Hémato Flashcards
Étios des anémies régénératives=périphériques
=Normo/macrocytaire, excès de perte d’hématies
HÉMORRAGIES
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES
Corpusculaires=anomalie du GR=congénitales+++
-anomalie membranaire: sphérocytose=minkowski-chauffard
-déficit enzymatique: G6PD++/pyruvate kinase
-Hbpathie: thalassémie, drépanocytose
-HPN=hémoglobinurie paroxystique nocturne=Marchiafava-Michelli
Extra-corpusculaires=acquises
-AHAI
-AH infectieuses: palu, bactériémie
-AH mécaniques: valves, MAT
-AH toxiques: sulfamides, saturnisme
Arbre diagnostique d’une anémie
1-MICROCYTAIRE: ferritine+VS CRP +/- EP Hb +/-myélo ou génétique
NORMOMACROCYTAIRE: réticuolcytes
2-RÉGÉNÉRATIVE=hémorragie, anémie hémolytique
Donc AH corpusculaires ou non: hapto+bili+frottis +/-Coombs
ARÉGÉNÉRATIVE:
-éliminer alcoolisme, hypothyr, IRC, meds donc GGT-TSH-Ht-VS-CRP
-myélo: rechercher des mégaloblastes
CF MIKBOOK=refaire l’arbre DG
Étios des anémies arégénératives=centrales
DÉFICIT QUANTITATIF=anémie normocytaire
- insuff globale par aplasie médullaire, envahissement tumoral…
- érythroblastopénie isolée
DÉFICIT QUALITATIF=réticulocytes produits mais inefficaces
Défaut de synthèse de l’Hb=anémie microcytaire
-carence martiale
-anémie inflammatoire
-anémie sidéroblastique
-thalassémie
Défaut de synthèse de l’ADN=anémie macrocytaire
-carence en B9/B12: anémie mégaloblastique
-iatroG: MTX, inhibiteurs nuclétidiques…
Étios des anémies microcytaires
Régénératives: thalassêmie
Arégénérative: carence martiale, anémie inflammatoire, thalassémie, anémie sidéroblastique, saturnisme
Étios des anémies normo/macrocytaires
Régénératives: hémorragie aiguë, anémie en cours de ttt, anémies hémolytiques
Arégénératives:
- IRC, hypothyr, alcool, hémodilution, inflammation
- anémies mégaloblastiques par carence en B9/B12
- SMD
- envahissement tumoral, myélofibrose, aplasie médullaire
- érythroblastopénie isolée (meds, tox, parvoV B19)
Syndrome anémique
Asthénie+pâleur+dyspnée
+/-bien tolérées: sueurs, hypovolémie (tachyC hypoTA)
Syndrome hémolytique
Ictère+SMG+douleurs+anémie
Haptoglobine effondrée
Bilirubine augmentée
Faire frottis sanguin pour étios
+/- test de Coombs, dosage G6PD, enquête familiale
Sphérocytose héréditaire=maladie de Minkowski-Chauffard
Hémolyse intra-tissulaire: rate+++
Jeune, sd hémolytique, anémie normoC normochrome régénérative
Frottis: sphérocytes=GR ronds rigides
Enquête familiale!!! avec consentement
Supp B9/B12 syst
Splénectomie
Déficit G6PD
Asie, Afrique, méditerranée
T° autosomique récessive liée à l’X
Hémolyse intra-vasc aiguë après prise d’un med: quinine, sulfamide
Donc typiquement crise hémolytique après prise d’un med+++
Anémie régénérative normoC normochrome
Hapto effondrée, bili normale
Frottis: corps de Heinz
Enquête familiale avec consentement!!!
Éviction du med
Ttt sympto de la crise
Hémoglobinurie paroxystique nocturne=maladie de Marchifava-Michelli
Seule étio d’hémolyse corpusculaire non congénitale!
