Convulsion et épilepsie pédiatrie Flashcards
Définition d’une convulsion ?
Manifestations motrices d’une crise épileptique
–> décharge synchrone anormale d’une population de neurone
Comment distingue t’on les crises d’épilepsie ?
1- Convulsion occasionelles
= facteur déclenchant
2- Conculsions spontannée et répétée : Epilepsie
= hyper excitabilité d’une population neuronale
Quelles sont les situations de gravité à dépister face à une convulsion devant soit ?
1- Persistance = Etat de mal ? 2- Urgence diagnostic - Hypoglycémie - Infection neuroméningée (HSV ???) - Hématome sous dural aigue
Définition de l’épilepsie ?
Répétition spontannée de crises d’épilepsie
Quels sont les 2 types de crises ?
1- GENERALISEE
- Tonico clonique
- Absence
- Myoclonie
2- PARTIELLES
–> définies par la zone de départ
Comment définition un syndrome épileptique pour un patient donné ?
1- Clinique (type de crise)
2- EEG
3- Etiologies et pronostic
–> Il faut trouver un cadre syndromique avant de traiter (monothérapie privillégiée)
Prévalence de l’épilepsie de l’enfant ?
0,5% = majorité de bon pronostic (60%)
Définition de l’aspect tonico clonique d’une convulsion ?
1- Phase tonique (10 secondes)
= contraction musculaire soutenue avec pause respiratoire
2- Phase clonique (1 minutes)
= secousses rythmiques synchrone des membres
= parfois morsure de langue
3- Phase de relachement musculaire
= perte d’urine fréquente
4- Post critique (qq minutes à 3h) = respiration bruyante = hypotonie = confusion \+ AMNESIE COMPLETE DE LA CRISE
Différence entre un aspect tonique et un aspect clonique ?
Tonique = contraction soutenue Clonique = secousses rythmiques
Comment mettre en évidence une trémulation ?
Disparait à l’immobilisation forcée
Qu’est ce qui peut être en faveur d’un HSD aigue ?
1- Augmentation récente du PC
2- Bombement des fontanelles (méningite aussi)
3- Examen cutané = Paleur, échymose (maltraitance)
Etiologies d’une convulsion avec fièvre ?
1- AVANT TOUT
- Crise fébrile
- Infection neuro méningée
- -> méningo encéphalite HSV +++
- -> méningite purulente
- -> neuropalu (voyage ?)
2- Parfois
- Thrombophlébite (foyer ORL type otite, mastoïdite … ?)
- SHU (diarrhée invasive shigelle ou E.Clo 0157H7 ?
Etiologies d’une convulsion sans fièvre ?
1- AVANT TOUT
- Trauma cranien
- HSD
- 1Ière crise d’Epilepsie
2- Plus rarement
- Iono (Na et Ca ++)
- Hypoglycémie
- Tumeurs
Caractéristiques des convulsions fébriles simples ?
- Age : 1 an à 5 ans (voir 6M - 6A ..) : PIC = 2 ans
- Durée :
- -> moins de 15 min (souvent moins de 5 min)
- -> 1 seul épisode en 24h
- Type : généralisées
- PAS de déficit post critique
- PAS d’ATCD neuro
- PAS d’anomalie à l’examen neuro
Du coup
- PAS d’hospitalisation
- PAS d’EC neuro
- -> SAUF bilan de la fièvre !
- PAS de traitement spécifiques
Caractéristiques d’une crise fébrile complexe ?
- Moins de 1 an (moins de 6M …)
- Durée
- -> longue de plus de 15 min
- -> plusieurs épisodes en 24h
- Début LOCALISE
- Déficit post critique +
- ATCD neuro +
- Examen neuro anormal +
- -> ! un examen normal en post critique n’élimine PAS qq de grave !
Du coup
- Hospitalisation SYSTEMATIQUE
- EC +++ (PL systématique avant 1 an)
- Ttt selon les cas
Quel élément anamnestique est très important pour différentier une crise fébrile d’une crise par infection neuro méningée ?
1- CF = crise dès l’ascention brutale de fièvre
2- Infection SNC = à distance du début de la crise
Quels sont les risques de la crise fébrile simple ?
1- Apnée, trauma lors de la crise
2- Récidives à distances (suceptibilité)
–> PAS DE SEQUELLES NEUROLOGIQUE (car par définition crise Brève souvent moins de 5 min)
Posologie du
- Valium (Diazépam) intra rectal ?
