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Hémato Onco Flashcards

0
Q

Suspecter un SMD devant ?

A

Anémie macrocytaire arégénérative
Pancytopénie fréquente
SMG

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1
Q

Étios des SMD

A

Primitifs idiopath+++

Secondaires=ceux de LAM secondaire

  • RCT, IS
  • toxiques: tabac, …
  • hémopathies: SMP, …
  • T21, Fanconi
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2
Q

DG+ de SMD

A

MYÉLOGRAMME++ avec coloration de Perls

  • moelle riche avec prédominance des lignées myéloïdes
  • excès de blastes médullaires
  • anomalies morphos=dysmyélopoïèse
  • -dysérythropoïèse: asynchronisme, sidéroblastes (Perls)
  • -dysgranulopoïèse: anomalies de segmentation, hypogranulation…
  • -dysmégacaryopoïèse: micromégacaryoC, hypolobés…
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3
Q

Définition d’une anémie réfractaire
Définition d’une anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB)
Définition d’une anémie réfractaire sidéroblastique
Définition d’une leucémie myélomonocytaire chronique

A

Anémie avec au myélo:
-blastes inf 5%
-sidéroblastes inf 15%
Rechercher mutation 5q-

Anémie avec au myélo:

  • blastes 5-20%
  • acutisation fréquente et rapide en LAM

Anémie avec au myélo:

  • blastes inf 5%
  • sidéroblastes sup 15% en couronne

Hyperleucocytose avec myélemie et monocytose prédominante + SMG

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4
Q

Si anémie avec blastes sup 5% au myélo ?

A

Anémie réfractaire avec excès de blastes
Type 1 si 5-10%
Type 2 si 10-20%

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5
Q

C° ppale de SMD

A

Transformation en leucémie aiguë myéloblastique+++

Taux de blastes au myélo dépasse les 20%

Durée de la transformation définie par score pronostique IPSS+++

Penser aussi à l’hémochromatose post-transfusionnelle!!!

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6
Q

Pronostic d’un SMD

A

Score IPSS+++
Caryotype++
Mutation 5q- = bon pronostic

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7
Q

PEC d’un SMD

A

RCP PPS

TTT SYMPTO si besoin: CGR itératives+chélateur de fer, Pq, ABT-isolement

TT CURATIF: haut risque!!

  • allo-greffe de C souches hématopoïétiques
  • agents déméthylants (azacytidine)
  • chimio intensive type LAM

100%, soutien psy, soins palls

Surv clinique, sd tumoral, NFS-P avec frottis, myélos
Surv de transfusion

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8
Q

Étios des LAM secondaires

A

20% des LAM

Adulte+++
Toxiques: benzène, solvants, tabac
Radioth et chimioth
SMP: LMC++, Vaquez
T21, Fanconi
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9
Q

Différences cliniques entre LAM et LAL

A

LAM: adulte+++, extension cutanéo-muqueuse, HSMG

LAL: enfants+++, ext HSMG, neuro, ORL, testicules, sd cave sup, os

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10
Q

2 signes cliniques des LA

A

Sd d’insuffisance médullaire: sd anémique, hémorragique, infectieux

Sd tumoral: extension!!

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11
Q

SdG d’une LA (6)

A

Celles de l’insuff médullaire: fièvre!! (Neutropenie fébrile), anémie mal tolérée, sd hémorragique
CIVD
Sd de lyse tumorale: IRA/hyperK/hyperuricémie/hypoCa/acidose
Leucostase cérébrale ou pulmonaire: confusion, DRA

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12
Q

DG positif de LA

A

NFS-P-frottis:

  • BLASTES circulants+++, corps d’Auer, hiatus de maturation
  • anémie normoC arég, hyperleuco, neutropénie, thrombopénie

PONCTION MÉDULLAIRE sur MYÉLOGRAMME+++

  • cytologie: infiltration blastique sup 20%+++, moelle riche, hiatus de maturation
  • immunophénotypage: CD13 et CD33 pour LAM
  • caryotype: anomalies chromosomiques fréquentes=marqueurs pronostiques
  • analyse cytochimique: activité MPO: + si LAM, - si LAL
  • biomol=PCR/FISH: translocations
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13
Q

