Hémato bases Flashcards
Étios générales des anémies
MICROCYTAIRES
- régénératives: thalassémies
- arégénératives: carence martiale, inflammation, sidéroblastique, thalassémie, saturnisme
NORMO/MACROCYTAIRES
- régénératives: hémorragie, anémie hémolytique (corpusculaire ou non)
- arégénérative: IRC, hypothyr, alcool, hémodilution, inflammation, envahissement tumoral, myélofibrose, aplasie médullaire, anémie mégaloB, sd myélodysplasique
Valeurs normales de l’hémogramme
Hb=13-17g/dL (H) 12-16g/dL Ht=38-50% (H) 38-45% (F) CCMH=32-36% TCMH=28-32pg VGM=80-100fL RéticuloC=20 000 - 120 000/mm3
Leuco=4000-10000/mm3
PnN=1500-7000/mm3
Ly=1500-4000/mm3
P=150000-400000/mm3
Étios générales des polyglobulies
FAUSSE POLYGLOBULIE: hémoconcentration (DEC+++, prot et alb augmentés), pseudo-polyglobulie des thalassémies
POLYGLOBULIES PRIMITIVES: sd myéloprolifératifs
- maladie de Vaquez
- LMC, thrombocytose essentielle, myélofibrose
POLYGLOBULIES SECONDAIRES
- hypersécrétion d’EPO appropriée: IRC++ (BPCO), altitude, cardioP…
- inappropriée: tumeur+++ (CHC, CCC, hémangioblastome, VHL), sténose de l’a. rénale, polykystose rénale, Cushing, ADN de Conn, dopage
Étios des neutropénies
NEUTROPÉNIES CENTRALES
- agranulocytose médicamenteuse!!!+++
- insuff médullaire: envahissement, aplasie, SMD
- carence fer, B9, B12
- infection++: VIH, VHB, typhoïde, palu, parvo B19…
- endoc: dysthyr, ISL
NEUTROPÉNIES PÉRIPHÉRIQUES
- hypersplénisme=séquestration
- neutropénie AI (Sd Felty dans PR)++
- neutropénie ethnique de margination
Étios des polynucléoses
POLYNUCLÉOSE PRIMITIVE: LMC++, Vaquez, SMG myéloïde
POLYNUCLÉOSE SECONDAIRE
- infection bactérienne
- corticos ou lithium !!
- régénération médullaire: étios des anémies régénératives
- acido-cétose, Cushing, IRC
- tabac (fréquent mais élimination)
- asplénisme
Étios des lymphopénies
IatroG: radio ou chimiothérapie, IS Inf: VIH, hépatites, TB, palu Tumeur: Hodgkin, LNH, envahissement Déficit immunitaire PR, sarcoïdose
Étios des hyperlymphocytoses
PRIMITIVE=proliférative (monoclonale)
=LLC+++
SECONDAIRE=réactionelle (polyclonale)
- sd mononucléosique: MNI, CMV, VIH, toxo
- infections virales: coqueluche++
- tabac (fréquent, dg d’élimination)
Étios des thrombocytoses
THROMBOCYTOSE PRIMITIVE=sd myéloprolifératif
-thrombocytémie essentielle+++, Vaquez, LMC
THROMBOCYTOSE SECONDAIRE
- sd inflammatoire
- carence martiale
- asplénisme
- régénération médullaire
- post-chir, stress, trauma…
Distinguer une pancytopénie centrale d’une périphérique
Réticulocytes
Étios des pancytopénies centrales
=arégénératives (R inf 80 000/mm3)
MOELLE OSSEUSE RICHE
Carence en B12 ou B9: anémie mégaloblastique
SMD=sd myélodysplasique
Envahissement médullaire: LA, myélome, lymphome, LLC, métas
MOELLE OSSEUSE PAUVRE
Aplasie médullaire: chimio+++, AINS!, sulfamides, infections, idiopath
Myelofibrose: primitive (SMG myéloïde, Vaquez) ou secondaire (post-envahissement secondaire, LAM)
Étios des pancytopénies périphériques
=régénératives (R sup 120 000/mm3)
Hypersplénisme et toutes ses étios
PR: puis sd de Felty, donc SMG+leucoP+neutroP
LED: sd d’Evans, donc AHAI+PTAI+neutroP
MAT: bicytopénie: thrombopénie+anémie hémolytique
Arbre DG devant pancytopénie
1-RÉTICULOCYTES: arég=centrale ou rég=périph
2-si périph=hypersplénisme/sd Felty-Evans-MAT
-si centrale: MYÉLOGRAMME
3-si moelle riche: carence/SMD/envahissement
-si moelle pauvre: BOM
4-BOM: aplasie ou myélofibrose
Myélémie équilibrée
=distribution proportionnelle au stade de maturation
Myéloblastes sup promyélocytes sup myélocytes sup métamyélocytes sup PnN
2 terrains dans lequels la myélé est physiologique
Nouveau-né (préma+++)
Femme en fin de grossesse
