Pancitopenias Flashcards
Quais as indicações de transfusão de hemácias?
< 10 g/dL com SINTOMAS ou COMORBIDADES
< 6g/dL para as anemias crônicas estáveis
A transfusão de 1 concentrado de hemácias aumenta em quanto a Hb e o Ht?
Aumenta 1 ponto da Hb e 3 do Ht
Quando indicar transfusão de plaquetas?
- < 10.000 = sempre (risco AVEh espontâneo)
- < 20.000 se febre ou infecção
- < 30.000 se sangramento espontâneo ou cx médio/pequeno porte
- < 50.000 se sangramento grave ou de mucosas, ou cx grande
- < 100.000 se neurocx ou oftalmologica
A transfusão de 1 concentrado de plaquetas aumenta em quanto a plaquetometria?
Qual a dose?
Transfundir 1 concentrado para cada 10kg
Cada unidade aumenta em 10.000
Qual definição de neutropenia?
Neutrófilos + bastões < 1.500/mm³
Definição de neutropenia grave?
Quais as consequências?
Segmentados + bastões < 500/mm³
Menor controle sobre flora bacteriana endógena
Maios suscetibilidade a infecções a partir de < 1.000
O que ocorre com neutropenia < 200?
AUSÊNCIA DE PROCESSO INFLAMATÓRIO
Definição de LINFOPENIA?
Linfócitos < 1.600 ou < 1.500/mm³
Consequência da linfopenia < 750?
Diminuição da imunidade celular (candidíase, eczema, rash cutâneo)
Definição de NEUTROPENIA FEBRIL?
Neutrófilos < 500
+
FEBRE
(1 pico > 38,3°C ou 1h com > 38°C)
(Harrison: 1 pico >= 38,5°C ou 3 picos >= 38°C em 24h)
Conduta básica diante de neutropenia febril
PROCURAR FOCO
Hemocultura, RX tórax, lab básico
Urinocultura, cultura escarro
INICIAR ANTIBIOTICOTERAPIA empírica
Que antibióticos devem ser usados na neutropenia febril?
- CEFEPIME = beta-lactâmico com ação anti-Pseudomonas
- VANCOMICINA se mucosite, catéter infectado ou celulite = cobertura MRSA
Após quanto tempo de permanência de febre com ATB devo considerar adicionar nova droga no tratamento da neutropenia febril?
Que droga?
Febre após 4-7 dias de ATB
Adicionar ANTIFÚNGICO
ANFOTERICINA B / CASPOFUNGINA / VORICONAZOL
Que doenças podem causar este resultado no aspirado de medula óssea?
APLASIA DE MEDULA
FIBROSE DE MEDULA
Que doenças podem causar este resultado no aspirado de medula óssea?
Medula HIPERCELULAR
- Neoplasias hematológicas
- Neoplasia metastática
- TB medular
- Leishmaniose visceral
- ….
Qual a principal diferença CLÍNICA entre aplasia de medula ósse a fibrose medular?
Na fibrose, temos organoMEGALIAS
(ESPLENOMEGALIA, hepatomegalia, linfonodomegalia) traduzindo um quadro de hematopoese extramedular
Na aplasia, como temos disfunção da célular tronco, não ocorre hematopoese extramedular = sem megalias
Qual o nome deste achado?
O que ele significa?
DACRIÓCITOS = hemácias em lágrima
Significa a ocorrência de hematopoese extramedular!
O que é mieloftise?
FIBROSE de medula óssea de causa secundária
(leucemias, linfomas, mieloma múltiplo, policitemia vera, trombocitose essencial, carcinoma metastático, TB miliar, micoses profundas..)
O que é metaplasia mieloide agnogênica?
FIBROSE de medula óssea de causa primária
Qual o tratamento da fibrose de medula?
Apenas SUPORTIVO
Biópsia de medula mostrou uma MO hipocelular, rica em gordura
Qual o dx?
APLASIA DE MEDULA ÓSSEA
(Anemia aplásica)
Quais são as causas mais importantes de anemia aplásica?
