N3ON4TOL0G14 - SÍF1L1S C0NGÊN1T4

Question 1

Qual a forma clínica da sífilis com maior risco de infecção?

Answer 1

Fase de sífilis primaria e secundária.

Question 2

Quais os riscos para o bebê se infectado pelo Treponema pallidum?

Answer 2

Em mães não tratadas ou tratadas inadequadamente>:
*40% dos casos cursam com aborto espontâneo, natimorto ou morte perinatal.
*50% dos casos, os RNs se apresentarão assintomáticas ao nascimento, e os primeiros
sintomas somente aparecerão em torno do 3º mês de vida

Question 3

Qual a forma de transmissão da sífilis congênita?

Answer 3

• Via transplacentária
• Contato do bebê com lesões genitais da mãe no canal do parto, durante o nascimento;
• Durante a amamentação se houver lesão na mama;

Question 4

Quais os sistemas orgânicos afetados pela sifilis congenita precoce?

Answer 4

Como é transmitida por via hematogênica, a sífilis congênita não apresenta fase primária, manifestando-se como sífilis secundária.
Sífilis congênita precoce (< 2 anos): geralmente se manifesta até o 3º mês de nascimento, são lesões que resultam de uma infecção ativa e da inflamação. Os bebes podem ter CIUR e ser PIG.

Lesões cutâneas, osseas, viscerais e hematológicas.

Question 5

Quais as possiveis lesões cutaneas da sifilis congenita precoce?

Answer 5

Lesões cutâneas e mucosas: os bebês podem apresentar exantema e icterícia, contudo esses achados são inespecíficos, outros achados mais sugestivos devem aparecer no enunciado.

• Pênfigo palmoplantar: lesões maculopapulares, eritematosas ou com aspecto acobreado. Quando presente desde o nascimento, o exantema costuma ser vesicobolhoso e recebe o nome de pênfigo sifilítico; tipicamente acomete a região palmoplantar, daí o termo pênfigo palmoplantar. Essas lesões são ricas em treponemas. A ruptura dessas bolhas dá origem a área de pele desnuda e macerada, que se torna crostosa. Seu principal DD é o impetigo estafilocócico, o qual poupa palmas e plantas e evolui em surtos repetidos enquanto a sífilis congênita tem um único surto.
• Condiloma plano: pode ocorrer em torno de orifícios: ânus, vulva e boca, sendo pouco frequente.

-Placas mucosas podem aparecer em lábios, língua, palato e genitália.

-Rinite – coriza sifilítica – é uma das manifestações mais precoces, apresenta-se com secreção serossanguinolenta, como consequência da erosão da mucosa, e traz desconforto para a mamada e a respiração. Se houver lesão da cartilagem nasal, poderá aparecer posteriormente o nariz em sela, estigma da sífilis. A lesão
inflamatória do trato respiratório poderá produzir também laringite e choro rouco no RN.

-Alterações ectodérmicas: processo esfoliativo das unhas, perda de cabelo e sobrancelhas.
As lesões mucocutâneas são ricas em treponema e são contagiosas pelo contato direto.

Question 6

Quais as lesões ósseas da sifilis congenita precoce?

Answer 6

Lesões ósseas: muito comuns na sífilis congênita precoce e são encontradas na maioria das crianças sintomáticas, são osteocondrite e periostite.
Osteocondrite: lesões na metáfise dos ossos do bebê, que podem ser observadas na radiografia como áreas lucentes ou de destruição mais intensa, acometendo tipicamente
metáfises do úmero, fêmur e tíbia. É uma manifestação mais precoce que a periostite.
Essas lesões são dolorosas e a criança acometida pode evitar mobilizar o membro afetado. A mãe trará como queixa o relato de que o bebê “chora quando é manipulado!”
ou então que “fica com o braço muito paradinho!”.

Essa diminuição da mobilização recebe o nome de pseudoparalisia de Parrot e deve ser diferenciada dos quadros de paralisia por lesão do plexo braquial. O sinal de Wimberger, visto na radiografia, caracteriza-se por uma rarefação localizada na margem superior interna da tíbia bilateralmente e é a tradução radiográfica da desmineralização
e destruição óssea na região.

-Periostite é identificada pelo achado radiográfico de várias camadas de periósteo em formação, como consequência da inflamação diafisária. Acomete os ossos longos e também pode acometer os ossos do crânio.

Question 7

Quais as lesões viscerais da sifilis congenita precoce?

