Pancitopenias Flashcards

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1
Q

Quais as indicações de transfusão de hemácias?

A

< 10 g/dL com SINTOMAS ou COMORBIDADES

< 6g/dL para as anemias crônicas estáveis

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Q

A transfusão de 1 concentrado de hemácias aumenta em quanto a Hb e o Ht?

A

Aumenta 1 ponto da Hb e 3 do Ht

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3
Q

Quando indicar transfusão de plaquetas?

A
  • < 10.000 = sempre (risco AVEh espontâneo)
  • < 20.000 se febre ou infecção
  • < 30.000 se sangramento espontâneo ou cx médio/pequeno porte
  • < 50.000 se sangramento grave ou de mucosas, ou cx grande
  • < 100.000 se neurocx ou oftalmologica
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4
Q

A transfusão de 1 concentrado de plaquetas aumenta em quanto a plaquetometria?

Qual a dose?

A

Transfundir 1 concentrado para cada 10kg

Cada unidade aumenta em 10.000

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5
Q

Qual definição de neutropenia?

A

Neutrófilos + bastões < 1.500/mm³

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6
Q

Definição de neutropenia grave?

Quais as consequências?

A

Segmentados + bastões < 500/mm³

Menor controle sobre flora bacteriana endógena

Maios suscetibilidade a infecções a partir de < 1.000

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7
Q

O que ocorre com neutropenia < 200?

A

AUSÊNCIA DE PROCESSO INFLAMATÓRIO

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8
Q

Definição de LINFOPENIA?

A

Linfócitos < 1.600 ou < 1.500/mm³

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9
Q

Consequência da linfopenia < 750?

A

Diminuição da imunidade celular (candidíase, eczema, rash cutâneo)

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10
Q

Definição de NEUTROPENIA FEBRIL?

A

Neutrófilos < 500

+

FEBRE

(1 pico > 38,3°C ou 1h com > 38°C)

(Harrison: 1 pico >= 38,5°C ou 3 picos >= 38°C em 24h)

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11
Q

Conduta básica diante de neutropenia febril

A

PROCURAR FOCO

Hemocultura, RX tórax, lab básico

Urinocultura, cultura escarro

INICIAR ANTIBIOTICOTERAPIA empírica

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12
Q

Que antibióticos devem ser usados na neutropenia febril?

A
  • CEFEPIME = beta-lactâmico com ação anti-Pseudomonas
  • VANCOMICINA se mucosite, catéter infectado ou celulite = cobertura MRSA
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13
Q

Após quanto tempo de permanência de febre com ATB devo considerar adicionar nova droga no tratamento da neutropenia febril?

Que droga?

A

Febre após 4-7 dias de ATB

Adicionar ANTIFÚNGICO

ANFOTERICINA B / CASPOFUNGINA / VORICONAZOL

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14
Q

Que doenças podem causar este resultado no aspirado de medula óssea?

A

APLASIA DE MEDULA

FIBROSE DE MEDULA

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15
Q

Que doenças podem causar este resultado no aspirado de medula óssea?

A

Medula HIPERCELULAR

  • Neoplasias hematológicas
  • Neoplasia metastática
  • TB medular
  • Leishmaniose visceral
  • ….
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16
Q

Qual a principal diferença CLÍNICA entre aplasia de medula ósse a fibrose medular?

A

Na fibrose, temos organoMEGALIAS

(ESPLENOMEGALIA, hepatomegalia, linfonodomegalia) traduzindo um quadro de hematopoese extramedular

Na aplasia, como temos disfunção da célular tronco, não ocorre hematopoese extramedular = sem megalias

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17
Q

Qual o nome deste achado?

O que ele significa?

A

DACRIÓCITOS = hemácias em lágrima

Significa a ocorrência de hematopoese extramedular!

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18
Q

O que é mieloftise?

A

FIBROSE de medula óssea de causa secundária

(leucemias, linfomas, mieloma múltiplo, policitemia vera, trombocitose essencial, carcinoma metastático, TB miliar, micoses profundas..)

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19
Q

O que é metaplasia mieloide agnogênica?

A

FIBROSE de medula óssea de causa primária

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20
Q

Qual o tratamento da fibrose de medula?

A

Apenas SUPORTIVO

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21
Q

Biópsia de medula mostrou uma MO hipocelular, rica em gordura

Qual o dx?

A

APLASIA DE MEDULA ÓSSEA

(Anemia aplásica)

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22
Q

Quais são as causas mais importantes de anemia aplásica?

