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Clínica Médica > Distúrbios da Hemostasia > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia Flashcards

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Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

Sangramento…

  • Pele e mucosas
  • Precoce (logo após procedimento)
  • Espontâneo

Sugere defeito em qual componente da hemostasia?

A

HEMOSTASIA PRIMÁRIA

PLAQUETAS

(quantidade ou função)

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Q

Quais exames laboratoriais podemos solicitar para avaliação da HEMOSTASIA PRIMÁRIA?

A

Contagem de plaquetas: 150 - 450 mil

Tempo de Sangramento: 3 - 7 minutos

(mede a função / pode estar alterado por plaquetopenia)

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3
Q

Sangramento…

  • Muscular
  • Articular
  • Tardio após procedimentos

Sugere distúrbio em que componente da hemostasia?

A

HEMOSTASIA SECUNDÁRIA

FATORES DA COAGULAÇÃO

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4
Q

Que exames laboratoriais utilizamos para avaliar a hemostasia secundária?

A

TAP = via EXTRÍNSECA: < 10s

RNI < 1,5

TTPa = via INTRÍNSECA: < 30s

D/N < 1,5

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5
Q

Que substância é responsável pela fibrinólise?

A

PLASMINA

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6
Q

Que proteínas plaquetárias são envolvidos na ADESÃO PLAQUETÁRIA?

A

Gp Ib

Fator de von-Willebrand

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7
Q

Quais componentes são fundamentais na ATIVAÇÃO PLAQUETÁRIA?

Que drogas os inibem?

A

ADP → CLOPIDOGREL

TxA2 → AAS

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8
Q

Qual proteína é fundamental para a AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA?

A

Gp IIbIIIa

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9
Q

Causas para lembrar diante de TROMBOCITOPENIA

A

> Aumento da destruição

  • Púrpuras - PTI ou PTT

> Menor produção / sequestro

  • Ocupação medular - leucemias
  • Esplenomegalia
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10
Q

3 causas de DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA HEREDITÁRIAS

(qual a mais comum?)

A
  • Deficiêcia GpIb
  • Deficiência GpIIbIIIa (trombastenia de Glanzman)
  • DOENÇA DE VON WILLEBRAND
    • ​É o distúrbio hereditário da hemostasia MAIS COMUM
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11
Q

Causas de disfunção plaquetária adquirida?

A
  • Uremia
  • Medicamentos antiplaquetários
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12
Q

Plaquetopenia e mais nada, pensar em…

A

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)

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13
Q

Qual a principal causa de PTI?

Quais as possíveis causas específicas?

A

PTI = IDIOPÁTICA na maioria

> Causas Secundárias…

  • HIV
  • Autoimune (LES)
  • Heparina
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14
Q

Como é o comportamento da PTI na criança?

A
  • Aguda
  • Autolimitada
  • IDIOPÁTICA
  • Deflagrada por quadro infeccioso
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15
Q

Como é o comportamento da PTI no adulto?

A
  • Crônica
  • Recorrente
  • Causa secundária mais frequente
  • Mulheres 20 - 40 anos
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16
Q

Quando fazer CORTICOIDE na PTI?

Prednisona 1-2 mg/kg/dia

A
  • Sangramento
  • Plaquetas < 20.000 ou 30.000
  • Crianças: plaquetas < 10.000
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17
Q

Quando fazer IMUNOGLOBULINA IV na PTI?

Que outras opções?

A
  • Sangramento GRAVE (SNC, gastrointestinal)

Opções:

  • Metilprednisolona dose alta
  • Fator 7a
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18
Q

Quando indicar transfusão de plaquetas na PTI?

A

Se sangramento MUITO GRAVE, ameçador à vida

(normalmente as plaquetas são logo destruídas, mas se o paciente estiver morrendo, estas plaquetas poderão segurar mais um pouco até a imunoglobulina ou corticoide iv agirem)

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19
Q

PTI crônica refratária às medidas clínicas - o que fazer?

