Onkologi: Sarkom Flashcards

1
Q
  1. Vad är sarkom?
  2. Hur vanligt är det?
  3. Vilken vävnad drabbas?
A

Malign tumör från:

  • skelett (1/3)
  • mjukdelar: fett, muskler, bindväv, nerver, kärl osv, (“soft tissue sarcoma”, 50 typer)

Sarkom utgör knappt 1% av alla maligna tumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q
  1. Vad är sarkom?
  2. Hur vanligt är det?
  3. Vilken vävnad drabbas?
A

Malign tumör från:

  • skelett (1/3)
  • mjukdelar: fett, muskler, bindväv, nerver, kärl osv, (“soft tissue sarcoma”, 50 typer)

Sarkom utgör knappt 1% av alla maligna tumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur metastaserar sarkom? Hur vanigt är det med metastas?

A

Nästan alltid hematogent ffa till lungor.

Undantag: Rhabdomyosarkom (drabbar barn) som metastaserar lymfogent

Vanligt med mikrometastaser varför cytostatikabehandling viktigt för god prognos!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad ska man göra på family practice om man har en misstänkt knuta som kan vara sarkom?

A

Remiss till sarkomcentrium UTAN biopsi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vikgigaste och vanligaste typerna av mjukdelssarkomen?

A
  1. Lipsarkom
  2. Leiomyosarkom
  3. Synovialt Sarkom (ej från synovia)
  4. Malign perifer nervskidetumör (MPNTS)
  5. Rhabdomyosarkom hos barn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vissa mjukdelssarkom är ärftliga. Vilka?

A

Ofta i samband med ärftliga syndrom:

  1. Li-Fraumenisyndromet (p52 mutation)
  2. Neurofibromatos von Reckinghusen (café au lait fläckar, hudfibrom): neurofibrom som kan bli sarkom. Ökad GIST risk också.
  3. (Werners syndrom, Gardners syndrom mer sällsynta)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Patient med verifierad lipom eller annan godartad mjukdelstumör. Risk att den ska övergå i sarkom?

A

Godartade mjukdelstumörer brukar aldrig övergå i sarkom!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Miljöfaktorer som kan bidra till utveckling av mjukdelssarkom?

A

Herbicider, Träkonserveringsmedel, Förbränningsbiprodukter (dioxider), Toriumdioxid (diagnostiskt strålämne), vinylklorid, kemoterapi, AIDS, strålning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad syftar mikroskopisk undersökning av ett opererat sarkom på?

A

Faststäler graden av radikalitet av op, viktig för val av fortsatt behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur diagnosticeras mjukdelssarkom? Vad är viktigt att tänka på?

A

Nålbiopsi

Skicka pat med ORÖRD TUMÖR till sarkomcentrum (gäller om >5cm ytlig, samt alla djupt benägna)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur många % av mjukdelstumörer är maligna?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Symtom av mjukdelssarkom?

A

Inga. Ej smärta eller allmänpåverkan. Blir stora innan de upptäcks.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Behandling av mjukdelssarkom?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Kirurgi med ordentliga marginaler: bra svar

Strålning: måttligt svar: görs om kirurgi är suboptimal

Adjuvant cytostatika med doxorubicin(+ifosfamid): minskad metastas, men oklar om ökad överlednad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Prognos mjukdelssarkom? Vilka tumrer har sämst prognos?

A

5 åö 60%

Högmaligna sarkom med riskfaktorer, samt retroperitoneala sarkom ger letal metastas inom 2 år efter kirurgi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Behandling av GIST?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Kirurgi: kurativ, men 50% av högrisktumörer metastaserar inom 5 år

Strålning: mindre kännsliga

Cytostatika: helt resistenta. Tyrosinkinashämmare som imatinib ger minskar dock metastaser hos 85%!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

3 viktigaste skelettsarkomen?

