Distrofia Muscular Flashcards

1
Q

¿ Cuales son los agentes farmacológicos prescritos para las distrofias musculares?

A

Corticosteroides

Antagonistas del calcio

Agentes antiarrítmicos

Benzodiacepinas

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2
Q

¿Cuáles son las principales comorbilidades presentes en la DIM?

A

Cardiomiopatías

Arritmias

Complicaciones respiratorias

TDI (Trastorno del desarrollo intelectual)

Complicaciones oculares

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3
Q

¿ Con que pruebas diagnosticas determinamos el estadio de la enfermedad y el pronostico de la DIM?

A

Test de función pulmonar

ECG

Radiografía de tórax

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4
Q

Mencione los hallazgo orales en los pacientes con distrofia muscular

A

Higiene bucal deteriorada
Elevada incidencia de caries y gingivitis
Reflejos protectores disminuidos
Trismo
Trastornos de ATM (subluxación de la mandíbula)
Miopatía facial (hipotonía, patrón dólico)
Incompetencia labial, respirador bucal
Maloclusión
Medidas cefalométricas alteradas
Maxilar superior estrecho y alargado (paladar ojival)
Mordida abierta anterior y cruzada posterior
Retraso en la erupción dentaria
Agenesia, microdoncia, hipoplasia (premolares)
Lengua larga
Dificultades en la masticación, deglución y fonación

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5
Q

¿Qué medicamentos se deben evitar en los pacientes con distrofia muscular para la sedación consciente?

A

-OPIOIDES
-BENZODIACEPINAS
Porque provocan depresión respiratoria

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6
Q

Paciente con DIM + cardiomiopatía y/o enfermedad respiratoria. ¿Qué técnica anestésica esta contraindicada?

A

Anestesia General

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7
Q

El tratamiento de los pacientes con distrofia muscular habitualmente incluye corticoides. ¿Cuáles son las implicaciones de esto al realizar un procedimiento dental invasivo?

A
  • Curación retardada
  • Mayor riesgo de infección
  • Crisis suprarrenal, puede ser desencadenada por intervenciones quirúrgicas debido a la supresión crónica del eje hipotálamo pituitario-suprarrenal; se requiere un protocolo de suplementos de corticosteroides para prevenir esto
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8
Q

¿Qué sucede cuando hay administración continuada de glucocorticoides?

A

La administración continuada de esteroides exógenos suprime la función adrenal al anular el eje hipotálamo-hipofisario-adrenal, comprometiendo la producción de cortisol en respuesta a determinadas situaciones de estrés y, en consecuencia, exponiendo al paciente a una crisis adrenal aguda con hipotensión y colapso, que puede incluso poner en peligro su vida.

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9
Q

¿Cual es la clasificación de las distrofias musculares según el patrón de herencia?

A

– Distrofias musculares ligadas al sexo: Duchenne, Becker, Emery-Dreifuss
– Autosómico dominante: facioescapulohumeral, distal, ocular, oculofaríngeo
– Autosómico recesivo: forma de cintura escapular

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10
Q

Características de la distrofia muscular de Duchenne

A

Hombres
Inicia 3-5 años
Implica todos los músculos
Complicaciones asociadas: miocardiopatía, discapacidad intelectual
Muerte al final de la adolescencia

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11
Q

¿Cuál es la distrofia muscular más frecuente?

A

La distrofia muscular de Duchenne (herencia ligada al cromosoma X)

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12
Q

¿En qué casos derivamos al paciente con distrofia muscular al centro hospitalario?

A
  • Los pacientes a menudo pueden ser tratados en una clínica dental convencional, especialmente durante las etapas iniciales de la enfermedad.
  • La derivación a una clínica o centro hospitalario especializado viene determinada por el estado general del paciente (por ejemplo, dificultad respiratoria, cardiopatía grave y estadios muy avanzados de la enfermedad)
  • Los pacientes con contracturas musculares severas y/o complicaciones médicas generalmente deben ser tratados en un entorno hospitalario.
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13
Q

¿Cómo deben ser las citas odontológicas en los pacientes con distrofia muscular?

A
  • Sesiones cortas (cambios frecuentes de posición, se cansan por debilidad muscular)
  • Sillón dental posicionado a 45°
    -Usar dique de goma
    -Aspiración constante
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14
Q

Diga las manifestaciones clínicas de la distrofia muscular

A

Aparición en la infancia
Marcha de pato y severa lordosis lumbar
Dificultad para incorporarse y permanecer de pie (signo Gower)
Debilidad muscular generalizada
Pseudohipertrofia muscular
Silla de ruedas antes de la pubertad
Cardiomiopatía
Afectación respiratoria
Deterioro intelectual

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15
Q

Ante cualquier tratamiento dental a pacientes con distrofia muscular se debe realizar una consulta médica previa. Indique verdadero o falso. Explique

A

VERDADERO
Antes de cualquier tratamiento dental se debe consultar al médico para que nos indique el estadio de la enfermedad y el pronóstico en base a las pruebas:
-test de función pulmonar
-ECG electrocardiograma
-Rx de tórax

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16
Q

En el manejo odontológico a pacientes con distrofia muscular hay que tener especial cuidado con los anestésicos que contienen vasoconstrictor. ¿Por qué?

A

Porque muchos de los pacientes con distrofia muscular suelen cursar con cardiomiopatías y arritmias y los vasoconstrictores (epinefrina-adrenalina) Aumenta la frecuencia cardiaca, el gasto cardiaco. También hay que tener especial cuidado cuando consumen antidepresivos tricíclicos