígeno/oxímetro de pulso
– Considere trastornos endocrinos secundarios como la diabetes, controle la glucosa en sangre
– Se debe tener cuidado al extraer dientes para pacientes con bifosfonatos.
– Registrar y monitorear cualquier cambio radiográfico
– Puede ser necesario un tratamiento de ortodoncia para corregir la maloclusión
¿Qué consideraciones debe tener en cuenta durante el tto odontológico del paciente con Talasemia?
– Crema lubricante/barrera utilizada para proteger los labios/tejidos blandos en caso de traumatismo
– Manipulación cuidadosa de la mejilla y los tejidos blandos: considere el uso de gasa cuando use retractores de mejilla
– Precaución con la succión para evitar traumatismos (reducir el volumen)
– Se debe utilizar la técnica de extracción atraumática, comenzando con la extracción más simple para evaluar el sangrado
– Utilizar medidas hemostáticas locales para controlar el sangrado (suturas y compresas hemostáticas)
– Considerar el uso adyuvante local de ácido tranexámico al 5% si el sangrado es prolongado
Analgésico de elección para los pacientes con Talasemia
PARACETAMOL
Los pacientes con Talasemia debido a las transfusiones continuas pueden tener exceso de hierro, que comorbilidades se asocian a este (hemosiderosis)
-hipertensión pulmonar
-hepatoesplenomegalia
-cirrosis/insuficiencia hepática
-insuficiencia renal
-diabetes
Signo clave útil para el diagnóstico de la Talasemia menor, intermedia o mayor
Glóbulos rojos hipocrómicos microcíticos (volumen corpuscular medio <70 fL), que no responden a la suplementación con hierro.
Tratamiento de la B-Talasemia mayor
– Transfusión de sangre regular (normalmente cada 3 semanas) para mantener un nivel de hemoglobina superior a 9,5 g/dL; el mayor desafío es la sobrecarga secundaria de hierro con
su morbilidad multiorgánica asociada
– Quelación de hierro para prevenir el síndrome de sobrecarga (agentes quelantes)
– Esplenectomía si hay hiperesplenismo
– Tratamiento antibiótico profiláctico después de la esplenectomía
– Medicamentos antirresortivos (Bifosfonatos) si hay osteoporosis importante
– Manejo de comorbilidades secundarias en relación a la sobrecarga de hierro
-La única cura potencial en la actualidad es el trasplante de células madre hematopoyéticas; esto se realiza predominantemente en pacientes seleccionados con beta talasemia dependiente de transfusiones, con mejores resultados si se realiza a una edad más temprana
- El trasplante de médula ósea puede resultar en la resolución completa de la enfermedad
Presencia de hemoglobina atípica llamada S que pueden distorsionar los glóbulos rojos en forma de hoz o media luna.
ANEMIA DE LAS CÉLULAS FALCIFORMES
¿ A que están asociados los síntomas de la talasemia?
Se asocian con la presencia de:
Anemia hemolítica crónica
Mayor riesgo de infección (esplenectomía)
Exceso de acumulación de hierro (hemosiderosis)
Osteopenia/osteoporosis
¿Cuáles son las pruebas de primera y segunda línea para el diagnóstico de la talasemia?
Pruebas de primera línea incluyen:
Hemograma completo, incluido el volumen corpuscular medio (MCV)
Hemoglobina corpuscular media (MCH)
Concentración media de hemoglobina corpuscular (MCHC)
Las pruebas de segunda línea incluyen:
Ensayo de hemoglobina (Hb)
Hierro sérico y ferritina
Ensayos de folato en glóbulos rojos
Electroforesis de hemoglobina
Hallazgos orales en la anemia de células falciformes
-Hiperplasia compensatoria y expansión de la médula ósea, incluidos los huesos faciales, lo que conduce a la depresión del puente nasal, crecimiento excesivo de la parte media de la cara que resulta en la protrusión maxilar y un aumento en la dimensión vertical
-Retraso en la erupción de los dientes
-Hipoplasia/hipomineralización dental
-Canales pulpares calcificados (poco común)
-Infartos dolorosos en el maxilar/mandíbula
-Riesgo de osteomielitis (debido a la hipoxia)
-Neuropatía del nervio mentoniano (que provoca entumecimiento en el labio inferior y el mentón, de ahí el término “síndrome del mentón entumecido”) puede deberse a eventos vasooclusivos
- Hiperplasia de la médula ósea que conduce a agrandamiento del maxilar hemopoyético con sobremordida horizontal excesiva y mordida abierta
- Retraso en la maduración esquelética (pero no dental)
- La piel, la esclerótica y las encías pueden aparecer amarillas debido a la ictericia
- Manifestaciones orales de anemia (p. ej., palidez mucosa/ gingival, glositis, ulceración oral)
Cambios radiográficos que se observan en la anemia de células falciformes
– Radiopacidades densas con patrón de trabéculas en ‘escalera de tijera’ sugestivas de infartos óseos
– Lámina dura distinta y densa
– Hipercementosis
– Cráneo engrosado pero osteoporótico con patrón de pelos de punta a trabéculas
– El diploë está engrosado, especialmente en las regiones parietales, dando apariencia de cráneo de torre
