47- Puberté normale et pathologique Flashcards
Age et premier signe de la puberté
- Fille
- Garçon
- 10,5 ans = bourgeon mammaire
- -> ménarche 2 ans après bourgeon mammaire
- 12 ans = L>25mm et V>4mL testiculaire
A quoi correspond l’apparition du sésamoïde du pouce ?
- Contemporain du démarrage pubertaire
= age osseux de
–> 11 ans chez la fille
–> 13 ans chez le garçon
A quel age osseux correspond le soudage des cartilages de conjugaison ?
- 15 ans chez la fille
- 17 ans chez le garçon
Age définissant la puberté tardive ?
- Fille = 13 ans
- Garçon = 14 ans
+ absence de puberté complète (règles) 4 ans après les premiers signes.
Définition prémature :
- Thélarche
- Adrénarche
- Ménarche
+ Réflexe
Apparition isolée d’un caractère sexuel 2aire isolé sans accelération de la vitesse de croissance ni avance d’âge osseux.
- isolé des seins (puberté précoce centrale)
- isolé de la pilosité (puberté précoce périphérique)
- isolé métrorragie (tumeur/corps étrangé)
Puberté précoce et tâche :
- café au lait
- chamois
- NF1
- Syndrome de McCune-Albright
Hyperandrogénie : quels dosages ?
Testostérone
DHEA
Delta4-androstènedione (oriente vers une sécrétion ovarienne)
17-OHP
Test hormonal en faveur d’une origine à la puberté précoce :
1- centrale ?
2- périphérique ?
1- Taux élevé de LH basal
Pic LH > FSH (après test au LH-RH)
2- FSH/LH indosables
Signe clinique d’une puberté précoce périphérique chez le garçon ?
Testicules infantiles : car dépendant de l’imprégnation aux FSH/LH qui sont basse par rétrocontrôle.
Causes de puberté précoce centrale ?
1) Processus expansif IC . Tumoral --> Gliome du chiasma --> Hamartome . Non tumoral : --> hydrocéphalie --> kyste arachnoïdien
2) Origine séquellaire
. Méningite/Encéphalite
. Irradiation/Trauma crânien
3) Général :
- NF1 / Sclérose Tubéreuse de Bourneville
4) IDIOPATHIQUE
NB : fréquent chez la fille et souvent idiopathique // rare chez le garçon svt tumeur IC
Causes de puberté précoce périphérique ?
1) Autonomie gonadique
. Syndrome de McCune Albright
. Kyste ovarien/Tumeur ovarienne
. Testotoxicose/Tumeur testiculaire
2) Tumeur sécrétant du HCG
Signes d’hyperandrogénie
- Pilosité
- Acné / Hirsutisme
- Hypertrophie clitoridienne
- Voix rauque
- Hypertrophie musculaire
3 groupes de retard pubertaire
- Hypogonadisme hypogonadotrope (central)
- Hypogonadisme hypergonadotrope (périphérique)
- Retard pubertaire simple (extrême de la normale)
Triade du déficit anté hypophysaire ?
Pâleur
Asthénie
Dépilation
(+ Frilosité, poly-uro polydipsie)
Phénotype Turnérien
- Aspect général trapu (cou court bref, large)
- Implantation basse des cheveux et des oreilles
- Epicanthus (yeux bridés)
- Thorax large
- Cubitus valgus
- Naevi pigmentaires multiples
DD entre hypoG hypoGtrope et retard pubertaire simple.
1- HypoG hypoGtrope
. inhibine B basse
. faible réponse au LH RH
2- Retard pubertaire simple
. inhibineB plus élevée
. meilleurs réponse au test LHRH
InhibineB = reflet de la spermatogenèse.
+ Impuberisme anormal si AO >
- 13 ans chez garçon
- 11 ans chez la fille
Examens d’orientation dans l’hypoG :
- HypoGtrope
- HyperGtrope
- IRM cérébrale
- Caryotype standard
Etiologie des hypoG hyperGtrope
HYPOGONADISME PERIPHERIQUE
1- Anomalies chromosomiques
. Fille = TURNER
. Garçon = KLINEFELTER
2- Anomalies gonadiques . Dysgénésie . Acquis = chimio/irradiation / opération = cryptorchidie (oreilons ++ !!)
Etiologies HypoG hypoGtrope
HYPOGONADISME CENTRAL A- ORGANIQUE 1- Tumeur : craniopharyngiome / adénome prolactine 2- Isolé congénital : KALLMANN (anosmie) 3- Syndromique : PRADER-WILLI / CHARGE 4- Trauma
B- FONCTIONNELLE 1- Malabsorption (Biermer ?) 2- Maladie chronique 3- Pathologie endocrinienne 4- Sport intensif
Age définissant la puberté précoce ?
- Fille = Avant 8 ans
- Garçon = Avant 9,5 ans
Quels sont les stéroïdes sexuels de la fille ?
- Oestradiol
- Progestérone (2ième temps)
- -> sécrété par l’ovaire
Lors de la puberté qu’est ce qui est responsable de
1- croissance staturale
2- pilosité sexuelle
1- Action stimulante des stéroïdes sexuels sur l’axe somatotrope
2- Androgènes de la surrénale
En récap = survenue normale
1- Début de puberté chez la fille
2- survenue des règles
3- Début de puberté chez le garçon
1- Entre 8 et 13 ans (en moyenne 10,5 ans)
2- Entre 10 et 15 ans
3- 9,5 et 14 ans (en moyenne = 12 ans)
Que veullent dire les lettre SGP de Tanner ?
S : développement mammaire
G : OGE garçon
P : pilosité
–> toujours de 1 à 5
Développement mammaire de Tanner ?
S1 = absence de développement S2 = bourgeon mammaire S3 = glande mammaire dépassant la surface du bonrgeon S4 = saillie en dessous du sein S5 = aspect adulte
Développement des OGE selon tanner ?
G1 = Testis + verge infantile G2 = VT entre 4 et 6 mL G3 = VT entre 6 et 12 mL et verge + G4 = VT entre 12 et 16 mL et verge +++ G5 = aspect adulte
Développement de la pilosité pubienne de Tanner
P1 = absence de pilosité P2 = quelques poils sur le pubis P3 = pilosité pubienne au dessus de la symphyse P4 = pilosité fournie P5 = Aspect adulte --> triangulaire chez la fille --> losangique chez l'homme.
Indication des examens de maturation osseuse ?
1- Puberté pathoogique
2- Retard d’accélération de la croissance
Comment faire un diagnostic positif de puberté (précoceà ?
1- Augmentation des stéroïdes sexuels
2- Corrélé au développement des caractères sexuels secondaires
Comment est l’age osseux par rapport à l’age civile en cas de puberté précoce ?
Age osseux d’autant plus avancé sur l’age civil que la puberté est active.
Imagerie spécifique d’orientation en cas de Puberté précoce
1- Centrale ?
2- Périphérique ?
1- Centrale = IRM hypophysaire
2- Périphérique = Imagerie des gonades
NB : echo utérus permet d’évaluer l’imprégnation oestrogénique.
Qu’est ce qu’un utérus impubère ?
Moins de 35 mm
–> pas d’imprégnation hormonale !
Quel bilan paraclinique particulier si Turner ?
Bilan tyroïdien car Hashimoto
Quels éléments anamnestiques sont en faveur d’un retard pubertaire simple ?
- Age des première menstruations chez la mère
- Age de puberté chez le père
= même logique que la taille cible génétique
