Neuro 2 Flashcards
AVC ischémiques/hémorragiques: mécanisme
AVC ISCHÉMIQUES
- thrombo-embolique+++, ou dissection
- donc baisse du débit sanguin cérébral: AIC ou zone de pénombre
AVC HÉMORRAGIQUES
- HTA+++: rupture artérielle spontanée
- NB: l’hématome ne correspond pas à un territoire artériel (non systématisé+++)
- donc hématome, puis destruction parenchymateuse=déficit neuro
- et oedème réactionnel= HTIC + ischémie secondaire
Différents types d’AVC
AVC ISCHÉMIQUES (80%)
- AIC=infarctus cérébral
- AIT
AVC HÉMORRAGIQUES=hématomes intra-parenchymateux 15%
THROMBOPHLEBITES CÉRÉBRALES 1%
Et aussi: HM, HSD, HED, HSA
Maladies des petites artères cérébrales
Lipohyalinose des petites artères perforantes
Associé à l’HTA+++
AVC ischémiques ET hémorragiques
NPC avec l’angiopathie amyloïde cérébrale
FdR majeurs, moyens et discutés d’AVC
MAJEURS (RR sup 4)
- HTA+++
- âge
- alcool
MOYENS (RR 2-4)
- Tabac
- DB
- sexe masculin
- atcd fams
- POP
FAIBLES (RR inf 2)
- cholestérol
- migraine
- obésité
Réflexes DG d’AVC (8)
Nature de l’AVC: ischémique ou hémorragique
Territoire: carotidien ou vertébro-basilaire
Latéralité: droite ou gauche
Topographie
Étendue: superficielle ou profonde, partielle ou totale
Artères
Mécanisme: thrombo-embolique, HD
Étiologie: FA, rupture de plaque, DA, MPA
MENTTALE
Étios des AVC ischémiques (4)
Athérosclérose
CardioP emboliG: ACFA, EI
Maladies des petites artères cérébrales
DA (jeune++)
Bilan clinique d’un AVC, signes spés ischémique ou hémorragique
FdRCV, HTA, atcd AVC, Alzheimer
Anti-agrég, anti-coag (hémorragique++)
Déterminer l’heure exacte d’apparition du déficit neuro!!
Constantes puis scope!
Dextro
GRAVITÉ:
- trouble de la vigilance: GCS
- HTIC (oedème), pupilles (engagement)
- déviation tête/yeux du côté de la lésion
- decompensation de patho ss-jacente
ÉTIOS: AVC isch
- rupture de plaque: souffle carot
- cardioP emboliG: ECG, arythmie, souffle, fièvre
- DA: CBH, cervicalgies
- maladie des petites artères: HTA mal équilibrée
ÉTIO: AVC hémorr
-anticoag+++, céphalées, tble vigilance, crise d’épilepsie
DG du TERRITOIRE !!!
AIC de l’ACM (ex-infarctus sylvien)
=territoire carotidien
SUPERFICIEL=cortex F/P/T externe
- déficit SM controlat MS+FACE
- hémianopsie latérale homonyme controlat (atteinte BO)
- atteinte des aires associatives:
- -hémisph gauche: aphasie, apraxie idéomotrice
- -hémisph droit: sd d’anton-babinski: héminégligence G, anosognosie, hémiasomatognosie
PROFOND=capsule interne
-hémiplégie massive totale proportionnelle (sup=inf) controlat
TOTAL=cortex+capsule interne
- hémiplégie totale+hémianopsie+troubles neuropsys
- SdG: tbles conscience, HTIC, déviation tête/yeux du côté de la lésion
AIC de l’ACA
=territoire carotidien
Rarement isolé, associé à un AIC de l’ACM++
Déficit SM controlat du MI (=/ ACM)
Syndrome frontal
AIC de l’ACP
=Territoire vertébro-basilaire
SUPERFICIEL=cortex occipital + face interne du lobe temporal
- hémianopsie latérale homonyme controlatérale
- diplopie binoculaire
PROFOND=thalamus+/-partie haute du tronc cérébral
- troubles sensitifs controlats
- sd de déjerine-roussy=pathogno thalamus: perturbation des sensitifs
AIC du tronc basilaire
Tous les AIC du tronc cérébral réalisent un Syndrome alterne+++: déficit SM de l’hémicorps controlat, atteinte périph des nerfs craniens homolat
Syndrome de Wallenberg=sd alterne par atteinte de la fossette latérale du bulbe rachidien
-homolatéral: anesthésie faciale (V), sd vestibulaire central (VIII), tbles phonation-déglutition (IX/X), hémi-sd cérébelleux, sd de CBH (nerfs sympathique), XI
-controlat: hémianesthésie thermoalgique
Clinique: céphalées post, vertig, vomissements
AIC des artères cérébelleuses
Sd cérébelleux statique ou cinétique homolat
DG posititif d’AVC
=imagerie cérébrale+++
=le seul moyen de distinguer AVC isch et hémorr
Idéal: IRM cérébrale avec séquence de diffusion, FLAIR, T2*, angioIRM
Si pas dispo: TDM cérébrale sans PdC
Signes d’AVC ischémique à l’IRM/TDM
IRM
- en diffusion: hypersignal systématisé+++
- T2 FLAIR: hypersignal après 4 à 6h+++ (=/ hémorr)
- angioIRM si possible: dg étio (polygone de Willis, artères cervicales)
TDM sans injection
- !!p-e normal initialement (inf 24h): n’élimine pas le DG!!
