Onkologi: Sarkom Flashcards

1
Q
  1. Vad är sarkom?
  2. Hur vanligt är det?
  3. Vilken vävnad drabbas?
A

Malign tumör från:

  • skelett (1/3)
  • mjukdelar: fett, muskler, bindväv, nerver, kärl osv, (“soft tissue sarcoma”, 50 typer)

Sarkom utgör knappt 1% av alla maligna tumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q
  1. Vad är sarkom?
  2. Hur vanligt är det?
  3. Vilken vävnad drabbas?
A

Malign tumör från:

  • skelett (1/3)
  • mjukdelar: fett, muskler, bindväv, nerver, kärl osv, (“soft tissue sarcoma”, 50 typer)

Sarkom utgör knappt 1% av alla maligna tumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur metastaserar sarkom? Hur vanigt är det med metastas?

A

Nästan alltid hematogent ffa till lungor.

Undantag: Rhabdomyosarkom (drabbar barn) som metastaserar lymfogent

Vanligt med mikrometastaser varför cytostatikabehandling viktigt för god prognos!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad ska man göra på family practice om man har en misstänkt knuta som kan vara sarkom?

A

Remiss till sarkomcentrium UTAN biopsi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vikgigaste och vanligaste typerna av mjukdelssarkomen?

A
  1. Lipsarkom
  2. Leiomyosarkom
  3. Synovialt Sarkom (ej från synovia)
  4. Malign perifer nervskidetumör (MPNTS)
  5. Rhabdomyosarkom hos barn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vissa mjukdelssarkom är ärftliga. Vilka?

A

Ofta i samband med ärftliga syndrom:

  1. Li-Fraumenisyndromet (p52 mutation)
  2. Neurofibromatos von Reckinghusen (café au lait fläckar, hudfibrom): neurofibrom som kan bli sarkom. Ökad GIST risk också.
  3. (Werners syndrom, Gardners syndrom mer sällsynta)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Patient med verifierad lipom eller annan godartad mjukdelstumör. Risk att den ska övergå i sarkom?

A

Godartade mjukdelstumörer brukar aldrig övergå i sarkom!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Miljöfaktorer som kan bidra till utveckling av mjukdelssarkom?

A

Herbicider, Träkonserveringsmedel, Förbränningsbiprodukter (dioxider), Toriumdioxid (diagnostiskt strålämne), vinylklorid, kemoterapi, AIDS, strålning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad syftar mikroskopisk undersökning av ett opererat sarkom på?

A

Faststäler graden av radikalitet av op, viktig för val av fortsatt behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur diagnosticeras mjukdelssarkom? Vad är viktigt att tänka på?

A

Nålbiopsi

Skicka pat med ORÖRD TUMÖR till sarkomcentrum (gäller om >5cm ytlig, samt alla djupt benägna)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur många % av mjukdelstumörer är maligna?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Symtom av mjukdelssarkom?

A

Inga. Ej smärta eller allmänpåverkan. Blir stora innan de upptäcks.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Behandling av mjukdelssarkom?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Kirurgi med ordentliga marginaler: bra svar

Strålning: måttligt svar: görs om kirurgi är suboptimal

Adjuvant cytostatika med doxorubicin(+ifosfamid): minskad metastas, men oklar om ökad överlednad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Prognos mjukdelssarkom? Vilka tumrer har sämst prognos?

A

5 åö 60%

Högmaligna sarkom med riskfaktorer, samt retroperitoneala sarkom ger letal metastas inom 2 år efter kirurgi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Behandling av GIST?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Kirurgi: kurativ, men 50% av högrisktumörer metastaserar inom 5 år

Strålning: mindre kännsliga

Cytostatika: helt resistenta. Tyrosinkinashämmare som imatinib ger minskar dock metastaser hos 85%!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

3 viktigaste skelettsarkomen?

A

Osteosarkom: vanligast, 30 per år i Sverige

Kondrosarkom: näst vanligst, 20 per år i Sverige

Ewings sarkom: minst vanligast, 15 per år i Sverige

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Diffdiagnos till skelettsarkom?

A

Aneurysmal bencysta

Jättecellstumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Diffdiagno till skelettsarkom?

A

Aneurysmal bencysta

Jättecellstumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka drabbas av osteosarkom? Vart lokaliseras dem?

A

Barn och ungdomar, ffa med retinoblastom, Pagets sjukdom, ev efter strålbehandling.

Allt skelett. 50% i femur eller tibiametafyser, annars proximala humerus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Debusymtom osteosarkom?

A

Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION.

Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Debusymtom osteosarkom?

A

Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION.

Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?

A

CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR)

Lokal MR för tumörutbredning

Helkropp skelettskint för ev metastas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?

A

CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR)

Lokal MR för tumörutbredning

Helkropp skelettskint för ev metastas

24
Q

Hur metastaserar sarkom? Hur vanigt är det med metastas?

A

Nästan alltid hematogent ffa till lungor.

Undantag: Rhabdomyosarkom (drabbar barn) som metastaserar lymfogent

Vanligt med mikrometastaser varför cytostatikabehandling viktigt för god prognos!

