Hemofilia y enfermedad de Von Willebrand Flashcards
¿Qué es la hemofilia?
Defecto predominantemente hereditario del factor de coagulación sanguínea
¿Cuáles son las formas más comunes de hemofilia?
-Hemofilia A (deficiencia de FVIII)
-Hemofilia B (Deficiencia de IX)
¿Cuál es la patología hemorrágica más frecuente y cuales son sus características?
EvW; se caracteriza por epistaxis y sangrado prolongado de heridas
¿Cuáles son los grados de severidad de la hemofilia A y b?
-Normal: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX: 50-150%
-Leve: Nivel de factor de Ja coagulación VIII ó IX: 5-40%. Podría no existir antecedente de problema hemorrágico
-Moderada: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX: 1-5% sangrados ocasionales
-Severa: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX < 1%. Hemorragias espontáneas afectando a las articulaciones
¿Cuáles son los resultados de las pruebas diagnósticas para la hemofilia?
Tiempo de protrombina normal
Tiempo de sangría normal
Tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado
Hemofilia A: nivel de factor VIII bajo
Hemofilia B: nivel de factor IX bajo
¿Cuáles son los resultados de las pruebas diagnósticas para la EvW?
Tiempo de sangría prolongado
Tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado
Nivel de factor vW bajo
Nivel factor VIII normal o bajo
Prueba del cofactor ristocetina
¿Qué podemos emplear ante una intervención dental, si los niveles de anticuerpos inhibidores del factor VIII son altos?
Concentrado de factor VIII porcino
Concentrado de complejo protrombina
Factor IX activado
Plasmaféresis
Corticosteroides para inhibir la respuesta inmune
¿Según la severidad de la hemofilia, donde debemos realizar el tratamiento dental?
-Hemofilias A y B leves, en la clínica dental.
-Hemofilias A y B moderadas, en la clínica dental.
-Hemofilias A y B severas o con anticuerpos inhibidores, en el ámbito hospitalario.
Alternativa prometedora para el manejo de pacientes con hemofilia A con o sin anticuerpos inhibidores
Anticuerpos monoclonales (Emicizumab administracion subcutanea)
¿A qué se deben las hemorragias post exodoncia?
El 90% son secundarias a:
Trauma excesivo
Inflamación de la mucosa perialveolar
Manipulación del alveolo
Incumplimiento de instrucciones
HTA no controlada
Consumo de AAS u otros AINES .
¿Cuáles son los hallazgos orales asociados a coagulopatías congénitas?
Equimosis y hematomas profundos
Sangrado de mucosas y púrpura
Sangrado gingival espontáneo
Sangrado prolongado tras una manipulación
Técnica de anestesia local de elección en un paciente con hemofilia
Intraligamentaria y/o intrapulpar para endodoncias
Infiltrativa y/o intraligamentaria para exodoncias
Medicamento de sedación consciente de elección en un paciente con hemofilia
Aplicar sedación por vía oral u oxido nitroso (excepto en EvW)
Técnica de sedación contraindicada en pacientes con Hemofilia
Sedación por vía IV
Inyecciones intramusculares
Pautas para la anestesia general en un paciente con hemofilia
Evaluación por el hematólogo y el anestesista
Reemplazo del factor y productos sanguíneos
Evitar intubación nasotraqueal
Evaluar la deformidad de las articulaciones y movilidad (hemartrosis)
¿Cuánto tiempo debemos esperar después del reemplazo con el factor para iniciar el tto?
1 hora
¿Cuál es el nivel de factor VIII o IX que se precisa para una cirugía dentoalveolar?
50 - 75%
Su práctica requiere el reemplazo del factor (con plasma fresco o concentrado de factor) o desmopresina (en casos de hemofilia A y EvW)
Pautas para la utilización de desmopresina en una cirugía dentoalveolar
Test previo (1-2 semanas antes del tratamiento)
Vía IV, SC o intranasal
1 hora antes del tratamiento
Si hay problemas de sangrado se aplica otra dosis posterior (12 horas)
¿Cuándo esta contraindicado el uso de la desmopresina?
Polidipsia
IC
Angina de pecho inestable
EvW grave tipo 1 y 2B
Niveles de factor VIII inferiores a 5%
Hipersensibilidad al clorobutanol hemidrato (Conservante)
Agentes hemostáticos utilizados en el protocolo perioperatorio/postoperatorio de medidas locales
Colageno microfibrilar
celulosa oxidada y regenerada
esponjas de fibrina empapadas previamente en ácido tranexámico al 5%
Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugía dentoalveolar
50-75%
Su practica requiere el reemplazo del factor (Con plasma fresco o concentrado del factor)
o desmopresina (en casos de hemofilia A y EvW)
-Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales
Agentes hemostáticos utilizados en el protocolo perioperatorio/postoperatorio de medidas locales
Colágeno microfibrilar
celulosa oxidada y regenerada
esponjas de fibrina empapadas previamente en ácido tranexámico al 5%
Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugía periodontal
-Se precisa un nivel de factor VIII ó IX del 50-75%; su práctica requiere el reemplazo del factor (con plasma fresco o concentrado del factor) o desmopresina.
-Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales
Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugía maxilofacial
-Se precisa un nivel de factor VIII ó IX del 75-100%; se requiere el reemplazo de factor a todos los hemofílicos (con plasma fresco o concentrado del factor).
-Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales
-Mayor riesgo de sangrado el día de la operación y 4-10 días después (mantener un nivel ≥50% de factor durante 1-2 semanas).
¿Cuál es el analgésico de elección en pacientes con hemofilia?
Paracetamol
Paracetamol con codeína
Tramadol
¿Qué fármaco debemos evitar en pacientes con hemofilia?
AAS
Indometacina
Otros AINES con efecto antiagregante plaquetario (incrementan el riesgo de sangrado gastrico)
¿Qué hacer ante una hemorragia post manipulación?
-Identificar las áreas de sangrado en la cavidad oral.
-Aplicar anestesia local con epinefrina (1 :50.000 ó 1:100.000).
-Tras una exodoncia, sellar el alveolo con colágeno microfibrilar, celulosa oxidada y regenerada o esponjas de fibrina empapadas previamente en ácido tranexámico al 5%.
-Presión con gasa embebida en ácido tranexámico al 5% durante 10-15 minutos.
- Si el sangrado está controlado:
-Suturar con seda no reabsorbible y retirada de los puntos a los 7 días para controlar el cúmulo de placa bacteriana.
-Aplicar el protocolo postoperatorio previamente expuesto; en casa, realizar enjuagues con ácido tranexámico 1 O ml/4 veces al día/1-2 semanas; no comer ni beber durante la primera hora después del enjuague; evitar los enjuagues o cepillados bruscos que puedan romper prematuramente el coágulo formado . - Si el sangrado no está controlado:
-Aplicar agentes hemostáticos (celulosa oxidada) y después suturar.
-Aplicación de hielo extraoral sobre el área afectada (5 minutos).
-Electrocauterización. - Si continúa el sangrado:
-Enviar al paciente al hospital.
En pacientes con hemofilia, se realiza una cirugía o un tto periodontal, además del protocolo peri y post operatorio de medidas locales, ¿debe mandarse terapia antimicrobiana?
Terapia antiséptica: SI
Terapia antibiótica: Dependerá de:
-Extensión del procedimiento cruento
-Dificultad quirúrgica y grado de sangrado
-Estado de salud oral previo
Hay evidencia de que el uso de terapia antibiótica puede prevenir una hemorragia tardía, que se cree podría deberse a una infección. No obstante, si un paciente presenta infección antes del tratamiento, ésta debería tratarse con antibióticos
-Adultos: 2g amoxicilina + 125 Ac clavulánico vo/iv
-Adultos alérgicos a la penicilina: 600 mg de clindamicina vo/iv
¿Qué tipo de hemofilia tiene más probabilidades de desarrollar inhibidores?
Hemofilia A
¿Cuáles son las dosis de desmopresina vía intranasal para un paciente con hemofilia?
Adultos: 300 µg (1 pulsación en cada orificio nasal)
Niños con peso ≥10 kg: 300 µg (1 pulsación en cada fosa nasal)
Niños con peso < 10 kg: 150 (1 pulsación en una fosa nasal)
¿Cuánto tiempo debemos esperar después del reemplazo con el factor para iniciar el tto?
1 hora
¿Qué es la hemartrosis?
Sangrado significativo de las articulaciones
¿Cuáles son las dosis de desmopresina vía IV?
0,3 µg/kg de peso en 50-100 ce de suero salino (infundir durante 30 minutos)
Describa la terapia de reemplazo de factores para un paciente con hemofilia
-Profilaxis primaria: debe iniciarse a más tardar inmediatamente o poco después de la primera hemorragia articular reconocida o hemorragia muscular clínicamente significativa
-Profilaxis secundaria: tto continuo regular iniciado después 2 o más hemorragias hemorragias articulares importantes pero antes de la aparición de la enfermedad articular
-Profilaxis terciaria: tto continuo regular iniciado después de la aparición de la enfermedad articular para evitar daños mayores
¿Cuándo está contraindicado el ácido tranexámico en paciente con hemofilia?
Debido al riesgo de tromboembolismo, está contraindicado si el paciente recibe concentrados de complejo de protrombina para el tratamiento de la hemofilia A o B
Diga las formas de presentación y administración del Ácido tranexámico.