- signes précoces: dédifférenciation SG/SB, effacement du ruban insulaire ou des NG, eff des sillons corticaux, hyperdensité spont intra-artérielle
- retentissement: oedème/HTIC, effet de masse
- dg différentiel: AVC hémorragique+++, tumeur…
- DG après 24h: hypodensité intra-parenchymateuse syst à un territoire artériel
Signes d’AVC hémorragique à l’IRM/TDM
TDM non injecté
- hyperdensité spontanée homoG parench non systématisée++
- SdG: HM, oedème péri-lésionnel, effet de masse, hydrocéphalie aiguë
IRM
- FLAIR: hypersignal, précoce+++ (=/ isch)
- T2*: hyposignal
- angioIRM: étio
Exploration d’un AVC ischémique
ÉTIOS EDTSA+transcranien puis angio-IRM des TSA+++ ECG-ETT-ETO: cardioP emboligène FdRCV: gly, EAL, iono-u-creat Tropos CPK
Préthérap: hémostase NFS P TP TCA
Évolution des AVC, 1ère cause de décès chez les survivants d’AIC
1/3 sans séquelle, 1/3 séquelles, 1/3 dépendants
IDM !!
PEC de l’AIC en phase aiguë
Hospit en U, soins intensifs neurovasc
Repos au lit, LVAS, monito, scope, oxymétrie, VVP
Arrêt de l’alimentation orale: maintient à jeûn
Position à plat tant que l’EDTSA n’exclut pas une hypoperfusion
ANTI-THROMBOTIQUES après élimination d’AVC hémorr !!
-aspirine+++!!! dose curative 300mg IVD
+/-HNF si ACFA, IDM, dissection extra-cranienne
+/-thrombolyse ssi AIC ischémique inf 4h30: altéplase IVSE
LUTTE contre les ACSOS
TTT neurochir exceptionnel
TTT ÉTIO !!!
HBPM préventif, bas de contention
Rééducation précoce: kiné et orthophoniste
P° si tbles déglutition: 1/2 assis, jeûn, SNG
APA, ALD 100%
Surveillance pluri-quotidienne
Ttt au décours d’un AIC
ÉTIO
- si sténose carotidienne: revascularisation: endartériectomie carotidienne
- poursuive anticoagulants si initialement prescrits, introduction si cardioP emboligène ou dissection carot
RÉÉDUCATION!!!
