Distrofia Muscular Flashcards
¿ Cuales son los agentes farmacológicos prescritos para las distrofias musculares?
Corticosteroides
Antagonistas del calcio
Agentes antiarrítmicos
Benzodiacepinas
¿Cuáles son las principales comorbilidades presentes en la DIM?
Cardiomiopatías
Arritmias
Complicaciones respiratorias
TDI (Trastorno del desarrollo intelectual)
Complicaciones oculares
¿ Con que pruebas diagnosticas determinamos el estadio de la enfermedad y el pronostico de la DIM?
Test de función pulmonar
ECG
Radiografía de tórax
Mencione los hallazgo orales en los pacientes con distrofia muscular
Higiene bucal deteriorada
Elevada incidencia de caries y gingivitis
Reflejos protectores disminuidos
Trismo
Trastornos de ATM (subluxación de la mandíbula)
Miopatía facial (hipotonía, patrón dólico)
Incompetencia labial, respirador bucal
Maloclusión
Medidas cefalométricas alteradas
Maxilar superior estrecho y alargado (paladar ojival)
Mordida abierta anterior y cruzada posterior
Retraso en la erupción dentaria
Agenesia, microdoncia, hipoplasia (premolares)
Lengua larga
Dificultades en la masticación, deglución y fonación
¿Qué medicamentos se deben evitar en los pacientes con distrofia muscular para la sedación consciente?
-OPIOIDES
-BENZODIACEPINAS
Porque provocan depresión respiratoria
Paciente con DIM + cardiomiopatía y/o enfermedad respiratoria. ¿Qué técnica anestésica esta contraindicada?
Anestesia General
El tratamiento de los pacientes con distrofia muscular habitualmente incluye corticoides. ¿Cuáles son las implicaciones de esto al realizar un procedimiento dental invasivo?
- Curación retardada
- Mayor riesgo de infección
- Crisis suprarrenal, puede ser desencadenada por intervenciones quirúrgicas debido a la supresión crónica del eje hipotálamo pituitario-suprarrenal; se requiere un protocolo de suplementos de corticosteroides para prevenir esto
¿Qué sucede cuando hay administración continuada de glucocorticoides?
La administración continuada de esteroides exógenos suprime la función adrenal al anular el eje hipotálamo-hipofisario-adrenal, comprometiendo la producción de cortisol en respuesta a determinadas situaciones de estrés y, en consecuencia, exponiendo al paciente a una crisis adrenal aguda con hipotensión y colapso, que puede incluso poner en peligro su vida.
¿Cual es la clasificación de las distrofias musculares según el patrón de herencia?
– Distrofias musculares ligadas al sexo: Duchenne, Becker, Emery-Dreifuss
– Autosómico dominante: facioescapulohumeral, distal, ocular, oculofaríngeo
– Autosómico recesivo: forma de cintura escapular
Características de la distrofia muscular de Duchenne
Hombres
Inicia 3-5 años
Implica todos los músculos
Complicaciones asociadas: miocardiopatía, discapacidad intelectual
Muerte al final de la adolescencia
¿Cuál es la distrofia muscular más frecuente?
La distrofia muscular de Duchenne (herencia ligada al cromosoma X)
¿En qué casos derivamos al paciente con distrofia muscular al centro hospitalario?
- Los pacientes a menudo pueden ser tratados en una clínica dental convencional, especialmente durante las etapas iniciales de la enfermedad.
- La derivación a una clínica o centro hospitalario especializado viene determinada por el estado general del paciente (por ejemplo, dificultad respiratoria, cardiopatía grave y estadios muy avanzados de la enfermedad)
- Los pacientes con contracturas musculares severas y/o complicaciones médicas generalmente deben ser tratados en un entorno hospitalario.
¿Cómo deben ser las citas odontológicas en los pacientes con distrofia muscular?
- Sesiones cortas (cambios frecuentes de posición, se cansan por debilidad muscular)
- Sillón dental posicionado a 45°
-Usar dique de goma
-Aspiración constante
Diga las manifestaciones clínicas de la distrofia muscular
Aparición en la infancia
Marcha de pato y severa lordosis lumbar
Dificultad para incorporarse y permanecer de pie (signo Gower)
Debilidad muscular generalizada
Pseudohipertrofia muscular
Silla de ruedas antes de la pubertad
Cardiomiopatía
Afectación respiratoria
Deterioro intelectual
Ante cualquier tratamiento dental a pacientes con distrofia muscular se debe realizar una consulta médica previa. Indique verdadero o falso. Explique
VERDADERO
Antes de cualquier tratamiento dental se debe consultar al médico para que nos indique el estadio de la enfermedad y el pronóstico en base a las pruebas:
-test de función pulmonar
-ECG electrocardiograma
-Rx de tórax