A

Osteosarkom: vanligast, 30 per år i Sverige

Kondrosarkom: näst vanligst, 20 per år i Sverige

Ewings sarkom: minst vanligast, 15 per år i Sverige

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Diffdiagnos till skelettsarkom?

A

Aneurysmal bencysta

Jättecellstumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Diffdiagno till skelettsarkom?

A

Aneurysmal bencysta

Jättecellstumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka drabbas av osteosarkom? Vart lokaliseras dem?

A

Barn och ungdomar, ffa med retinoblastom, Pagets sjukdom, ev efter strålbehandling.

Allt skelett. 50% i femur eller tibiametafyser, annars proximala humerus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Debusymtom osteosarkom?

A

Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION.

Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Debusymtom osteosarkom?

A

Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION.

Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?

A

CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR)

Lokal MR för tumörutbredning

Helkropp skelettskint för ev metastas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?

A

CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR)

Lokal MR för tumörutbredning

Helkropp skelettskint för ev metastas

24
Q

Hur metastaserar sarkom? Hur vanigt är det med metastas?

A

Nästan alltid hematogent ffa till lungor.

Undantag: Rhabdomyosarkom (drabbar barn) som metastaserar lymfogent

Vanligt med mikrometastaser varför cytostatikabehandling viktigt för god prognos!

25
Q

Vad ska man göra på family practice om man har en misstänkt knuta som kan vara sarkom?

A

Remiss till sarkomcentrium UTAN biopsi

26
Q

Vikgigaste och vanligaste typerna av mjukdelssarkomen?

A
  1. Lipsarkom
  2. Leiomyosarkom
  3. Synovialt Sarkom (ej från synovia)
  4. Malign perifer nervskidetumör (MPNTS)
  5. Rhabdomyosarkom hos barn
27
Q

Diagnos ewingsarkom?

A

Skelettröntgen. Fördröjs pga djup tumör.

28
Q

Behandling av ewingsarkom?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Cytostatika: Ges intensivt NEOADJUVANT.

Kirurgi: Extremitetsbevarande kirurgi, som osteosarkom

Strålning: Strålkännslig. Bra om kirurgiskt svår tumör (t.sk.fr. osteosarkom)

29
Q

Miljöfaktorer som kan bidra till utveckling av mjukdelssarkom?

A

Herbicider, Träkonserveringsmedel, Förbränningsbiprodukter (dioxider), Toriumdioxid (diagnostiskt strålämne), vinylklorid, kemoterapi, AIDS, strålning

30
Q

Vad är kondrosarkom? Vilka kroppsdelar drabbas och vilka patienter drabbas?

A

Tumör som oftast primört fr skelett (är högmaligna) eller sekundära från benign brosktumör (är lågmaligna). Bildar brosk men inte osteiod/ben.

Drabbar äldre, över 40 år.

Proximalt i extremiteter och i bäcken.

31
Q

Hur diagnosticeras mjukdelssarkom? Vad är viktigt att tänka på?

A

Nålbiopsi

Skicka pat med ORÖRD TUMÖR till sarkomcentrum (gäller om >5cm ytlig, samt alla djupt benägna)

32
Q

Hur många % av mjukdelstumörer är maligna?

A

Mindre än 1%

33
Q

Symtom av mjukdelssarkom?

A

Inga. Ej smärta eller allmänpåverkan. Blir stora innan de upptäcks.

34
Q

Behandling av mjukdelssarkom?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Kirurgi med ordentliga marginaler: bra svar

Strålning: måttligt svar: görs om kirurgi är suboptimal

Adjuvant cytostatika med doxorubicin(+ifosfamid): minskad metastas, men oklar om ökad överlednad

35
Q

Prognos mjukdelssarkom? Vilka tumrer har sämst prognos?

A

5 åö 60%

Högmaligna sarkom med riskfaktorer, samt retroperitoneala sarkom ger letal metastas inom 2 år efter kirurgi.

36
Q

Vad är GIST? Var sitter den och vad orsakar den?

A

Gastro Intestinal Stromal Tumor oftast i magsäck (50%) men även tunntarm.

