Syndrome Néphrotique de l'enfant Flashcards
Modalité du dépistage de protéinurie chez l’enfant ?
1- BU : dépistage (++ = 0,3 g/L)
2- Confirmation par la protéinurie des 24h
3- Si problème d’échantillonage
–> Rapport Albumine / Créatininurie (plus de 200mg/mmol ?)
Quelles sont les protéinuries physiologiques ?
. Physiologique = Intermitente
- protéinurie orthostatique
- associée à la fièvre
- d’effort
- -> On y retrouve jamais :
- plus de ++ ou plus de 1g/24h
- d’oedèmes associées
Quelles sont les 3 grandes étiologies de protéinurie pathlogiques ?
- Avant tout : Glomérulopathies
- Parfois : Tubulopathies
- Rarement : Malformation rénales et urinaires
Quelles sont les indications de la PBR face à une protéinurie en pédiatrie ?
- Si plus de 1g/24H
- -> sauf syndrome néphrotique pur entre 1 et 10 ans
- Si moins de 1g/24h, seulement si
. HTA et/ou signes systémiques
. atteinte extra rénale (congénitale ou acquise)
. hématurie et/ou baisse DFG et/ou baisse du C3
Biologie de 1ière intention si une protéinurie de l’enfant est confirmée ?
- Iono sanguin et créat
- Protéinémie
- Dosage du complément
Terrain de la protéinurie orthosatique ?
- Adolescent longilignes
- piège : toute protéinurie est augmentée par l’orthostatisme.
–> physiologique si critère de protéinurie physiologique
= pas d’oedème
= moins de 1g/24h = 1000mg
Comment différention une protéinurie d’origine glomérulaire ou tubulaire ?
1- Glomérulaire
A- Sélective = protéine plasmatique de masse moléculaire inférieur ou égale à l’albumine
B- Non Sélective = aussi des protéines de MM supérieure à l’albumine
2- Tubulaire = défaut de réabsorption
–> MM strictement inférieur à l’albumine
= B2 microG
= chaines légères d’Ig …
Quand est ce qu’un syndrome néphrotique est qualifié de pur ?
Si la protéinurie est
- sélective (MM inférieur ou égale à albumine)
- PAS d’hématurie
- PAS d’HTA
- PAS d’IR persistante
Terrain du syndrome néphrotique idiopathique ?
- Garçon
- Entre 1 et 10 ans
- 3/100 000 enfants
Physiopathologie du syndrome néphrotique idiopathique ?
- Dysfonction des LT et LB
- Production d’un facteur plasmatique altérant le complexe podocyte/membrane basale glomérulaire (=lésions glomérulaire minimes)
- -> baisse de la pression oncotique et syndrome oedémateux
- -> SN PUR classiquement
Particularité clinique du syndrome oedémateux dans la poussée de syndrome néphrotique ?
- Oedèmes blanc mou et indolores
- Visage au réveil, chevilles en fin de journée
- Possible anasarque
Reflexe :
- -> prise de poids récente ?
- -> HTA ?
Quand est ce qu’on fait la PBR face à un tableau de syndrome néphrotique idiopathique ?
1- Terrain
- Début avant 1 an ou après 10 ans
2- Lié au signes extra rénaux
- SN impur perisistant (HTA, IRA organique, hématurie)
- Hypocomplémentémie
3- Corticorésistance :
- pas de rémission en 1 mois de corticothérapie + 3 BS
Physiopathologie de la thrombose dans le syndrome néphrotique ?
- Augmentation de la synthèse hépatique des FC (en réponse à l’hypoalbuminémie)
- Thrombocytose
- Fuite urinaire d’antithrombine III et protéine S
+ hypovolémie donc hémoconcentration
Comment affirmer biologiquement un syndrome néphrotique ?
1- Protéunirue massive
- Sur 24h : plus de 50mg/kg/j
- Echantillon : 200 mg/mmol de créatinine urinaire
2- Perte oncotique sanguine
- Hypoprotidémie à moins de 60 g/L
- Hypoalbuminémie à moins de 30 g/L
Quels types de déficits immunitaires secondaire peut on voir à la suite d’un syndrome néphrotique ?
1- Humoral = fuite d’Ig
2- Cellulaire = corticoïdes
Que doit contenir le bilan d’hémostase pour évaluer le retentissement d’un syndrome néphrotique ?
- ATIII
- D-Dimères
- Fibrinogène
- -> SN est plutôt pro coagulant par perte des inhibiteurs de la coagulation (comme ATIII)
Quel est le traitement spécifique du syndrome néphrotique idiopathique ?
- Corticothérapie 60 mg / m2 / 24h pendant 4 semaines
- -> pas plus de 60mg/24h
- Associée à . supplémentation Ca et Vit D . régime pauvre Na et Gu . décroissance (durée totale 4M1/2) . restriction hydrique si hypoNa (HIC + HEC) . parfois ttt anticoagulant préventif
- Si PU à 4S : 3 bolus de méthylprednisolone (SOLUMEDROL)
Quelles sont les 3 grandes complications à craindre dans le syndrome néphrotique idiopathique ?
1- Hypovolémie
- efficace du SN
- si restriction hydrique pour hypoNa trop forte
2- Thrombose vasculaire profonde
- Digestive
- Rénale
- perte de FC +/- corticothérapie
3- Infection
- péritonite/infection d’ascite
- pneumoP
- -> d’où vaccination pneumo, méningocoque
Modalités de surveillance d’un SN sous traitement ?
- Poids
- BU QUOTIDIENNE (surtout 1ier mois)
- Dose de corticoïdes
- Element clinique intercurrent
+ Complications de la corticothérapie
–> retard de croissance/poids ????
Intérêt du bilan thyroïdien dans le syndrome néphrotique ?
Risque d’hypothyroïdie par fuite des protéines porteuses des hormones thyroïdiennes.