5 examens à réaliser sur un myélo pour classer une LA

A 
Cytologie
Immunophénotypage
Cytochimique
Cytogénétique=caryotype
Biologie moléculaire
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14
Q

Marqueurs myéloïdes et lymphoïdes pour classer une LA

A

Myéloïdes: CD13 et CD33: LAM

Lymphoïdes:

  • B (CD 19-20-22-10)
  • T (CD 1-2-3-5-7)
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15
Q

Évaluer le retentissement d’une LA (5)

A

LDH=marqueur tumoral

Recherche foyer infectieux: VS CRP ECBU hémocs rxtho copros pvts gorge pano dentaire

CIVD: DD TP TCA Fg PDF FO

Sd de lyse tumorale: iono-u-créat, Ca, Phosphate, acide urique

Atteinte méningée: PL (après correction de la CIVD!!!)

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16
Q

Sd de lyse tumorale avec ttt

A 
=secondaire à la lyse des blastes
À L'INITIATION DU TTT !!
IRA par NTA
Hyperuricémie++
Acidose
Hyperkaliémie
Hypocalcémie
Hyperphosphorémie

Hyperhydratation parentérale+++ avec surv diurèse et iono 3x/J
Hypo-uricémiants

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17
Q

Déroulement de la chimio dans les LA

A

PHASE D’INDUCTION: objectif: rémission complète (bastes sanguins inf 5%)

PHASE DE CONSOLIDATION

PHASE D’INTENSIFICATION

PHASE D’ENTRETIEN

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18
Q

Ttt d’une LAM 3

A

Urgence vitale
Corps d’Auer en fagots
CIVD brutale classique

Association Chimiothérapie ou Arsenic avec Acide transrétinoïque (ATRA)
Plus de 90% de remission

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19
Q

Définition de la LLC

A

Prolifération monoclonale de Ly B matures

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20
Q

Bilan clinique de LLC

A

Vieux+++
Expos toxiques, chimios

Sd tumoral:

  • POLYADP+++: superficielles multiples bilats mobiles indolores non inflamm non compressives
  • HSMG

Sd d’insuff médullaire

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21
Q

DG positif de LLC

A

NFS P: HYPERLYMPHOCYTOSE

Frottis: lymphocytes MATURES

Immunophénotypage des Ly circulants+++:

  • marqueurs B positifs: CD19+, CD20+
  • monoclonalité=restriction des chaînes légères
  • marqueurs CD5+ augmentés
  • expression des IgM de surface
  • score de Matutes sup 4/5
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22
Q

Evaluation du retentissement de la LLC (4)

A

EPP: hypogammaglob, pic monoclonal en gamma

Bilan d’hémolyse: hapto-bilirubine, Coombs direct et indirect, test d’élution

Dosage LDH/B2-microglobuline

Caryotype lymphocytaire

(Myélo inutile dans LLC)

23
Q

Évolution de la LLC

A

Non curable!!

Évolution chronique, rémission complèete sous traitement
Mais risque important de rechutes