A
  • Idiopática
  • Exposição a benzeno (indústria petroquímica)
  • Radiação ionizante
  • Cloranfenicol
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23
Q

Qual o tratamento da anemia aplásica?

A

< 45 anos = TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE M.O.

> 45 anos = IMUNOSSUPRESSÃOA

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24
Q

Medula óssea hipercelular com presença de BLASTOS

Quais os possíveis diagósticos?

A

LEUCEMIAS AGUDAS: > 20% de blastos na MO

MIELODISPLASIA: < 20% de blastos

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25
Q

Paciente de 70 anos apresentando citopenias

No sangue periférico, presença de sideroblastos em anel / plaquetas gigantes / eliptócitos

Medula óssea hiperceular com 10% de blastos

QUAL O DX?

A

MIELODISPLASIA

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26
Q

Qual o tratamento da mielodisplasia?

A

Suporte

QUIMIOTERAPIA

TRANSPLANTE

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27
Q

Diante de um quadro de leucemia aguda, quem apresenta pior prognóstico:

paciente com leucocitose ou leucopenia?

A

Aquele com LEUCOCITOSE (é por blastos)

Significa maior proliferação e agressividade do tumor

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28
Q

Qual tipo de leucemia cursa com estes achado?

Qual o nome?

A

CLOROMA (infiltraçao tecidual por blastos)

Ocorre nas LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS

(mais comum na M2)

29
Q

Qual característica clínica comum das leucemias mieloides caracteriza uma síndrome mieloproliferativa?

A

ESPLENOMEGALIA

30
Q

Qual o nome deste achado circulado?

O que significa?

Quando ocorre?

A

BASTONETE DE AUER

São compostos lisossomais vistos nos blastos

É PATOGNOMÔNICO de LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (porém não está sempre presente)

31
Q

Quais são os CDs característicos da LMA na imunofenotipagem?

A

CD 34 - 33 - 13 - 14

32
Q

As células da LMA coram pelo que na citoquímica?

A

Mieloperoxidase

Sudan Black B

33
Q

Subtipo de LMA associada a CIVD?

Qual o prognóstico?

A

LMA PROMIELOCÍTICA AGUDA (M3)

A que tem MELHOR prognóstico (tratamento específico)

34
Q

Que subtipos de leucemias cursam com este achado?

A

LMA subtipo M4 e M5

35
Q

Quais são os subtipos de LMA com pior progóstico?

A

LMA subtipos

M0 - M1 m2/m3/m4/m5 - M6 - M7

(as da ponta)

36
Q

Qual subtipo de LMA mais comum?

A

LMA subtipo M2

37
Q

Qual tratamento da LMA subtipo M3?

A

ATRA = Ácido transretinoico

Específico para M3, tornou este o subtipo com melhor prognóstico

38
Q

Qual é o câncer mais comum na infância?

A

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

39
Q

Qual tipo de leucemia é menos comum?

A

LECUCEMIA LINFOIDE AGUDA

(apesar de ser o câncer mais comum na criança, no conjunto das leucemias na população, a LLA é a mais rara)

40
Q

Quais as particuldaridades clínicas da LLA?

A
  • Infiltração SNC
  • Infiltração testicular
  • Dor óssea é mais comum
  • Adenomegalias
41
Q

Qual a imunofenotipagem da LLA originada de linfócitos B?

A

CD 10 - 19 - 20

Tudo Bem? Tudo 10, mas 19 não são 20

42
Q

Qual a imunofenotipagem da LLA originada de linfócitos T?

A

CD 2 - 3 - 5

43
Q

Qual subtipo de LLA é a variante infantil?

A

LLA subtipo L1

44
Q

Qual subtipo de LLA apresenta melhor prognóstico?

A

LLA subtipo L1

(variante INFANTIL)

45
Q

Qual subtipo de LLA é a variante do adulto?

A

LLA subtipo L2

46
Q

Qual subtipo de LLA se assemelha ao linfoma de Burkitt?

A

LLA subtipo L3

47
Q

Como é o comportamento clínico da LLA tipo T?

A

AGRESSIVA

É incomum

48
Q

Qual a base terapêutica da LLA?

A

QUIMIOTERAPIA

Por vezes necessária infiltração intra-tecal

Duração longa, pode chegar a 2 anos

49
Q

Translocaçãoe entre os cromossomos 9 e 22

Qual o nome? Qual seu produto?