Jeune, hémolyse intravasculaire
Anémie régénérative normocytaire normochrome, pancytopénie
Hémoglobinurie+++
Cytométrie de flux: Ac anti-CD55/59
Transfusion de CGR déplasmatisés
Éviction POP
+/-Allogreffe de MO
AHAI
AHAI à Ac chauds=hémolyse chronique intratissulaire: corticos
AHAI à Ac froids=hémolyse aiguë intravasculaire: rituximab
3 examens:
TEST DE COOMBS direct et indirect +++
Test d’élution-fixation++
Étios des carences en B9
Augmentation des besoins: AH, grossesse, K, croissance
Éthylisme+++
Maladie coelique, résection du grêle
MTX+++, bactrim
Étios des carences en B12
Maladie de Biermer+++
Régime végétarien
Insuff pancréatique exocrine, Crohn
Biguanides…
Sd neuro-anémique
=carence sévère en B12=sclérose combinée de la moelle
Sd pyramidal
Sd cordonal post
Exploration d’une carence en B9/B12
NFS
Anémie arégénerative macrocytaire normochrome
Pancytopénie fréquente
FROTTIS
Mégaloblastes
Gros PnN à noyau hypersegmenté
MYÉLO!!!
Moelle osseuse riche, érythroblastique, bleue
Asynchronisme de maturation
Mégaloblastose
DOSAGES VITAMINIQUES
ÉTIO
- enquête alimentaire, éthylisme
- Ac anti-FI, EOGD
B-thalassémie majeure
Anémie centrale par dysérythropoïèse (accumulation de chaines alpha)
Anémie périph hémolytique intratissulaire
Atcd fams+++, méditerranée, sd anémique, sd hémolytique
NFS: Anémie sévère microcytaire hypochrome
Frottis: poïkilocytose, anisocytose, anisochromie
Bilan d’hémolyse: bili augmenté, hapto N
Bilan martial: fer sérique, ferritinémie augmentée
EP Hb+++
Conseil génétique++
Chélatose du fer+++ pour éviter l’hémochromatose transfusionnelle
Transfusions répétées
Proposer dépistage génétique anténatal!!
B-thalassémie mineure
Patient asympto
LE DG DIFF d’une anémie par carence martiale résistante
Peu, pas d’anémie, microcytose
EP Hb+++
Aucun ttt spé, surveillance+++
Ppales c° de la drépanocytose
Crises vaso-occlusives+++
Sd thoracique: douleur+fièvre+sd radio
Déglobulisation aiguë
Inféctions sur asplénies: PNP à pneumoQ++
Ttt d’une crise vaso-occlusive drépanocytaire
Hospit en U, repos au lit, maintient au chaud
HYPERHYDRATATION+++
O2thérapie
Morphine
Suppl folates!
Recherche et éviction du fc déclenchant!!
Au décours: éducation du patient asplénique!!
Bilan martial selon
- carence martiale
- sd inflammatoire
- thalassémie
Carence martiale:
- fer sérique bas, transferrine haute, ferritine basse
- CST bas, CTF haute
Sd inflammatoire:
- fer sérique bas, transferrine basse ou N, ferritine haute
- CST N, CTF N
Thalassémie:
-fer sérique N ou haut, transferrine N, ferritine N ou haute
Effets secondaires de la supplémentation martiale (3)
Coloration des selles en noir
Troubles digestifs: transit, douleurs, nausées
Céphalées +/- vertiges
2 types d’agranulocytose médicamenteuse
IMMUNO-ALLERGIQUE: agranulocytose brutale, isolée, dose-indép, délai diminué si réintroduction
TOXIQUE: agranulocytose progressive, avec cytopénie, dose-dép, même délai
Germes responsables des infections chez le neutropénique
Bactéries Gram+: staph/streptos
Meds responsables des agranulocytoses médicamenteuses aiguës
Étios des agranulocytoses dans le cadre d’une aplasie médullaire
Sulfamides++ AINS++ ATS (carbomazole) AE (carbamazepine=Tegretol)++ NeuroL (clozapine) Antalgiques (noramidopyrine) BLactamine, rifampicine
Post-chimio+++
Aplasie med accidentelle (sulfamides, D-Pénicillamine, sels d’or)
Mode de découverte d’une agranulocytose médicamenteuse
NFS
Angine ulcéro-nécrotique
Fièvre
Exploration d’une agranulocytose médicamenteuse
NFS-P: pose le dg
MYÉLOGRAMME+++ (sauf si post-chimio: inutile car cause évidente)
-disparition de la lignée granuleuse ou blocage, richesse N, pas d’envahissement
Hémocs sur KT central et en périphérie en simultané !!