Étios des myélémies
PHYSIO: NN ou femme enceinte
PRIMITIVE: SMP+++ (LMC et SMG myéloïde en particuliers), et les autres
SECONDAIRES=régénérative: régénération médullaire, infection, envahissement médullaire, sd inflammatoire
DÉFINITIONS de Anisocytose Poïkilocytose Schizocytes Sphérocytes
Anisocytose: taille différente: érythropoïèse anormale
Poïkilocytose: forme différente: érythropoïèse anormale
Schizocytes: GR fragmentés: hémolyse mécanique (MAT)
Sphérocytes: GR ronds petits: sphérocytose (Minkowski-Chauffard)
DÉFINITIONS de Corps de Jolly Corps de Heinz Corps d'Auer Hématies ponctuées Hématies cibles Rouleaux d'hématies
Corps de Jolly: inclusion basophiles: asplénie (réelle ou fonx)
Corps de Heinz: agrégat d’Hb: hémoglobinose H/déficit en G6PD
Corps d’Auer: granulations anormales des blastes: LAM
Hématies ponctuées: ponctuations basophiles: saturnisme/SMD
Hématies cibles: carence martiale
Rouleaux d’hématies: hypergammaglobulinémie
1ère cause d’hyperéosinophilie en France
Toxocarose
4 grands cadres diagnostiques devant une hyperéosinophilie
Atopie=hyperSe type 1 ou immédiate
Hémopathies: LMC+++
Médicaments: DRESS
Parasitoses
(Maladies syst: Churg & Strauss++)
Hémostase primaire=agrégation
=formation du clou plaquettaire
Éxploration par TS, numération Pq, temps d’occlusion pqr sur PFA100++
Lésion vassco=expo du vWF=adhésion des Pq au sous-endoth
Et adhésion des Pq entre elles par le Fg
Hémostase secondaire=coagulation
=transformation du Fg en fibrine par la thrombine
Exploré par TCA (intrinsèque) et TP (extrinsèque)
2 cascades de coag:
-intrinsèque=endogène=plasmatique: XII-XI-IX-VIII-X
-extrinsèque=exogène=tissulaire: FT-VIIa-X
Puis voie commune: Xa+Va activent II en IIa, qui transforme Fg I en fibrine Ia
Fibrinolyse
=Dégradation de la fipbrine en PDF par la plasmine
Exploré par DD
Transformation du plasminoG en plasmine par: urokinase et t-PA
Inhibiteurs de la coagulation (2)
ATIII=inhibe multiples fc de la voie intrinsèque
P°C/P°S: inhibe synthèses hépat vitK-dep, et inactivation Va et VIIIa
Donc si FVa muté (Leiden), résistance à la p°C activée
Définition d’un SMD
=hémopathie monoclonale d’un précurseur myéloïde, entrainant
- défaut quantitatif de production: insuff médullaire
- défaut qualitatif de maturation: dysmyélopoïèse
À ne pas confondre avec les sd myéloprolifératifs (SMP)
Sd d’insuffisance medullaire
Sd anémique
Sd infectieux
Sd hémorragique
Sd lymphoprolifératifs
LLC Maladie de Waldenström Myélome multiple Lymphome malins non hodgkiniens Maladie de Hodgkin
Leucémies chroniques: les C matures passent dans le sang, les autres lignées souffrent peu
Risque: évolution en LAL
Leucémies aiguës
LAL
LAM
Leucémie aiguë: les C immatures passent dans le sang
+insuffisance médullaire: les autres lignées sont étouffées
Blastes dans la moelle sup 20%
Blastes dans le sang augmentés
Myélodysplasies
Anémie refractaire simple
Anémie réfractaire avec excès de blastes
Anémie sidéroblastique idiopathique acquise
Leucémie myélomonocytaire chronique
Pancytopenie à moelle riche
Blastes médullaires inf 20%
Syndromes myéloprolifératifs
LMC
Polyglobulie de Vaquez
Thrombocytémie essentielle
Splénomégalie myéloïde
Risques: thrombose, évolution en LAM
Comment affirmer une polyglobulie vraie ?
Volume sanguin isotopique
=mesure isotopique de la masse globulaire totale++
Doit être sup à 125% !!!
5 causes à éliminer en première intention devant une anémie macroC
Hypothyr Alcoolisme, cirrhose IRC Meds: Bactrim, MTX Carence B9/B12
Complications osseuses de l’hémolyse chronique
Ostéomyélite Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale Retard de croissance Infarctus osseux Déformation osseuse Sd main-pied