A

ESPLENECTOMIA

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20
Q

Mulher jovem que apresenta…

  • Plaquetopenia
  • Esquizócitos no sangue periférico
  • Rebaixamento do nível de consciência, convulsões
  • Febre
  • Injúria Renal Aguda

PENSAR EM…

A

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA

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21
Q

Qual mecanismo fisiopatológico da PTT?

A

↓ dos níveis de ADAMTS 13 (degrada fvWB) - geralmente por autoanticorpos

Agregação plaquetária → microangiopatia trombótica

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22
Q

Qual tratamento da PTT?

A

PLASMAFÉRESE

NUNCA TRANSFUNDIR PLAQUETAS

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23
Q

Criança pequena que após um quadro de gastroenterite apresenta..

  • Dor abdominal
  • Insuficiência renal com uremia importante
  • Plaquetopania
  • Hemólise

PENSAR EM…

A

SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA

24
Q

Se gastroenterite precipitou SHU, qual o agente?

A

E. coli cepa O157:H7

Toxina SHIGA → lesão endotelial → trombose microvascular

25
Q

3 causas de CIVD

A
  • Sepse
  • DPP
  • Paraneoplásica

Pode manifestar com HEMORRAGIA (mais em causas agudas) ou TROMBOSE (mais em causas crônicas)

O tratamento é de suporte

26
Q

Paciente faz um pré-op, tudo normal, incluindo coagulograma, mas durante o procedimento tem um sangramento aumentado inesperado

PENSAR EM…

A

DOENÇA DE VON-WILLEBRAND

Tipo 1 (80%): deficiência parcial

Todos os exames normais

27
Q

Quais os outros tipos de doença de von-willebrand, além do tipo 1?

A

Tipo 2 - defeito qualitativo

  • Fator vWB mais “gelatinoso”
  • Tempo de sangramento alargado

Tipo 3 - deficiência IMPORTANTE

  • TS alargado + PTTa alargado
28
Q

Quais os exames para dx de doença de von Willebrand?

A
  • Dosagem antígeno do fvWB
  • Atividade do fvWB (teste da ristocetina)
  • Dosagem do fator 8
29
Q

Opções terapêuticas para a doença de von willebrand?

A
  • Desmopressina (ddAVP): esitmula liberação
  • Fator 8
  • Crioprecipitado
  • Plasma (pior opção)
30
Q

Quais os componentes do crioprecipitado?

A
  • Fator de von Willebrand
  • Fator 8
  • Fibrinogênio
31
Q

Quais os fatores da via EXTRÍNSECA?

Que exame avalia?

A

Fator Tecidual

Fator 7

Exame = TAP

32
Q

Quais os fatores da via INTRÍNSECA?

Que exame avalia?

A

Fator 8 / Fator 9 / Fator 11

Exame = TTPa

33
Q

Quais os fatores da via COMUM?

Que exame avalia?

A

Fator 10 / Fator 5

Protrombina (2)

Fibrinogênio (1)

Fator 13

TAP e TTPa

34
Q

Qual principal condição na prática médica afeta a via EXTRÍNSECA da coagulação?

A

Uso de CUMARÍNICOS (varfarina)

35
Q

Quais condições da prática médica afetam a via INTRÍNSECA da coagulação?

A

Hemofilias

HEPARINA

36
Q

Quais condições da prática médica afetam a via INTRÍNSECA da coagulação?

A

Hemofilias

HEPARINA

37
Q

Quais condições da prática médica afetam a via COMUM da coagulação?

A

Hepatopatias

CIVD

Afibrogenemia

38
Q

Qual mecanismo de ação da heparina?

A

Potencializa ação da anti-trombina 3 (anticoagulante endógeno) em até 1000x

39
Q

Quais os tipos de heparina?

Qual devo monitorar e como?

Qual o antídoto?

A
40
Q

Qual heparina utilizar em paciente em que tememos sangramento?