Rxtho, ECBU, pvt bucco-pharyngés, copros
Retent: TP TCA VS CRP EPP BHC iono-u-créat prétransf
PEC d’une agranulocytose médicamenteuse immuno-allergique
Urgence vitale, hospit syst en réa
ISOLEMENT
Arrêt de TOUS les meds
ABT syst en urgence après pvts sans attendre les résultats
Probabiliste bactéricide parentérale double large spectre adaptation II
Tazocilline+Amiklin=piperacilline+tazobactam+aminoside
=active sur pyocyanique et autres BGN
+/-vanco si échec ou KT suspect
Si sepsis: cristalloïdes 500cc/15min +/-noradré
Paracétamol IV
+/-transfusions
Tt de la porte d’entrée!!!
INTERDICTION À VIE du med incriminé Déclaration à la pharmacovigilance Courrier au MT Liste de meds CI, CI à l'automédication Port de carte avec noms des meds Ordonnance de NFS: en urgence si angine
Surv pluriquotidienne, NFS quotidienne
3 types de déficits immunitaires
DÉFICIT DE PHAGOCYTOSE=neutropénie
Aplasie post-chimio+++
Agranulocytose médicamenteuse
DÉFICIT DE L’IMMUNITÉ CELLULAIRE
VIH+++
Transplanté
Allogreffe de moelle
DÉFICIT DE L'IMMUNITÉ HUMORALE Asplénisme HypoGamma acquise: LLC, SN, MICI HypoGamma conG: déficit immun commun variable (DICV) Déficit du complément: LED, conG
Quels germes évoquer pour une fièvre chez l’ID
KT: staph blanc, staph doré, BGN, candida
PEAU: staph doré, strepto, pseudomonas
PNP: klebsielle, pseudomonas, pneumoQ
DIG/STOMATO: entéroB, strepto, anaérobies, candida
Que rechercher à la clinique dans une fièvre chez l’ID
SDG
- terrain: profondeur et durée de la neutroP, comorb
- étio: purpura fulminans, sd méningé, souffle
- retent: DH, sd confusionnel
- sepsis: SRIS, sepsis sevère, choc septique
PORTE D’ENTRÉE
Ex cut, pulm, cardio, ORL, stomato, abdo, périnéal, KT central
Bilan syst devant toute neutropénie fébrile (4)
Hémocultures quantitatives: KT central et en périph en simultané
BU et ECBU
Rx tho
NFS CRP iono-u-créat BHC TP TCA
+/-pvts locaux
NPO dans la MEC d’un patient ID neutropénique
Isolement protecteur: gant, surblouse, chambre seuly
Germe le plus souvent impliqué dans les infections chez l’asplénique
PneumoQ
Risque de bactériémie foudroyante !!
Définition du sd mononucléosique
Hyperlymphocytose avec inversion de la formule lymphocytaire
4 causes les plus fréquents de sd mononucléosique
EBV++
CMV
Toxo
VIH
3 terrains à risque dans le sd mono
Femme enceinte
ID
Post-transfusion
Bilan clinique du sd mono
Fièvre, asthénie
ADP++, SMG
Angine+++
Ictère (CMV), rash
DG positif de sd mono
NFS: hyperlymphocytose avec inversion de la formule leucocytaire
FROTTIS+++: plus de 10% de grands Ly hyperbasophiles polymorphes
=LTCD8 activés
Bilan de première intention devant un sd mono (4)
MNI-test et séro EBV
Séro VIH et Ag p24
Séro CMV
Séro toxo
Si femme enceinte: séro rubéole
Indication d’une transfusion de CGR
Anémie aiguë inf 7g/dL (8 si atcd CV)
Anémie chro inf 6g/dL (8 si vieux)
Rédiger l’ordonnance de prescription de CGR (8)
Identif malade, médecin, service, signature, tampon Date et heure de la demande Date et heure prévue de la transfusion Indication Dernière NFS Nature et nombre de CGR Degré d'urgence Joindre carte de groupe+RAI
Vérifications pré-transfusionnelles au lit du malade par l’infirmière (4)
Contrôle de la concordance d’identité entre patient et carte de groupe
Contrôle de concordance entre la carte de groupe et la poche de CGR
Vérifier la présence d’un médecin dans le service
Compatibilité ABO par épreuve globulaire de Beth Vincent
Indications des transfusions de plasma
CIVD
MAT
Fièvre, puis signes de choc dès le début d’une transfusion ?
