INT - Hemato Flashcards
Quais os 3 pilares para o TRATAMENTO CRÔNICO da anemia falciforme?
-
Evitar infecção
- Penicilina V dos 3 meses aos 5 anos
- Vacinação: pneumo, hemófilo, meningo, influenza, HBV
- Folato
- Hidroxiureia
Indicações para uso de HIDROXIUREIA no tratamento da anemia falciforme?
- Crises álgicas de repetição (> 3 ao ano)
- Síndrome torácica aguda (2x em 1 ano)
- Alterações no Doppler transcraniano
- Priapismo grave ou recorrente
- Anemia grave e persistente: Hb < 6 por 3 meses
- LDH elevada (3x LSN)
- Lesões crônicas: ptnuria, retinopatia, necrose óssea
4 complicações AGUDAS para lembrar na ANEMIA FALCIFORME
- Síndrome mão-pé: dactilite dos 6m aos 3 anos
-
Crises álgicas agudas
- Ossos longos / dor abdominal / hepática / priapismo
- Síndrome torácica aguda
-
AVE
- iquêmico 2-15 anos
- hemorrágico - adultos
Agente envolvido na osteomielite de pacientes falcêmicos
Salmonella
Rastreio importante em todos os pacientes falcêmicos
USG Doppler transcrianiano → ANUAL a partir dos 2 anos de idade
- Detectar alterações que possam predispor a AVEi ou AVEh
- Alterado: transfusão crônica
Conduta diante de FEBRE em paciente falcêmico
INTERNAR se < 3 anos ou sinal de gravidade (hipotensão, hb < 5, Tax > 40 graus)
INICIAR ATB = Cefalosporina 3ª geração
Situações para considerar EXSANGUINEOTRANSFUSÃO PARCIAL em pacientes falcêmicos?
- Síndrome Torácica Aguda
- AVE
- Priapismo
Qual anemia cursa com HIPERCROMIA?
HCM > 32 / CHCM > 35
ESFEROCITOSE!!
PRINCIPAIS causas de ANEMIA MICROCÍTICA
ANEMIA MICROCÍTICA
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
- Talassemia
- Sideroblástica (hereditária)
Principais causas de ANEMIA MACROCÍTICA
ANEMIA MACROCÍTICA
- MEGALOBLÁSTICA
- Etilismo crônico
- Sideroblástica (adquirida)
-
Outras (a título de curiosidade)
- Aplásica
- Mielodisplasias
- Hipotireoidismo
Principais causas de ANEMIA NORMOCÍTICA
ANEMIA NORMOCÍTICA
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
- Anemia da DRC
- Doenças endócrinas: hipotireoidismo, hipogonadismo
- Anemias hemolíticas
- Anemia aplásica
Anemia MICROCÍTICAS com FERRO SÉRICO ALTO?
- TALASSEMIA
- SIDEROBLÁSTICA
Anemia MICROCÍTICAS com FERRO SÉRICO BAIXO?
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
Principais causas de anemia ferropriva em CRIANÇAS?
- DESMAME PRECOCE
- Aumento da demanda pelo crescimento, não suprido pela dieta
- Parasitose → Ancilostomíase (eosinofilia)
Principais causas de anemia ferropriva em ADULTOS?
Como investigar?
- Hipermenorreia
- SANGRAMENTO TGI oculto
TODO indivíduo > 50 anos com deficiência de ferro = E.D.A e COLONOSCOPIA!!
Quanto tempo deve durar o tratamento da anemia ferropriva?
Manter por 6 meses a 1 ano após normalizar Hb
Ou até níveis de ferritina > 50 ng/mL
Quanto tempo deve durar o tratamento da anemia ferropriva?
Manter por 6 meses a 1 ano após normalizar Hb
Ou até níveis de ferritina > 50 ng/mL
Anemia MICROCÍTICA com RDW NORMAL
Pensar em…
TALASSEMIA
Como é a expressão gênica da beta-talassemia MAJOR?
Como se manifesta?
ß0/ß0 ou ß0/ß+
- Anemia hemolítica GRAVE a partir do 6º mês
- Hepatoesplenomegalia
- Baixa estatura
- Expansão da MO → deformidades
Como é o tratamento da talassemia major?
- Ácido fólico
- Quelante de ferro → desferoxamina
- Hipertransfusão crônica
- Esplenectomia
- Transplante MO = CURA
Qual a manifestação gênica e clínica da beta talasemia minor?
Como tratar?
ß+/ß ou ß0/ß
Apenas anemia hipocrômica microcítica
ACOMPANHAMENTO
Qual exame confirma dx de talassemia?
Qual seu resultado?
ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA
↑ HbA2 / ↑ HbF
(hemoglobinas sem cadeia beta)
TALASSEMIA ALFA
↑ HbH (agregados de cadeia beta)
Qual a manifestação gênica e clínica da beta talasemia intermedia?
Como tratar?
