Síndromes Glomerulares Flashcards
Hematúria dismórfica
+
Hipertensão
+
Edema
QUE SÍNDROME É ESTA?
SÍNDROME NEFRÍTICA
Inflamação → Oligúria → CONGESTÃO
Como está a volemia de paciente com Síndrome Nefrítica?
HIPERVOLÊMICO
Que outros achados podemos ter na síndrome nefrítica?
- Piúria / leucocitúria
- Cilindros celulares HEMÁTICOS → MARCA da sd
- Cilindros celulares piocitários
- Proteinúria subnefrótica: 150mg - 3,5g/24h
- ↑ Ur e Cr (se oligúria prolongada)
Cite 3 causas PRIMÁRIAS de síndrome nefrítica
> Doença de Berger: não é a principal apresentação / mas representa a glomerulopatia primária mais comum
> GN mesangiocapilar
> GN proliferativa mesangial
Cite 3 causas secundárias de Síndrome Nefrítica?
(1) GN PÓS ESTREPTOCÓCICA (GNPE)
(2) Infecciosas não-GNPE: Endocardite, hepatites..
(3) Sistêmicas: LES, vasculites…
Que agente está associado a GNPE?
Que tipo de infecção?
Qual o tempo de incubação?
SEQUELA IMUNE da infecção
Streptococcus beta hemolítico do grupo A - cepas NEFRITOGÊNICAS
- Faringoamidalite: 1 - 3 semanas
- Piodermite: 2 - 6 semanas
Qual a faixa etária e o quadro clínico típico da GNPE?
Idade: 5 - 12 anos
CLÍNICA: Síndrome nefrítica PURA (sem outros achados associados)
Até quanto tempo pode durar a oligúria na GNPE?
7 dias
Como fica o complemento na GNPE?
QUEDA TRANSITÓRIA da fração C3
Por quanto tempo o complemento (C3) se mantém baixo na GNPE?
Máximo 8 semanas
Por quanto tempo pode permanecer hematúria microscópica na GNPE?
Até 1 - 2 anos
Por quanto tempo pode permanecer proteinúria na GNPE?
Até 2-5 anos
PROTEINÚRIA LEVE
Quais são os exames para confirmar infecção estreptocócica num contexto de GNPE?
- ASLO: Anti-estreptolisina O (ausente em 50% das piodermites)
- Anit-DNAse B
Quais são as 4 perguntas para diagnóstico de GNPE?
1) Houve faringite ou piodermite recente?
2) O tempo de incubação é compatível?
3) A infecção foi estreptocócica? (ASLO / anti-DNAse B)
4) Houve queda transitória do C3?
Quando indicar BIÓPSIA RENAL num paciente em que estávamos tratando como GNPE?
- Anúria ou Insuficiência renal acelerada
- Oligúria > 1 semana (>72h pela SBP)
- ↓ C3 por > 8 semanas
- Proteinúria nefrótica
- HAS ou hematúria macro > 6 semanas
- Evidência de doença sistêmica
Qual o achado mais frequente na microscopia óptica da GNPE?
Lesão proliferativa difusa (traduz inflamação glomerular)
NÃO É PATOGNOMÔNICA DE GNPE
Qual achado microscópico é PATOGNOMÔNICO de GNPE?
Na Microscopia ELETRÔNICA…
GIBA / HUMP / CORCOVA
(depósitos subepiteliais eletron-densos)
Quais são as medidas terapêuticas BÁSICAS para um caso de GNPE?
1) Repouso relativo
2) Restrição hidrossalina
ANTIBIÓTICO → erradicar a cepa nefritogênica
Penicilina (Penicilina V / Penicilina benzatina)
ou Macrolídeo (eritromicina)
Quais medidas adicionais podem ser necessárias na GNPE?
- Diuréticos: furosemida
- Vasodilatadores: hidralazina / BCCs / NPS
- Diálise, se necessário
Qual mecanismo da doença de Berger?