- Rivotril IV (Clonazépam)
1- Valium
- 0,5 mg par kg
- Jamais plus de 10 mg (soit pas plus d’1A)
2- Rivotril
- 0,05 mg/kg
Que doit faire évoquer une crise fébrile complexe ?
Infection du SNC jusqu’à preuve du contraire
- Pl au moindre doute
- PL assez systématique avant 1 an (avant 9M)
Si focale : Méningo encéphalite Herpétique +++
Posologie du ZOVIRAX = Aciclovir si suspiçion de méningo encéphalite herpétique ?
500 mg par m2 toutes les 8h IV
–> jusqu’à preuve du contraire sur le PL
NB : une PCR négative sur une PL à faible célularité doit être recontrôlée (car virus DANS les lymphocytes ou phase trop précoce)
Que demander dans la PL si suspiçion de méningo encéphalite herpétique ?
1- PCR HSV
2- INF alpha
+ Cytologie
+ Biochimie
Quel bilan biologique demander face à une convulsion hors contexte fébril chez un nourisson ?
Quand est il systématique ?
Bilan
- Iono = hypoNa, Calcémie ?
- Glycémie ?
–> Systématique avant 1 an
Quel enquete paraclinique en DEHORS du cadre d’un contexte fébril pour une crise d’épilepsie chez un nourisson ?
1- Après 1 an
- Imagerie cérébrale
- -> en urgence si signes neuro focaux
- -> sans urgence sinon
2- Avant 1 an
- Bilan iono + glycémie systématique
- TDM : processus expansif (HSD, tumeur)
Dans tous les cas EEG dans les 48h pour compléter l’enquête.
Comment traiter une méningite à entérovirus ?
En gros pas grand chose
- -> Ttt symptomatique
- -> Observation et surveillance
- -> Auto résolutif
PRISE en charge d’une convulstion fébrile SIMPLE ?
1- PEC de la fièvre
- -> anti pyrétique (pas d’effet sur les convulsions)
- -> Mesures hygiéno
2- PEC étiologique de la fièvre
3- Education des parents
- -> seul risque est la récidive
- -> pas de lésion du cerveau
- -> reconsulter pour bilanter la fièvre
4- Place du Valium IR (0,5mg par Kg)
- EDUCATION +++ (ouvrir l’ampoule, pomper, seringue …)
- -> diazépam 0,5 mg/kg IR si crise de plus de 5 minutes
Place de la corthicothérapie pour l’encéphalite herpétique ?
PAS RECOMMANDEE
–> car oedème hémorragique, répond pas vraiment aussi bien que l’oedème du pneumocoque ou méningocoque
En quoi consiste un PAI chez un enfant épileptique ?
PAI : projet d’acceuil individualisé (PMI)
= Contrat entre parents, médecin scolaire, med ttt
1- SI convulsion blablabla)
2- Alors CAT : valium IR
3- Médoc TOUJOURS avec l’enfant
NB : rupture de secret médical donc il FAUT le consentement des parents
PEC CF Complexe ?
En plus du ttt de CF simple : AVIS NEURO :
- -> Traitement épileptique de fond (DEPAKINE : Valproate de Na) car FDR d’état de mal
- -> Pendant 2 ans SANS CRISES
Triade du syndrome de WEST ?
- Spasme en flexion par salves
- Stagmation ou régréssion psychoM
- Hypsarythmie sur l’EEG
–> disparition de l’activité de fond
–> ondes lentes et pointes multiF diffuses
= même en inter crise !
TTT = VIgabatrin (90% de pharmacorésistance)
Epidémiologie et FDR de syndrome de WEST ?
1- AVANT 1 an classiquement = épilepsie grave du nourisson 2- FDR - Prématurité (+/- leucomalacie périV) - T21 - FoetoP virales - Sclérose tubéreuse de Bourneville
Quels sont les 2 cadres de l’épilepsie myoclonique du nourisson ?
1- Epilepsie myoclonique bénigne
- myoC brèves avec un caractère réflexe
- développement psychoM normal
2- Epilepsie myoclonique sévère du nourisson = Syndrome de DRAVET - convulsion avec et sans fièvre - hémicorporelle ou généralisée --> trop précoce (avant 1 an) --> trop prolongées --> trop fréquentes
Un enfant convulse devant nous
- -> quand administrer du diazépam IR ?
- -> que faire si pas d’arret des convulsion ?
1- Valium 0,5mg/kg IR (max 1A = 10mg)
–> au bout de 5 minutes de convulsion
2- Pas d’arrêt après 5 autres minutes
–> RIVOTRIL (Clonazepam) 0,05 mg par Kg IV
3- Toujours en échec - Phénytoïne (DILANTIN) ou - Phénobarbital (GARDENAL) --> Et envoie en réanimation !!!
