Kirurgi: Endokrinkirurgi Flashcards
Vilken typ av tyroideacancer har bäst prognos?
Papillär (“bästa cancern man kan få”)
Om en tyroideacancer har växt in i trachea, vad får den för T klassifikation?
T4
Vilken typ av tyroideacancer har sämst prognos och hur vanlig är den?
Anaplastisk
5-6% av tyroideacancrar
Vad innebär supressionsbehandling vid tyroideacancerkirurgi?
- Tidsbegränsad postoperativ behandling med maxdos Levaxin för att eradikera tumören
- Levaxin –> TSH-prod minskar –> Hämmad/minskad tyroideatillväxt
- Gäller vid follikulär eller papillär tyroideacancer
- Svårt för patienter att avsluta behandlingen då de trivs med att bli smala och alerta av Levaxin
Negtiva biverkningar av levaxin vid supressionsbehandling?
Snabbt åldrande! + Ateroskleros/Kardiovaskulära biverkningar
En 62-årig kvinna som är frisk sedan tidigare söker på VC då hon tycker att hon numera är tröttare än hon brukar. Hon berättar att hon har svårare att koncentrera sig. Sömnen är god som vanligt, säger hon. När du efterfrågar hur hennes humör varit svarar hon att hon egentligen inte är lika glad som hon brukar vara. Ingen hereditet. Äter inga mediciner. Ingen smärta någonstans.
Man kontrollerar blodprover.
Vilka?
- Hb
- El krea
- Lpk
- TSH
- CRP
- P-Ca
En 62-årig kvinna som är frisk sedan tidigare söker på VC då hon tycker att hon numera är tröttare än hon brukar. Hon berättar att hon har svårare att koncentrera sig. Sömnen är god som vanligt, säger hon. När du efterfrågar hur hennes humör varit svarar hon att hon egentligen inte är lika glad som hon brukar vara. Ingen hereditet. Äter inga mediciner. Ingen smärta någonstans.
Blodprover:
- Hb 124
- El ua, krea 78
- Lpk 4,0
- TSH 2,2
- CRP 1,3
- P-Ca 2,63 (2,15-2,50)
Tolkning av anamnes och blodprover?
Differentialdiagnoser? (6 st)
-
Blodproverna är normala, bortsett från hyperkalcemi - vilket kan förklara anamnesen!
- Normalt P-Ca 2,15-2,60: lätt stegring/minskning är relevant, eftersom kalcium regleras med små marginaler
-
Differentialdiagnoser till hyperkalcemi:
- Primär hyperparathyreoidism, pHPT:
- Malignitet: skelettsmärtor, stegrat ALP, andra malignitetssymtom
- Sarkoidos: ingen lungpåverkan, ej erythema nodosum, ej fotledsartrit eller andra fynd
- Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi, FHH: lågt U-Ca
- Tiazider, Litium: hade framgått i anamnes - viktigt att få fram läkemedel
- Hypervitaminos D: överdrivet Vit D intag eller sarkoidos
En 62-årig kvinna som är frisk sedan tidigare söker på VC då hon tycker att hon numera är tröttare än hon brukar. Hon berättar att hon har svårare att koncentrera sig. Sömnen är god som vanligt, säger hon. När du efterfrågar hur hennes humör varit svarar hon att hon egentligen inte är lika glad som hon brukar vara. Ingen hereditet. Äter inga mediciner. Ingen smärta någonstans.
Blodproverna visar normala värden bortsett från ett förhöjt P-Ca.
Vad ska du nu göra med ett förhöjt P-Ca?
- Ta om Ca: gärna joniserat –> Om fortsatt stegrat:
-
Kontrollera PTH: normalt < 6,9
- Övre gräns + högt Ca = räknas som patologiskt)
- Kontrollera njurfunktion: sekundär HPT?
- Kontrollera U-Ca: FHH?
Vilka blodprovresultat ger diagnosen primär hyperparathyreoidism, pHPT?
- Ca förhöjt: joniserat >1,35; totalt > 2,5
- PTH: förhöjt eller i övre referensområdet
- S-Fosfat: lågt vid pHPT, högt vid sekundär HPT
- Njurfunktion (krea): normalt - utesluta sekundär HPT
- U-Ca: normalt eller högt - utesluta FHH
Diagnos pHPT ställs antingen på VC eller av endokrinolog. Remiss skickas sen till kirurg.
