Distúrbios da Hemostasia Flashcards
Sangramento…
- Pele e mucosas
- Precoce (logo após procedimento)
- Espontâneo
Sugere defeito em qual componente da hemostasia?
HEMOSTASIA PRIMÁRIA
PLAQUETAS
(quantidade ou função)
Quais exames laboratoriais podemos solicitar para avaliação da HEMOSTASIA PRIMÁRIA?
Contagem de plaquetas: 150 - 450 mil
Tempo de Sangramento: 3 - 7 minutos
(mede a função / pode estar alterado por plaquetopenia)
Sangramento…
- Muscular
- Articular
- Tardio após procedimentos
Sugere distúrbio em que componente da hemostasia?
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA
FATORES DA COAGULAÇÃO
Que exames laboratoriais utilizamos para avaliar a hemostasia secundária?
TAP = via EXTRÍNSECA: < 10s
RNI < 1,5
TTPa = via INTRÍNSECA: < 30s
D/N < 1,5
Que substância é responsável pela fibrinólise?
PLASMINA
Que proteínas plaquetárias são envolvidos na ADESÃO PLAQUETÁRIA?
Gp Ib
Fator de von-Willebrand
Quais componentes são fundamentais na ATIVAÇÃO PLAQUETÁRIA?
Que drogas os inibem?
ADP → CLOPIDOGREL
TxA2 → AAS
Qual proteína é fundamental para a AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA?
Gp IIbIIIa
Causas para lembrar diante de TROMBOCITOPENIA
> Aumento da destruição
- Púrpuras - PTI ou PTT
> Menor produção / sequestro
- Ocupação medular - leucemias
- Esplenomegalia
3 causas de DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA HEREDITÁRIAS
(qual a mais comum?)
- Deficiêcia GpIb
- Deficiência GpIIbIIIa (trombastenia de Glanzman)
-
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
- É o distúrbio hereditário da hemostasia MAIS COMUM
Causas de disfunção plaquetária adquirida?
- Uremia
- Medicamentos antiplaquetários
Plaquetopenia e mais nada, pensar em…
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)
Qual a principal causa de PTI?
Quais as possíveis causas específicas?
PTI = IDIOPÁTICA na maioria
> Causas Secundárias…
- HIV
- Autoimune (LES)
- Heparina
Como é o comportamento da PTI na criança?
- Aguda
- Autolimitada
- IDIOPÁTICA
- Deflagrada por quadro infeccioso
Como é o comportamento da PTI no adulto?
- Crônica
- Recorrente
- Causa secundária mais frequente
- Mulheres 20 - 40 anos
Quando fazer CORTICOIDE na PTI?
Prednisona 1-2 mg/kg/dia
- Sangramento
- Plaquetas < 20.000 ou 30.000
- Crianças: plaquetas < 10.000
Quando fazer IMUNOGLOBULINA IV na PTI?
Que outras opções?
- Sangramento GRAVE (SNC, gastrointestinal)
Opções:
- Metilprednisolona dose alta
- Fator 7a
Quando indicar transfusão de plaquetas na PTI?
Se sangramento MUITO GRAVE, ameçador à vida
(normalmente as plaquetas são logo destruídas, mas se o paciente estiver morrendo, estas plaquetas poderão segurar mais um pouco até a imunoglobulina ou corticoide iv agirem)
PTI crônica refratária às medidas clínicas - o que fazer?
ESPLENECTOMIA
Mulher jovem que apresenta…
- Plaquetopenia
- Esquizócitos no sangue periférico
- Rebaixamento do nível de consciência, convulsões
- Febre
- Injúria Renal Aguda
PENSAR EM…
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA
Qual mecanismo fisiopatológico da PTT?
↓ dos níveis de ADAMTS 13 (degrada fvWB) - geralmente por autoanticorpos
Agregação plaquetária → microangiopatia trombótica
Qual tratamento da PTT?
PLASMAFÉRESE
NUNCA TRANSFUNDIR PLAQUETAS
Criança pequena que após um quadro de gastroenterite apresenta..
- Dor abdominal
- Insuficiência renal com uremia importante
- Plaquetopania
- Hemólise
PENSAR EM…
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA
Se gastroenterite precipitou SHU, qual o agente?
E. coli cepa O157:H7
Toxina SHIGA → lesão endotelial → trombose microvascular
3 causas de CIVD
- Sepse
- DPP
- Paraneoplásica
Pode manifestar com HEMORRAGIA (mais em causas agudas) ou TROMBOSE (mais em causas crônicas)
O tratamento é de suporte
Paciente faz um pré-op, tudo normal, incluindo coagulograma, mas durante o procedimento tem um sangramento aumentado inesperado
PENSAR EM…
DOENÇA DE VON-WILLEBRAND
Tipo 1 (80%): deficiência parcial
Todos os exames normais
Quais os outros tipos de doença de von-willebrand, além do tipo 1?
Tipo 2 - defeito qualitativo
- Fator vWB mais “gelatinoso”
- Tempo de sangramento alargado
Tipo 3 - deficiência IMPORTANTE
- TS alargado + PTTa alargado
Quais os exames para dx de doença de von Willebrand?