Answer 7

Lesões viscerais
-Hepatomegalia e esplenomegalia: fibrose hepática com estase biliar, causando icterícia por causa de uma hepatite sififlítica e por um quadro de hemólise que se instala no RN
Sífilis congênita tardia (> 2 anos): bossa frontal (fronte olímpica), tíbia em Sabre,
alterações dentárias (dentes de Hutchinson e molares em amora), nariz em sela, rágades, ceratite intersticial, articulação de Clutton, surdez.

Lesão renal poderá apresentar-se como síndrome nefrótica ou síndrome nefrítica,
associada a depósito de complexos imunes na membrana basal do glomérulo.

Pneumonia alba é uma forma de pneumonia fibrosante que surge em alguns casos.
O aspecto radiográfico clássico é de opacificação pulmonar completa, mas pode haver
também a presença de infiltrado difuso.

Question 8

Quais as alterações hematologicas da sifilis congenita precoce?

Answer 8

Alterações Hematológicas

 A anemia hemolítica com Coombs negativo é um achado característico. Além da
anemia, pode haver leucopenia, leucocitose com monocitose e plaquetopenia, consequente à esplenomegalia.
 Eventualmente, notamos ao exame físico destas crianças linfadenopatia, principalmente epitroclear.

Question 9

Quais as lesões oculares e de SNC da sifilis congenita precoce?

Answer 9

SNC: 50% das crianças sintomáticas apresentam alterações no SNC,que deve ser pesquisada através do LCR, celularidade liquorica e proteinorraquia. No final do primeiro ano de vida poderá ser diagnosticada uma hidrocefalia obstrutiva, após cronificação do quadro meningovascular, com paralisia de pares cranianos (III, IV, VI e VII), hemiplegia e convulsões.

Lesões Oculares
Predomina a coriorretinite na fase aguda, com o fundo de olho apresentando um aspecto
descrito por alguns como padrão em “sal e pimenta”. Outras lesões apresentadas
são glaucoma, catarata, uveíte e cancro nas pálpebras.

Question 10

Quais as manifestações/ sinais/ sequelas da sifilis congenita tardia?

Answer 10

Sífilis congênita tardia: observada acima dos 02 anos de idade, os estigmas da doença.
Nessa fase, as anomalias encontradas não são mais contagiosas e resultam, principalmente, da cicatrização que sucede as lesões inflamatórias encontradasna sífilis precoce, podendo também ser secundárias a um processo inflamatório persistente.

 Sequelas da periostite na fase aguda: bossa frontal e fronte olímpica, espessamento da junção esternoclavicular (Sinal de Higoumenáki), arqueamento da porção médiada tíbia (Tíbia em Sabre).

 Anormalidades dentárias: dentes de Hutchinson (incisivos centrais superiores deformados) e molares em formato de amora.
 Face: maxilar curto; nariz em sela, com ou sem perfuração do septo nasal; rágades (por fissuras peribucais).
 Articulação de Clutton (derrame articular
estéril nos joelhos).
 Ceratite intersticial, coroidite, retinite, atrofia
óptica com possível evolução para cegueira.
 Lesão de 8º par craniano, levando a surdez
e vertigem.
 Hidrocefalia.
 Retardo mental.
A tríade de Hutchinson, descrita no século
19, é composta por ceratite intersticial, alterações
dentárias e surdez.

Question 11

Quais os sistemas organicos afetados na sifilis congenita precoce?

Answer 11

Lesões cutâneas, osseas, viscerais e hematológicas, oculares e de SNC.

Question 12

Como é feito o diagnostico da SC?

Answer 12

-Quando a mãe teve sífilis durante a gestação ou é identificada sífilis nna admissão ao parto, o diagnóstico da criança deve levar em conta aspectos epidemiológicos, clínicos e laboratoriais:
Pesquisa direta do Treponema
Não é comum, mas pode ser feita por Microscopia em campo escuro ou Imunofluorescência direta, através de biópsia ou necropsia de lesão cutaneomucosa de placenta e cordão umbilical.

Reações sorológicas
-Deve-se a interpretação desses testes no RN sempre deve ser feita com cautela, em função da transferência de anticorpos IgG maternos pela placenta.

Esses testes podem ser divididos em dois grandes grupos: testes não treponêmicos e
testes treponêmicos.

Testes não treponêmicos: não são específicos pois identificam a presença de Ac formados contra Ag lipídicos da bactéria.
Os dois testes mais usados são o VDRL e RPR (Reagina Rápida Plasmática).