Vad är det som kan förväntas opereras - dvs. vilka olika sjukdomar ger pHPT och i vilken andel?
- **Adenom, ca 75 %: **oftast endast 1 av 4 lober som överproducerar PTH
- Hyperplasi, ca 25 %: oftast överproduktion i fler lober
- Cancer, mycket ovanligt
Vilka effekter får en överproduktion av PTH vid primär HPT?
(svar i form av schematisk bild)
a) Nämn några symtom som är associerade med pHPT.
b) Hur ser prevalensen ut och finns det några könsskillnader?
a) Typiska symtom:
- Kognitiva: trött, nedstämd, koncentrationssvårigheter, minnessvikt pga hyperkalcemi - vanliga symtom!
- Frakturanamnes: PTH-ökning ger urkalkning av skelettet
- Njurstensanamnes: hyperkalcemi ger utfällning av stenar
- Muskelvärk/muskelsvaghet
b) Prevalens:
- Kvinnor 50-75 år, 2-3 %
Indikationer för kirurgi av parathyroidea vid pHPT?
Operationsindikationer:
- Symtom förenliga med pHPT
- Njursten och försämrad njurfunktion
- Även “tysta” förkalkningar i njurparenkymet
- GFR < 60 ml/min
- Osteoporos: bedöms utifrån bentäthetsmätning
- T-score -2,5 i distala radius, ländrygg eller höftled eller kotfraktur
- Ålder < 50 år p g a risken för seneffekter av pHPT
- Överdödlighet i hjärt-kärlsjukdomar
- S-kalcium >2,85 mmol/l och/eller joniserat kalcium förhöjt 0,25 mmol/l
- Där konservativ uppföljning förväntas bli svår att genomföra
Vad används för preoperativ lokalisering inför operation av parathyreoidea vid pHPT?
_Ultraljud och sestamibi-scintigrafi _
Sensitivitet och specificitet varierar och beror på undersökarens erfarenhet.
Ultraljud genomförs med fördel av opererande paratyreoideakirurg.
Hur skiljer sig operation vid pHPT om UL visat adenom kontra hyperplasi?
-
Adenom –> Fokuserad operation/exploration
- Preoperativ lokalisering med UL och sestamibi-scint har visat samma adenom
-
Hyperplasi –> Bilateral halsexploration (fyrkörtelexploration)
- Tittar på alla fyra - mer omfattande operation
På vilket sätt kan man försäkra sig om att man fått med allt under operation av parathyreoidea vid pHPT?
Intraoperativ mätning av PTH
- Halveringstid på ca 4 min gör att man kan mäta under operationen
- Kan ge underlag för beslut om ingreppet kan avslutas eller om ytterligare paratyreoideavävnad behöver avlägsnas
a) Hur effektivt är kirurgi som behandling av pHPT?
b) Vilka komplikationer kan uppstå och hur vanliga är dessa?
a) 95% botas
b) Komplikationer (ovanliga):
- Recurrenspares, < 1 %
- Permanent hypokalcemi, ca 1 % (ses ffa efter op av hyperplasi - då fler parathyreoidealober tas bort)
- Infektion och blödning, nästan aldrig
En 33-årig kvinna har blivit påkörd på övergångsställe. På trauma-CT ser man följande.
Vad kan detta vara?
Incidentalom
<em>En förstoring av, eller expansiv process i, en eller båda binjurarna som upptäckts med CT, MRT eller ultraljud på annan indikation än misstanke om binjuresjukdom. Definitionen omfattar inte binjuretumör som upptäckts vid utredning eller kontroll av malign sjukdom. Sådan tumör handläggs primärt enligt riktlinjer för den aktuella primärtumören. (definition enligt <a>http://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=4666</a>)</em>
Operationsindikation för tumör i binjurar?
- Storlek minst 4 cm
- Malignitetsmisstanke
- Hormonell överproduktion
Binjurebarkscancer går ej att punktera pga. risk för spridning - dålig prognos
De tre kardinalsymtomen för Graves sjukdom?
-Takykardi-Struma-Exoftalmus
Vilken markör speglar aktiviteten vid Graves sjukdom?
TSH-antikropparna (TRAK)
Vad visar skintigrafin vid Graves sjukdom?
Diffust ökat upptag i hela körteln
Målet med behandlingen vid Graves?