Hémolyse aiguë intra-vasculaire post-transfusionnelle par incompatibilité ABO
Frissons et sensations de froid post-transfusionnel, puis fièvre brutale ?
Sd frissons-hyperthermie post-transfusionnel par incompatibilité HLA
ARRÊT de la transfusion
Discuter injection d’anti-histaminiques ou corticoïdes
Confirmation à distance par rechercher d’Ac anti-HLA
Déclaration d’hémovigilance à l’EFS
OAP avec dyspnée post-transfusionnel?
Surcharge volémique (TACO=transfusion associated circulating overload)
Chez insuffisant cardiaque
Pour quelle raison irradier les CGR ?
Destruction des Ly: prévenir la réaction greffon contre hôte
6 cadres diagnostiques devant une SMG
HTP Infections (MNI++) Hémopathies Hémolyse chronique Maladies systémiques Maladies de surcharge
Bilan de première intention devant une SMG (3
NFS-frottis
BHC et hémolyse
Bilan inflammatoire et EPP
Mesures associées chez le splénectomisé (4)
Éducation: cs en U dès que fièvre
Vaccin pneumoQ, méningoQ, grippe, haemophilus, VHB
ABP prolongée par oracilline 2-5ans
Port d’une carte
Rfx devant une thrombopénie
Éliminer une fausse thrombopénie induite par l’EDTA
- frottis sanguin
- pvt de contrôle sur autre tube citraté
Comment distinguer une thrombopénie centrale d’une périphérique ?
MYÉLOGRAMME
Étios des thrombopenies centrales
THROMBOPENIES ACQUISES+++ Insuff médullaire globale -envahissement: leucémie, lymphome, myélome, métastase -aplasie médullaire ou myélofibrose -sd myélodysplasique -carence B9 ou B12 Atteinte megacaryocytaire sélective -meds!!: sulfamides, AINS, thiazidiques -éthylisme aiguë!!
THROMBOPÉNIES CONSTITUTIONNELLES (rares)
Amégacaryocytose cong, maladie de Fanconi
Thrombopénie conG
Étios des thrombopénies périphériques
DESTRUCTION PLAQUETTAIRE=Ac anti-Pq PTAI -PTI -LED (sd d'Evans avec AHAI) -LLC -toute infection virale! Thrombopénie immuno-allergique -TIAH -meds: quinine, thiaz, sulfamides... Thrombopénie par allo-anticorps -thromboP post-transf -thromboP néonat: allo-imm foeto-maternelle Sd hémolytique et urémique
HYPERCONSO PLAQUETTAIRE
- CIVD
- ThromboP infectieuse: pyogènes, palu, purpura fulminans
- MAT
- thrombopénies mécaniques: CEC, valve cardiaque mécanique
ANOMALIE DE RÉPARTITION (séquestration)
- hypersplénisme
- dilution
- grossesse 3è T
SdG d’une thrombopénie
Bulles hémorragiques buccales, gingivorragies, installation aiguë, épistaxis bilat
SRIS, CIVD, choc
Autres localisations hémorragiques: ex neuro, FO, TR, BU, TV
Bilan étio de première intention devant une thrombopénie
NFS-réticulocytes: oriente vers une cause centrale ou périph
Rechercher DG urgents:
- CIVD: TP Fg DD
- MAT: frottis pour schizocytes
Myélogramme
S’orienter devant un trouble de l’agrégation
Pq basses et TS allongé=thrombopénie
Pq N et TS allongé=doser TP TCA vWF Fg +++
- TP N et TCA N=thrombopathie, asp-AVK, Willebrand type 2
- TP N et TCA haut=maladie de Willebrand
- TP bas et TCA haut=afibrinogénémie conG
S’orienter devant un trouble de la coagulation
TP N et TCA N=thrombopathie ou Willebrand type 2
TP N et TCA haut=héparine++, hémophilie A ou B, Willebrand, anticoag circulant (dont SAPL), déficit en XI/XII, hémophilie acquise
TP bas et TCA N=déficit en VII, IHC modérée
TP bas et TCA haut=hypo vitK, AVK, IHC, CIVD, défict en V, X, II
Étios des thrombopathies
THROMBOPATHIES ACQUISES
- meds: AINS/aspirine/clopidogrel/antiGp2B3A
- IHC, IRC
- hémopathies: SMD, SMP, LA, myélome, Waledenström
- anémie inf 8g/dL
THROMBOPATHIES HÉRÉDITAIRES
- sd de Bernard-Soulier
- thromboasthénie de Glantzmann
Quel signe clinique fait évoquer une maladie de Willebrand ?