24
4 complications de la LLC
INFECTIEUSES: hypogamma=déficit humoral=infections à germes encapsulés (pneumoQ) AI: AHAI, PTAI INSUFF MÉDULLAIRE SYNDROME DE RICHTER=transformation en lymphome non hodgkininen
25
Classification de Binet
=pronostic de la LLC STADE A: moins de 3 GGL, Hb sup 10 et P sup 100 Survie 10-12ans, abstention thérap+++ STADE B: au moins 3 GGL, Hb sup 10 et P sup 100 Survie 5-7ans, ttt si forme évolutive STADE C: indiff, Hb inf 10 OU P inf 100 Survie 2-4ans, chimiothérapie NPC avec Ann Arbort des lymphomes
26
Surveillance d'une LLC non traitée (3)
Hémogramme LDH EPS
27
Définition du lymphome non hodgkinien
Proliéfration lymphoïde monoclonale de Ly B ou T dans ganglions =/ LLC ou seulement LB et moelle
28
Ppaux signes cliniques de LNH
AEG, prurit Adénopathie compressive
29
DG+ de LNH
BIOPSIE GANGLIONNAIRE AVEC EXAMEN HISTO+++ - prolifération monoclonale de Ly matures, modif de l'architecture gglr - IHC: marqueurs pan-B (CD 19-20) et pan-T (CD 3-5-7) - analyse morphologique: précise le type - cytogénétique et caryotype - congelation syst pour études ultérieures!!!
30
Bilan d'extension des lymphomes (6)
``` Ex ORL: extension à l'anneau de Waldeyer Rxtho F+P: ADP médiastinales TDM CTAP injecté: ADP PET-scan: hyperfixation du 18-FDG si tissu hypermétabolique BOM et NFS P: envahissement médullaire PL syst ```
31
Bilan du terrain des lymphomes
``` LDH-B2microglobuline VS CRP Fg EPP et alb Caryotype Séro VIH EBV VHB VHC +++!!! ```
32
Classification de Ann-Arbor modifiée des lymphomes
Stade 1: 1 seul ggl Stade 2n: au moins 2 ggl du même côté du diaphragme Stade 3n: atteinte gglr des 2 côtés du diaphragme Stade 4: atteinte extra-gglr NPC avec Binet des LLC
33
Lymphomes indolents vs agressifs
``` INDOLENTS LNH folliculaire++ LNH à C du manteau LNH lymphoblastique LNH du MALT ``` AGRESSIFS LNH à grandes cellules B++ LNH de type T LNH de Burkitt
34
Définition de la maladie de Hodgkin
Hémopathie lymphoïde avec prolifération de C de Reed-Sternberg=C géantes multinucléées d'origine LB
35
Ppaux signes cliniques de maladie de Hodgkin
Sueurs nocturnes abondantes Prurit AEG ADP superficielles+++ indolores mobiles fermes non inflamm ADP profondes rarement compressives Rechercher anneau de Waldeyer à l'ex ORL
36
Dg+ de maladie de Hodgkin
BIOPSIE GANGLIONNAIRE AVEC EXAMEN HISTO+++ - cellules de Reed-Sternberg, destruction de l'architecture gglr - IHC: marqueurs des cRS: CD15+, CD30+ - analyse morphologique: C géante plurinucléolée, ctp basophile abondant composant 10% de la tumeur - cytogénétique et caryotype - congelation syst pour études ultérieures!!!
37
1 sérologie à ne jamais oublier en cas de découverte de lymphome ?
Séro VIH
38
Signes cliniques évocateurs de polyglobulie de Vaquez
Signes d'hyperviscosité sanguine: céphalées++, lipothymies, vertiges, acouphènes, tbles visuels, neuropsy, paresthésies, prurit à l'eau, HTA Érythrose faciale et des extrémités SMG FO: papilles rouges, veines dilatées irrégulières Rechercher une cause de polyglobulie secondaire - IRespC ? - K rein? - sd cérebelleux (hémangiome)
39
DG+ de polyglobulie
NFS P Ht sup 54% (H) 47% (F) Thrombocytose et hyperleuco associées évoquent une polyglobulie primitive Mesure isotopique du volume globulaire total ssi doute sur l'Ht Polyglobulie vraie si VGT sup 125%
40
Dg+ de maladie de Vaquez
Recherche MUTATION JAK2 V617F sur PnN circulants Si négatif: rechercher une polyglobulie secondaire: gaz du sang, écho abdo et rénale
41
Complications de la maladie de Vaquez (5)
THROMBOSES artérielles et veineuses HÉMORRAGIE: UGD++ HYPERURICEMIE: crise de goutte IATROG due aux saignées: carence martiale EVOLUTION+++: LAM, myélofibrose secondaire