Característica de qual doença?

A

CROMOSSOMO PHILADELPHIA

Cria o gene BCR:ABL que codifica uma tirosina quinase que estimula multiplicação celular

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA

50
Q

Leucocitose IMPORTANTE com predomínio de granulócitos (basófilos, eosinófilos, mielócitos, metamielócitos, segmentados)

Pensar em…

A

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA

51
Q

Como diferenciar uma leucocitose em uma reação leucemoide em resposta à uma infecção de uma leucocitose num contexto de leucemia crônica?

A

Solicitar FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA

(enzima importante na função imunológica do leucócito sadio)

  • Aumentada na resposta à infecção
  • Reduzida na leucemia crônica
52
Q

Como estão os níveis séricos de vitamina B12 na leucemia mieloide crônica?

A

AUMENTADOS

Transcobalamina (enzima transportadora da vit B12) é produzida por células da linhagem mieloide; Na LMC é produzida uma grande quantidade desta proteína, o que aumenta os níveis plasmáticos da vit B12.

53
Q

Aspectos clínicos importantes da LMC

A

Anemia é frequente

ESPLENOMEGALIA (parte da síndrome mieloproliferativa)

LEUCOSTASE → sintomas SNC devido microtrombos cerebrais

54
Q

O que pensar diante de febre em paciente com LMC?

A

Pensar primeiro em FEBRE NEOPLÁSICA

(infecção é incomum)

55
Q

Qual o tratamento específico inicia da LMC?

A

Mesilato de IMATINIBE

56
Q

O que pensar em um paciente idosos com adenomegalia generalizada, esplenomegaia discreta, infecções de repetição… ?

A

LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA

Adenomegalia = síndrome LINFOproliferativa

Infecções de repetição = não forma plasmócitos!

57
Q

LLC está associada a quais outras doenças hematológicas?

A

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE

58
Q

A Leucemia Linfoice Crônica pode se transformar em…

A

LINFOMA NÃO HODGKIN AGRESSIVO

(Síndrome de Richter)

59
Q

Qual critério diagnóstico para LLC?

A

Contagem > 5.000 linfócitos B CD5+

(inclusive na MO)

Marcador não típico de linfócito B

60
Q

Como é o tratamento da LLC?

A

NÃO HÁ CURA

(mas a doença é lenta)

Pode levar 10 anos de evolução

PALIATIVO com QT se citopenias

Corticoide em casos de PTI ou AHAI

61
Q

Paciente com quadro de prurido cutâneo difuso, esplenomegalia, aumento de todas as linhagens hematológicas e pletora facial

Qual o diagnóstico?

A

POLICITEMIA VERA

Toda vez que encontramos uma “pancitose” colocaremos a culpa na série vermelha

62
Q

Paciente com policitemia vera tem queixa de mãos e pés avermelhados com dor em queimação

A

ERITROMELALGIA

Estase sanguínea → hiperemia → microisquemia → dor

63
Q

Quais complicações podem ocorrer com a policitemia vera?

A

Síndrome de hiperviscosidade

Úlcera péptica (basófilos liberando histamina → estímulo à secreção ácida)

64
Q

Quais os passos para diagnóstico de policitemia vera?

A

1) Avaliar massa eritrocitária: com radioisótopo,estará aumentada

2) Dosar EPO: estará ↓

3) Pesquisar mutação JAK2 = CONFIRMA

65
Q

Tratamento da policitemia vera?

Tratamento BÁSICO e outras opções

A

1) FLEBOTOMIAS

2) Hidroxiureia: em casos que não queremos alterar a volemia do paciente (ICC, DRC)

3) Fósforo radioativo = último caso

66
Q

Paciente vem em consulta queixando-se de mãos e pés vermelhos, com dor em queimação

Apresenta esplenomegalia no exame físico

700.000 plaquetas no hemograma, demais séries normais

Qual a hipótese?

A

TROMBOCITEMIA ESSENCIAL?

67
Q

Quais as 2 complicações básicas possíveis da trombocitemia essencial?

A

Quadros TROMBÓTICOS (excesso de plaquetas)

Quadros de SANGRAMENTO (plaquetas disfuncionais)

68
Q

Cite 2 opções terapêuticas para trombocitemia essencial?

A

1) HIDROXIUREIA: inibe todas as linhagens

2) ANAGRELIDA: específico para plaquetas

69
Q

Qual o tratamento da eritromelalgia?

A

AAS baixas doses