25
Vad ska man göra på family practice om man har en misstänkt knuta som kan vara sarkom?
Remiss till sarkomcentrium UTAN biopsi
26
Vikgigaste och vanligaste typerna av mjukdelssarkomen?
1. Lipsarkom 2. Leiomyosarkom 3. Synovialt Sarkom (ej från synovia) 4. Malign perifer nervskidetumör (MPNTS) 5. Rhabdomyosarkom hos barn
27
Diagnos ewingsarkom?
Skelettröntgen. Fördröjs pga djup tumör.
28
Behandling av ewingsarkom? Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Cytostatika: Ges intensivt NEOADJUVANT. Kirurgi: Extremitetsbevarande kirurgi, som osteosarkom Strålning: Strålkännslig. Bra om kirurgiskt svår tumör (t.sk.fr. osteosarkom)
29
Miljöfaktorer som kan bidra till utveckling av mjukdelssarkom?
Herbicider, Träkonserveringsmedel, Förbränningsbiprodukter (dioxider), Toriumdioxid (diagnostiskt strålämne), vinylklorid, kemoterapi, AIDS, strålning
30
Vad är kondrosarkom? Vilka kroppsdelar drabbas och vilka patienter drabbas?
Tumör som oftast primört fr skelett (är högmaligna) eller sekundära från benign brosktumör (är lågmaligna). Bildar brosk men inte osteiod/ben. Drabbar äldre, över 40 år. Proximalt i extremiteter och i bäcken.
31
Hur diagnosticeras mjukdelssarkom? Vad är viktigt att tänka på?
Nålbiopsi Skicka pat med ORÖRD TUMÖR till sarkomcentrum (gäller om >5cm ytlig, samt alla djupt benägna)
32
Hur många % av mjukdelstumörer är maligna?
Mindre än 1%
33
Symtom av mjukdelssarkom?
Inga. Ej smärta eller allmänpåverkan. Blir stora innan de upptäcks.
34
Behandling av mjukdelssarkom? Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Kirurgi med ordentliga marginaler: bra svar Strålning: måttligt svar: görs om kirurgi är suboptimal Adjuvant cytostatika med doxorubicin(+ifosfamid): minskad metastas, men oklar om ökad överlednad
35
Prognos mjukdelssarkom? Vilka tumrer har sämst prognos?
5 åö 60% Högmaligna sarkom med riskfaktorer, samt retroperitoneala sarkom ger letal metastas inom 2 år efter kirurgi.
36
Vad är GIST? Var sitter den och vad orsakar den?
Gastro Intestinal Stromal Tumor oftast i magsäck (50%) men även tunntarm. Beror på KIT-genmutation: diagnostisk markör samt terapimål.
37
Behandling av GIST? Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Kirurgi: kurativ, men 50% av högrisktumörer metastaserar inom 5 år Strålning: mindre kännsliga Cytostatika: helt resistenta. Tyrosinkinashämmare som imatinib ger minskar dock metastaser hos 85%!
38
3 viktigaste skelettsarkomen?
Osteosarkom Ewins sarkom Kondrosarkom
39
Diffdiagno till skelettsarkom?
Aneurysmal bencysta Jättecellstumör
40
Vilka drabbas av osteosarkom? Vart lokaliseras dem?
Barn och ungdomar, ffa med retinoblastom, Pagets sjukdom, ev efter strålbehandling. Allt skelett. 50% i femur eller tibiametafyser, annars proximala humerus.
41
Hur ser osteosarkom ut på rtgn?
Blanding av bennybildning och bendestruktion
42
Debusymtom osteosarkom?
Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION. Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.
43
Hur ska man undvika att missa osteosarkom på family practice?
Fördröjning sker pga misstänkt trauma eller inflammatorisk process. Ta SLÄTRÖNTGEN om envis smärta i några veckor!
44
Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?
CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR) Lokal MR för tumörutbredning Helkropp skelettskint för ev metastas
45
Behandling av osteosarkom? Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Cytostatika: ges NEOADJUVANT och är viktig prognostiskt. Metrotrexat+doxorubicin+cisplatin. Ifosfamid+etoposid. Kirurgi: radikal avlägsnande av primärtumör. 90% extremitetsbevarande, 10% amputation. Lungmetastaser kan också opereras Strålning: måttligt känsliga. Endast vid palliation/inoperabilitet.
46
Överlavnad osteosarkom?
60-80%
47
Vad är Ewingsarkom, vilka kroppsdelar och vilka drabbas?
Skelettsarkom pga en 11;22 kromoomtranslokation ffa i nedre enstremiteten: rörben, bäcken. Även kotor, skuldror, revben nyckelben. Ibland extraskelettal. Drabbar unga 5-25 år.
48
Debut av ewingsarkom? Symtom? Lab?
Ansträngningsutlöst smärta (som osteosarkom) --> djup ömmande svullnad. Barn får dock B symtom: allmänopåverkan, trötthet, feber, anemi, viktnedgång. Neurologisk påverkan om kota. SR stegring, leukocytos, LD stegring.
49
Diagnos ewingsarkom?
Skelettröntgen
50
Behandling av ewingsarkom? Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Cytostatika: Ges intensivt NEOADJUVANT. Kirurgi: Extremitetsbevarande kirurgi, som osteosarkom Strålning: Strålkännslig. Bra om kirurgiskt svår tumör (t.sk.fr. osteosarkom)
51
Ewingsarkom överlevnad?
2/3 överlever, 66%.
52
Vad är kondrosarkom?
Äldre än
53
Debut av kondrosakrom?
Beror på typ: Primära fr skelett: värk, ingen palpabel mjukdelskomponent Sekundära fr benign brosktumör: ingen värk men palpabel mjukdelskomponent.
54
Diagnos kondrosarkom?
Slätröntgen. Fördröjs pga artrosmisstanke.
55
Behandling av Kondrosarkom? Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Kirurgi: Radikalkirurgi är huvudsakliga behandlingen. Större marginal om högmalign. Strålning: Måttligt kännslig Cytostatika: Resistent!
56
Prognos kondrosarkom?
5 åö 70-80%. Men sena recidiv pga metastaser! Högmaligna metastaserar 75%, lågmaligna metastaserar knappt.