A

Heparina não fracionada

Possui ANTÍDOTO = PROTAMINA

41
Q

Paciente teve quadro trombótico, inicou anticoagulação com heparina e evoluiu após 7 dias com…

  • Plaquetopenia
  • Fenômeno TROMBÓTICO novamente

O QUE ACONTECEU?

Qual a conduta?

A

TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA

  • Produção de Ac contra complexo heparina-fator 4 plaquetário
  • 5-14 dias após iniciar heparina
  • Plaquetopenia não grave / queda > 50% do basal
  • Fenômeno trombótico em metade dos casos
  • SUSPENDER QUALQUER HEPARINA = EFEITO DA CLASSE
42
Q

Que opções de anticoagulação tenho em um paciente que desenvolveu trombocitopenia induzida por heparina?

A
  • Inibidores trombina - Argatroban / Dabigatran
  • Inibidores X - Fondaparinux
43
Q

Quais as hemofilias que existem?

Que fator falta?

A
  • A = fator 8
  • B = fator 9
  • C = fator 11
44
Q

Qual alteração laboratorial da hemofilia?

A

Alargamento PTTa (via intrínseca)

Redução dos níveis do fator deficiente

45
Q

Paciente apresenta quadro de sangramento com PTTa alargado, que não reverte após adição de plasma…

PENSAR EM

A

HEMOFILIA ADQUIRIDA

Anticorpo anti-fator 8

46
Q

3 possíveis causas de HEMOFILIA ADQUIRIDA

A
  • Puerpério
  • LES
  • Paraneoplásica
47
Q

Quais os fatores vitamina K - dependentes?

A

2 - 7 - 9 - 10

48
Q

Paciente estava utilizando marevan e evoluiu com esta lesão

QUAL O DIAGNÓSTICO?

Qual o mecanismo?

Como prevenir?

A

NECROSE CUTÂNEA INDUZIDA POR VARFARINA

Deficiência parcial de proteína C e S (anticoagulantes endógenos, que são inibidos pela varfarina)

Ocorre uma necrose trombótica cutânea

Previnida iniciando HEPARINA junto com varfarina e retirando quando INR no alvo

49
Q

Por que a anticoagulação com varfarina é monitorada com TAP e RNI?

A

Porque o fator 7 (via extrínseca) é o primeiro a se alterar

50
Q

Qual antagonista da varfarina?

A

VITAMINA K

51
Q

Paciente com sangramento grave por uso de varfarina - qual a conduta?

A

Em ordem de preferência…

  • Complexo Protrombínico (fatores 7, 8, 9 e 10)
  • Fator 7a
  • Plasma
52
Q

Qual é a tríade de Virchow?

A
  • Estase sanguínea
  • Lesão endotelial
  • HIPERCOAGULABILIDADE
53
Q

4 causas de TROMBOFILIA hereditária?

Qual mais comum

A
  • Fator V de Leiden (resistência à proteína C)
  • Mutação gene protrombina
  • Deficiência de AT3, Proteína C e S
  • Hiper-homocisteinemia
54
Q

O que pensar diante de um jovem sem fatores de risco cardiovasculares que desenvolve um IAM?

(sem cocaína e outras drogas)

A

HIPER - HOMOCISTEINEMIA

Trombofilia hereditária que cursa com trombose arterial e venosa

55
Q

5 causas de TROMBOFILIA ADQUIRIDA

A
  • NEOPLASIAS
  • Puerperal
  • Síndrome nefrótica
  • Síndromes de hiperviscosidade
  • SAF - arterial e venosa
56
Q

Quais os anticorpos da SAF?

A
  • Anti-cardiolipina
  • Anticoagulante lúpico
  • Anti beta-2 glicoproteína
57
Q

Conduta diante de trombofilia

A

PRIMEIRO TRATA

ANTICOAGULAÇÃO POR 3-6 meses

DEPOIS INVESTIGA…

Pesquisar painel de fatores

(não fazer durante quadro de tromboe ou uso de anticoagulantes)

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