Onkologi: Sarkom Flashcards
- Vad är sarkom?
- Hur vanligt är det?
- Vilken vävnad drabbas?
Malign tumör från:
- skelett (1/3)
- mjukdelar: fett, muskler, bindväv, nerver, kärl osv, (“soft tissue sarcoma”, 50 typer)
Sarkom utgör knappt 1% av alla maligna tumörer
- Vad är sarkom?
- Hur vanligt är det?
- Vilken vävnad drabbas?
Malign tumör från:
- skelett (1/3)
- mjukdelar: fett, muskler, bindväv, nerver, kärl osv, (“soft tissue sarcoma”, 50 typer)
Sarkom utgör knappt 1% av alla maligna tumörer
Hur metastaserar sarkom? Hur vanigt är det med metastas?
Nästan alltid hematogent ffa till lungor.
Undantag: Rhabdomyosarkom (drabbar barn) som metastaserar lymfogent
Vanligt med mikrometastaser varför cytostatikabehandling viktigt för god prognos!
Vad ska man göra på family practice om man har en misstänkt knuta som kan vara sarkom?
Remiss till sarkomcentrium UTAN biopsi
Vikgigaste och vanligaste typerna av mjukdelssarkomen?
- Lipsarkom
- Leiomyosarkom
- Synovialt Sarkom (ej från synovia)
- Malign perifer nervskidetumör (MPNTS)
- Rhabdomyosarkom hos barn
Vissa mjukdelssarkom är ärftliga. Vilka?
Ofta i samband med ärftliga syndrom:
- Li-Fraumenisyndromet (p52 mutation)
- Neurofibromatos von Reckinghusen (café au lait fläckar, hudfibrom): neurofibrom som kan bli sarkom. Ökad GIST risk också.
- (Werners syndrom, Gardners syndrom mer sällsynta)
Patient med verifierad lipom eller annan godartad mjukdelstumör. Risk att den ska övergå i sarkom?
Godartade mjukdelstumörer brukar aldrig övergå i sarkom!
Miljöfaktorer som kan bidra till utveckling av mjukdelssarkom?
Herbicider, Träkonserveringsmedel, Förbränningsbiprodukter (dioxider), Toriumdioxid (diagnostiskt strålämne), vinylklorid, kemoterapi, AIDS, strålning
Vad syftar mikroskopisk undersökning av ett opererat sarkom på?
Faststäler graden av radikalitet av op, viktig för val av fortsatt behandling
Hur diagnosticeras mjukdelssarkom? Vad är viktigt att tänka på?
Nålbiopsi
Skicka pat med ORÖRD TUMÖR till sarkomcentrum (gäller om >5cm ytlig, samt alla djupt benägna)
Hur många % av mjukdelstumörer är maligna?
Symtom av mjukdelssarkom?
Inga. Ej smärta eller allmänpåverkan. Blir stora innan de upptäcks.
Behandling av mjukdelssarkom?
Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Kirurgi med ordentliga marginaler: bra svar
Strålning: måttligt svar: görs om kirurgi är suboptimal
Adjuvant cytostatika med doxorubicin(+ifosfamid): minskad metastas, men oklar om ökad överlednad
Prognos mjukdelssarkom? Vilka tumrer har sämst prognos?
5 åö 60%
Högmaligna sarkom med riskfaktorer, samt retroperitoneala sarkom ger letal metastas inom 2 år efter kirurgi.
Behandling av GIST?
Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Kirurgi: kurativ, men 50% av högrisktumörer metastaserar inom 5 år
Strålning: mindre kännsliga
Cytostatika: helt resistenta. Tyrosinkinashämmare som imatinib ger minskar dock metastaser hos 85%!
3 viktigaste skelettsarkomen?
Osteosarkom: vanligast, 30 per år i Sverige
Kondrosarkom: näst vanligst, 20 per år i Sverige
Ewings sarkom: minst vanligast, 15 per år i Sverige
Diffdiagnos till skelettsarkom?
Aneurysmal bencysta
Jättecellstumör
Diffdiagno till skelettsarkom?
Aneurysmal bencysta
Jättecellstumör
Vilka drabbas av osteosarkom? Vart lokaliseras dem?
Barn och ungdomar, ffa med retinoblastom, Pagets sjukdom, ev efter strålbehandling.
Allt skelett. 50% i femur eller tibiametafyser, annars proximala humerus.
Debusymtom osteosarkom?
Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION.
Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.
Debusymtom osteosarkom?
Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION.
Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.
Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?
CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR)
Lokal MR för tumörutbredning
Helkropp skelettskint för ev metastas
Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?
CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR)
Lokal MR för tumörutbredning
Helkropp skelettskint för ev metastas
Hur metastaserar sarkom? Hur vanigt är det med metastas?
Nästan alltid hematogent ffa till lungor.
Undantag: Rhabdomyosarkom (drabbar barn) som metastaserar lymfogent
Vanligt med mikrometastaser varför cytostatikabehandling viktigt för god prognos!
Vad ska man göra på family practice om man har en misstänkt knuta som kan vara sarkom?
Remiss till sarkomcentrium UTAN biopsi
Vikgigaste och vanligaste typerna av mjukdelssarkomen?
- Lipsarkom
- Leiomyosarkom
- Synovialt Sarkom (ej från synovia)
- Malign perifer nervskidetumör (MPNTS)
- Rhabdomyosarkom hos barn
Diagnos ewingsarkom?
Skelettröntgen. Fördröjs pga djup tumör.
Behandling av ewingsarkom?
Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Cytostatika: Ges intensivt NEOADJUVANT.
Kirurgi: Extremitetsbevarande kirurgi, som osteosarkom
Strålning: Strålkännslig. Bra om kirurgiskt svår tumör (t.sk.fr. osteosarkom)
Miljöfaktorer som kan bidra till utveckling av mjukdelssarkom?
