Médecine Interne Flashcards
2 atteintes fréquentes du lupus
2 atteintes graves du lupus
ARTICULAIRE: arthralgies ou polyarthrite, articulations distales++
CUTANÉE: zones photoexposées+++
-vespertilio++=éruption malaire en aile de papillon
-lésions annulaires pseudo-psoriasiques
-lésions discoïdes atrophiques
-purpura vasculaire
-sd de Raynaud secondaire
RÉNAL: NG+++: BU syst!!
CV: phlébite+++, péricardite
Interrogatoire du LED
Femme jeune++, asiatique ou noire=SdG Atcd MAI Rechercher le FC DÉCLENCHANT !! Évolution parox: poussées Fièvre++, asthénie
DG+ du lupus
BILAN IMMUNO
- AAN: les + sensibles
- Ac anti-DNA natif: spécifiques
- Ac anti-Ag nucléaires solubles: Ac anti-SM, anti-SSA et anti-SSB
- FR
VS toujours élevée en poussée
CRP doit être N, sinon rechercher infection !!!
Rx de toute articulation douloureuse: doivent être N, sinon rechercher PR !!
Une fois le DG de lupus posé, quel bilan ?
Iono-u-créat BU ECBU p°u 24h
- rechercher hématurie+++, sd nephrotique
- PBR dès que bilan anormal: recherche NG
NFS P: AHAI (Ac chauds intra-tissulaires), thrombopénie
TP TCA: allongement TCA (Ac anti-prothrombinase=anticoag circulant)
Ac anti-PL: Ac anti-prothrombinase, anti-cardiolipine, anti-B2GP1
Explo complément: C3 C4 CH50
Rx tho SYST++: pleurésie, péricardite
ECG + ETT SYST++: péricardite
Bilan précorticos
Lupus et grossesse ?
Poussée évolutive chez la mère (T3)
Donc grossesse si pas de poussée depuis 6M
Corticothérapie préventive faibles doses
Meds induisants des lupus=lupus médicamenteux
IS: AntiTNFa+++, IFN
BB: acébutolol++
AE: tégretol
ATS
Rechercher Ac anti-histones
Facteurs declenchants des poussées de lupus
Exposition solaire Prise med (y compris POP) Infection Stress Grossesse
2 facteurs pronostiques du lupus
Lupus débutant: atteinte rénale
Lupus évolué: atteinte CV
Éducation du patient lupus
ÉVICTION DES FC DÉCLENCHANTS
- photoprotection: écran total, vêtements
- CI aux oestrogènes: microproG
PEC DES FdRCV
ÉVITER LES MEDS INDUCTEURS mais pas de CI
Tt med du lupus
BÉNIGNE: AINS ou asp en 1ère intention, sinon corticos faible dose
MODÉRÉ:
- corticos doses moyennes en poussée
- anti-paludéens de synthèse en fond: Plaquénil (OK si grossesse)
SÉVÈRE=atteinte multi-viscérale
- corticos fortes doses en poussée
- IS en fond: cyclophosphamide (Endoxan) ou MTX
MA au lupus
MA aux corticos
Contraception efficace: microproG++
PEC 100%
Surv AAN (+ tout le temps), anti-DNA (+ en poussée), NFS P, bilan rénal
Suivi ophtalmo sous APS
Attention à la fièvre sous corticos
3 anticorps anti-PL
Ac anti-prothrombinase=anti-coagulant circulant lupique
Ac anti-cardiolipine
Ac anti-B2-GP1
Ppal signe clinique du SAPL
THROMBOSES+++
Induites par les Ac
Critères de Sapporo pour le sd des anti-PL
SAPL si 1 critère clinique+1 bio parmi:
- MTEV ou artérielle
- plus de 3 fausses-couches spont de suite sans anomalie anat ou génét
- 1 préma inf 34SA ou 1 MFIU
- Ac anti-CC lupique
- ac anti-cardiolipine ou ac anti-B2GP1
- TPHA- VDRL+=dissociation syphilitique
Grossesse et SAPL
Contraception jq complément et fonction rénale normaux
Dernière poussée à 6M
Pendant la grossesse: aspirine+HBPM doses préventives
Arrêt aspirine à 34SA, poursuite HBPM
Arrêt HBPM pdt l’acc, reprendre le soir même, OK allaitement
!! Jamais d’AVK pdt grossesse !!