ß+/ß+
Clínica mais branda que a major
TRATAMENTO
- Ácido fólico
- Quelante de ferro
- Transfusão se sintomático
Como se manifesta a alfa-talassemia major?
HIDROPSIA FETAL
Geralmente morte intra-útero
Incompatível com a vida extrauterina
Como é a expressão gênica da beta-talassemia MAJOR?
Como se manifesta?
ß0/ß0 ou ß0/ß+
- Anemia hemolítica GRAVE a partir do 6º mês
- Hepatoesplenomegalia
- Baixa estatura
- Expansão da MO → deformidades
Como é o tratamento da talassemia major?
- Ácido fólico
- Quelante de ferro → desferoxamina
- Hipertransfusão crônica
- Esplenectomia
- Transplante MO = CURA
Qual a manifestação gênica e clínica da beta talasemia minor?
Como tratar?
ß+/ß ou ß0/ß
Apenas anemia hipocrômica microcítica
ACOMPANHAMENTO
Qual exame confirma dx de talassemia?
Qual seu resultado?
ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA
↑ HbA2 / ↑ HbF
(hemoglobinas sem cadeia beta)
TALASSEMIA ALFA
↑ HbH (agregados de cadeia beta)
Qual a manifestação gênica e clínica da beta talasemia intermedia?
Como tratar?
ß+/ß+
Clínica mais branda que a major
TRATAMENTO
- Ácido fólico
- Quelante de ferro
- Transfusão se sintomático
Como se manifesta a alfa-talassemia major?
HIDROPSIA FETAL
Geralmente morte intra-útero
Incompatível com a vida extrauterina
Este achado no aspirado de medula
Qual o nome?
Sugere que doença?
SIDEROBLASTO EM ANEL
Sugere ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
(diagnóstico se > 15% dessas células no mielograma)
Qual o nome deste achado?
O que significa e que doença sugere?
CORPÚSCULOS DE PAPPENHEIMER
Ferro agregado nas hemácias
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
A anemia sideroblástica pode ser uma condição HEREDITÁRIA (ligada ao X), mas também pode ter uma causa adquirida secundária - quais são elas?
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ADQUIRIDA
- Etilismo crônico
- Cloranfenicol
- Isoniazida
- Rifampicina
- Intoxiação por chumbo
- Deficiência de cobre
- Mielodisplasia
Qual achado?
Qual o diagnóstico?
Neutrófilo HIPERSEGMENTADO
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
A anemia sideroblástica pode ser uma condição HEREDITÁRIA (ligada ao X), mas também pode ter uma causa adquirida secundária - quais são elas?
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ADQUIRIDA
- Etilismo crônico
- Cloranfenicol
- Isoniazida
- Rifampicina
- Intoxiação por chumbo
- Deficiência de cobre
- Mielodisplasia
Qual achado?
Qual o diagnóstico?
Neutrófilo HIPERSEGMENTADO
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Qual metabólito está aumentado na deficiência de folato?
HOMOCISTEÍNA
Que metabólitos estão aumentados na deficiência de B12?
ÁCIDO METILMALÔNICO
(responsável pela toxicidade neuronal)
HOMOCISTEÍNA
Causas de deficiência de FOLATO?
- ETILISMO
- Crianças má-nutridas
- HEMÓLISE CRÔNICA
- Gestantes
Causas de deficiência de vitamina B12?
Qual a mais comum?
🚨 Anemia PERNICIOSA 🚨
(a mais comum → Ac anti-fator intrínseco)
- Vegetarianismo
- Gastrectomia
- Pancreatite crônica
- Doença ileal
- Dyphyllobothrium latum
Causas de deficiência de FOLATO?
- ETILISMO
- Crianças má-nutridas
- HEMÓLISE CRÔNICA
- Gestantes
Causas de deficiência de vitamina B12?
Qual a mais comum?
🚨 Anemia PERNICIOSA 🚨
(a mais comum → Ac anti-fator intrínseco)
- Vegetarianismo
- Gastrectomia
- Pancreatite crônica
- Doença ileal
- Dyphyllobothrium latum
Anemia hemolítica autoimune por IgG
- Onde ocorre hemólise?
- Causas para lembrar?
- Tratamento
- Hemólise no BAÇO
- Idiopátoca / HIV / LES / Linfoma / LLC
- Corticoide / Esplenectomia / anti-CD20 (rituximab)
Anemia hemolítica autoimune por IgM
- Onde ocorre hemólise?
- Causas para lembrar?
- Tratamento
- Hemólise no intravascular
- Infecção do Mycoplasma / Mieloma Múltiplo
- Evitar frio / anti-CD20 (rituximab)
Drogas para evitar na deficiência de G6PD?
G Seis P D
- Sulfa
- Primaquina
- Dapsona
Teste para diagnóstico de Esferocitose Hereditária?
TESTE DA FRAGILIDADE OSMÓTICA