Hémorragie des muqueuses+++: épistaxis, gingivorragies, ménorragies
Suspicion de maladie de Willebrand: prescription d’explorations
TS, TOP allongés
TP N, TCA allongé (sauf si type 2)
VIII diminué (car vWF le stabilise)
vWF Ag=dosage quantitatif (bas) et ELISA
vWF-Rco=activité cofacteur de la ristocétine
Enquête familiale+++
Classification des maladies de Willebrand
Type 1+++: déficit quantitatif modéré, vWF Ag bas, vWF-Rco bas, VIII bas
Type 2: déficit qualitatif: vWF Ag N ou bas, vWF Ag bas, vWF-Rco N ou bas
Type 3: déficit complet: pas de vWF Ag, pas de vWF-Rco, VIII bas
Traitement d’une maladie de Willebrand
DESMOPRESSINE prophylactique++
Transfusion de VIII/vWF
Tt local: colle biologique, anti-fibrinolytique
ÉDUCATION:
- port d’une carte vW et groupe
- CAT si hémorragie
- CI formelle aux injections IM/ponctions/rasage à la lame
- éviter traumas, sports violents, MdV sédentaire
VACCIN VHB
100%, assos
Quel signe clinique oriente vers une hémophilie ?
Hémarthroses+++
Prescription de bilan pour dg d’hémophilie
TS, TOP, P normaux
TP N, TCA allongé
Dosages VIII (hémo A) et IX (hémo B) Dosage vWF pour dg diff
Enquête génétique après consentement éclairé
Hémophilie + transfusions: quel risque ppal ?
Allo-immunisation
PEC d’une hémophilie
Pluridsciplinaire et globale, spécialisée
EDUCATION
- port de carte
- CI aux IM/ponctions/rasage à la lame
- pas d’automed: aspirine/AINS+++
- éviter traumas, sports violents, Mdv sédentaire
VACCIN VHB, assos patients, 100%
Si hémorragies: compression+++, sinon substitution: concentrés du fc défectueux
Étios des CIVD
INF: sepsis avec libération de toxine et lésions endoth
LÉSIONS TISSULAIRES MASSIVES: polytraums, brûlures…
HÉMOLYSE INTRAVASC AIGUË: accident transfusionnel, drépanoC
OBSTÉ: mort foetale, éclampsie, HRP
TUMEUR: LAM type 3, Burkitt (L3), K solides métastatiques
CIVD à la clinique
Sd hémorragique diffus:
- purpura plaquettaire pétéchial cutanéomuqueux diffus
- ecchymoses extensives en carte de géo
Sd thrombotique diffus:
- neuro: convulsions, tbles conscience, coma
- pneumo: DRA
- dermato: purpura necrotique, gangrène des extrémités
- nephro: IRA par NTA, hématurie
Rechercher Fc déclenchant !!
