Hémato bases Flashcards
Étios générales des anémies
MICROCYTAIRES
- régénératives: thalassémies
- arégénératives: carence martiale, inflammation, sidéroblastique, thalassémie, saturnisme
NORMO/MACROCYTAIRES
- régénératives: hémorragie, anémie hémolytique (corpusculaire ou non)
- arégénérative: IRC, hypothyr, alcool, hémodilution, inflammation, envahissement tumoral, myélofibrose, aplasie médullaire, anémie mégaloB, sd myélodysplasique
Valeurs normales de l’hémogramme
Hb=13-17g/dL (H) 12-16g/dL Ht=38-50% (H) 38-45% (F) CCMH=32-36% TCMH=28-32pg VGM=80-100fL RéticuloC=20 000 - 120 000/mm3
Leuco=4000-10000/mm3
PnN=1500-7000/mm3
Ly=1500-4000/mm3
P=150000-400000/mm3
Étios générales des polyglobulies
FAUSSE POLYGLOBULIE: hémoconcentration (DEC+++, prot et alb augmentés), pseudo-polyglobulie des thalassémies
POLYGLOBULIES PRIMITIVES: sd myéloprolifératifs
- maladie de Vaquez
- LMC, thrombocytose essentielle, myélofibrose
POLYGLOBULIES SECONDAIRES
- hypersécrétion d’EPO appropriée: IRC++ (BPCO), altitude, cardioP…
- inappropriée: tumeur+++ (CHC, CCC, hémangioblastome, VHL), sténose de l’a. rénale, polykystose rénale, Cushing, ADN de Conn, dopage
Étios des neutropénies
NEUTROPÉNIES CENTRALES
- agranulocytose médicamenteuse!!!+++
- insuff médullaire: envahissement, aplasie, SMD
- carence fer, B9, B12
- infection++: VIH, VHB, typhoïde, palu, parvo B19…
- endoc: dysthyr, ISL
NEUTROPÉNIES PÉRIPHÉRIQUES
- hypersplénisme=séquestration
- neutropénie AI (Sd Felty dans PR)++
- neutropénie ethnique de margination
Étios des polynucléoses
POLYNUCLÉOSE PRIMITIVE: LMC++, Vaquez, SMG myéloïde
POLYNUCLÉOSE SECONDAIRE
- infection bactérienne
- corticos ou lithium !!
- régénération médullaire: étios des anémies régénératives
- acido-cétose, Cushing, IRC
- tabac (fréquent mais élimination)
- asplénisme
Étios des lymphopénies
IatroG: radio ou chimiothérapie, IS Inf: VIH, hépatites, TB, palu Tumeur: Hodgkin, LNH, envahissement Déficit immunitaire PR, sarcoïdose
Étios des hyperlymphocytoses
PRIMITIVE=proliférative (monoclonale)
=LLC+++
SECONDAIRE=réactionelle (polyclonale)
- sd mononucléosique: MNI, CMV, VIH, toxo
- infections virales: coqueluche++
- tabac (fréquent, dg d’élimination)
Étios des thrombocytoses
THROMBOCYTOSE PRIMITIVE=sd myéloprolifératif
-thrombocytémie essentielle+++, Vaquez, LMC
THROMBOCYTOSE SECONDAIRE
- sd inflammatoire
- carence martiale
- asplénisme
- régénération médullaire
- post-chir, stress, trauma…
Distinguer une pancytopénie centrale d’une périphérique
Réticulocytes
Étios des pancytopénies centrales
=arégénératives (R inf 80 000/mm3)
MOELLE OSSEUSE RICHE
Carence en B12 ou B9: anémie mégaloblastique
SMD=sd myélodysplasique
Envahissement médullaire: LA, myélome, lymphome, LLC, métas
MOELLE OSSEUSE PAUVRE
Aplasie médullaire: chimio+++, AINS!, sulfamides, infections, idiopath
Myelofibrose: primitive (SMG myéloïde, Vaquez) ou secondaire (post-envahissement secondaire, LAM)
Étios des pancytopénies périphériques
=régénératives (R sup 120 000/mm3)