VDRL: O resultado traz uma descrição qualitativa (“reagente” ou “não reagente”) e quantitativa (titulações; 1:2, 1:32 etc.). Este teste tem reatividade observada para as duas imunoglobulinas, IgG e IgM. Desta forma, um teste não treponêmico reagente no RN não indica necessariamente infecção congênita, pois a IgG detectada pode ser de origem
materna.

Sempre que o título de anticorpo encontrado no RN for igual ou menor que o da mãe, devemos considerar essa possibilidade. Os RN com títulos duas vezes maiores que os maternos provavelmente têm a infecção congênita. Porém, devemos ter em mente que a negatividade sorológica do RN não exclui a infecção, especialmente quando a mãe adquiriu a infecção em um período próximo ao parto. Deste modo, havendo a suspeita, o exame deverá ser repetido na criança durante o acompanhamento ambulatorial nos primeiros meses de vida.

Devemos lembrar de que esse teste pode apresentar resultados falso-positivos na vigência de algumas outras doenças, como o lúpus. Os resultados falso-negativos podem
ser causados por excesso de anticorpos, pelo conhecido fenômeno prozona.

Um cuidado importante é que o exame do RN deve ser realizado em amostra de sangue
periférico. O sangue do cordão não deve ser usado para fins de diagnóstico. Outros testes não treponêmicos são o RPR (Rapid Test Reagin) e TRUST (ToluidineRed Unheated Serum Test).

Testes treponêmicos:
Detectam anticorpos específicos contra o Treponema pallidum.
TPHA (Treponema Pallidum Hemaglutination) e FTA-Abs (Fluorescent Treponemal Antibody – Absorption)

São testes mais específicos, úteis na exclusão de resultados de VDRL falso-positivos.
Detectam tanto anticorpos IgG quanto IgM, podendo, em caso de positividade, indicar
apenas transferência de anticorpos IgG maternos. Uma melhor interpretação pode ser
obtida com a realização dos testes treponêmicos para IgM no RN, mas estes têm baixa sensibilidade e um resultado negativo não pode ser usado para afastar a infecção. Em geral, os testes treponêmicos permanecem reagentes por toda a vida, mesmo após a cura da infecção.

Outros testes treponêmicos incluem o teste de quimioluminescência, o ensaio imunoenzimático indireto (ELISA) e os testes rápidos (imunocromatográficos). Os testes rápidos possuem a grande vantagem de serem de fácil execução e fornecerem um resultado em até 30 minutos.

Em crianças maiores de 18 meses (1 ano e meio), um teste treponêmico reagente é capaz de confirmar a infecção, pois os anticorpos maternos já terão desaparecido da circulação da criança.

Question 13

Quaes exames de rastreio obrigatórios após confirmação de sífilis congênita?

Answer 13

-Análise do líquor abordando:
• VDRL
• Celularidade
• Proteinorraquia

A presença de VDRL positivo no LCR indica o diagnóstico de neurossífilis. Porém, mesmo que o VDRL seja negativo, a presença de leucocitose (mais de 25 leucócitos/mm3) e/ou o aumento na concentração de proteínas (mais de 150 mg/dl) devem ser considerados como evidências adicionais para o diagnóstico, tendo implicações diretas na escolha de tratamento dessa criança.

Se a criança for identificada após o período neonatal (acima de 28 dias de vida), as alterações no LCR incluem: VDRL positivo e/ ou concentração de proteínas de 40 mg/dl ou mais e/ou contagem de leucócitos de 5 células/ mm3 ou mais. Na impossibilidade de avaliar o liquor, tratar como neurossífilis.

Raio X de ossos longos: mesmo se o paciente estiver assintomático, pois 20% desses pode apresentar alterações.
Hemograma: pois a SC pode causar anemia, trombicotopenia e leucopenia ou leucocitose (monócitos e linfócitos).

De acordo com o quadro clínico outros exames podem ser solicitados, tais como:
Radiografia de tórax, para avaliação de pneumonia,
Ultrassonografia e tomografia computadorizada de crânio,
Ecocardiograma

Question 14

O tto inadequado da mãe aumenta o risco de transmissão da doença. Quando podemos considerar que o tto foi inadequado?

Answer 14

Todo tratamento que não foi feito com penicilina;
Tratamento incompleto;
Tratamento inadequado para a fase clínica da doença;
Instituição de tratamento dentro do prazo dos 30 dias anteriores ao parto;
Parceiros não tratados ou tratados inadequadamente;

Question 15

Se tto inadequado ou suspeita de infecção do RN quais exames do devem ser solicitados para investigação?