- Idiopática
- Exposição a benzeno (indústria petroquímica)
- Radiação ionizante
- Cloranfenicol
Qual o tratamento da anemia aplásica?
< 45 anos = TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE M.O.
> 45 anos = IMUNOSSUPRESSÃOA
Medula óssea hipercelular com presença de BLASTOS
Quais os possíveis diagósticos?
LEUCEMIAS AGUDAS: > 20% de blastos na MO
MIELODISPLASIA: < 20% de blastos
Paciente de 70 anos apresentando citopenias
No sangue periférico, presença de sideroblastos em anel / plaquetas gigantes / eliptócitos
Medula óssea hiperceular com 10% de blastos
QUAL O DX?
MIELODISPLASIA
Qual o tratamento da mielodisplasia?
Suporte
QUIMIOTERAPIA
TRANSPLANTE
Diante de um quadro de leucemia aguda, quem apresenta pior prognóstico:
paciente com leucocitose ou leucopenia?
Aquele com LEUCOCITOSE (é por blastos)
Significa maior proliferação e agressividade do tumor
Qual tipo de leucemia cursa com estes achado?
Qual o nome?
CLOROMA (infiltraçao tecidual por blastos)
Ocorre nas LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS
(mais comum na M2)
Qual característica clínica comum das leucemias mieloides caracteriza uma síndrome mieloproliferativa?
ESPLENOMEGALIA
Qual o nome deste achado circulado?
O que significa?
Quando ocorre?
BASTONETE DE AUER
São compostos lisossomais vistos nos blastos
É PATOGNOMÔNICO de LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (porém não está sempre presente)
Quais são os CDs característicos da LMA na imunofenotipagem?
CD 34 - 33 - 13 - 14
As células da LMA coram pelo que na citoquímica?
Mieloperoxidase
Sudan Black B
Subtipo de LMA associada a CIVD?
Qual o prognóstico?
LMA PROMIELOCÍTICA AGUDA (M3)
A que tem MELHOR prognóstico (tratamento específico)
Que subtipos de leucemias cursam com este achado?
LMA subtipo M4 e M5
Quais são os subtipos de LMA com pior progóstico?
LMA subtipos
M0 - M1 m2/m3/m4/m5 - M6 - M7
(as da ponta)
Qual subtipo de LMA mais comum?
LMA subtipo M2
Qual tratamento da LMA subtipo M3?
ATRA = Ácido transretinoico
Específico para M3, tornou este o subtipo com melhor prognóstico
Qual é o câncer mais comum na infância?
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
Qual tipo de leucemia é menos comum?
LECUCEMIA LINFOIDE AGUDA
(apesar de ser o câncer mais comum na criança, no conjunto das leucemias na população, a LLA é a mais rara)
Quais as particuldaridades clínicas da LLA?
- Infiltração SNC
- Infiltração testicular
- Dor óssea é mais comum
- Adenomegalias
Qual a imunofenotipagem da LLA originada de linfócitos B?
CD 10 - 19 - 20
Tudo Bem? Tudo 10, mas 19 não são 20
Qual a imunofenotipagem da LLA originada de linfócitos T?
CD 2 - 3 - 5
Qual subtipo de LLA é a variante infantil?
LLA subtipo L1
Qual subtipo de LLA apresenta melhor prognóstico?
LLA subtipo L1
(variante INFANTIL)
Qual subtipo de LLA é a variante do adulto?
LLA subtipo L2
Qual subtipo de LLA se assemelha ao linfoma de Burkitt?
LLA subtipo L3
Como é o comportamento clínico da LLA tipo T?
AGRESSIVA
É incomum
Qual a base terapêutica da LLA?
QUIMIOTERAPIA
Por vezes necessária infiltração intra-tecal
Duração longa, pode chegar a 2 anos
Translocaçãoe entre os cromossomos 9 e 22
Qual o nome? Qual seu produto?
Característica de qual doença?
