PD week 4

Question 1

wat is een voorbeeld van myeloproliferatieve neoplasieën (MPN)?

Answer 1

• essentiële trombocytose (ET)
• Polycythemia Vera (PV)
• primaire myelofibrose (PMF)

Question 2

wat is MPN?

Answer 2

een klonale hematopoietische stamcelziekte van het beenmerg, gekarakteriseerd door proliferatie in het beenmerg van één of meer myeloïde cellijnen

Question 3

wat is polycytemia vera?

Answer 3

een zeldzame aandoening van het beenmerg. Bij deze ziekte ontstaan er teveel rode bloedcellen en vaak ook teveel witte bloedcellen en bloedplaatjes

Question 4

wat zijn de symptomen van polycytemia vera?

Answer 4

vermoeidheid, rood gelaat en een branderig gevoel in de handpalmen

Question 5

wat is een aderlating?

Answer 5

500 mL bloed wegnemen je streven is een Ht van < 0,45%. hierdoor worden patiënten met PV minder rood

Question 6

waar heb je een verhoogd risico op met PV?

Answer 6

PMF en AML

Question 7

wat zijn de somatische problemen bij MPN?

Answer 7

• trombose (veneus/arterieel)
• bloedingen
• ziekte prognose (BM fibrose/extra-medullaire hematopoiese/leukemische transformatie)

Question 8

wat is de levensverwachting bij ET?

Answer 8

even lang als leeftijdsgenoten indien behandeld

Question 9

wat is de levensverwachting bij PV?

Answer 9

verkort, maar tientallen jaren

Question 10

wat is de levensverwachting bij MF?

Answer 10

sterk verkort, gemiddeld 7 jaar overleving (afhankelijk van prognotische score): hebben een grote milt, verzwakken snel, geen eetlust

Question 11

welke mutatie hoort bij PV?

Answer 11

JAK2, CARL en MPL

Question 12

waarom willen we de mutatie weten?

Answer 12

belangrijk voor diagnose en er zijn aanwijzingen voor prognose verschillen. therapie doen ze er nog niks mee er is wel onderzoek naar

Question 13

wat is de behandeling van MPN?

Answer 13

• plaatjes aggregatie remming
• evt plaatjes reductie
• stamceltransplantatie bij myelofibrose en slechte levensverwachting
• bij PV: aderlaten (hematocriet beheersen)