Herbicider, Träkonserveringsmedel, Förbränningsbiprodukter (dioxider), Toriumdioxid (diagnostiskt strålämne), vinylklorid, kemoterapi, AIDS, strålning
Vad är kondrosarkom? Vilka kroppsdelar drabbas och vilka patienter drabbas?
Tumör som oftast primört fr skelett (är högmaligna) eller sekundära från benign brosktumör (är lågmaligna). Bildar brosk men inte osteiod/ben.
Drabbar äldre, över 40 år.
Proximalt i extremiteter och i bäcken.
Hur diagnosticeras mjukdelssarkom? Vad är viktigt att tänka på?
Nålbiopsi
Skicka pat med ORÖRD TUMÖR till sarkomcentrum (gäller om >5cm ytlig, samt alla djupt benägna)
Hur många % av mjukdelstumörer är maligna?
Mindre än 1%
Symtom av mjukdelssarkom?
Inga. Ej smärta eller allmänpåverkan. Blir stora innan de upptäcks.
Behandling av mjukdelssarkom?
Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Kirurgi med ordentliga marginaler: bra svar
Strålning: måttligt svar: görs om kirurgi är suboptimal
Adjuvant cytostatika med doxorubicin(+ifosfamid): minskad metastas, men oklar om ökad överlednad
Prognos mjukdelssarkom? Vilka tumrer har sämst prognos?
5 åö 60%
Högmaligna sarkom med riskfaktorer, samt retroperitoneala sarkom ger letal metastas inom 2 år efter kirurgi.
Vad är GIST? Var sitter den och vad orsakar den?
Gastro Intestinal Stromal Tumor oftast i magsäck (50%) men även tunntarm.
Beror på KIT-genmutation: diagnostisk markör samt terapimål.
Behandling av GIST?
Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Kirurgi: kurativ, men 50% av högrisktumörer metastaserar inom 5 år
Strålning: mindre kännsliga
Cytostatika: helt resistenta. Tyrosinkinashämmare som imatinib ger minskar dock metastaser hos 85%!
3 viktigaste skelettsarkomen?
Osteosarkom
Ewins sarkom
Kondrosarkom
Diffdiagno till skelettsarkom?
Aneurysmal bencysta
Jättecellstumör
Vilka drabbas av osteosarkom? Vart lokaliseras dem?
Barn och ungdomar, ffa med retinoblastom, Pagets sjukdom, ev efter strålbehandling.
Allt skelett. 50% i femur eller tibiametafyser, annars proximala humerus.
Hur ser osteosarkom ut på rtgn?
Blanding av bennybildning och bendestruktion
Debusymtom osteosarkom?
Ansträngningsutlöst smärta, nattlig värk men NORMAL FUNKTION.
Hård ömmande uppdrivning pga mjukdelsinfiltration.
Hur ska man undvika att missa osteosarkom på family practice?
Fördröjning sker pga misstänkt trauma eller inflammatorisk process.
Ta SLÄTRÖNTGEN om envis smärta i några veckor!
Osteosarkom diagnosticerad med slätröntgen. Vilka undersökningar ska du nu göra?
CT thorax för ev lungmetastas (bättre än MR)
Lokal MR för tumörutbredning
Helkropp skelettskint för ev metastas
Behandling av osteosarkom?
Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Cytostatika: ges NEOADJUVANT och är viktig prognostiskt. Metrotrexat+doxorubicin+cisplatin. Ifosfamid+etoposid.
Kirurgi: radikal avlägsnande av primärtumör. 90% extremitetsbevarande, 10% amputation. Lungmetastaser kan också opereras
Strålning: måttligt känsliga. Endast vid palliation/inoperabilitet.
Överlavnad osteosarkom?
60-80%
Vad är Ewingsarkom, vilka kroppsdelar och vilka drabbas?
Skelettsarkom pga en 11;22 kromoomtranslokation
ffa i nedre enstremiteten: rörben, bäcken.
Även kotor, skuldror, revben nyckelben.
Ibland extraskelettal.
Drabbar unga 5-25 år.
Debut av ewingsarkom? Symtom? Lab?
Ansträngningsutlöst smärta (som osteosarkom) –> djup ömmande svullnad.
Barn får dock B symtom: allmänopåverkan, trötthet, feber, anemi, viktnedgång.
Neurologisk påverkan om kota.
SR stegring, leukocytos, LD stegring.
Diagnos ewingsarkom?
Skelettröntgen
Behandling av ewingsarkom?
Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Cytostatika: Ges intensivt NEOADJUVANT.
Kirurgi: Extremitetsbevarande kirurgi, som osteosarkom
Strålning: Strålkännslig. Bra om kirurgiskt svår tumör (t.sk.fr. osteosarkom)
Ewingsarkom överlevnad?
2/3 överlever, 66%.
Vad är kondrosarkom?
Äldre än
Debut av kondrosakrom?
Beror på typ:
Primära fr skelett: värk, ingen palpabel mjukdelskomponent
Sekundära fr benign brosktumör: ingen värk men palpabel mjukdelskomponent.
Diagnos kondrosarkom?
Slätröntgen. Fördröjs pga artrosmisstanke.
Behandling av Kondrosarkom?
Hur bra svarar dem på kirurgi, strålning, cytostatika)
Kirurgi: Radikalkirurgi är huvudsakliga behandlingen. Större marginal om högmalign.
Strålning: Måttligt kännslig
Cytostatika: Resistent!
Prognos kondrosarkom?
5 åö 70-80%. Men sena recidiv pga metastaser!
Högmaligna metastaserar 75%, lågmaligna metastaserar knappt.