42
PEC de la maladie de Vaquez
Hospit si complication TT sympto=SAIGNÉES: objectif Ht inf 45%, sous contrôle tensionnel, compensation volumique NaCl!!! Tt de fond= CHIMIOS++ si saignées mal tolérées Tt des complications+++ (allopurinol=hypo-uricémiant!!!) 100%, bas de contention Surv complications, NFS
43
DG positif de LMC
Caryotpype: chromosome Philadelphie=translocation t(9;22)
44
3 causes de fausses polyglobulies
Hémoconcentration Thalassémie Sd de Gaisbock
45
Définition du myélome
Prolifération médullaire monoclonale plasmocytaire | Conduisant à l'hyperproduction d'une Ig monoclonale
46
Bilan clinique du myélome
VIEUX Douleurs osseuses diffuses+++: profondes, résistantes, recrudescence nocturne AEG+++ Rechercher des c°+++ - insuff médullaire: sd anémique, hémorragique, infectieux - ostéolyse: fc, hyperCa, compression medullaire - amylose: macroglossie, insuff cardiaque, ecchymoses orbitaires Pas d'ADP ni de SMG
47
DG+ du myélome (3)
VS sup 100 +++ EPP: hyperprotidémie, immunofixation, dosage pondéral++: baisse des Gglobulines polyclonales, pic monoclonal BU, p°u des 24h de Bence-Jones, EPU, immunofixation NB: BU neg car ne détecte que l'alb, pas les chaînes légères !!! Rx squelette entier: - lacunes=géodes à l'emporte-pièce+++ - déminéralisation diffuse (ostéopénie) - fc pathos avec érosion de la corticale ``` Ponction médullaire pour myélo -moelle riche, plasmoC sup 10%+++, dystrophiques++ -immunophénotypage -caryotype Si négatif: BOM ```
48
Une fois le dg de myélome posé, quel bilan co ?
RETENT NFS P frottis hémostase: anemie normoC arég, hématies en rouleaux, possible leucémie à plasmoC Bilan rénal et PCa: IR, hyperCa, dosage des chaînes légères urinaires, EPU +/- écho rénale IRM du rachis avec gado Bilan infectieux si fièvre ``` TERRAIN/PRONOSTIC Albumine et B2microglobulinémie LDH CRP Caryotype Éléments de Salmon et Durie: Hb, Ca, radios, dosage pondéral ``` Bilan préchimio: iono-créat, ETT, ETO, CECOS, précort Bilan prétransf
49
Si myélome à VS normale et sans pic à l'EPP
Myélome à chaînes légères
50
Complications du myélome
INFECTIION++ IR multifactorielle: - IRA fonx - néphropathie à cylindres myélomateux - maladie de Randall=dépôts d'Ig monoclonale - amylose AL - Sd de Fanconi OSSEUSE: hyperCa et Fc (tassements-vertébraux++) HÉMATO: anémie, insuff médullaire NEURO: compression médullaire, radiculaire, NP, hyperviscosité AMYLOSE AL
51
Classification de Salmon et Durie
STADE 1: Hb sup 10, Ca inf 3, pas de lésion osseuse en radio, IgG inf 50g/L, IgA inf 30g/L Survie 10 ans STADE 2: entre les 2 Survie 5 ans STADE 3: Hb inf 8,5 ou Ca sup 3, au moins 3 lésions osseuses, IgG sup 70, IgA sup 50 Survie 2 ans
52
Index pronostic international: 2 facteurs
Albuminémie | B2microglobulinémie
53
PEC d'un myélome
RCP, PPS, cs d'annonce TT CURATIF ssi stade 2 ou 3 - chimio - autogreffe de C souches du sang périph (sin inf 60ans+++) Tt des complications+++: biphosphonates, antalgiques, vaccins... Douleur, soins palls, 100%, soutien psy Surv par EPP+++, clinique
54
Type de myélome le plus fréquent
Myélome multiple de type IgG
55
ADP dans les hémopathies malignes
LEUCÉMIES: dissémination hémato: ADP diffuses et symétriques LYMPHOMES: dissemination lymphatique: ADP localisées asymétriques
56
Maladie de Walderstrom
Prolifération monoclonale médullaire lympho-plasmocytaire B produisant une IgM monoclonale Sd d'hyperviscosité (mais pas de lésions osseuses !) Sd tumoral Sd d'insuff médullaire EPP: pic beta ou gamma Immunophénotypage: marqueurs B positifs Myélo: envahissement lympho-plasmocytaire Coombs: cytopénie AI Polychimio

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