- transfert en MPR
- kiné motrice, orthophonie, rééduc neuropsy
CONTRÔLE des FdRCV
100% ALD, APA, orientation vers MDPH
Soutien psy, assos
Adaptation professionnelle
Consult neuro à vie
Définition d’un AIT
Épisode bref de dysfonction neurologique par ischémie focale cérébrale ou rétinienne
Dont les symptômes durent MOINS D’1 HEURE
Sans preuve d’infarctus aiguë
Cette définition repose sur la dispo d’un examen d’imagerie
Si plus d’1 heure avec IRM normale, ça reste un AIT
AIT carotidien
Cécité monoculaire transitoire (=amaurose fugace)++ (homolat)
Déficit SM d’un hémicorps (controlat)
Aphasie: Broca ou Wernicke
AIT vertebro-basilaire
Troubles visuels bilats
Déficit SM d’un membre/hémicorps
Sd cérébelleux
Étios d’AVC hémorragiques
HTA+++
Tumeurs, malformations, anévrismes mycotiques, angioP amyloïde cérébrale, tble de l’hémostase, cocaïne
PEC d’un AVC hémorragique
Hospit en U, soins intensifs neurovascs
Monito, scope, oxymétrie, VVP
Repos au lit, LVAS, maintient à jeûn
Arrêt aspirine/AVK
LUTTE contre les ACSOS
TTT neurochir exceptionnel
Ttt étio
HBPM, bas de contention, IPP
PEC 100% ALD
Soutien psy
Monitoring pluriquotidien
AU DÉCOURS:
- contrôle du risque CV: MHD, aspirine, IEC, statine
- rééducation: kiné motrice, ergo, rééduc neuropsy
- suivi en MPR, cs neuro à vie
Étiologies des thromboses veineuses cérébrales (4)
Thrombophilie
LED, SAPL
Infection de voisinage
Cancer, néoplasie profonde
Thrombose veineuse cérébrale à l’examen clinique
Sd d’HTIC
Crises épileptiques
Signes neuros focaux selon la topographie
Diagnostic positif de thrombose veineuse cérébrale
IRM cérébrale injectée avec angioIRM veineuse+++
- IRM: veine thrombosée en hyperT1 et hyperT2
- angioIRM: pas de flux dans le sinus thrombosé
- retentissement: AIC, hémorragie, HTIC avec oedème cérébral
Si TDM: sans et avec injection
- avant injection: hypodensité dee l’infarctus
- après: signe du Delta+++: aspect de triangle vide
- rechercher signes d’HTIC: effacement des sillons corticaux, déviation ou aplatissement des ventricules
Exploration de thrombose veineuse cérébrale une fois le DG posé
RETENT
- EEG si crise comitiale
- FO: signes d’HTIC
- DD
ÉTIO
-bilan infectieux
-bilan de thrombophilie: TP TCA PC PS AT3 mutation FV/FII
-bilan immuno: AAN, anti-DNA actifs, Ac anti-PL
-recherche K: TDM TAP
Bilan à répéter à 6M+++
PRÉ-THÉRAP: HCG avant AVK
TTT curatif d’une thombose veineuse cérébrale
ANTICOAGULATION Ssi certitude DG: IRM HNF 500 UI/kg/J en IVSE Relais AVK après 5J d'anticoag efficace INRc=2-3, 9 à 12M si idiopath, sinon à vie souvent PAS DE BOLUS
NPO CI À VIE À POP
SURV par IRM cérébrale: régression de l’hématome et reperméabilisation des sinus, à l’arrêt des AVK et à +3M
2 ppales étios de l’hémorragie méningée
Principale patho associée à rechercher
Rupture d’anevrisme
TC
Polykystose rénale
Bilan clinique d’une hémorragie méningée
HTA, tabac, alcool, atcd G, polykystose rénale
Fc déclenchant: effort, poussée hypertensive
Anti-agrég, anti-coags
CÉPHALÉES BRUTALES+++!!
Sd méningé apyrétique! (sauf rupture d’anevrisme mycotique sur EI)
LOCALISATION:
-compression du III complet+++: carotide interne ou a communicante post: ophtalmoplégie douloureuse
-hématome intra-parenchym associé: sd frontal, mutisme, sylvien….