Beror på KIT-genmutation: diagnostisk markör samt terapimål.

37
Q

Behandling av GIST?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Kirurgi: kurativ, men 50% av högrisktumörer metastaserar inom 5 år

Strålning: mindre kännsliga

Cytostatika: helt resistenta. Tyrosinkinashämmare som imatinib ger minskar dock metastaser hos 85%!

38
Q

3 viktigaste skelettsarkomen?

A

Osteosarkom

Ewins sarkom

Kondrosarkom

39
Q

Diffdiagno till skelettsarkom?

A

Aneurysmal bencysta

Jättecellstumör

40
Q

Vilka drabbas av osteosarkom? Vart lokaliseras dem?

A

Barn och ungdomar, ffa med retinoblastom, Pagets sjukdom, ev efter strålbehandling.

Allt skelett. 50% i femur eller tibiametafyser, annars proximala humerus.

41
Q

Hur ser osteosarkom ut på rtgn?

A

Blanding av bennybildning och bendestruktion

42
Q

Debusymtom osteosarkom?

A

Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION.

Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.

43
Q

Hur ska man undvika att missa osteosarkom på family practice?

A

Fördröjning sker pga misstänkt trauma eller inflammatorisk process.

Ta SLÄTRÖNTGEN om envis smärta i några veckor!

44
Q

Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?

A

CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR)

Lokal MR för tumörutbredning

Helkropp skelettskint för ev metastas

45
Q

Behandling av osteosarkom?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Cytostatika: ges NEOADJUVANT och är viktig prognostiskt. Metrotrexat+doxorubicin+cisplatin. Ifosfamid+etoposid.

Kirurgi: radikal avlägsnande av primärtumör. 90% extremitetsbevarande, 10% amputation. Lungmetastaser kan också opereras

Strålning: måttligt känsliga. Endast vid palliation/inoperabilitet.

46
Q

Överlavnad osteosarkom?

A

60-80%

47
Q

Vad är Ewingsarkom, vilka kroppsdelar och vilka drabbas?

A

Skelettsarkom pga en 11;22 kromoomtranslokation

ffa i nedre enstremiteten: rörben, bäcken.
Även kotor, skuldror, revben nyckelben.
Ibland extraskelettal.

Drabbar unga 5-25 år.

48
Q

Debut av ewingsarkom? Symtom? Lab?

A

Ansträngningsutlöst smärta (som osteosarkom) –> djup ömmande svullnad.

Barn får dock B symtom: allmänopåverkan, trötthet, feber, anemi, viktnedgång.

Neurologisk påverkan om kota.

SR stegring, leukocytos, LD stegring.

49
Q

Diagnos ewingsarkom?

A

Skelettröntgen

50
Q

Behandling av ewingsarkom?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Cytostatika: Ges intensivt NEOADJUVANT.

Kirurgi: Extremitetsbevarande kirurgi, som osteosarkom

Strålning: Strålkännslig. Bra om kirurgiskt svår tumör (t.sk.fr. osteosarkom)

51
Q

Ewingsarkom överlevnad?

A

2/3 överlever, 66%.

52
Q

Vad är kondrosarkom?

A

Äldre än

53
Q

Debut av kondrosakrom?

A

Beror på typ:

Primära fr skelett: värk, ingen palpabel mjukdelskomponent

Sekundära fr benign brosktumör: ingen värk men palpabel mjukdelskomponent.

54
Q

Diagnos kondrosarkom?

A

Slätröntgen. Fördröjs pga artrosmisstanke.

55
Q

Behandling av Kondrosarkom?

Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)

A

Kirurgi: Radikalkirurgi är huvudsakliga behandlingen. Större marginal om högmalign.

Strålning: Måttligt kännslig

Cytostatika: Resistent!

56
Q

Prognos kondrosarkom?

A

5 åö 70-80%. Men sena recidiv pga metastaser!

Högmaligna metastaserar 75%, lågmaligna metastaserar knappt.