Quais os possíveis gatilhos?
DEPÓSITO MESANGIAL DE IgA
GATILHOS
- Estresse psicológico
- Infecção
- Exercício extenuante
Quais as possíveis apresentações da doença de Berger?
Qual a epidemiologia? E relação temporal com gatilho?
1) Hematúria macroscópica intermitente (50%)
2) Hematúria microscópica persistente (40%)
3) Síndrome Nefrítica (10%) → PORÉM É O QUE CAI EM PROVA! Para confundir com GNPE
15-40 anos / origem asiática
Logo após a infecção (sem incubação)
Como está o complemento na doeça de Berger?
NORMAL
Criança com síndrome nefrítica
+ Artralgia
+ Púrpura cutânea
+ Dor abdominal
QUAL O DIAGNÓSTICO?
PÚRPURA DE HENOCH SCHONLEIN
(vasculite por IgA)
Como se fosse um “Berger sistêmico”
Que outras alterações, além das urinárias, podem corroborar para o diagnóstico de doença de Berger?
- Elevação da IgA sérica
- Depósitos de IgA na pele
Quando indicar biópsia na doença de Berger?
- Proteinúria > 1g/dia
- HAS
- Insuficiência renal
Qual o esquema terapêutico básico para doença de Berger?
- iECA → nefroprotetor
- Estatinas: podem ser benéficas
- Ômega 3????
Qual o tratamento para os casos graves de Berger?
- CORTICOTERAPIA
- +- Ciclofosfamida
Qual achado micoscópico da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)?
Qual a característica clínica?
GNRP: presença de crescentes em >50% dos glomérulos
CLINICAMENTE: Perda da função renal
(algumas horas até poucos meses)
GNRP tipo 1
- Mecanismo
- Principal doença
- Imunofluorescência
GNRP tipo 1
- Anticorpos anti-MB
- Doença de Goodpasture
- Imunofluorescência com padrão LINEAR
GNRP tipo 2
- Mecanismo
- Principal doença
- Imunofluorescência
GNRP tipo 2
- Imunocomplexos
- LES, GNPE…
- Imunofluorescência com padrão GRANULAR
GNRP tipo 3
- Mecanismo
- Principal doença
- Imunofluorescência
GNRP tipo 3
- Vasculites ANCA (+)
- Wegener / Poliangeíte microscópica
- Imunofluorescência POUCO VISÍVEL
Qual apresentação clínica clássica da Síndrome de Goodpasture?
Que diagnósticos diferenciais?
SÍNDROME PULMÃO-RIM
(GNRP + Hemorragia Alveolar)
DDX
- Leptospirose (Síndrome de Weil)
- Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)
- Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg-Strauss)
- Poliangeíte microscópica
- LES
- Doença de Behçet
- Crioglobulinemia
Qual tratamento da Síndrome de Goodpasture?
PLASMAFÉRESE
+
Corticoide +- Ciclofosfamida
Como está o complemento na Síndrome de Goodpasture?
NORMAL
Qual a DEFINIÇÃO de Síndrome Nefrótica e seus prinicpais achados?
PROTEINÚRIA NEFRÓTICA
> 3,5g/dia (ou > 50mg/kg/dia em crianças)
+ Hipoalbuminemia
+ Edema periorbital e matutino
+ Lipidúria / Hiperlipemia
Como está a volemia de um paciente com Síndrome Nefrótica?
DIMINUÍDA
(tendência a HIPOVOLEMIA e HIPOTENSÃO)
Quais as complicações associadas à Síndrome Nefrótica?
(apenas citar)
- Maior suscetibilidade a INFECÇÕES
- Aterogênese acelerada
- Alterações endócrinas
- TVP
Qual o mecanismo da suscetibilidade a infecções da Síndrome Nefrótica?
Que germe?
Perda de imunoglobulinas - especialmente IgG
PBE por PNEUMOCOCO
Quais as principais alterações endócrinas associadas à Síndrome Nefrótica?