- Dosagem antígeno do fvWB
- Atividade do fvWB (teste da ristocetina)
- Dosagem do fator 8
Opções terapêuticas para a doença de von willebrand?
- Desmopressina (ddAVP): esitmula liberação
- Fator 8
- Crioprecipitado
- Plasma (pior opção)
Quais os componentes do crioprecipitado?
- Fator de von Willebrand
- Fator 8
- Fibrinogênio
Quais os fatores da via EXTRÍNSECA?
Que exame avalia?
Fator Tecidual
Fator 7
Exame = TAP
Quais os fatores da via INTRÍNSECA?
Que exame avalia?
Fator 8 / Fator 9 / Fator 11
Exame = TTPa
Quais os fatores da via COMUM?
Que exame avalia?
Fator 10 / Fator 5
Protrombina (2)
Fibrinogênio (1)
Fator 13
TAP e TTPa
Qual principal condição na prática médica afeta a via EXTRÍNSECA da coagulação?
Uso de CUMARÍNICOS (varfarina)
Quais condições da prática médica afetam a via INTRÍNSECA da coagulação?
Hemofilias
HEPARINA
Quais condições da prática médica afetam a via INTRÍNSECA da coagulação?
Hemofilias
HEPARINA
Quais condições da prática médica afetam a via COMUM da coagulação?
Hepatopatias
CIVD
Afibrogenemia
Qual mecanismo de ação da heparina?
Potencializa ação da anti-trombina 3 (anticoagulante endógeno) em até 1000x
Quais os tipos de heparina?
Qual devo monitorar e como?
Qual o antídoto?
Qual heparina utilizar em paciente em que tememos sangramento?
Heparina não fracionada
Possui ANTÍDOTO = PROTAMINA
Paciente teve quadro trombótico, inicou anticoagulação com heparina e evoluiu após 7 dias com…
- Plaquetopenia
- Fenômeno TROMBÓTICO novamente
O QUE ACONTECEU?
Qual a conduta?
TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA
- Produção de Ac contra complexo heparina-fator 4 plaquetário
- 5-14 dias após iniciar heparina
- Plaquetopenia não grave / queda > 50% do basal
- Fenômeno trombótico em metade dos casos
- SUSPENDER QUALQUER HEPARINA = EFEITO DA CLASSE
Que opções de anticoagulação tenho em um paciente que desenvolveu trombocitopenia induzida por heparina?
- Inibidores trombina - Argatroban / Dabigatran
- Inibidores X - Fondaparinux
Quais as hemofilias que existem?
Que fator falta?
- A = fator 8
- B = fator 9
- C = fator 11
Qual alteração laboratorial da hemofilia?
Alargamento PTTa (via intrínseca)
Redução dos níveis do fator deficiente
Paciente apresenta quadro de sangramento com PTTa alargado, que não reverte após adição de plasma…
PENSAR EM
HEMOFILIA ADQUIRIDA
Anticorpo anti-fator 8
3 possíveis causas de HEMOFILIA ADQUIRIDA
- Puerpério
- LES
- Paraneoplásica
Quais os fatores vitamina K - dependentes?
2 - 7 - 9 - 10
Paciente estava utilizando marevan e evoluiu com esta lesão
QUAL O DIAGNÓSTICO?
Qual o mecanismo?
Como prevenir?
NECROSE CUTÂNEA INDUZIDA POR VARFARINA
Deficiência parcial de proteína C e S (anticoagulantes endógenos, que são inibidos pela varfarina)
Ocorre uma necrose trombótica cutânea
Previnida iniciando HEPARINA junto com varfarina e retirando quando INR no alvo
Por que a anticoagulação com varfarina é monitorada com TAP e RNI?
Porque o fator 7 (via extrínseca) é o primeiro a se alterar
Qual antagonista da varfarina?
VITAMINA K
Paciente com sangramento grave por uso de varfarina - qual a conduta?
Em ordem de preferência…
- Complexo Protrombínico (fatores 7, 8, 9 e 10)
- Fator 7a
- Plasma
Qual é a tríade de Virchow?
- Estase sanguínea
- Lesão endotelial
- HIPERCOAGULABILIDADE
4 causas de TROMBOFILIA hereditária?
Qual mais comum
- Fator V de Leiden (resistência à proteína C)
- Mutação gene protrombina
- Deficiência de AT3, Proteína C e S
- Hiper-homocisteinemia
O que pensar diante de um jovem sem fatores de risco cardiovasculares que desenvolve um IAM?
(sem cocaína e outras drogas)
HIPER - HOMOCISTEINEMIA
Trombofilia hereditária que cursa com trombose arterial e venosa
5 causas de TROMBOFILIA ADQUIRIDA
- NEOPLASIAS
- Puerperal
- Síndrome nefrótica
- Síndromes de hiperviscosidade
- SAF - arterial e venosa
Quais os anticorpos da SAF?
- Anti-cardiolipina
- Anticoagulante lúpico
- Anti beta-2 glicoproteína
Conduta diante de trombofilia
PRIMEIRO TRATA
ANTICOAGULAÇÃO POR 3-6 meses
DEPOIS INVESTIGA…
Pesquisar painel de fatores
(não fazer durante quadro de tromboe ou uso de anticoagulantes)