Étios devant une hypergamma polyclonale à l’EPP
=Pic gamma en colline
AVEC SD INFLAMM=pic alpha
- virus: VIH+++, hépatites, CMV, EBV
- bact: EI, sepsis, BK
- leishmaniose, palu
- PR, SGS, LED, sarcoïdose
SANS SD INFLAMM=hépatopathies
- bloc beta-gamma=cirrhose+++
- IgG: hépatites AI, virales, CHC
- IgA: hépatite alcoolique
- IgM=carcinome broncho-pulm
Étios devant une hypergamma monoclonale
=pic gamma étroit
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée=MGUS (critères HAS)
Hémopathies lymphoïdes malignes:
- myélome multiple++
- amylose primitive
- LNH
- Walderstrom
- LLC
Gammapathies monoclonales non lymphoïdes
- connectivites: PR, SGS, LED
- infections chroniques: hépatites virales, inf bact
Critères HAS de MGUS (5)
Taille du pic inf 30g/L Infiltration plasmocytaire inf 10% au myélo Patient sans atteinte systémique Conservation des Ig polyclanes Stabilité du pic dans le temps
Forme d’amylose compliquant toute maladie inflamm chronique
Amylose AA
3 atteintes ppales de l’amylose
NG avec SN pur puis IRC
IC globale
NP sensitive +/-dysautonomie
Définition du psoriasis
Dermatose érythémato-squameuse chronique d’évolution parox
Facteurs déclenchants des poussées de pso
Meds: BB, lithium, AINS, IFN, corticos Alcool, tox, tabagisme Stress, psy Infection Trauma cutané
Lésion élémentaire psoriasique
Plaque érythématosquameuse
Arrondie, limites nettes
Squames secs superficiels
+/-prurit
Blanchiment au grattage=signe de la tache de bougie
Gouttelettes hémorr si desquamation=signe de la rosée sanglante
Coudes et genoux+++, épargne le visage
Mais inspection corps entier dénudé avec photos
Rhumatisme psoriasique
Oligarthrite asymétrique: IPD, raideur rachis, sacro-iliaque
Radios standards
CRP, HLA B27
FR, Ac anti-CCP
MTX en prise unique par semaine
Bilan pré-photothérapie
Détermination du phototype
Bilan rénal, BHC, HCG
Ex ophtalmo (cataracte)
Recherche lésions suspectes de K cutané
Pendant: protection oculaires et OGE
Après: surveillance cut prolongée: carcinome+++
Alternatives thérapeutiques du pso
TT LOCAL: dermocorticos, analogues de la vit D3, kératolytiques
PHOTOTHÉRAPIE après bilan, en l’absence de CI
TT GÉNÉRAUX
- MTX
- ciclosporine
- Rétinoïdes (avec programme de prévention de la grossesse)
Différentes vascularites
Gros vsx: Horton, Takayashu Moyen vsx: PAN, Kawasaki Petits vsx: -primitives: ANCA, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie -secondaire: infections, iatroG, paranéo
Différentes connectivites
PR LED SGS Sclérodermie systémique Polymyosite et dermatomyosite Connectivite mixte=sd de Sharp
Péri-artérite noueuse (PAN)
=vascularite necrosante des artères de moyen calibre
Co-infection VHB+++
Mononeurop périph multiple inaugurale+++
Livedo, IRA, HTA
Urgence thérap: ne pas attendre les résultats des exams
Biopsie neuro-musculaire
VS CRP et Fg augmentés
Iono-u-créat, p°u 24h, PBR CI car risque hémorr!!