- ↓ T4 total: perda da TBG
- ↓ Ca++ total: perda albumina
- Anemia refratária: perda da transferrina
Paciente portador de proteinúria nefrótica, passa a se queixar de
DOR LOMBAR e HEMATÚRIA
Laboratório demonstra piora da proteinúria e da função renal
QUAL O DIAGNÓSTICO e CONDUTA?
TROMBOSE DE VEIA RENAL
(perda da antitrombina-3 / proteína C / proteína S)
Solicitar USG Doppler de vasos renais
Iniciar anticoagulação
Além da síndrome nefrótica, que outra condição devo lembrar diante de TROMBOSE DA VEIA RENAL?
NEOPLASIA RENAL
Paciente apresentou início súbito de varicocele à esquerda - o que devo pensar?
TROMBOSE DE VEIA RENAL
Veia gonadal E drena diretamente para a veia renal
Que condições estão mais associadas à TROMBOSE DE VEIA RENAL?
- Nefropatia MEMBRANOSA
- GN MESANGIOCAPILAR
- AMILOIDOSE
“As duas últimas mais amiloidose”
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Mais comum em…
CRIANÇAS
(1 - 8 anos)
É a principal causa de síndrome nefrótica em crianças!
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Achado histológico
Fusão e retração podocitária
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Clínica
Proteinúria → nada → Proteinúria
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Associada com
Linfoma de HODGKIN
AINEs
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Tratamento
Corticoide em dose imunossupressora
Apresenta excelente resposta!
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Complica com…
Peritonite Bacteriana por PNEUMOCOCO
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Como está o complemento?
NORMAL
Quais são os casos de síndrome nefrótica em que NÃO BIOPSIAMOS?
CRIANÇAS < 8 anos
DIABÉTICOS
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GEFS)
Mais comum em…
ADULTOS
É a síndrome nefrótica mais comum em adultos!
Mais comum em negros
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GEFS)
Achado histológico
GLOMERULOESCLEROSE
Focal: < 50% dos glomérulos
Segmentar: apenas parte daquele glomérulo
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GEFS)
Associado com…
MUUUUITAS DOENÇAS
Na prova, o diagnóstico é por exclusão (se não for nenhuma das outras)
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GEFS)
Complemento..
NORMAL
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIAL
Cite uma condição associada
LES
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIAL
Clínica
NEFRITE com hematúria
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Mais comum em…
ADULTOS
É a segunda causa de Sd Nefrótica em adultos
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Achado histológico
Espessamento da membrana basal
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Clínica
Pode ser a manifestação inicial do LES
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Associada com
NEOPLASIA OCULTA
HEPATITE B
MEDICAMENTOS
(iECA / sais de ouro / penicilamina)
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Tratamento
Apenas suportivo
ou…
CORTICOIDE
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Complica com
TROMBOSE DA VEIA RENAL!
É a mais associada
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Complemento?
NORMAL
GN MESANGIOCAPILAR
(MEMBRANOPROLIFERATIVA)
Mais comum em…
Crianças / adultos jovens
GN MESANGIOCAPILAR
(MEMBRANOPROLIFERATIVA)
Achado histológico
Expansão mesangial
Duplo contorno
GN MESANGIOCAPILAR
(MEMBRANOPROLIFERATIVA)
Clínica
Síndrome NEFRÍTICA
+
Proteinúria NEFRÓTICA
GN MESANGIOCAPILAR
(MEMBRANOPROLIFERATIVA)
Associada com…
HEPATITE C
GN MESANGIOCAPILAR
(MEMBRANOPROLIFERATIVA)
Complica com…
TROMBOSE DA VEIA RENAL
GN MESANGIOCAPILAR
(MEMBRANOPROLIFERATIVA)
Complemento
DIMINUÍDO!!
(A única das 5 que tem o complemento diminuído)
