Syndrome Néphrotique de l'enfant

Question 1

Modalité du dépistage de protéinurie chez l’enfant ?

Answer 1

1- BU : dépistage (++ = 0,3 g/L)
2- Confirmation par la protéinurie des 24h
3- Si problème d’échantillonage
–> Rapport Albumine / Créatininurie (plus de 200mg/mmol ?)

Question 2

Quelles sont les protéinuries physiologiques ?

Answer 2

. Physiologique = Intermitente

• protéinurie orthostatique
• associée à la fièvre
• d’effort
• -> On y retrouve jamais :
• plus de ++ ou plus de 1g/24h
• d’oedèmes associées

Question 3

Quelles sont les 3 grandes étiologies de protéinurie pathlogiques ?

Answer 3

• Avant tout : Glomérulopathies
• Parfois : Tubulopathies
• Rarement : Malformation rénales et urinaires

Question 4

Quelles sont les indications de la PBR face à une protéinurie en pédiatrie ?

Answer 4

• Si plus de 1g/24H
• -> sauf syndrome néphrotique pur entre 1 et 10 ans
• Si moins de 1g/24h, seulement si
  . HTA et/ou signes systémiques
  . atteinte extra rénale (congénitale ou acquise)
  . hématurie et/ou baisse DFG et/ou baisse du C3

Question 5

Biologie de 1ière intention si une protéinurie de l’enfant est confirmée ?

Answer 5

• Iono sanguin et créat
• Protéinémie
• Dosage du complément

Question 6

Terrain de la protéinurie orthosatique ?

Answer 6

• Adolescent longilignes
• piège : toute protéinurie est augmentée par l’orthostatisme.

–> physiologique si critère de protéinurie physiologique
= pas d’oedème
= moins de 1g/24h = 1000mg

Question 7

Comment différention une protéinurie d’origine glomérulaire ou tubulaire ?

Answer 7

1- Glomérulaire
A- Sélective = protéine plasmatique de masse moléculaire inférieur ou égale à l’albumine
B- Non Sélective = aussi des protéines de MM supérieure à l’albumine

2- Tubulaire = défaut de réabsorption
–> MM strictement inférieur à l’albumine
= B2 microG
= chaines légères d’Ig …

Question 8

Quand est ce qu’un syndrome néphrotique est qualifié de pur ?

Answer 8

Si la protéinurie est

• sélective (MM inférieur ou égale à albumine)
• PAS d’hématurie
• PAS d’HTA
• PAS d’IR persistante

Question 9

Terrain du syndrome néphrotique idiopathique ?

Answer 9

• Garçon
• Entre 1 et 10 ans
• 3/100 000 enfants

Question 10

Physiopathologie du syndrome néphrotique idiopathique ?

Answer 10

• Dysfonction des LT et LB
• Production d’un facteur plasmatique altérant le complexe podocyte/membrane basale glomérulaire (=lésions glomérulaire minimes)
• -> baisse de la pression oncotique et syndrome oedémateux
• -> SN PUR classiquement

Question 11

Particularité clinique du syndrome oedémateux dans la poussée de syndrome néphrotique ?

Answer 11

• Oedèmes blanc mou et indolores
• Visage au réveil, chevilles en fin de journée
• Possible anasarque

Reflexe :

• -> prise de poids récente ?
• -> HTA ?

Question 12

Quand est ce qu’on fait la PBR face à un tableau de syndrome néphrotique idiopathique ?

Answer 12

1- Terrain
- Début avant 1 an ou après 10 ans

2- Lié au signes extra rénaux

• SN impur perisistant (HTA, IRA organique, hématurie)
• Hypocomplémentémie

3- Corticorésistance :
- pas de rémission en 1 mois de corticothérapie + 3 BS

Question 13

Physiopathologie de la thrombose dans le syndrome néphrotique ?

Answer 13

• Augmentation de la synthèse hépatique des FC (en réponse à l’hypoalbuminémie)
• Thrombocytose
• Fuite urinaire d’antithrombine III et protéine S

+ hypovolémie donc hémoconcentration

Question 14

Comment affirmer biologiquement un syndrome néphrotique ?

Answer 14

1- Protéunirue massive

• Sur 24h : plus de 50mg/kg/j
• Echantillon : 200 mg/mmol de créatinine urinaire

2- Perte oncotique sanguine

• Hypoprotidémie à moins de 60 g/L
• Hypoalbuminémie à moins de 30 g/L

Question 15

Quels types de déficits immunitaires secondaire peut on voir à la suite d’un syndrome néphrotique ?

Answer 15

1- Humoral = fuite d’Ig

2- Cellulaire = corticoïdes

Question 16

Que doit contenir le bilan d’hémostase pour évaluer le retentissement d’un syndrome néphrotique ?

Answer 16

• ATIII
• D-Dimères
• Fibrinogène
• -> SN est plutôt pro coagulant par perte des inhibiteurs de la coagulation (comme ATIII)

Question 17

Quel est le traitement spécifique du syndrome néphrotique idiopathique ?

Answer 17

• Corticothérapie 60 mg / m2 / 24h pendant 4 semaines
• -> pas plus de 60mg/24h

- Associée à
. supplémentation Ca et Vit D
. régime pauvre Na et Gu
. décroissance (durée totale 4M1/2)
. restriction hydrique si hypoNa (HIC + HEC)
. parfois ttt anticoagulant préventif

• Si PU à 4S : 3 bolus de méthylprednisolone (SOLUMEDROL)

Question 18

Quelles sont les 3 grandes complications à craindre dans le syndrome néphrotique idiopathique ?

Answer 18

1- Hypovolémie

• efficace du SN
• si restriction hydrique pour hypoNa trop forte

2- Thrombose vasculaire profonde

• Digestive
• Rénale
• perte de FC +/- corticothérapie

3- Infection

• péritonite/infection d’ascite
• pneumoP
• -> d’où vaccination pneumo, méningocoque

Question 19

Modalités de surveillance d’un SN sous traitement ?

Answer 19

• Poids
• BU QUOTIDIENNE (surtout 1ier mois)
• Dose de corticoïdes
• Element clinique intercurrent

+ Complications de la corticothérapie
–> retard de croissance/poids ????

Question 20

Intérêt du bilan thyroïdien dans le syndrome néphrotique ?

Answer 20

Risque d’hypothyroïdie par fuite des protéines porteuses des hormones thyroïdiennes.