DG positif de CIVD
DD sup 500ng/mL avec
- P inf 50 000 ou TP inf 50%
- 2 critères parmi: P=50-100 ou TP 50-65% ou Fg inf 1g/L
1er dg différentiel de la CIVD
Fibrinolyse aiguë primitive
Pas de thrombopénie, DD normaux, AT normale
PEC CIVD
RÉA, urgence vitale, monito+scope
Transfusion de concentré plaquettaire si P inf 50 000
Transfusion de plasma si TP inf 40% ou Fg inf 1g/L
Attention: PPSB CI car Fc activés: aggrave la CIVD!!!
HNF ssi TP sup 45% et P sup 50 000
TT ÉTIOLOGIQUE !!
Hypercoagulabilité: étiologies
SAPL Déficit en ATIII Déficit en p°C Déficit en p°S Mutation du Fc V de leiden
TVP récidivantes, quelle étio rechercher ?
Cancer
3 urgences vitales devant un purpura
Purpura fulminans: C3G IV
Endocardite: hémocs, ETT/ETO, ABT
CIVD: remplissage par colloïdes
Distinguer purpura plaquettaire et vasculaire (8)
Monomorphe vs polymorphe
Non inflitré (maculeux) vs infiltré (maculopapuleux)
Localisation diffuse vs déclive
Non nécrotique vs nécrotique
Atteinte des muqueuses vs pas d’atteinte des muqueuses
Pas de signes extra-cuts vs signes extra-cuts
Poussée unique vs poussées successives
Sd hémorragique à rechercher vs pas de sd hémorragique
Étios des purpuras plaquettaires
THROMBOPÉNIQUES++
- thrombopénie centrale: insuff medullaire, alcoolisme, chimio
- périph: hyperconso (CIVD, infections), hyperdestruction (PTI, TIAH, AI), anomalie de répartition (hypersplénisme, dilution)
THROMBOPATHIQUES
- acquises: hémopathies, meds
- cong: vW
Étios des purpuras vasculaires
VASCULARITE NÉCROSANTE
- PR++, PAN
- infections+++: endocardite++, méningo++
- meds: sulfamides, AINS, B-lactamines
- goujerot
- hémopathies
CAPILLARITE=anomalie méca
-corticos++, dermite ocre, idiopath (purpura sénile de Bateman)
EMBOLS DISTAUX
- endocardite
- sd des embols de cholestérol
Exploration d’un purpura
1-plaquettes: thrombopénie élimine un purpura vasculaire (logique!)
2-si P normales: TCA permet de distinguer thrombopathie de purpura vasculaire
Si thrombopénie: myélogramme !!
Exploration d’un purpura vasculaire
RETENT: BU, créat, p°u 24h, ECG, rx tho, BHC, V
ÉTIO:
- hémocs, VHB, VHC, VIH
- ANCA, cryoglobulinémie, IgA sériques, AAN, FR, complément (purpura rhumatoïde)
Purpura thrombopénique idiopathique
Enfant et jeune+++
Épisode viral récent
Sd hémorragique
Pas de sd tumoral, pas d’HTA, pas d’oedème, pas de protéinurie
Gravité: surface, bulles intrabuccales, purpura du voie du palais, ex neuro, abdo, BU
NFS P frottis FO TP TCA Fg
Myélogramme si corticoïdes envisagés
Ttt d’un PTI
Abstention thérap si pas de SdG
Sinon:
-corticothérapie courte (4J) après myélo: prednisone
-ou immunoglobulines monoclonales
CI gestes invasifs, IM, asp-AINS, vaccins 1 an
Surv clinique, NFS P à 48h
NFS P de contrôle à 6M
1er caractère sémio du purpura
Lésion élémentaire ne s’effaçant pas à la vitropression
Rfx devant anémie post-med
AHAI par déficit en G6PD
Interrog à visée étio devant une anémie ferriprive
Malabsorption ou manque d’apport
- sd carentiel
- diarrhée
- tbles comportement alimentaire
- végétarien
Pertes gynécos
- méno/metrorragies
- ATCD perso ou fam de K colique
- rectorr/méléna/hématémèse
- AINS
3 causes de douleurs abdos chez un drépanocytaire
3 causes d’ictère chez un drépanocytaire
Lithiase biliaire ou urinaire
Crise vaso-occlusive
PNP infectieuse lobe inf D
AH
Angiocholite aiguë lithiasique
Accès palustre