-Enjuague bucal 4,8 a 5%, 10 ml, 4 veces al día
-Tableta oral 3 a 4 veces al día
-Infusión intravenosa 2 a 3 veces al día
En qué casos el Ácido tranexámico puede causar tromboembolismo
Si recibe concentrados de complejo de protrombina para el tratamiento de la hemofilia A o B.
¿Cuáles son las nuevas terapias de la hemofilia?
Anticuerpos monoclonales: Emicizumab (hemofilia A)
Para qué casos es útil la desmopresina antes del procedimiento dental
Hemofilia A
Enfermedad de Von Willebrand
Aplicación 1 hora antes IV, SC, intranasal y si hay problemas de sangrado aplicar otra dosis 12h después.
Para cuáles técnicas de anestesia local se requiere reemplazo del factor
-inyecciones de bloqueo regional
-infiltraciones linguales
-inyecciones en el piso de la boca
Requieren reemplazo de factor, debido al riesgo de hemorragia o bloqueo de la vía aérea potencialmente mortal (80% de riesgo de hematomas)
No se requiere reemplazo de factor para infiltraciones bucales
Técnica anestésica recomendada para pacientes con coagulopatías
Intraligamentosa
Intrapulpar
Equipo que debe estar presente en el gabinete odontológico ante una hemorragia
Pinzas de adson con y sin dientes
Pinzas de mosquito Halstead rectas y curvas de 12cm
Portaagujas
Tijeras Metzenbaum curvas y rectas
Gasa quirúrgica de 20x20
Sutura semi reabsorbible y reabsorbible de 3/0 con aguja TB-15
Material hemostatico local
Esponja de fibrina
Cemento quirurgico
Tratamiento de apoyo una vez repuesto el factor FVIII
EACA (ácido epsilon amino caproico)
Acido tranexamico
Desmopresina
Estudios analiticos recomebdados en un paciente con riesgo hemorragico
Recuento de plaquetas
Tiempo de Sangrado
Tiempo parcial de tromboplastina tisular (vía intrínseca)
Tiempo de protrombina (vía extrínseca)
INR
¿En qué valor debe mantenerse el INR terapéutico?
2.0 - 3.5
Valores orientativos del INR para tratamientos dentales
Restauraciones de PTD : 3
Exodoncias simples: 2 y 2.5
Operatorias quirúrgicas y periodontales más complejas: no >2
Mencione los fármacos con acción anticoagulante
Heparina
Cumarinicos/ antagonistas de la vitamina K (AVK)
Anticoagulantes orales de acción directa (ACOD) o nuevos anticoagulantes (NACO o NOACs)
Fibrinolíticos
Mencione los fármacos que favorecen la coagulación
Sulfato de protamina
Antifibrinolíticos
Hemostáticos tópicos
características clínicas de una alteración plaquetaria/vascular
Tipo de hemorragia: Petequias-púrpura-epistaxis gastrointestinal-menorragia cutánea superficial
Predominio en mujeres y hombres VIH+
Sin historial familiar
Hemorragia espontánea: superficial (púrpura)
Inicio de hemorragia: inmediato
Efecto de la presión: eficaz
Recidiva de la hemorragia: rara
Características clínicas de una coagulopatía
Tipo de hemorragia: profundas, afectando al músculo y articulaciones
Predominio en hombres
Con historial familiar
Hemorragia espontánea: profunda (hematoma)
Inicio de hemorragia: retrasado
Efecto de la presión: no eficaz
Recidiva de la hemorragia: probable
¿Qué pruebas de laboratorio están dirigidas para comprobar la fase vascular/plaquetaria de la hemostasia?
Tiempo de hemorragia o sangría
Recuento del número de plaquetas en sangre
¿Qué pruebas de laboratorio están dirigidas para comprobar la fase de la coagulación de la hemostasia?
Tiempo de protrombina (TP)
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTP)
Tiempo de trombina (TT)
Tiempo de reptilasa (TR)
Concentración de fibrinógeno
Cuantificacion de los valores de los factores de coagulación mediante pruebas inmunologicas
Manifestaciones orales de la hemofilia
Hematomas orales
Púrpuras palatinas y en la lengua
Lesiones equimosis en labios
Hemorragias espontáneas en lengua y encías
Hemorragias post-exodoncia
Hemartros en la ATM
¿Cómo puede ser tratada la hemofilia leve o moderada?
Desmopresina
Agentes antifibrinolíticos
¿Cómo puede ser tratada la hemofilia grave?
Agentes sustitutivos de FVIII y FIX
¿Con qué otro nombre se reconoce la hemofilia B?
Enfermedad de Christmas
Manifestación clínica más característica de la enfermedad de Von Willebrand
Hemorragia de la mucosa aparentemente espontánea
Menorragia
Epistaxis
Hemorragia gingival
Hematuria
Hematemesis
Melena