Answer 15

• VDRL do sangue periférico,
• Avaliação liquórica (VDRL, celularidade e proteínas),
• Hemograma completo
• Radiografia de ossos longos

Question 16

Qual o tto da SC?

Answer 16

Qual o tto? -Se LCR alterado: penicilina cristalina IV por dez dias.

• Se LCR normal e qualquer alteração laboratorial ou clínica: penicilina cristalina IV por dez dias ou penicilina procaína IM por dez dias.
• Se todos os exame normais (incluindo VDRL não reagente) e RN assintomático: penicilina benzatina IM em dose única (apenas se houver garantia de seguimento).

Question 17

Qual o tto para a gestante com sífilis primária, secundária, terciária ou com tempo de duração ignorado?

Answer 17

• Sífilis primária ou sífilis secundária ou sífilis latente recente (menos de um ano
de evolução): penicilina G Benzatina – 2.400.000 UI/IM, em dose única (1,2 milhão
UI em cada glúteo). Fique atento, pois este esquema foi recentemente modificado. Até
pouco tempo, a recomendação era de que os casos de sífilis secundária ou latente recente
fossem tratados com duas doses de 2,4 milhões UI.

• Sífilis terciária ou sífilis assintomática com mais de um ano de evolução (latente tardia) ou com duração ignorada: penicilina G Benzatina 2.400.000UI/IM, em três
aplicações, com intervalo de uma semana entre cada aplicação. Dose total: 7.200.000UI.

Os tratamentos não penicilínicos são considerados inadequados durante a gestação. Em pacientes alérgicas é feita dessensibilização, e se não for possível, é feito o tto com Ceftriaxona, contudo, para fins de avaliação do RN esse tto é considerado inadequado.

Question 18

Quais os passos para a decisão terapeutica do RN?

Answer 18

• Avaliar se o tto da mae foi adequado

- Avaliar e tratar RN

Question 19

O que caracteriza um tto adequado da mãe?

Answer 19

Tratamento adequado para sífilis materna: todo tratamento completo, adequado ao estágio da doença, feito com penicilina e finalizado pelo menos 30 dias antes do parto, tendo sido o parceiro tratado concomitantemente.

Question 20

O que caracteriza um tto inadequado da mãe?

Answer 20

Tratamento inadequado para sífilis materna:
A presença de qualquer um dos pontos a seguir pode ser utilizada para caracterizarmos
o tratamento como sendo inadequado, para fins de manejo do RN:
• todo tratamento que não foi feito com penicilina;
• tratamento incompleto, mesmo tendo sido feito com penicilina;
• tratamento inadequado para a fase clínica da doença;
• instituição de tratamento dentro do prazo dos 30 dias anteriores ao parto;
• parceiro(s) sexual(is) com sífilis não tratado(s) ou tratado(s) inadequadamente.

Question 21

Na mãe não tratada ou inadequadamente tratada devemos considerar o liquor do RN na decisao terapeutica. Qual a CD terapeutica para o RN nas diferentes situações de líquor na mão não tratada?

Answer 21

 Mãe não tratada ou inadequadamente tratada:
Essas crianças serão submetidas à coleta de VDRL no sangue periférico, hemograma, radiografia de ossos longos e punção lombar para avaliação liquórica, além de exame físico cuidadoso (outros exames, como radiografia de tórax, poderão ser indicados na presença de alterações clínicas).

A1. Líquor normal: se houver alterações clínicas e/ou sorológicas e/ou radiológicas e/ou hematológicas, o tratamento deverá ser feito com penicilina G cristalina, IV, ou penicilina G procaína, IM, por dez dias. Nesta situação o LCR deve estar normal!

A2.Alteração do liquor: Se houver alteração liquórica, o tratamento deverá ser feito apenas com penicilina G cristalina, IV.

A3. Se não houver alterações clínicas, radiológicas, hematológicas, , liquóricas, e a sorologia for negativa no RN (isso inclui VDR não reagente), pode-se usar a penicilina G benzatina. Para que isso seja feito, é obrigatório que exista uma garantia de acompanhamento. Sendo impossível garantir o acompanhamento, o RN deverá ser tratado com o plano A1 (penicilina cristalina ou procaína, ambas por dez dias).

Question 22

Na mae adequadamente tratada quais as opções de terapia para o RN?