-vasospasme: AIC/AIT du territoire concerné
SdG: tbles conscience, convulsions, HTIC, s végétatifs
Dg positif d’HM
TDM cérébrale non injectée+++
-hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens
-recherche complications:
+hématome associé: hyperdensité intra-parench
+AVC isch associé: hypodensité parench systématisée
+hydrocéphalie aiguë: élargissement des espaces ventriculaires
+innondation ventriculaire: hyperdensité intra-ventriculaire
+effet de masse +/- engagement sous-falcoriel
PL pour analyse du LCR SSI TDM NORMALE
- LCR rouge/rosé incoagulable homoG dans 3 tubes successifs
- cyto: sidérophages, GR altérés, pigments dans surnageant++
NB: si PL traumatique, on aurait des tubes de moins en moins hémorragiques, des caillots, pas de pugments, pas de surnageant…
Bilan d’une HM une fois le DG posé
ANGIOIRM++
ARTÉRIOGRAPHIE CÉRÉBRALE+++ en urgence
4 axes: 2 carotides 2 cérébrales
-recherche l’anevrisme en cause
-recherche d’autres anevrismes, de spasme art secondaire
PRÉTHÉRAP: pré-op, iono, ECG, créat, gly
Pour le suivi: ED artériel transcranien QUOTIDIEN: recherche vasospasme
Complications aiguës, subaiguës, tardives de l’HM
AIGUËS
- hydrocéphalie aiguë obstructive++
- HTIC +/- engagement
- lésions cérébrale: crise comitiale, hématome intra-par, AVC isch sur vasospasme
- décès
SUBAIGUËS
- récidive hémorragique précoce: coma soudain
- vasospasme artériel++: aggravation: ED art transcranien quotidien
- TdR, hypoNa
TARDIVES
- hydrocéphalie à PN
- récidive hémorragique
- déficit neuro séquellaire
PEC de l’HM
Urgence vitale: transfert réa neuro, monito, scope, oxymetrie, repos au lit, à jeûn +/-SNG, arrêt des antithrombotiques!!
TT ENDOVASCULAIRE EN URGENCE: cathéterisme puis exclusion de l’anevrisme, sous anticoag efficace
Si compliqué, ttt neurochir
SYMPTO: antalgiques, ACSOS
ICa NIMODIPINE 3S pour p° du vasospasme artériel systématique
+/- rivotril ou dépakine pour p° crise comitiale
Si hyrdocéphalie aiguë: dérivation ventriculaire externe en urgence+++
HBPM, bas de contention, IPP, PEC100%
Surv: clinique quotidien, echo-doppler artériel transcranien quotidien+++
Définition de la SEP
Définition d’une poussée de SEP
=maladie inflammatoire chronique touchant la SB du SNC
Poussée: déficit neuro durant plus de 24h, séparé de 30j du dernier épisode
Signe clinique révélateur de SEP le plus fréquent
NORB
=atteinte des fibres musculaires du nerf optique
BAV+++ unilat rapide importante, scotome central
DG positif de SEP
IRM CÉRÉBRALE ET MÉDULLAIRE TOTALE avec injection de gadolinium!!
- plaque de démyélinisation: hypersignal T2 et FLAIR de la SB
- réhaussement par gado si lésions récentes/actives
- dissémination spaciale et temporelle++
- signe negatif: pas d’effet de masse
+/-PL avec électrophorèse et IF du LCR: bandes oligoclonales d’IgG
Évaluation du retentissement de la SEP
Si troubles sphinctériens:
- écho vésicale et des voies U: mesure du résidu post-mix
- bilan urodynamique: dyssynergie vésico-sphinct
- iono-u-créat, BU ECBU
Si troubles ophtalmo: cs ophtalmo: FO, périmétrie, vision des couleurs
Formes cliniques de la SEP: RR, SP, PP
RÉCURRENTE-RÉMITTENTE
- poussées discontinues imprévisibles, périodes de rémission
- dissémination spatio-temporelle
SECONDAIREMENT PROGRESSIVE
-aggravation sur 6 à 12M faisant suite à une SEP RR
PRIMITIVEMENT PROGRESSIVE
-forme progressive d’emblée, pas de période de rémission spont
SEP et grossesse
Grossesse autorisée hors période quiescente (pas de poussée)
Programmée, suivi neuro et gynéco rapproché
Arrêt IFN B, suppl folate en périconceptionnel
Rôle protecteur, surtout à T3, mais majoration en post-partum
PEC d’une SEP
Hospit si poussée sévère, PEC globale et multidisciplinaire au long cours, avec MT
MHD: éviter stress, surmenage, effort physique, éviter la chaleur, les fc déclenchants de poussée (IU+++: hydrat abondante!!)
POUSSÉE: repos au lit, AT, +/- cortico si poussée sévère (raccourcit seulemt la durée): bolus IV forte dose de methylprednisolone 1g/J pdt 3j, pas de relais
NPO MA associées aux corticos
FOND: IFN B: réduit la fréquence des poussées
- discuter au cas par cas, abstention possible si peu invalidante
- en 2è intention: IS
RÉÉDUC, kiné
Baclofène si spasticité
Ttt des troubles urinaires
PEC douleur, soutien psy, asso, MDPH, AAH, carte invalidité, 100%
Surv clinique
Triade du syndrome parkinsonien
Attention, sd parkinsonien =/ sd extra-pyr !