Artériographie rénale
Séro VHB
ANCA negs
Corticothérapie jq 12M fortes doses puis dégres
+/-ttt VHB
Purpura rhumatoïde
=vascularite necrosante par dépôts d’IgA
Enfant+++, épisode viral ORL récent Triade: -purpura vasculaire -polyarthralgies bilat symetrique -douleur abdo SdG: NG, HTA, p°u, hématurie, sd occlusif, torsion OGE
NFS P TP TCA BU iono-u-CRÉAT! ASP
+/-PBR
Corticothérapie si sévère
Surv BU
Cryoglobulinémie
=Ig sérique précipitant au froid
Type 1 si IgM monoclonale, 2 IgM mono +IgG polyclo, 3 poly poly
Étios: VHC+++, infections, hémopathies, connectivites
Purpura vasculaire++
Dosage des cryoglobulines
MHD: protection contre le froid
Vascularites aux ANCA
=vascularites par des ANCA
Inclut polyangéite microscopique, Wegener et Churg & Strauss
GNRP avec hématurie + signes extra-rénaux
NFS CRP, IRA, p°u, hématurie
p-ANCA positifs dans PAM et C&S
c-ANCA positifs dans GPA=Wegener
PBR en U: prolifération extra-capillaire +/-granulomes
Maladie de Behçet
=vascularite par aphtose buccale chronique
Aphtose bipolaire récidivante buccale ou génitale+++
Uvéite ant à hypopion stérile pathogno!
EN, pseudo-folliculites
Test pathergoque
Recherche HLA B51
Syndrome de Goujerot-Sjögren
=connectivite par atteinte des glandes exocrines
SGS primitif 50%
SGS secondaire 50% associé à une MAI (PR++, LED…)
Sd sec: xérophtalmie, xérostomie
Atteintes extra-glandulaires: arthralgies…
AAN et FR non spés
Ac anti-SSA et SSB spés
Biopsie des glandes salivaires+++
Rechercher un goujerot secondaire: AAN, FR, Ac-anti-CCP, TSH…
C°: lymphome+++
Larmes artificielles, chewing-gums
Plaquenil discuté
Surveillance ophtalmo rapprochée+++
Sclérodermie limitée
=connectivite associant microangiopathie et lésions du collagène
CREST syndrome
- Calcinose sous-cutanée
- Raynaud+++
- Esophagus: dysphagie, dyspepsie, RGO
- Sclérodactylie
- Télangiectasies+++
Ac anti-centromères+++
Capillaroscopie: mégacapillaires (confirment le Raynaud)
ETT: HTAP
Sclérodermie diffuse
=connectivite associant microangiopathie et lésions du collagène
Atteinte microcirculation
Sclérose diffuse: mains, doigts, tronc
Fibrose pulmonaire
Ac anti-Scl70
Différentes dermatoses bulleuses auto-immunes
DBAI sous-épidermiques
- bulles tendues
- pemphigoïde bulleuse
DBAI épidermiques
- bulles flasques
- pemphigus
Clinique et paraclinique commune au DBAI
ATCD AI
Meds: IEC, thiaz, D-penicillamine
Age de début, fc décl, grossesse
Prurit, douleur
Bulles tendues ou flasques
Signe de Nikolsky: décollement cutané à la pression
Topo, étendue
Biopsie cut: ex histo et IFD
Pemphigoïde bulleuse
La + fréquente
Lésions symétriques
Nikolsky négatif, prurit intense
Bains antiseptiques, hydratation, renutrition
Corticos locale ou générale
C° septiques++
Mortalité 30% à 1an
Pemphigus
Nikolsky positif
Érosions des muqueuses précèdent les lésions cutanées
Auto-ac circulant anti-kératinocytes
Bains antiseptiques, hydratation, renutrition
Corticothérapie locale ou générale
Mortalité 5%