CROMOSSOMO PHILADELPHIA
Cria o gene BCR:ABL que codifica uma tirosina quinase que estimula multiplicação celular
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
Leucocitose IMPORTANTE com predomínio de granulócitos (basófilos, eosinófilos, mielócitos, metamielócitos, segmentados)
Pensar em…
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
Como diferenciar uma leucocitose em uma reação leucemoide em resposta à uma infecção de uma leucocitose num contexto de leucemia crônica?
Solicitar FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA
(enzima importante na função imunológica do leucócito sadio)
- Aumentada na resposta à infecção
- Reduzida na leucemia crônica
Como estão os níveis séricos de vitamina B12 na leucemia mieloide crônica?
AUMENTADOS
Transcobalamina (enzima transportadora da vit B12) é produzida por células da linhagem mieloide; Na LMC é produzida uma grande quantidade desta proteína, o que aumenta os níveis plasmáticos da vit B12.
Aspectos clínicos importantes da LMC
Anemia é frequente
ESPLENOMEGALIA (parte da síndrome mieloproliferativa)
LEUCOSTASE → sintomas SNC devido microtrombos cerebrais
O que pensar diante de febre em paciente com LMC?
Pensar primeiro em FEBRE NEOPLÁSICA
(infecção é incomum)
Qual o tratamento específico inicia da LMC?
Mesilato de IMATINIBE
O que pensar em um paciente idosos com adenomegalia generalizada, esplenomegaia discreta, infecções de repetição… ?
LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA
Adenomegalia = síndrome LINFOproliferativa
Infecções de repetição = não forma plasmócitos!
LLC está associada a quais outras doenças hematológicas?
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
A Leucemia Linfoice Crônica pode se transformar em…
LINFOMA NÃO HODGKIN AGRESSIVO
(Síndrome de Richter)
Qual critério diagnóstico para LLC?
Contagem > 5.000 linfócitos B CD5+
(inclusive na MO)
Marcador não típico de linfócito B
Como é o tratamento da LLC?
NÃO HÁ CURA
(mas a doença é lenta)
Pode levar 10 anos de evolução
PALIATIVO com QT se citopenias
Corticoide em casos de PTI ou AHAI
Paciente com quadro de prurido cutâneo difuso, esplenomegalia, aumento de todas as linhagens hematológicas e pletora facial
Qual o diagnóstico?
POLICITEMIA VERA
Toda vez que encontramos uma “pancitose” colocaremos a culpa na série vermelha
Paciente com policitemia vera tem queixa de mãos e pés avermelhados com dor em queimação
ERITROMELALGIA
Estase sanguínea → hiperemia → microisquemia → dor
Quais complicações podem ocorrer com a policitemia vera?
Síndrome de hiperviscosidade
Úlcera péptica (basófilos liberando histamina → estímulo à secreção ácida)
Quais os passos para diagnóstico de policitemia vera?
1) Avaliar massa eritrocitária: com radioisótopo,estará aumentada
2) Dosar EPO: estará ↓
3) Pesquisar mutação JAK2 = CONFIRMA
Tratamento da policitemia vera?
Tratamento BÁSICO e outras opções
1) FLEBOTOMIAS
2) Hidroxiureia: em casos que não queremos alterar a volemia do paciente (ICC, DRC)
3) Fósforo radioativo = último caso
Paciente vem em consulta queixando-se de mãos e pés vermelhos, com dor em queimação
Apresenta esplenomegalia no exame físico
700.000 plaquetas no hemograma, demais séries normais
Qual a hipótese?
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL?
Quais as 2 complicações básicas possíveis da trombocitemia essencial?
Quadros TROMBÓTICOS (excesso de plaquetas)
Quadros de SANGRAMENTO (plaquetas disfuncionais)
Cite 2 opções terapêuticas para trombocitemia essencial?
1) HIDROXIUREIA: inibe todas as linhagens
2) ANAGRELIDA: específico para plaquetas
Qual o tratamento da eritromelalgia?
AAS baixas doses