TREMBLEMENT DE REPOS de faible amplitude, asymétrique++, mains++, augmenté par stress, émotions, disparait lors de mvts volontaires, ne touche jamais la tête ! (=/autres tremblements)
BRADYKINÉSIE, amimie, micrographie, difficultés lors de mouvements altérnatifs rapides
HYPERTONIE plastique en ‘tuyau de plomb’, signe de la roue dentée, signe de Froment (augment rigidité par mvt volontaire du MS controlat)
Et aussi: marche à petit pas, perte du ballant du bras, pieds trainants
Arguments cliniques en faveur d’une maladie de Parkinson idiopathique
4 arguments typiques+++:
- apparition après 50ans
- évolution lentement progressive
- atteinte asymétrique, tremblemts au premier plan
- réponse franche au ttt dopaminergique
Rechercher ATCD familiaux
Éliminer prise de neuroleptiques!!!
Absence de déficit SM !
Bilan complémentaire de Parkinson
AUCUN le dg de MPI est clinique
Ssi doute, pour recherche de DG différentiel:
- IRM cérébrale: AVC profonds, tumeurs
- bilan de cuivre pour Wilson
1 Étio à toujours évoquer devant un sd parkinsonien
Neuroleptiques
Complications du ttt par L-Dopa (5)
CAT si apparition
Fluctuations d'efficacité Dyskinésies Hallucinations voire délires Nausées-vomissements (non spé) HypoTA orthostatique (non spé)
Fractionner les prises, formes retard, ajouter un inhibiteur enzymatique…
4 phases de la maladie de Parkinson
Phase diagnostique
Lune de miel: bon contrôle sous LDopa
Apparition des c° liées au tt par LDopa
Phase de déclin: chutes, démence
C° ppale de Parkinson
Dépression
Éviter tricycliques
PEC Parkinson
Ambu, globale et pluridisciplinaire, long cours
Avec MT et réseau de santé
ÉDUCATION:
- ttt seulement symptomatiques, pas de tt curatif
- notion de potentiel thérapeutique limité
- évolution de la maladie
- encourager une activité phy adaptée quotidienne
RÉÉDUC ET KINÉ MOTRICE
TTT MED dès que retentissement fonx!
-agonistes dopaminergiques avant 65ans (ropirinol, bromocriptine)
-dopathérapie après 65ans (L-Dopa)
TTT CHIR: indications limitées, implantation d’électrodes dans noyau sub-thalamique
100%, psy, asso, aides au maintient à domicile et à l’autonomie
Surv c° dopa-induites
Bilan clinique de la myasthénie
Femme jeune, atcd AI
Prise meds (BB, quinine, DPenicillamine)
Chronique parox, rechercher fc déclenchants
FATIGABILITÉ À L’EFFORT+++
-regresse au repos, vespéral++
-atteinte oculaire: ptosis asymétrique, diplopie variable
-atteinte face/cou (SdG!): dysarthrie, fausses-routes, dyspnée, tbles mastication
-atteintes axiales et périph: chute de la tête en avant, difficulté à monter les escaliers
Reproduire la fatigabilité: répétition de mvts, signe du glaçon (amélioration du ptosis au froid), difficultés à gonfler les joues, siffler
Examen neuro normal par ailleurs!!!
Rechercher dysthyroïdie associée+++
Exploration d’une myasthénie
DG positif:
- tests pharmacologiques: anticholinestérasiques: néostigmine injectable
- ENMG: bloc neuromusculaire post-synaptique+++ à la stimuloD
- dosage des Ac anti-Rc de l’Ach (leur absence n’élimine pas le dg)
PATHO ASSOCIÉE!!
- TDM cervico-thoracique+++: hyperplasie du thymus, thymome
- bilan AI: TSH, NFS, Ac anti-Fc intrinsèque, AAN, Ac anti-DNA natif
RETENT: EFR+++, GDS+++, Rx tho
PRÉTHÉRAP: séro VIH, recherche BK, bilan précorticos
Sd de Lambert-Eaton
Ac anti-canaux Ca voltages-dep présynaptiques
Étio paranéo++: CBPC+++, MAI associée
Déficit moteur (MI prox), mais amélioration à l’effort répété+++
Diminution des ROT, réapparaissent à l’effort
ENMG: potentialisation des PA à la stimulation répétée
Tt étio+++
3-4 diaminopyridine++
Dg différentiels de la myasthénie
Sd de Lambert-Eaton++ Sd myasthéniques meds/toxiques Sd myasthéniques conG Myasthénie néonatale Botulisme
7 ppaux meds interdits dans la myasthénie
Curarisants BB BZD Lithium Aminosides Sulfamides D-Penicillamine
PEC d’une myasthénie
Hospit réa si crise
ÉDUCATION
- éviter fc déclenchants: stress, auto-med
- liste de meds interdits+++!!!