Att göra patienten permanent euthyreoid
Vilka tre metoder kan användas för att göra patienten eutyreoid vid Graves?
-Medicinsk behandling (tyreostatika)-Radiojodterapi-Kirurgi
När har tyreostatika störst utsikt att bota patienter med Graves?
Vid liten struma och mild toxikos
Vad heter den tyreostatika som är förstahandsvalet i sverige?
Tiamazol (Thacapzol)
När använder man radioaktivt jod som behandling av struma?
Hos äldre patienter eller då kontraindikation mot operation föreligger
När används kirurgisk behandling vid struma?
Stor struma, grav toxikos eller hos patienter med graviditetsönskan
Vilka fyra typer av tyroideacancer finns?
-Papillär-Follikulär-Medullär-Anaplastisk
Hur metastaserar den papillära cancerformen?
Regionalt till lymfkörtlar i halsen
Behandling av papillär tyroideacancer?
Total tyroidektomi
Hur många % av den vuxna befolkningen har primär hyperpara?
1%
Vad är orsaken bakom primär hyperpara?
Adenom 90%Hyperplasi 10%
Vilken grupp drabbas oftast av primär hyperpara?
Äldre postmenopausala kvinnor
Typiska symtom vid hyperpara?
Stones groanes moanes and bones
Hur ställs diagnosen hyperpara?
Högt serumkalcium i kombination med onormalt högt intakt PTH-värde
Potentiella diffdiagnoser till hyperpara?
-Sarkoidos-Malignitet-Familjär hypokalciruisk hyperkalcemi-Dvitaminintox
Hur behandlas primär hyperpara?
Kirurgiskt
Vilka skikt består binjuren av och vilka hormoner produceras i resp?
Binjurebark:
- Mineralkortikoider - Aldosteron (Conns)
- Glukokortikoider - Cortisol (Cushings, Addisons)
- Androgener - Könshormoner
Binjuremärg:
- Katekolaminer - Adrenalin, Noradrenalin (Feokromocytom, Paragangliom)
Inför binjurekirurgi av kortisolproducerande adenom i binjurebarken finns en del aspekter som kan försvåra operationen och postoperativa vården. Vilka? (5 st)
- Omfördelning av fett –> mer fett runt binjurar –> svårt att visualisera under op
- Bräcklig hud och sämre läkning –> suturer håller sämre
- Infektionsrisk högre
- Kortisondiabetes
- Hypertoni
Hur kan man labmässigt identifiera Cushings som beror på öveproduktion i binjuren?
- Kortisolöverproduktion
- Otillräcklig dexametasonhämning
Vilken binjurebarkssjukdom karaktäriseras av följande:
- Hypernatremi + hypokalemi
- Hypertoni, muskelsvaghet, ökad törst, hjärtarytmier
Primär aldosteronism (Conns syndrom)
- Conns och Cushings kissar kalium
- Hypokalemi kommer sent
Hur ställs diagnosen primär aldosteronism?
Aldosteron/Reninkvot - ökad
Behandling av primär aldosteronism (Conns)?
Kirurgi
-Innan kirurgi görs vensampling
Symtom vid faeokromocytom?
- Huvudvärk
- Svettningar: överdrivna svettningar vid träning t.ex.
- Hjärtklappning
- > 10 % asymtomatiska
Varför är faeokromocytom farligt vid operation och förlossning?
Kan ge skyhögt bltr och puls - inte ovanligt att tillståndet upptäcks i sbd med sövning eller förlossning
Hur diagnosiceras faeokromocytom?
Förhöjda katekolaminer i urin och plasma
Behandling av faeokromocytom?
- Sympatikusblockad (annars risk för utsvämning) - adekvat vasodilaterade minst två veckor före operation, alfablockad
- Kirurgi
Binjurebarkscancer:
a) Incidens?
b) Ålder?
c) Andel hormonellt aktiva?
d) Prognos?
a) 1-2/miljon och år
b) 30-50 år
c) 50 % funktionella - väldigt olika hormonprofilbild, ofta blandad
d) Dålig prognos - kirurgi enda möjlighet till bot
När används kirurgisk behandling vid struma?
Stor struma, grav toxikos eller hos patienter med graviditetsönskan
Vilka fyra typer av tyroideacancer finns?
-Papillär -Follikulär -Medullär -Anaplastisk
Hur metastaserar den papillära cancerformen?