Définition de l’état de mal épileptique ?
Crises continues ou succession de crises dans amélioration de la conscience sur une période de
–> 30 MINUTES
Quels sont les facteurs de risque de récidive de crise fébrile ?
- Age inférieur à 1 an (car pic à 2 ans)
- ATCD famillaiux de crise fébrile ou épilepsie chez un parent au 1ier degré
Quels sont les facteurs de risque de survenue d’une épilepsie ultérieur après une CF ?
1- Caractère COMPLEXE de la CF
2- Retard psychoM
3- ATCD familliaux d’épilepsie (pas du fait de la CF mais du fait des ATCD)
Particularité clinique des absence ?
- Pluriquotidiennes
- Début et fin brusque avec perte de contact
- L’enfant se rend compte que qq chose s’est passé
- Déclenché par l’hyperpnée
Particularité clinique d’une myoclonie ?
- Sursaut brutal + chute
- Secondaire à la contraction musculaire axiale
- -> pas de rupture de contact
- -> récupération rapide
Comment classe t’on les crise partielles ?
1- Simple = pas de rupture de contact
2- Complexe = altréation de la conscience
Enquête paraclinique face à une épilepsie de l’enfant ?
1- EEG systématique 2- IRM indiqué si - épilepsie partielle - épilepsie + retard psychoM - signes neuro - non contrôle sous traitement bien conduit
Comment classe t’on les syndrome épileptique ?
1- Généralisé ou Partielle (focale)
2- Structurale/Métabolique ou Génétique
DONC 4 grands types d’épilepsies
Description de l’épilepsie absence de l’enfant ?
- 10% des épilepsies de l’enfant
- Pic à 6 ans (devient mauvais élève au CP)
- Absences pluriquotidiennes
- QUE DES CRISES TYPE ABSENCE (sinon DD)
- EEG indispensable au diagnosti
FAVORISE PAR : hyperpnée
–> Bon pronostic à partir du traitement (Nb régresse spontanément mais le ttt permet d’etre scolarisé)
Description de l’épilepsie myoclonique juvénile ?
- Epilepsie de l’ADO :
- Myclonies au réveil favorisées par
- -> manque de Someil
- -> prise d’alcool
- Crise généralisée tonico clonique 2 heures après les myoclonies
FAVORISE PAR : stimulations lumineuses
–> Bon pronostic après ttt
Description de l’épilepsie à pointe ondecentro temporale (EPCT)
- 20% des épilepsies de l’enfant
- Pic à 10 ans (atcd familliaux +++)
- Crise = phénomène sensitivomoteurs de la région bucofaciale en pleine conscience (géné 2 aire possible)
- -> Pas de Ttt systématique
- -> Guérison spontanée vers 15 ans
Quel type de molécule pour
- Epilepsie généralisée génétique
- Epilepsie partielle structurale
- -> Durée ?
- Epilepsie généralisée génétique
= Valproate de Na +++ - Epilepsie partielle structurale
= Carbamazépine +++
Quand et comment mettre en route un traitement anti épileptique ?
NECESSITE : inscription du diagnostic dans un cadre syndromique
De plus
- Débuter si récidive des crise (ou risque de récidive dans la crise fébrile complexe)
- Pas si facteur déclenchant clairement identifié (c’est alors une convulsion pas une maladie épileptique)
Modalité
- -> Débuter par une monothérapie
- -> Rarement moins de 2 ans
- -> Pas arreter d’un seul coup
Quels sont les sports CI en cas d’épilepsie ?
- Escalade en solitaire
- Plongée sous marine
Quand peut on arreter un traitement épileptique ?
- 2 ans sans crises pour une épilepsie génétique
- Après avis neuropédiatrique si lésion sous jacente (souvent jamais …)
Quelle est l’indication de la Dépakinémie ?
Résistance au traitement.
Quelle peut être la complication d’une crise trop prolongée ?
1- Sclérose Hippocampique
- -> oedème, sclérose puis atrophie
- -> RISQUE
- épilepsie temporale particulière de l’ado
- possible retentissement sur la mémoire
2- RARE = Sd HH (oedème et atrophie de l’hémisphère controlatérale
Quels sont les FDR de récidive de CFS ?
- Première crise avant 1 an
- ATCD familiaux de
- -> convulsion fébril au 1ier degré
- -> d’épilepsie
- Fièvre peu élevée lors de la crise