Hypersplénisme et toutes ses étios
PR: puis sd de Felty, donc SMG+leucoP+neutroP
LED: sd d’Evans, donc AHAI+PTAI+neutroP
MAT: bicytopénie: thrombopénie+anémie hémolytique
Arbre DG devant pancytopénie
1-RÉTICULOCYTES: arég=centrale ou rég=périph
2-si périph=hypersplénisme/sd Felty-Evans-MAT
-si centrale: MYÉLOGRAMME
3-si moelle riche: carence/SMD/envahissement
-si moelle pauvre: BOM
4-BOM: aplasie ou myélofibrose
Myélémie équilibrée
=distribution proportionnelle au stade de maturation
Myéloblastes sup promyélocytes sup myélocytes sup métamyélocytes sup PnN
2 terrains dans lequels la myélé est physiologique
Nouveau-né (préma+++)
Femme en fin de grossesse
Étios des myélémies
PHYSIO: NN ou femme enceinte
PRIMITIVE: SMP+++ (LMC et SMG myéloïde en particuliers), et les autres
SECONDAIRES=régénérative: régénération médullaire, infection, envahissement médullaire, sd inflammatoire
DÉFINITIONS de Anisocytose Poïkilocytose Schizocytes Sphérocytes
Anisocytose: taille différente: érythropoïèse anormale
Poïkilocytose: forme différente: érythropoïèse anormale
Schizocytes: GR fragmentés: hémolyse mécanique (MAT)
Sphérocytes: GR ronds petits: sphérocytose (Minkowski-Chauffard)
DÉFINITIONS de Corps de Jolly Corps de Heinz Corps d'Auer Hématies ponctuées Hématies cibles Rouleaux d'hématies
Corps de Jolly: inclusion basophiles: asplénie (réelle ou fonx)
Corps de Heinz: agrégat d’Hb: hémoglobinose H/déficit en G6PD
Corps d’Auer: granulations anormales des blastes: LAM
Hématies ponctuées: ponctuations basophiles: saturnisme/SMD
Hématies cibles: carence martiale
Rouleaux d’hématies: hypergammaglobulinémie
1ère cause d’hyperéosinophilie en France
Toxocarose
4 grands cadres diagnostiques devant une hyperéosinophilie
Atopie=hyperSe type 1 ou immédiate
Hémopathies: LMC+++
Médicaments: DRESS
Parasitoses
(Maladies syst: Churg & Strauss++)
Hémostase primaire=agrégation
=formation du clou plaquettaire
Éxploration par TS, numération Pq, temps d’occlusion pqr sur PFA100++
Lésion vassco=expo du vWF=adhésion des Pq au sous-endoth
Et adhésion des Pq entre elles par le Fg
Hémostase secondaire=coagulation
=transformation du Fg en fibrine par la thrombine
Exploré par TCA (intrinsèque) et TP (extrinsèque)
2 cascades de coag:
-intrinsèque=endogène=plasmatique: XII-XI-IX-VIII-X
-extrinsèque=exogène=tissulaire: FT-VIIa-X
Puis voie commune: Xa+Va activent II en IIa, qui transforme Fg I en fibrine Ia
Fibrinolyse
=Dégradation de la fipbrine en PDF par la plasmine
Exploré par DD
Transformation du plasminoG en plasmine par: urokinase et t-PA
Inhibiteurs de la coagulation (2)
ATIII=inhibe multiples fc de la voie intrinsèque
P°C/P°S: inhibe synthèses hépat vitK-dep, et inactivation Va et VIIIa
Donc si FVa muté (Leiden), résistance à la p°C activée
Définition d’un SMD
=hémopathie monoclonale d’un précurseur myéloïde, entrainant
- défaut quantitatif de production: insuff médullaire
- défaut qualitatif de maturation: dysmyélopoïèse
À ne pas confondre avec les sd myéloprolifératifs (SMP)