Regionalt till lymfkörtlar i halsen
Stor tumör i binjurar bör opereras….
Öppet
- Risk för cellspill
- Behöver ibland konvertera från laparoskopisk till öppet
I vilka organ är primära neuroendokrina tumörer vanligast?
- GI: 58 %
- Lungor: 27 %
- Andra lokalisationer: 15 %
Är neuroendokrina tumörer vanliga?
Ja!
- I USA är det den näst vanligaste GI-tumören, efter kolorektal och nästan dubbelt så vanlig som ventrikelcancer
Var i GI är neuroendokrina tumörer vanligast?
Vilka celler utgår de ofta från?
Vad frisätter de?
- Vanligast är tunntarms-NET (50-100 nya fall/år i Sverige)
- Utgår från enterkromafinceller i tarmslemhinnan
- Frisätter serotonin - Flushsymtom
Vad gäller för storleken på tunntarms-NET?
Hur ser deras tillväxthastighet ut?
Var metastaserar de?
- Primärtumören kan vara liten - < 1 cm och den växer långsamt
- Tidig lymfkörtelmetastasering - kan vara MYCKET stora!
- Även levermetastasering - då mer uttalade hormonella symtom
Vilka symtom kan väcka misstanke om tunntarms-NET? Vad beror dessa på?
-
Masseffekt pga stora lymfkörtlar:
- Buksmärta
- Viktnedgång
- AKUT ILEUS, ibland kärlocklusion
-
Hormonell effekt - oftast vid utbredda levermetastaser:
- Hormoner direkt till systemcirkulationen, ingen “first pass metabolism” i levern = Karcinoid syndrom
- Flush
- Diarré
- Hjärtklafflesioner, hjärtsvikt
- Bronkkonstriktion (histaminfrisättning)
- Hormoner direkt till systemcirkulationen, ingen “first pass metabolism” i levern = Karcinoid syndrom
Äldre man med IBS-liknande besvär sedan längre tid tillbaka. Nu inkommer han till akuten med diffus buksmärta, tympanism vid perkussion, klingande tarmljud. Nytillkommet blåsljud vid hjärtausk.
Vilken cancerdiagnos bör du misstänka?
Neuroendokrin tunntarmstumör
Viktigt prognostiskt beträffande tunntarms-NET?
Mer kronisk sjukdom än dödlig cancer!
- Metastaserad sjukdom behöver inte ha sämst prognos
- Att få så mycket tumörvävnad (inkl. primärtumör) som möjligt är gynnsamt prognostiskt
Patient med anamnes på viktnedgång, och en lång period av besvärliga intermittenta diarréepisoder. Inkommer till VC eftersom han på sistone även fått besvär med attacker av andnöd.
Vid undersökning av lungor hör du inget avvikande, men å andra sidan hör du nytillkommet blåsljud från hjärtat, och kan palpera en stor resistens i buken.
a) Vad ska du som general practitioner tänka på?
b) Vad förklarar patientens attacker av andnöd?
c) Vad gör du nu?
(1 poäng om alla rätt, 0 poäng om ett enda jävla fel)
a) Tunntarms-NET
b) Hormonell aktivitet - histaminfrisättning ger bronkkonstriktion
c) Handläggning på VC:
-
Prover (tumörmarkörer):
- Kromogranin A i serum
- U-5HIAA (urin)
-
Remisser:
- CT thorax/buk
- Peptidutredning vid NET i pancreas
Patient med misstänkt tunntarms-NET. Tumörmarkörer (U-5HIAA, S-Kromogranin A) är positiva och CT-thorax/buk visar stor tumör i buken.
Hur kan man på sjukhuset utreda denna patient?
- Gallium-PET eller Octreotidscintigrafi
- Givenkapsel
- Gentesta för MEN1 om pancreas-NET
- Preoperativt UKG (ev klaffdysfunktion)
Behandling av gastroenteropankreatisk-NET?
Viktigt preoperativt?
Multidisciplinärt omhändetagande
-
Kirurgi
- Tumörfrihet utanför levern
- Lever? –> embolisering
-
Onkologisk
- Lutetium (målsökande strålbehandling)
-
Medicinsk
- Somatostatinanaloger: Sandostatin LAR t.ex.
- Dyra intramuskulära injektioner
Vad bör alltid utredas vid neuroendokrin tumör i pancreas?
Gentesta för MEN-1