Answer 22

 Mãe adequadamente tratada:
B) As crianças nascidas de mulheres adequadamente tratadas serão submetidas ao VDRL e exame clínico cuidadoso. Se houver VDRL reagente com titulação maior que a materna e/ou alterações clínicas, devemos realizar hemograma, radiografia de ossos longos e análise do LCR. Temos então duas possibilidades:

B1. Se houver alterações clínicas e/ou hematológicas e/ou radiológicas, sem alterações liquóricas, tratar como A1 (penicilina cristalina ou procaína).

B2. Se houver alteração liquórica, tratar como em A2 (apenas com penicilina cristalina).

C) A última situação envolve os RN assintomáticos e com VDRL negativo ou com título
menor ou igual que o materno. Esse é o manejo mais complexo.
C1. Se o RN for assintomático e tiver um VDRL não reagente, poderá ser apenas acompanhado, sem a necessidade de exames adicionais ou de qualquer medicação neste momento. Porém, se não houver garantia de seguimento, deve-se indicar o tratamento
com penicilina benzatina, em dose única.

C2. Se for assintomático e tiver o VDRL reagente igual ou menor que o materno, poderá ser acompanhado clinicamente. Na impossibilidade do seguimento, investigar e tratar como A1 (se o LCR estiver normal), A2 (se o LCR estiver alterado) ou A3 (penicilina
G benzatina + seguimento obrigatório, se exames normais e LCR normal). Há divergências sobre esse RN em outras literaturas que recomendam que os RN assintomáticos de mães adequadamente tratadas que apresentem VDRL menor ou igual ao materno sejam sempre submetidos à realização de todos os exames (hemograma, avaliação do LCR e radiografia de ossos longos). Se todos os demais exames forem normais e o RN estiver assintomático, será feito o tratamento com penicilina benzatina;
se houver alteração liquórica, o tratamento deverá ser feito apenas com penicilina cristalina; se houver qualquer outra alteração, mas o LCR for normal, poderá ser feito com penicilina cristalina ou procaína

Question 23

O que fazer quando houver interrupção do tto do RN por mais de um dia?

Answer 23

O tto deverá ser reiniciado no esquema preconizado.

Question 24

O que fazer na falta de Penicilina G cristalina e benzatina?

Answer 24

Na indisponibilidade de penicilina cristalina, penicilina G benzatina e penicilina G procaína, para manejo da sífilis congênita, deve usar a ceftriaxona (25-50 mg/kg/dia, IV ou IM, por 10 a 14 dias). Ressalta-se que os dados atuais ainda são insuficientes para definir se tal tratamento é eficaz e, por isso, tais crianças devem ter seguimentos em intervalos mais curtos e serem avaliadas quanto à necessidade de retratamento em caso de possível falha terapêutica.

Question 25

Como é feito o seguimento de crianças que tiveram história ou suspeita de Sífilis congênita?

Answer 25

Este acompanhamento tem o objetivo de assegurar que o tratamento foi efetivo e também de identificar o surgimento de alterações compatíveis com a infecção naqueles casos em que o RN não foi tratado.

Esse seguimento é feito da seguinte forma:
• Avaliações mensais até o sexto mês e bimensais do sexto ao 12° mês.

• Realizar VDRL com 1, 3, 6, 12 e 18 meses, interrompendo quando se observar negativação em dois exames consecutivos.

• Diante das elevações de títulos sorológicos, ou da sua não negativação até os 18 meses,
reinvestigar o paciente e tratar.

• Realizar TPHA ou FTA-Abs para sífilis após os 18 meses de idade para a confirmação
do caso; se o teste for positivo, isso significa que a criança teve sífilis congênita e se for
negativo significa que o VDRL inicialmente positivo foi apenas decorrente da passagem
transplacentária de anticorpos maternos;

• Recomenda-se acompanhamento oftalmológico, neurológico e audiológico semestral
por dois anos. O relato de um teste da orelhinha normal não afasta a necessidade de avaliação específica para a surdez do oitavo par craniano.

• Nos casos onde o LCR esteve alterado, deve-se proceder à reavaliação liquórica a cada
seis meses, até a normalização do LCR.

• Nos casos de crianças tratadas inadequadamente, na dose e/ou tempo preconizados,deve-se convocar a criança para reavaliação clínico-laboratorial. Havendo alterações, recomenda-se reiniciar o tratamento da criança conforme o caso, obedecendo aos planos já descritos. Se os resultados forem normais, o seguimento é ambulatorial.