- connaissance des SdG: fausses-routes, dyspnée, dysarthrie
- connaissances des signes de surdosage, de décompensation
- auto-adaptation des doses d’anticholinestérasiques
- port d’une carte
TT SYMPTO=ANTICHOLINESTÉRASIQUES
- pyridostigmine ou néostigmine
- PO 30min avant les repas, augment progressive jq dose minimale efficace
- signes de surdosage !
TT DE FOND
- IS: corticothérapie++, aziathropine
- thymectomie: si anomalie à l’imagerie+++, à réaliser à froid après tt optimal, le +tôt possible
CRISE: hospit réa, IOT, prostigmine IM, atropine préop
PEC 100%, assos
Surv au long cours, adapt ttt, éducation++
Tremblements de repos (7)
Apparaît au relâchement musculaire
Lent, faible amplitude
Unilatéral puis bilatéral, asymétrique
Prédomine aux MS et extrémités (mains)
Augmenté par: émotion, stress, concentration, fatigue
Disparaît lors des mvts volontaires, sommeil
Ne touche jamais la tête !!
Étio: maladie de Parkinson
Toujours rechercher une prise de neuroleptiques
Tremblements d’attitude (postural)
Apparaît au maintient volontaire d’une position
Apparition asymétrique progressive
Disparaît au repos, majoré par émotions et fatigue
Prédomine à la tête!!: voix chevrotante
En faveur d’un tremblement essentiel:
- Fréquence rapide
- atcd fams de tremblements essentiels
- manoeuvre du serment
Étios: tremblement essentiel++, iatroG (tricycliques, lithium…), sevrage alcoolique, Wilson
Tremblement essentiel: BB, MHD
Tremblement d’action
Rechercher un sd cérebelleux+++
- statique: augment polygone de sustentation, démarche pseudo-ébrieuse
- cinétique: dysmétrie, hypermétrie, asynergie, adiodococinésie
Étio:
- sd cérebelleux aiguë: AVC cérebelleux, carence B1 (encéphaloP de Gayet-Wernicke), poussée de SEP, intox alcool/meds
- chronique: tumeur de la fosse post, abcès cérebelleux, séquelle d’éthylisme chronique
Pas de ttt meds, chir peu efficace
Maladie de Wilson
À évoquer devant tout sd parkinsonien avant 40ans
Sd parkinsonien, dystonie, rire sardonique
Cirrhose
Anneau de cuivre de Kayser-Fleischer
C°: troubles psys
Cuprémie basse, cuprurie haute, céruléoplasmine basse
IRM cérébrale: hyperT2 des NGC
Cytolyse hépatique, écho: cirrhose?
Rechercher AHAI car souvent associée au Wilson++
D-Penicillamine PO
Dépistage familial+++, régime sans cuivre, kiné, sels de zpinc, vit B6
ALD 30
Maladie de Huntigton
Transmission autosomique dominante
Expansion de triplets CAG
Début à 40ans, décès 15ans après Triade: -mvts anormaux: chorée++, dystonie, grabatisation à terme -sd démentiel, tbles du comportement -troubles psys: humeur, psychotisues
Cs génétique: expansion des triplets CAG
Dépistage possible en anténatal après consentement écrit
Tt sympto: neuroleptiques
Pas de tt curatif
SLA
Mécanisme neuro-dégénératif des motoneurones du SNC
Atteinte du:
-motoneurone central: ROT vifs, déficit moteur, signes bulbaires (déglutition++)
-motoneurone périphérique: déficit moteur, fasciculations, pas déficit sensitif!
Pas de récupération après un déficit
ENMG: axonopathie avec dénervation
Génétique si au moins 2 cas familiaux, consentement écrit
Moyenne de survie 48M
Tt: riluzole, tt sympto, kiné, fin de vie
