51- Retard de croissance staturo pondérale Flashcards
Mensurations d’un NN à terme ?
P = 3500g / T = 50 cm / PC = 35 cm
Ages :
- chronologique
- statural
- osseux
AC = âge réel // date de naissance AS = âge projeté par rapport à la taille AO = maturation osseuse selon atlas de référence
Etiologies d’un RDC pondéral et/ou statural ?
= 2 + fréquents
- Syndrome de Turner
- Craniopharyngiome
(- Maladie Coeliaque / Allergie aux PLV
- Mucoviscidose / MICI
- Anorexie mentale adolescent)
Comment décrir un retard de croissance ?
1- Statural prédominant VS statural post retard pondéral
2- Inflechissement progressif (vitesse régulière) ou cassure
3- Notion de RCIU ou pas ?
Ralentissement de la croissance staturale + prise de poids ?
Penser à l’hypercorticisme
Origine du syndrome de Turner
Absence totale ou partielle du chromosome X
Monosomie X ++ sévère que les formes Mosaïques
Evoquer un Turner chez :
- Foetus
- NN
- Nourisson/Enfant
- Ado
- Adulte
- Anomalies echo (nuque épaisse, Hygromakystique, cardiopathie, RCIU)
- Lymphoedème des extrémités / RCIU
- Déficit statural +/- phénotype clinique
- Déficite statural +/- retard pubertaire
- Déficit statural +/- aménorrhée ou infertilité
Insuffisance ovarienne = CONSTANT
Phénotype Turnérien = VARIABLE
Bilan initial Turner :
- Confirmation
- Malformations associées
- Confirmation :
. caryotype standard post natal
. analyse > 20 cellule pour rechercher un mosaïcisme
- Malformations : . CardioV (coarctation, bicuspidie aorte, DA, HTA) . Rein : fer à cheval, uropathie . ORL : otites à répétition, surdité . autoI : hashimoto / maladie coeliaque
Principe thérapeutique Turner ?
Hormonothérapie substitutive pour :
- ovaire = oestroprogestatifs
- croissance = GF à 3-4 ans
Craniopharyngiome - Triade :
- Clinique
- Paraclinique
- Signes opthalmo / neurologique / endocriniens
- IRM / bilan neuro-ophtalmo / dosages hormonaux
Calcul taille cible ?
Taille cible = Moy (père+mère)
+ 6,5cm si garçon
- 6,5cm si fille
+ 2cm (accroissement seculaire de la taille)
Critère d’un retard de croissance ?
. Changement de couloir (vitesse - - -)
. Croissance staturale -2DS par rapport à la taille cible
. T ou P inférieur à -2DS
Prise en charge d’un craniopharyngiome ?
1- Exérèse chirurgicale
2- Substitution hormonale :
- L-Thyroxine / hydrocortisone +/- desmopressine parfois ) vie
- GH discuté dans l’enfance (attention aux complications cardioV)
- Axe gonadotrope = à l’adolescence
Définition d’un bb macrosome ?
Plus de 4000 g
A quels percentilles correspondent les -2 et +2DS ?
- 3ième et 97ième percentilles